病例討論：盆腔巨大包塊

1、病例討論：盆腔巨大包塊李雷2008年3月北京協(xié)和醫(yī)院婦產(chǎn)科 婦科腫瘤專業(yè)組病史高如所，1562056入院日期：2008年2月20日腹脹近2年，加重伴腹痛3天 患者64歲，自然絕經(jīng)18年，未HRT 腹脹近2年，伴乏力、心悸、氣短、食欲及食量減低。2008年1月底一過(guò)性陰道少量血性分泌物。腹脹加重伴腹痛、發(fā)熱3天，Tmax 38.0。外院予補(bǔ)液治療后好轉(zhuǎn)。腹部BUS及CT均提示盆腔巨大包塊直徑16 cm及盆腹腔積液（深度4 cm），子宮內(nèi)膜增厚（1 cm） 病史既往高血壓病史10余年，藥物控制血壓140-150/90 mmHg?？人?、大笑后溢尿10余年，未診治。結(jié)腸炎病史10余年，診治不詳。抑郁癥

2、病史2年，藥物控制滿意。手術(shù)史、藥敏均（）。G5P4，自然分娩4次，人流1次體檢示T 36.7，P 90次/分，R 25次/分，BP 150/90mmHg。行走蹣跚、緩慢。超力體型，營(yíng)養(yǎng)中等，無(wú)病容。心、肺均（）。腹部膨隆呈足月妊娠貌，壓痛、反跳痛均（），臍下2指可及腫物，質(zhì)硬、表面光滑、活動(dòng)可，壓痛（），反跳痛（），肝、脾觸診不清。移動(dòng)性濁音（）婦檢示陰道少量血跡，宮頸萎縮、光滑，子宮、雙附件觸診不清入院診斷入院診斷？鑒別診斷？為支持鑒別診斷所需的證據(jù)？診療方案？病情交代？病史入院后控制血壓滿意，體溫波動(dòng)于37.038.0間，無(wú)明顯規(guī)律入院后查WBC 15.62109/L，NEUT 85，H

3、GB 120 g/L；Alb 32 g/L，LDH 500 U/ml；肝腎功能、凝血功能均正常；血清CA125 1,025 U/ml，CA199、CEA。AFP均正常。連續(xù)3天查便常規(guī)及潛血均（）。ECG、UCG、胸片、肺功能、腎血流圖均正常，LVEF 71，GFR 100 ml/min入院后重復(fù)盆腹腔超聲，提示占位以實(shí)性為主，占據(jù)整個(gè)盆腔，內(nèi)部無(wú)明顯血流信號(hào)，壁上少許血流信號(hào)，RI 0.53入院后行腹腔穿刺，引流腹腔積液4,000 ml，呈黃色微混狀。送常規(guī)示細(xì)胞總數(shù)4,000，單核10，多核90；Alb 26 g/L；CA125 1,100 U/ml；送病理檢查尚未回報(bào)鑒別診斷腫瘤來(lái)源生殖

4、系統(tǒng)？消化系統(tǒng)？神經(jīng)系統(tǒng)？其他部位？腫瘤性質(zhì)手術(shù)指征常見(jiàn)盆腔巨大包塊的鑒別診斷手術(shù)所見(jiàn)盆腔充血顯著，腹膜呈猩紅色，多處炎性粘連，分解容易，有腥臭味盆腔包塊起源于左卵巢，占據(jù)整個(gè)盆腔，直徑16 cm，表面光滑，頂部粘連于橫結(jié)腸。剖視腫塊，基本為實(shí)性成分，粘連部分呈囊性。未見(jiàn)明確乳頭、結(jié)節(jié)。子宮增大如妊娠8周大小，右附件外觀未及異常切除左附件送冰凍病理切除右附件及子宮，剖視子宮，內(nèi)膜明顯增厚，宮頸、肌層未及明顯異?；九袛?？卵巢性索間質(zhì)腫瘤占卵巢腫瘤的5% , 由性索和胚胎性腺特殊性間質(zhì)衍化而來(lái), 目前傾向于前者衍化為粒層及/或支持細(xì)胞, 后者衍化為卵泡膜、萊狄氏(睪丸型) 間質(zhì)細(xì)胞及纖維細(xì)胞一般

5、粒層細(xì)胞為主腫瘤主要分泌雌激素呈女性化表現(xiàn), 支持細(xì)胞為主的腫瘤主要分泌雄激素呈男性化表現(xiàn), 卵泡膜細(xì)胞腫瘤則主要分泌雄激素, 其次為孕、雌激素, 睪丸型間質(zhì)細(xì)胞瘤則主要分泌雄激素, 纖維細(xì)胞腫瘤則偶有甾體激素的分泌多數(shù)在臨床上表現(xiàn)其相應(yīng)的內(nèi)分泌癥狀, 但亦有缺如者, 少數(shù)則表現(xiàn)相反或雌、雄激素兼?zhèn)涞膬?nèi)分泌癥狀Scully(1990)病理分類粒層- 間質(zhì)(卵泡膜、纖維) 細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤(成人、幼年型)顆粒- 卵泡膜細(xì)胞瘤卵泡膜細(xì)胞瘤(典型、黃素化、纖維型)纖維瘤、多細(xì)胞纖維瘤、纖維肉瘤硬化性間質(zhì)瘤間質(zhì)瘤伴少量性索成分支持- 間質(zhì)(睪丸型) 細(xì)胞瘤支持細(xì)胞瘤(管狀、伴類脂質(zhì)儲(chǔ)存型)支持- 間質(zhì)

