脫髓鞘疾病專題知識講座培訓(xùn)課件

1、髓鞘基本知識髓鞘：由少突膠質(zhì)細胞（CNS）或雪旺氏細胞（PNS）的片狀突起包繞神經(jīng)元軸突而形成的螺旋形多層膜性結(jié)構(gòu)。具有保護軸索和絕緣作用?；瘜W組成：70-75% 脂類（膽固醇、糖脂、磷脂），25-30%蛋白質(zhì)1脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022髓鞘基本知識髓鞘：由少突膠質(zhì)細胞（CNS）或雪旺氏細胞（PN髓鞘的形成2脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022髓鞘的形成2脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022髓鞘基本知識髓鞘的發(fā)育順序中央周圍下（尾端） 上（頭端）后前感覺纖維運動纖維腦干小腦腳、大腦腳小腦大腦3脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022髓鞘基本知識髓鞘的發(fā)育順序3脫髓鞘疾病專

2、題知識講座10/3/髓鞘基本知識髓鞘的發(fā)育時間妊娠中期開始發(fā)育足月新生兒時，腦干、中腦大腦腳、小腦白質(zhì)及內(nèi)囊后肢的髓鞘已形成（T1WI高信號）18個月時，樹枝狀的白質(zhì)束已形成（T1WI高信號）髓鞘的成熟延續(xù)至8歲4脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022髓鞘基本知識髓鞘的發(fā)育時間4脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/髓鞘基本知識髓鞘發(fā)育的MRI觀察T1WI反映髓鞘的出現(xiàn)，T2WI低信號標志髓鞘成熟嬰兒10個月時，T2WI上灰白質(zhì)信號趨向相等5脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022髓鞘基本知識髓鞘發(fā)育的MRI觀察5脫髓鞘疾病專題知識講座10足月新生兒T1WI6脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/202

3、2足月新生兒T1WI6脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022足月新生兒T2WI7脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022足月新生兒T2WI7脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20226 個月時T1WI8脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/20226 個月時T1WI8脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20226 個月時T2WI9脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/20226 個月時T2WI9脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/202210 個月時T1WI10脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/202210 個月時T1WI10脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2010個月時T2WI11脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/

4、202210個月時T2WI11脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20218個月時T1WI12脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/202218個月時T1WI12脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20218個月時T2WI13脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/202218個月時T2WI13脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/202脫髓鞘疾病的分類病理上，脫髓鞘疾病是指原發(fā)性脫髓鞘為主的一組疾病，系髓鞘脫失，但軸索完好。分為兩類一類是先天性髓鞘發(fā)育障礙腦白質(zhì)發(fā)育不良另一類是后天性髓鞘脫失脫髓鞘腦病14脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022脫髓鞘疾病的分類病理上，脫髓鞘疾病是指原發(fā)性脫髓鞘為主的一組異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)

5、不良metachromatic leukodystrophy，MLD 病因 常染色體隱性遺傳性疾病，神經(jīng)輔酶A缺乏，硫酸脂沉積于少突膠質(zhì)細胞膜上 病理 大腦、小腦及腦干脫髓鞘，通常彌漫對稱，弓狀纖維多不受累 臨床表現(xiàn) 臨床與病理 15脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leuko異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leukodystrophy，MLDCT：平掃在白質(zhì)區(qū)顯示斑片狀低密度，兩側(cè)對稱，無占位效應(yīng)，增強掃描無強化影像學表現(xiàn)16脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leuko

6、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良17脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良17脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leukodystrophy，MLDMRI：T2WI顯示雙側(cè)腦白質(zhì)廣泛高信號，腦皮質(zhì)正常?？捎心X室擴大及腦組織萎縮影像學表現(xiàn)18脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leuko異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良MLD19脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良MLD19脫髓鞘疾病專題知識講座10/3質(zhì)子密度加權(quán)像異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良20脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2

