造血與血液特點-兒科學(xué)課件

1、造血與血液特點造血與血液特點 目的及要求1、熟悉生前及生后造血過程 (骨髓外造血）2、熟悉兒童期血象特點 （生理性貧血）3、掌握兒童貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類（重點） 目的及要求 生前造血 1、中胚葉造血(第3周第6周) 造血活動最早起源于中胚層的胚外間充質(zhì)（卵黃囊）， 形成血島（Blood island），這是第一代造血。 周邊細(xì)胞毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞 血島 內(nèi)部細(xì)胞 原始造血細(xì)胞/最早的多能造血干細(xì)胞 生前造血 生前造血 2、肝脾造血（2月6月） 6周左右，胎肝即可以造血，干細(xì)胞來源于中胚葉， 以造紅細(xì)胞為主，巨核細(xì)胞及粒細(xì)胞少數(shù)，粒 : 紅1 : 5 8周左右，脾臟開始造血，紅系占優(yōu)勢，稍后粒系增

2、生活 躍。12周時，淋巴細(xì)胞及單核細(xì)胞開始制造，直至終生。 注：6-7周出現(xiàn)胸腺，胸腺中淋巴干細(xì)胞來源于中胚葉卵黃囊、肝臟、骨髓。經(jīng)胸腺素誘導(dǎo)具有免疫功能的前T細(xì)胞。 11周淋巴結(jié)開始生成淋巴細(xì)胞，成為終生造淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞器官。 生前造血 生前造血 3、骨髓造血（6月終生） （1）造血干細(xì)胞來源于肝臟 （2）骨髓造血成分：紅系、巨核系、粒系 （3）骨髓分紅髓（具有造血功能）、黃髓（脂肪組織 代替，具有造血潛能）二種。胎兒及7歲前兒童 基本都是紅髓。 （4）骨髓血屏障（marrow-blood barrier, MBB） 血細(xì)胞在血管外空間生成（骨髓內(nèi)血竇），生成 的血細(xì)胞通過血竇壁進入血流。

3、血竇壁成為骨髓 造血組織與血流的一道屏障MBB 生前造血 淋巴細(xì)胞發(fā)育 6 7周： （卵黃囊）肝臟、骨髓 胸腺 T淋巴細(xì)胞 淋巴結(jié) B淋巴細(xì)胞 淋巴細(xì)胞發(fā)育 1、骨髓造血： 嬰兒期：全部為紅髓（具有造血功能骨髓） 57歲兒童：大部分扁骨具有造血功能（紅髓） 長骨：黃髓（主要為脂肪組織， 具有造血代償功能） 生后造血 造血與血液特點-兒科學(xué)課件2.髓外造血：（類白血病反應(yīng)） 出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等造血需要增加時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核細(xì)胞和（或）幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反

4、應(yīng) 2.髓外造血：（類白血病反應(yīng)） 新生兒特點：血紅蛋白（150220g/L） （三高） WBC（1520109/L） 網(wǎng)織紅（46%） 正常細(xì)胞成分的壽命： RBC 120天 WBC 67小時 血小板 10天 原因：胎兒處于相對缺氧狀態(tài)，EPO合成增加 血液特點新生兒特點：血紅蛋白（150220g/L） 紅細(xì)胞與血紅蛋白： Hb RBC 新生兒期 150200g/L 5.07.01012/L 23M 90110g/L 3.03.51012/L 網(wǎng)織紅： 46% 出生時 0.51.5% 46天 28% 46周 0.51.5% 46月 HbF（22）： 7080% 出生 5% 1歲 2% 2歲H

5、bA（22）、HbA2（22） 紅細(xì)胞與血紅蛋白： 生理性貧血（Physiological anemia） 原因：1.EPO下降，骨髓造血功能暫時下降 2. 胎兒RBC大，易破壞 3.生長速度快，血循環(huán)量增加 時間：23月 程度：Hb在90120g/L左右生理性貧血（Physiological anemia） 造血與血液特點-兒科學(xué)課件Hemoglobin At birth1 yr2 yrHemoglobin At birth1 yr2 yrWBC數(shù)及分類： WBC計數(shù)：出生時1520109/L，1周降至 12109/L左右。 分類： （二個交叉） N L 6歲 65% 30% WBC數(shù)及分類

