格林巴利綜合癥-小雙課件

1、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)濮陽(yáng)市人民醫(yī)院劉小雙急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)概念及流行病學(xué) 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又稱格林-巴利綜合癥(Guillain-Barre syndrome, GBS)，以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的自身免疫病。年發(fā)病率為0.61.9/10萬(wàn)，男略多于女 1625歲，4560歲為兩個(gè)高峰。概念及流行病學(xué) 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 (acuGBS病因及發(fā)病機(jī)制 GBS的病因還不清楚。

2、但GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，空腸彎曲桿菌(CJ)最常見(jiàn)。分子模擬機(jī)制 實(shí)驗(yàn)性自身免疫性神經(jīng)炎(EAN)GBS病因及發(fā)病機(jī)制 GBS的病因還不清楚。GBS臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前14周左右。急性或亞急性起病，數(shù)日至2周達(dá)高峰。弛緩性癱瘓：四肢對(duì)稱性，少數(shù)可不對(duì)稱，重 者呼吸肌麻痹。感覺(jué)障礙：感覺(jué)異常多見(jiàn)，燒灼感、麻木等。 感覺(jué)缺失，“手套襪套”樣改變 GBS臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前14周左右。GBS臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見(jiàn)，其次延髓麻痹自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動(dòng)過(guò) 速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留。單相病程：可短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)-緩解，多于 4周時(shí)肌力開(kāi)

3、始恢復(fù)。 GBS臨床表現(xiàn) 顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見(jiàn)，其次延髓麻痹GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)：為純運(yùn)動(dòng)型，特點(diǎn)是病情重，多有呼吸機(jī)受累，2448小時(shí)內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)：發(fā)病與AMAN相似，病情常更嚴(yán)重，預(yù)后差。Fisher綜合征：表現(xiàn)為眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失三聯(lián)癥。不能分類的GBS：包括“全自主神經(jīng)功能不全”和少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。GBS臨床分型經(jīng)典格林-巴利綜合癥(AIDP)GBS輔助檢查腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第 三周最明顯。神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)

4、減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)， F波或H反射延遲或消失。心電圖可異常：竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)GBS輔助檢查腦脊液： 典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第GBS診斷病前14周感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱性遲緩癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白-細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲。GBS診斷病前14周感染史GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎周期性麻痹急性重癥全身型重癥肌無(wú)力GBS鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎GBS治療輔助呼吸及支持治療 保持呼吸道通暢，對(duì)呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開(kāi)，人工輔助呼吸，防治肺感染。對(duì)癥治療預(yù)防并發(fā)癥 延髓麻痹者宜及早鼻飼；尿潴留者先腹部加壓

5、無(wú)效時(shí)可導(dǎo)尿；肢癱者保持肢體于功能位；抗炎治療預(yù)防肺炎；結(jié)合體療等及早功能鍛煉。GBS治療輔助呼吸及支持治療GBS治療病因治療 抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。 1.血漿交換 2.靜注免疫球蛋白：0.4g/kg.d 3.皮質(zhì)類固醇激素：有大宗試驗(yàn)認(rèn)為無(wú)效康復(fù)治療GBS治療病因治療 抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再1）張世川.男,23歲，因“進(jìn)行性四肢麻木無(wú)力20天，加重伴構(gòu)音不清、飲水咳嗆3天”于2009 年6月3 日入院。2）1周前有受涼感冒病史，3).入院查體:意識(shí)清晰,雙眼閉合無(wú)力、鼓腮無(wú)力、構(gòu)音不清、飲水咳嗆、吞咽困難、咽反射差，雙側(cè)軟腭上抬無(wú)力,雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居

6、中,雙上肢肌力5級(jí)弱，雙下肢肌力4級(jí)弱，雙下肢肌張力低，腱反射( +) , 四肢肌肉壓痛，雙側(cè)腕關(guān)節(jié)以下及腹股溝以下痛溫覺(jué)減退，雙腳趾關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退，無(wú)病理征. 病例：病例： 病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測(cè)肌肉呈神經(jīng)源性損害，腰穿化驗(yàn)?zāi)X脊液：蛋白：3020mg/L，未見(jiàn)白細(xì)胞。5）治療上給予靜脈應(yīng)用免疫球蛋白0.4g/(Kg.d)，B族維生素、改善循環(huán)等藥物，治療第四天患者出現(xiàn)小便潴留，T10以下痛覺(jué)減退、腹壁及提睪反射( - ) ，雙下肢肌力下降為3級(jí)。繼續(xù)上述治療，34天后小便潴留緩解， 1周后雙下肢肌力、雙腳深感覺(jué)恢復(fù)，感覺(jué)障礙平面下降，半月后四肢無(wú)力及顱神經(jīng)麻痹均恢

7、復(fù) 。 病例：4）肌電圖：周圍神經(jīng)病變，以脫髓鞘為主，所測(cè)脊髓周圍神經(jīng)型格林巴利綜合征 是格林-巴利綜合征的變異型 1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：是在格林巴利綜合征的基礎(chǔ)上,同時(shí)伴有脊髓癥狀,如傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙、膀胱直腸功能障礙及短暫病理反射陽(yáng)性,若能除外其他脊髓病變(如急性脊髓炎、脊髓灰質(zhì)炎、硬膜下膿腫、脊髓腫瘤等) ,即可診斷為格林巴利綜合征脊髓周圍神經(jīng)型 脊髓周圍神經(jīng)型格林巴利綜合征 2.本型病情大致有兩種情況：一是胸段水平以下脊髓休克表現(xiàn)，同時(shí)有雙上肢神經(jīng)根炎表現(xiàn); 其二為格林-巴利綜合征合并胸段脊髓以下傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙或二便障礙或病理反射陽(yáng)性。2.本型病情大致有兩種情況：脊髓周圍神經(jīng)型格林巴利綜合征

8、3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),系因病情嚴(yán)重,病理改變泛化,損害脊髓所致。呈一過(guò)性,隨病情好轉(zhuǎn)而消失,是自身免疫因子在引起周圍神經(jīng)脫髓鞘的同時(shí),也侵犯了脊髓白質(zhì)(后索及側(cè)索) 脊髓周圍神經(jīng)型格林巴利綜合征3.此型多在疾病高峰期出現(xiàn),復(fù)發(fā)性格林巴利綜合征（RGBS）急性格林巴利綜合征后約有13病例可以出現(xiàn)復(fù)發(fā)。它與慢性格林巴利綜合征（CIDP）的區(qū)別在于：RGBS從發(fā)病到癥狀達(dá)高峰小于1個(gè)月， CIDP則為數(shù)月至數(shù)年，平均3月左右，病程遷延，緩慢進(jìn)行性加重。 RGBS主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性麻木無(wú)力，運(yùn)動(dòng)纖維受累多見(jiàn)，呼衰與顱神經(jīng)受損較多，每次發(fā)作有相同的癥狀， CIDP深感覺(jué)障礙及感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)多見(jiàn)，呼衰與顱神經(jīng)受損少見(jiàn) 。CIDP起病隱匿，很少有前驅(qū)因素。復(fù)發(fā)性格林巴利綜合征（RGBS）急性格林巴利綜合征后約