7、022質(zhì)子密度加權(quán)像20脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leukodystrophy，MLD本病缺乏特征性CT和MRI表現(xiàn)，診斷困難，必須結(jié)合臨床資料進行綜合判斷，確診有賴于病理 診斷與鑒別診斷21脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良metachromatic leuko腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy病因 性連鎖隱性遺傳，多見于男孩。缺乏?；o酶A合成酶，長鏈脂肪酸在腦及腎上腺皮質(zhì)異常堆積。病理 大腦白質(zhì)廣泛脫髓鞘，從后部向前擴展，腎上腺皮質(zhì)萎縮 臨床 臨床與病理22脫髓鞘疾病專題知識

8、講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophyCT與MRI：兩側(cè)腦室三角區(qū)周圍白質(zhì)內(nèi)大片對稱性低密度區(qū)或長T1長T2異常信號，可通過胼胝體將兩側(cè)聯(lián)系起來從后向前逐漸累及，即從枕、頂、顳開始，最后可影響到額葉影像學表現(xiàn)23脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy病灶活動期有周邊環(huán)形強化，非活動期無強化多伴有腦萎縮 MRI可見Wallerian變性，表現(xiàn)為皮層脊髓束退變，呈斑片狀長T1

9、長T2信號改變。 影像學表現(xiàn)24脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例19歲時15歲時病灶向前擴展增大25脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例19歲時15歲時病灶向前擴展增大2腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例19歲時14歲時周邊輕度強化26脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例19歲時14歲時26脫髓鞘疾病專題腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例2T2WI27脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例2T2WI27脫髓鞘疾病專題知識講腎上腺腦

10、白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例2T1WI質(zhì)子加權(quán)28脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-病例2T1WI質(zhì)子加權(quán)28脫髓鞘疾病專腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病例2增強T1WI29脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良病例2增強T1WI29脫髓鞘疾病專題知識腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophyWallerian變性神經(jīng)元胞體與軸索斷離后，斷端遠側(cè)段軸索腫脹、斷裂、崩解及髓鞘脫失，并伴有膠質(zhì)細胞增生30脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy右側(cè)血腫并右側(cè)皮質(zhì)脊髓束Wallerian變性3

11、1脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022右側(cè)血腫并右側(cè)皮質(zhì)脊髓束Wallerian變性31脫髓鞘疾病腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-Wallerian變性32脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-Wallerian變性32脫髓鞘疾病專腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-Wallerian變性兩側(cè)皮質(zhì)脊髓束明顯強化33脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良-Wallerian變性33脫髓鞘疾病專腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy兒童有腦及腎上腺皮質(zhì)功能減退，頂枕區(qū)病變，由后向前發(fā)展，兩側(cè)對稱呈蝶翼狀，前緣有強化，應(yīng)考慮本病 晚期病例缺乏一定特征

12、，需結(jié)合臨床資料綜合判斷 診斷與鑒別診斷 34脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良adrenoleukodystrophy獲得性髓鞘脫失 病因：感染、中毒、代謝、免疫、血管性病變及不明原因種類：多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進行性多灶性白質(zhì)腦?。ú《靖腥荆蚰X中央髓鞘溶解癥、腦血管性脫髓鞘疾?。ǜ哐獕耗X病、SAE等）、播散性壞死性腦白質(zhì)病（氨甲喋呤等腫瘤藥物治療后）、系統(tǒng)性紅斑狼倉、放療損傷等35脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022獲得性髓鞘脫失 病因：感染、中毒、代謝、免疫、血管性病變及不多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS 發(fā)病概況 好發(fā)于

13、中青年女性病因：與病毒感染所致的自體免疫反應(yīng)有關(guān)病理：髓鞘崩解 、炎性細胞浸潤，軸索保持髓鞘壞死灶，軸索消失膠質(zhì)增生、纖維增殖灰色斑塊 。病灶多發(fā)、新舊不一臨床表現(xiàn)：緩解與復(fù)發(fā)交替36脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS 發(fā)多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS急性期：密度或信號 低密度，長T1長T2信號邊界 模糊，或清晰部位 側(cè)腦室周圍以及深部腦白質(zhì)多見，腦干、小腦、視神經(jīng)、脊髓可累及大小 大小不等，大者-脫髓鞘假瘤形態(tài) 垂體于側(cè)腦室，“直角脫髓鞘征” 增強 斑點、片狀或環(huán)形強化 CT與MRI表現(xiàn)37脫髓鞘疾病專題知識