6、： Leucocyte countWBC109/L9h10d1y8y123Leucocyte countWBC109/L9h10d1%2040608005d5yDifferential count of WBC (白細(xì)胞分類計數(shù))Lymphocyte 淋巴細(xì)胞Granulocyte 粒細(xì)胞%2040608005d5yDifferential cou血小板變化血小板：出生時正常范圍在150109 300109/L, 與成人相似。 血小板變化 小兒貧血概述 小兒貧血概述貧血定義： 外周血中單位體積的Hb量或RBC數(shù)、紅細(xì)胞壓積低于正常。 WHO標(biāo)準(zhǔn)：6月59月 110g/L 511歲 115g/L

7、 新生兒：新生兒期 145g/L 14月 90g/L 46月 100g/L 海拔每升高1000米，Hb上升4% 貧血定義： 貧血的程度 90g/L 輕度 60g/L 中度 30g/L 重度 30g/L 極度 臨床意義：根據(jù)貧血程度，反映病情輕重及臨床處理時間性。如急性失血Hb下降達5g/L，可致缺氧、休克，必須急診輸血。新生兒：144-120g/l 輕度 -90g/l 中度 -60g/l 重度 60g/l 極重度 貧血的程度 貧血分類目前貧血主要以形態(tài)及病因分類 1、形態(tài)分類主要以MCV、MCH、MCHC進行。 這些指標(biāo)由 RBC數(shù)、Hb量及RBC壓積計算得出。 MCV ：RBC平均容積 MC

8、H ：RBC平均Hb量 MCHC ：RBC平均血紅蛋白濃度 2、病因分類將貧血原因分為RBC或Hb生成不足、 RBC破壞過多及失血三大類 貧血分類 按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類 貧血分類 MCV MCH MCHC 貧 血 正細(xì)胞貧血 正常 正常 正常 再生障礙性貧血 急性失血性貧血 某些溶血性貧血 大細(xì)胞貧血 正常 各種生血素缺乏的貧血 生血素失利用貧血 單純小細(xì)胞 正常 慢性感染 貧血 慢性肝腎疾病貧血 小細(xì)胞低色 缺鐵性貧血及鐵失利用貧血 素貧血 慢性失血性貧血 按血循環(huán)中成熟紅細(xì)胞的大小貧血分類 Blood smearBlood smear各種血細(xì)胞1.2.3.單核細(xì)胞 4.5.6

9、.淋巴細(xì)胞7.8.9.10.11.中性粒細(xì)胞12.13.14.嗜酸性粒細(xì)胞15.嗜酸性粒細(xì)胞 16.紅細(xì)胞 17.血小板 各種血細(xì)胞1.2.3.單核細(xì)胞 4.5.6.淋巴細(xì)胞7.Reticulocyte count (Ret) 0.0050.015 Reticulocyte count (Ret) 病因分類：一、 RBC及Hb生成不足1、造RBC/Hb原料不足 （1）缺鐵性貧血：鐵缺乏 （2）巨幼紅細(xì)胞性貧血：VitB12或葉酸缺乏 （3）小細(xì)胞性貧血： VitB6 或鉛中毒后貧血 2、骨髓造RBC機能喪失：原發(fā)性或先天性再障， 以及純紅再障 3、RBC生成受抑制：感染、腫瘤、腎性貧血 病因分

10、類： 病因分類：二、RBC破壞過多（溶貧）1、RBC內(nèi)在缺陷： （1）膜異常性疾病：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、PNH等 （2）RBC內(nèi)酶缺陷：G-6-PD缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥 （3）Hb合成缺陷：地中海貧血、血紅蛋白病 2、RBC外部因素： （1）各種免疫性溶貧（被動性、主動性），藥物 （2）非免疫性溶貧：藥物、化學(xué)物質(zhì)、細(xì)胞毒等 病因分類病因分類：三、失血性貧血 急性失血 慢性失血病因分類：臨床特征：（一）病史：1年齡：（1）新生兒：溶血，失血（2）嬰幼兒：營養(yǎng)，先天、感染（3）兒童：慢性，造血2喂養(yǎng)：3起?。海?）急性：出血，溶血（2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨

