系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理培訓課件

1、SLE合并妊娠概 述妊娠管理新生兒狼瘡抗磷脂抗體綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/20221SLE合并妊娠概 述妊娠管理新生兒狼瘡抗磷脂抗體綜合征系統(tǒng)2022/10/82概 述好發(fā)于育齡期女性并發(fā)癥多妊娠多數會加重SLE病情系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202222022/10/32概 述好發(fā)于育齡期女性并發(fā)癥多妊娠多數狼瘡患者LH 、FSH、雌激素與正常人群無顯著差異，說明狼瘡患者卵泡能夠正常發(fā)育，具備生殖能力孕激素水平:活動期患者非活動期患者50mmHg，或出現肺動脈高壓的臨床癥狀）；重度限制性肺部病變（用力肺活量（FVC）2.8mg/dl）；既往有嚴重的子癇前期或即使經過阿司匹

2、林和肝素治療仍不能控制的HELLP綜合癥；過去6個月內出現腦卒中；過去6個月內有嚴重的狼瘡病情活動。系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202210妊娠管理妊娠禁忌嚴重的肺動脈高壓（估測肺動脈收縮壓50mm妊娠管理妊娠前訪視系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202211妊娠管理妊娠前訪視系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/3/2022妊娠前的準備與風濕科?？漆t(yī)師充分溝通完善體格檢查、血壓測定實驗室檢查血常規(guī)尿常規(guī)及尿沉渣24h尿蛋白定量肝腎功能、電解質、血糖、血尿酸補體、免疫球蛋白水平ANA譜(包括抗ds-DNA,抗ENA)抗磷脂抗體譜（PT,APTT,ACL,抗2-GP-1,LA）妊娠管理系統(tǒng)性紅斑

3、狼瘡圍產期管理10/8/202212妊娠前的準備與風濕科?？漆t(yī)師充分溝通妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍孕期隨訪妊娠管理 頻率 實驗室 孕婦 胎兒 28周前每4周一次血常規(guī)尿常規(guī)生化補體抗ds-DNAACA、LA抗SSA、抗SSB血壓腎功能狼瘡活動指數評分心超胎兒B超（16周后） 28周后每2周一次胎兒B超臍帶動脈血流Doppler檢查 孕期系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202213孕期隨訪妊娠管理 頻率 如何預防病情活動盡可能推遲妊娠時間嚴格把握妊娠適應癥按計劃隨訪、嚴密觀察繼續(xù)服用妊娠期允許的藥物，不應停用(eg,HCQ)妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202214如何預防病情活動盡

4、可能推遲妊娠時間妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產妊娠期病情控制無活動者：不需要處理，按計劃隨診輕度活動者：低劑量糖皮質激素（20mg/d）4周，逐漸減量至潑尼松15mg/日以下維持，妊娠前沒有使用羥氯喹的應加用，推薦劑量為200mg,每日2次 。 中、重度活動者：較高劑量皮質激素，甚至沖擊劑量，使用時間應盡量短，盡快將潑尼松的劑量減至15mg/日以下；如果病情需要加用免疫抑制劑，尤其是腎臟病變嚴重需要進行免疫抑制治療時，可使用硫唑嘌呤、環(huán)孢素或他克莫司 病情難以控制，近期又不能期待生產者：終止妊娠。妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202215妊娠期病情控制無活動者：不需要處理，按計劃隨診妊

5、娠管理系統(tǒng)性妊娠期用藥妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202216妊娠期用藥妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/3/2022妊娠期用藥注意事項（1）糖皮質激素建議使用不含氟的糖皮質激素劑型應使用最小劑量，建議維持劑量不超過每日相當于潑尼松15mg的劑量對于胎兒疾病，如新生兒狼瘡或為促進胎兒肺部發(fā)育成熟，可以使用含氟的糖皮質激素長期使用糖皮質激素者分娩時應予應急劑量的氫考NSAIDs中期安全早期、后期不建議使用系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202217妊娠期用藥注意事項（1）糖皮質激素系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理1羥氯喹 臨床使用經驗證實為安全的藥物抗磷脂抗體陽性的患者，妊娠后應該使