6、(睪丸型) 細(xì)胞瘤(高、中、低分化，網(wǎng)狀型, 伴或不伴異源成分)間質(zhì)(睪丸型) 細(xì)胞瘤兩性母細(xì)胞瘤環(huán)小管性索瘤(純、粒層或支持細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)型)類固醇細(xì)胞腫瘤(間質(zhì)黃體瘤、睪丸型間質(zhì)細(xì)胞瘤、非特殊型類固醇細(xì)胞瘤)顆粒細(xì)胞瘤最多見(jiàn),約占卵巢性索間質(zhì)腫瘤的70%以上，好發(fā)年齡50歲 60% 95% 患者為I 期,多數(shù)為低度惡性腫瘤, 預(yù)后良好。I 期的10年生存率達(dá)90%,但I(xiàn)IIII期的10 年生存率僅44%復(fù)發(fā)率約為10%33%,具遲發(fā)性復(fù)發(fā)的特點(diǎn), 平均復(fù)發(fā)時(shí)間介于510 年之間, 復(fù)發(fā)者的死亡率高達(dá)75%激素分泌卵巢粒層細(xì)胞瘤主要分泌雌二醇(E2) , 可作為本瘤的有效腫瘤標(biāo)記物抗苗勒氏激素(

7、AMH ) 又稱苗勒氏抑制因子(M IS)可作為卵巢性索- 間質(zhì)細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)記物卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤臨床上有男性化表現(xiàn)的病人血漿睪酮升高，臨床上出現(xiàn)女性化的患者E2 及孕酮均增高卵巢支持細(xì)胞瘤有內(nèi)分泌癥狀者其激素的測(cè)定呈多種多樣卵巢睪丸型間質(zhì)細(xì)胞瘤臨床上有多種內(nèi)分泌紊亂的表現(xiàn)。80% 有男性化，睪酮及雙氫睪酮均有增高。10% 為女性化, 雌激素明顯增高。其余為混合型,兼有雌、雄激素增高, 少數(shù)有雄激素和孕激素的增高臨床表現(xiàn)女性化青春期前患者呈同性假性性早熟, 乳房發(fā)育或并發(fā)乳腺囊性增生癥、腺纖維瘤等, 月經(jīng)初潮提前育齡期患者則月經(jīng)增多或不規(guī)則?？刹l(fā)子宮內(nèi)膜增殖癥、息肉、癌、子宮肌瘤, 乳腺增生

8、、乳癌等男性化青春期前患者呈純男性表現(xiàn), 身材矮、肌肉發(fā)達(dá)、腋毛及陰毛稠密、面部多毛及/或痤瘡、陰蒂肥大等育齡期患者通常為失女性態(tài)與輕度男性化混合表現(xiàn), 呈月經(jīng)稀少或繼發(fā)閉經(jīng), 不孕、子宮萎縮、乳房萎縮、陰蒂增大、面部痤瘡、多毛或禿發(fā), 少數(shù)患者嗓音低沉絕經(jīng)期后患者則常出現(xiàn)禿發(fā)、面部多毛及/或痤瘡男女性化罕見(jiàn), 患者兼?zhèn)浯啤⑿刍蛐?、孕激素增多表現(xiàn), 如前者輕度男性化伴絕經(jīng)期子宮出血, 其中多數(shù)呈示子宮內(nèi)膜囊性增殖癥; 后者呈示子宮內(nèi)膜腺體萎縮而間質(zhì)肥碩蛻膜化特殊癥狀（1）粘膜息肉黑斑綜合征(Peutz-Jeghers 綜合征，PJS)約為1/4 卵巢環(huán)小管性索瘤及零星粒層或支持細(xì)胞瘤所伴發(fā)臨床特點(diǎn)家族遺傳性皮膚及/或粘膜黑色素沉著胃腸道多發(fā)性息肉病麥格氏(Meig) 綜合征約為3%卵巢纖維瘤、個(gè)別卵泡膜細(xì)胞瘤、勃勒納氏瘤及粒層細(xì)胞瘤伴發(fā)表現(xiàn)為腹水或胸、腹水, 一般右側(cè)胸腔積液多于左側(cè),且同時(shí)伴發(fā)腹水, 多屬漏出液, 患者出現(xiàn)胸、腹腔臟器受壓迫癥狀, 類似充血性心力衰竭、晚期肝硬化或惡液質(zhì)等格林(Gorlin) 綜合征為極少數(shù)卵巢纖維瘤所伴發(fā)臨床表現(xiàn)呈多種多樣, 除遺傳性基底細(xì)胞癌外, 還伴有下頜角化囊腫、肋骨融合、胸椎側(cè)彎、掌跖角化不良、腸系膜淋巴管囊腫等特殊癥狀（