11、痛，肝脾淋巴結(jié) 臨床特征： 4過去史：（1）寄生蟲（2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥物史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)5家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病 4過去史： （二）臨床表現(xiàn)：1癥狀：頭暈乏力，食欲下降，注意力差，成績 下降，容易感染2體征：（1）外觀一般：營養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容（2）皮膚粘膜：蒼白，黃染（3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，雜音（5）肝脾淋巴結(jié)（6）其他 （二）臨床表現(xiàn)： 五診斷：三部曲（一）有無貧血及其程度：1外周血象：三系2病史3臨床表現(xiàn)（二）大致原因：1紅細(xì)胞形態(tài)2網(wǎng)織紅細(xì)胞3白細(xì)胞，血小板五診斷：三部曲（三）確診檢

12、查：1營養(yǎng)性：病史，生化，治療2溶血性：脆性，自溶，酶學(xué)，血紅蛋 白分析3失血性：部位，凝血4造血性：骨髓（三）確診檢查： 貧血治療原則 一、去除病因 二、一般治療：主要是預(yù)防感染、合理飲食 三、藥物治療：根據(jù)不同診斷使用不同的藥物 四、支持治療：輸血是搶救措施，必須有一定的指征。 注意量和速度，以成份支持為主，紅細(xì)胞懸液用量 一般10ml/kg。病情越重，輸血應(yīng)慢 。 按輸血法 要求操作（告知及簽同意書） 五、治療合并癥：貧血病人往往有合并癥，應(yīng)加以注意。 貧血治療原則 營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血目的及要求 1. 熟悉營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點 2. 了解鐵代謝過程及發(fā)病機理 3. 熟悉兒

13、童鐵代謝的特點,缺鐵的病因 4. 掌握缺鐵的3個階段及缺鐵性貧血的臨床表現(xiàn) 5.鐵缺乏生化檢查 6. 熟悉鐵治療的原則及鐵劑使用方法 7.了解缺鐵的預(yù)防 目的及要求 1. 熟悉營養(yǎng)性缺鐵性貧血的特點 Zhou, male, 10 months old. Paleness in face and lips for 4 mons. His facial expression became more and more pale since 6 months of age. Without fever and bleeding. He was premature birth at 33 weeks o

14、f gestational age and fed with Mothers milk only. Case 1 Zhou, male, 10 months old. Blood routine testWBC4.0109/L Lym2.4(60%)109/L Gran1.6(40%)109/LRBC2.181012/L Hb47g/L MCV70.4fl MCH22.4pg MCHC176g/L RDW23.7% RC0.026Plt194109/LBlood routine testWBC4.0109/L questions Do an anemia exist? Which kind o

15、f anemia does it belong? questions Do an anemia exist? answerHypochromicmicrocytic anemia (小細(xì)胞低色素性貧血） answerHypochromicmicrocytic aquestions What is the cause of anemia in the case above?questions What is the cause ofanswer The cause of anemia in the case above is deficiency of iron because he is pr

16、emature and is fed with Mothers milk only.answer The cause of anemia in缺鐵性貧血的定義由于體內(nèi)貯存鐵的缺乏導(dǎo)致的Hb合成減少而形成的一種小細(xì)胞、低色素性貧血缺鐵性貧血的定義由于體內(nèi)貯存鐵的缺乏導(dǎo)致的Hb合成減少而形成特點小細(xì)胞低色素，中央蒼白區(qū)擴大 血清鐵蛋白減少 鐵治療有效 好發(fā)年齡：6月2歲特點兒童四大預(yù)防性疾病之一： 腸炎 營養(yǎng)不良 佝僂病 IDA兒童四大預(yù)防性疾病之一： 鐵代謝鐵代謝鐵的來源內(nèi)源性鐵: RBC破壞,幾乎100%重新利用 外源性鐵: 植物鐵 1% 吸收率 動物鐵(血色素鐵) 1025% 吸收率 牛奶

17、10% 吸收率 人奶 50% 吸收率 鐵的來源 造血與血液特點-兒科學(xué)課件分布 男：50mg/Kg；女：35mg/kg； 新生兒：75mg/Kg 64%： Hb 32%：鐵蛋白，含鐵血黃素 少量：各種含鐵酶（細(xì)胞色素酶、琥珀酸脫氫酶、單胺氧化酶） 分布 造血與血液特點-兒科學(xué)課件（2）吸收運轉(zhuǎn)： 吸收：Fe2+ 在十二指腸及空腸上部吸收 腸粘膜細(xì)胞對鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率 高，母乳優(yōu)于牛乳。 維生素C、果酸促進鐵吸收 腸黏膜細(xì)胞對鐵吸收有調(diào)控作用。通過體內(nèi)儲存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體來調(diào)控 利用：腸粘膜吸收 轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵+原卟啉血紅素+珠蛋白HB衰老紅細(xì)胞運轉(zhuǎn)： 血清