6、用HCQ減少血栓形成危險 抗SSA或抗SSB陽性的SLE患者，服用可降低胎兒心臟傳導阻滯的發(fā)生率推薦劑量為0.2bid對乙酰氨基酚 緩解SLE妊娠患者的關節(jié)疼痛等癥狀在妊娠期間可安全使用妊娠期用藥注意事項（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202218羥氯喹 妊娠期用藥注意事項（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10妊娠期用藥注意事項（3）免疫抑制劑可用：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司；禁用：甲氨蝶呤、霉酚酸酯、來氟米特、環(huán)磷酰胺、雷公藤等 系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202219妊娠期用藥注意事項（3）免疫抑制劑系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理1降壓藥物受體阻滯劑（如阿替洛爾、美托洛爾、普萘洛爾（

7、心得安）、拉貝洛爾）；中樞性受體拮抗劑（甲基多巴、可樂定）擴血管藥物（如尼非地平、氨氯地平、肼苯噠嗪）利尿藥物（如呋噻米）靜脈降壓藥物，如硫酸鎂 （重度高血壓）血管緊張素轉換酶抑制劑血管緊張素轉化酶受體抑制劑妊娠期用藥注意事項（4）系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202220降壓藥物妊娠期用藥注意事項（4）系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10終止妊娠的方式選擇孕滿37周，病情穩(wěn)定或僅輕度活動無陰道分娩禁忌癥，可自然分娩 現以下情況時，應盡早終止妊娠：妊娠前3個月即出現明顯的SLE病情活動；孕婦SLE病情嚴重，危及母體安全時，無論孕期大小都應盡早終止妊娠；孕期檢測發(fā)現胎盤功能低下，危及胎兒健康，經產科

8、與風濕科治療后無好轉者；出現以下并發(fā)癥時：重度妊娠高血壓；精神、神經異常；腦血管意外；彌漫性肺部疾病伴呼吸衰竭；重度肺動脈高壓；24小時尿蛋白定量在3g以上。 妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202221終止妊娠的方式選擇孕滿37周，病情穩(wěn)定或僅輕度活動無陰道分娩終止妊娠激素的使用病情穩(wěn)定的、每日口服糖皮質激素劑量相當于潑尼松5mg/日者，進行人工流產、正常分娩或剖宮產手術時均不需要額外增加激素的劑量。每日口服激素劑量在潑尼松5mg/日（或相當劑量）以上者，均應該在圍手術期調整糖皮質激素的使用劑量。人工流產、中期引產手術、或正常生產 原使用糖皮質激素的基礎上，手術當日或產程啟動時服用

9、潑尼松5mg（或相當劑量）、或于產程啟動時或于手術前半小時，靜脈注射甲基潑尼松龍5mg或氫化可的松25mg，次日恢復原口服劑量；剖宮產手術 在原糖皮質激素劑量的基礎上，術中靜脈輸注甲基潑尼松龍10-15mg或氫化可的松50-75mg，術后次日起改為靜脈注射氫化可的松20mg，每8小時一次，術后第3日恢復至術前用量。妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202222終止妊娠激素的使用病情穩(wěn)定的、每日口服糖皮質激素劑量相當于潑SLE患者的哺乳推薦SLE患者進行母乳喂養(yǎng)。口服潑尼松或甲基潑尼松龍、羥氯喹與非甾體抗炎藥（NSAIDs）都可以進行母乳喂養(yǎng)。服用阿司匹林和華法令以及使用肝素治療的也可以

10、正常哺乳。服用環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、他克莫司的不宜哺乳。服用潑尼松劑量超過20mg/日或相當劑量者，棄去服藥后4小時內的乳汁，并在服藥4小時后再進行哺乳。 妊娠管理系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202223SLE患者的哺乳推薦SLE患者進行母乳喂養(yǎng)。妊娠管理系統(tǒng)性紅新生兒狼瘡綜合征被動傳輸的自身免疫性疾病與母體SSA、SSB密切相關累及多個器官：心臟、皮膚、血液定義心臟:先天性房室傳導阻滯,嚴重影響胎兒預后皮膚:狼瘡樣皮損 常見于產后6周，3月內消失 血液:一過性血細胞減少 暫時性狼瘡綜合征臨床表現系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202224新生兒狼