14、講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS急性兩側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)斑點、斑片樣長T1長T2信號MS38脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022兩側(cè)側(cè)腦室旁白質(zhì)多發(fā)斑點、斑片樣長T1長T2信號MS38脫髓MS“直角脫髓鞘征”39脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS“直角脫髓鞘征”39脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20MS病灶新舊不一新鮮灶斑片樣強化40脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS40脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022MS多發(fā)斑點斑片環(huán)形強化41脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS多發(fā)41脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20

15、22MS 均勻環(huán)形強化42脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS 均勻環(huán)形強化42脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/20多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS穩(wěn)定期 低密度，長T1長T2信號病灶邊界較清晰，多有縮小增強掃描多無強化 CT與MRI表現(xiàn)43脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS穩(wěn)定MS穩(wěn)定及恢復(fù)期44脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS44脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS恢復(fù)期腦白質(zhì)區(qū)多發(fā)軟化灶，邊界清楚密度較低，明顯長T1長T2信號腦萎

16、縮各期的影像表現(xiàn)，在同一個病人的不同部位可同時看到CT與MRI表現(xiàn)45脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS恢復(fù)MS緩解與復(fù)發(fā)46脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS46脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022MS緩解與復(fù)發(fā)47脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS47脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS經(jīng)典型（Charcot?。?病變分布廣泛，累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)彌漫性硬化（Schilder?。?發(fā)生在大腦皮質(zhì)下白質(zhì)，病灶廣泛融合，而皮質(zhì)下弓狀纖維的髓鞘保持

17、完好同性圓性硬化（Balo?。?脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相交替，呈同心圓樣結(jié)構(gòu)視神經(jīng)脊髓炎（Devie?。?僅累及視神經(jīng)、脊髓類型48脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS經(jīng)典MS累及神經(jīng)系統(tǒng)多個部位49脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022MS49脫髓鞘疾病專題知識講座10/3/2022同心圓性硬化：T2WI、FLAIR50脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022同心圓性硬化：T2WI、FLAIR50脫髓鞘疾病專題知識講座同心圓硬化 ：T1WI平掃及增強51脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022同心圓硬化 ：T1WI平掃及增強51脫髓鞘疾

18、病專題知識講座多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS20-40歲，女性，反復(fù)發(fā)作與緩解交替常累及神經(jīng)系統(tǒng)多個部位雙側(cè)側(cè)腦室周圍多發(fā)低密度斑或長T1長T2異常信號，病灶新舊不一，直角脫髓鞘征大多數(shù)無占位征象增強掃描急性期可有強化MRI優(yōu)于CT診斷52脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS20多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS正常年齡增長、免疫有關(guān)腦脊髓炎、轉(zhuǎn)移性腫瘤、腦炎、多灶性膠質(zhì)瘤、皮層下腦動脈硬化、多發(fā)性腦梗死、腦炎、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、放療和化療反應(yīng)以及結(jié)節(jié)病。鑒別困難時，影像學常籠統(tǒng)診為脫髓鞘疾病鑒別診斷53脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022多發(fā)性硬化 multiple sclerosis，MS正常急性播散性腦脊髓炎 acute disseminated encephalomyelitis 發(fā)病概況 好發(fā)于兒童與青壯年病因：與某些病毒感染或接種有關(guān)病理：為腦與脊髓的廣泛炎癥-脫髓鞘反應(yīng)，以白質(zhì)中小靜脈周圍區(qū)的髓鞘脫失為特征，點狀軟化壞死灶，可融合成大片臨床表現(xiàn)：起病急，頭痛、嘔吐、高熱 54脫髓鞘疾病專題知識講座10/8/2022急性播散性腦脊髓炎 acute disseminated 急性播散性腦脊髓炎 acu