18、鐵（SI）：鐵與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 未飽和鐵結(jié)合力 總鐵結(jié)合力（TIBC） 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）；血清鐵/總鐵結(jié)合力100% 利用：運轉(zhuǎn)： 血清鐵（SI）：鐵與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合 （3）貯存 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運送到造血組織（4）鐵的排泄與需要量 排泄 15ug/天 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 小于15mg/d （3）貯存 造血與血液特點-兒科學(xué)課件血紅素鐵和二價離子鐵血紅素鐵和二價離子鐵胎兒和兒童期鐵代謝特點：1. 胎兒期: (1)胎盤主動吸收鐵 (2)孕婦過度鐵缺乏導(dǎo)致胎兒隱性缺鐵 2. 嬰兒、兒

19、童期： 第一階段（新生兒期）生理性貧血，貯鐵較多。 第二階段：24月造血功能恢復(fù) 第三階段：6月后：生長加快；人乳、牛乳含鐵低； 輔食添加少,易出現(xiàn) IDA 胎兒和兒童期鐵代謝特點：1. 胎兒期: (1)胎盤主動吸收缺鐵的原因：先天貯鐵不足：早產(chǎn)兒,雙胎,胎兒失血 鐵攝入不足：牛乳 生長發(fā)育快: 35月生長過快,輔食不足 吸收障礙：慢性腹瀉,飲食不合理 鐵的丟失過多：鮮牛奶過敏,寄生蟲導(dǎo)致慢性失 血,慢性潰瘍 缺鐵的原因： 鐵缺乏的三個時期：ID（鐵減少期）：貯存鐵減少，Hb、RBC合成不減少 IDE（紅細(xì)胞生成缺鐵期）：Hb、RBC合成減少，外周Hb、 RBC無變化 IDA（缺鐵性貧血期）：

20、外周Hb、RBC數(shù)減少，臨床有癥狀 鐵缺乏的三個時期： 鐵缺乏致非血液系統(tǒng)影響: 主要是缺鐵導(dǎo)致含鐵酶的功能降低, 如細(xì)胞色素氧化酶,單胺氧化酶,琥珀酸脫氫酶,核糖核苷還原酶, 這些酶與消化吸收功能,免疫功能,神經(jīng)遞質(zhì)等相關(guān). 鐵缺乏致非血液系統(tǒng)影響: 臨床表現(xiàn)：骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾輕度腫大 一般表現(xiàn)：皮膚粘膜的表現(xiàn) 非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng): 消化及吸收不良 神經(jīng)系統(tǒng): 注意力不集中 免疫功能: 反復(fù)感染 上皮系統(tǒng): 過度角化, 口腔炎 臨床表現(xiàn)： 實驗檢查與鐵缺乏分期關(guān)系ID：SF 診斷缺鐵的敏感指標(biāo)。 FEP正常 Hb正常 （SF影響因素？） IDE：SF FEP Hb正常 IDA：S

21、F FEP Hb SI TIBC TS 反映血漿中鐵含量 在IDA期異常血常規(guī) ( 小細(xì)胞, 低色素 ) 骨髓涂片+鐵染色 ( 內(nèi), 外鐵缺乏 ) 實驗檢查與鐵缺乏分期關(guān)系ID：SF 診斷缺鐵的缺鐵的分期診斷缺鐵的分期診斷造血與血液特點-兒科學(xué)課件造血與血液特點-兒科學(xué)課件造血與血液特點-兒科學(xué)課件鉤蟲病后的IDA骨髓象鉤蟲病后的IDA骨髓象造血與血液特點-兒科學(xué)課件 Bone marrow Bone marrow1. 血清鐵蛋白 ( serum ferritin SF ): 194238 ug/L (3 月 ) 1891 ug/L (3 月 ) 低于12 ug/L 提示缺鐵 合并感染,腫瘤,肝臟和心臟疾病時,SF 值可不降低. 2. 血清鐵 ( serum iron SI ): 75175 ug/dl ( 12.831.3 umol/L ) 5060 ug/dl ( 9.010.7 umol/L ) 時有