11、瘡綜合征被動傳輸的自身免疫性疾病定義心臟:先天性房室頭皮或面部的紅斑出生后幾周內出現，僅持續(xù)幾個月自行緩解典型新生兒狼瘡綜合征-皮疹系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202225頭皮或面部的紅斑出生后幾周內出現，僅自行緩解典型新生兒狼瘡綜心臟起搏器心律失常心臟傳導系統(tǒng)發(fā)生纖維變性抗Ro/SSA和抗La/SSB抗體遠期結局不好。1/3有心臟病變的嬰兒將在3歲內去世永久性的胎兒心動過緩、心律不齊、完全性或不完全性心臟傳導阻滯破壞心臟傳導系統(tǒng)抗SSA抗體是最具特征的抗體新生兒狼瘡綜合征-CAVB系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202226心臟起搏器心律失常心臟傳導系統(tǒng)發(fā)生纖維變性抗Ro/SSA和抗

12、新生兒狼瘡綜合征-CAVB所有CTD患者產前均應查SSA及SSB陽性則為高?；颊吆Y查高?；颊?.孕16-24周每兩周查一次胎兒心臟彩超2.孕24周后每3-4周查一次胎兒心臟3.每1至2周查一次胎兒心臟彩超，直至胎兒出生密切隨訪無病變有病變系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202227新生兒狼瘡綜合征-CAVB所有CTD患者產前均應查SSA及S羥基氯喹200mg，每日2次一旦發(fā)現，立即治療新生兒狼瘡綜合征-CAVB口服地米4mg/d或他米松4mg/kg至分娩度,度,-度持續(xù)6w無改善或進展至度,漸停度2周不應再積極治療應每周查心臟彩超心肌病變試用丙種免疫球蛋白靜脈輸注1g/kg/日系統(tǒng)性紅斑狼瘡

13、圍產期管理10/8/202228羥基氯喹200mg，每日2次新生兒狼瘡綜合征-CAVB口服地III度安裝心臟起搏器避免光照少數局部使用糖皮質激素 持續(xù)毛細血管擴張可進行激光治療 激素（1-2mg/kg/日 ）IVIG（總量2g/kg體重) 血漿置換NLE治療單純皮膚病變心臟傳導阻滯血液系統(tǒng)損害系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202229III度安裝心臟起搏器避免光照激素（1-2mg/kg/日 ）抗磷脂綜合征臨床特點反復流產、死胎 血小板減少反復動靜脈血栓 磷脂抗體陽性磷脂抗體心磷脂抗體 2-GP1狼瘡抗凝物系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202230抗磷脂綜合征臨床特點反復流產、死胎 血小

14、板減少磷脂抗體APS增加異常妊娠風險與早期流產相關 LA使24前反復胎兒丟失風險增加8倍 IgG型aCL使24周前反復胎兒丟失及早期流產風險均增加3.5倍與孕中晚期胎兒丟失和死胎有關系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理10/8/202231APS增加異常妊娠風險與早期流產相關系統(tǒng)性紅斑狼瘡圍產期管理妊娠抗磷脂抗體綜合癥處理抗磷脂抗體持續(xù)中、高滴度陽性，沒有血栓與不良妊娠史妊娠前即口服小劑量阿司匹林，推薦劑量為75mg/日，一直服用至妊娠結束后6至8周 既往有血栓史妊娠前應服用華法林，調整劑量至INR2-3之間。一旦確認妊娠時，即停止使用華法林，改為治療劑量的普通肝素或低分子肝素注射治療 有一次或以上死胎、2次以上妊娠前12周內出現胎兒丟失、一次或以上因胎盤功能異常造成早產但沒有血栓史妊娠前即應服用小劑量阿司匹林（75mg/日），在明確妊娠后開始注射預防劑量的普通肝素（5000-1