慢性白血病專題知識(shí)宣講培訓(xùn)課件

1、如何劃分急性和慢性白血病？10/6/20221慢性白血病專題知識(shí)宣講如何劃分急性和慢性白血?。?0/2/20221慢性白血病專題概念 是一種造血干細(xì)胞惡性疾病，病程較緩慢，脾大突出。周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性，分類以中幼粒以下各階段細(xì)胞占大多數(shù)。在受累細(xì)胞中可找到Ph染色體或（和）bcr/abl基因重排。大多數(shù)患者因急變而死亡。 10/6/20222慢性白血病專題知識(shí)宣講概念 是一種造血干細(xì)胞惡性疾病，病程較緩慢，脾大突出。10/臨床表現(xiàn)慢性期 1、起病緩慢，乏力、低熱、多汗或盜 汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。 2、上腹墜脹或疼痛。 3、胸骨壓痛、脾大，肝也可腫大。 4、白細(xì)胞淤滯：呼吸窘

2、迫、腦出血、 陰莖異常勃起。 5、病程約1-4年。10/6/20223慢性白血病專題知識(shí)宣講臨床表現(xiàn)慢性期10/2/20223慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/20224慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/20224慢性白血病專題知識(shí)宣講到目前所學(xué)內(nèi)容，哪些病可引起脾大？A 肝硬化失代償期B 再生障礙性貧血C 急性淋巴細(xì)胞白血病D 缺鐵性貧血E 巨幼細(xì)胞性貧血F 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥G 慢性粒細(xì)胞白血病10/6/20225慢性白血病專題知識(shí)宣講到目前所學(xué)內(nèi)容，哪些病可引起脾大？A 肝硬化失代償期10/2實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象 WBC20109/L，分類以中性中、晚幼和桿 狀粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞(原+早

3、) 10%，嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多， 早期血小板正常或偏高，晚期減少，可有貧血。二、骨髓三、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變 ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。 四、血液生化 血清及尿中尿酸，血清VitB12濃度及結(jié)合力 10/6/20226慢性白血病專題知識(shí)宣講實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象10/2/20226慢性白血病專題知識(shí)宣講二、骨髓 增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主粒:紅 =1050:1其中主要為中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞10%。嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多。紅系細(xì)胞相對(duì)減少。巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低10/6/20227慢性白血病專題知識(shí)宣講二、骨髓 1

4、0/2/20227慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/20228慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/20228慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/20229慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/20229慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/202210慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/202210慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/202211慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/202211慢性白血病專題知識(shí)宣講ph染色體t(9;22)(q34;q11)： bcr/abl融合基: 9號(hào)染色體長(zhǎng)臂原癌基因c-abl 易位至22號(hào)染色體長(zhǎng)臂斷裂點(diǎn) 集中區(qū)bcr 蛋白p210: 增強(qiáng)酪氨酸激酶活性， 刺激粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化、增殖。 10/

5、6/202212慢性白血病專題知識(shí)宣講ph染色體t(9;22)(q34;q11)：10/2/202Translocation of t(9;22) in CML10/6/202213慢性白血病專題知識(shí)宣講Translocation of t(9;22) in CM10/6/202214慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/202214慢性白血病專題知識(shí)宣講10/6/202215慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/202215慢性白血病專題知識(shí)宣講診斷 (慢性期)臨床表現(xiàn)： 脾大： 高代謝：低熱、乏力、多汗、體重減輕、(2) 血象：WBC 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低。(3) 骨髓象：增生-級(jí)， 粒系增生

6、(原始細(xì)胞10%)。(4) ph染色體陽性和/或bcr/abl融合基因陽性。10/6/202216慢性白血病專題知識(shí)宣講診斷 (慢性期)臨床表現(xiàn)：10/2/202216慢性白血男性，42歲，因感冒發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多和脾大就診。入院后需行哪些檢查？10/6/202217慢性白血病專題知識(shí)宣講男性，42歲，因感冒發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞增多和脾大就診。10/2/20骨穿組化染色：中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶融合基因染色體檢查腹部超聲10/6/202218慢性白血病專題知識(shí)宣講骨穿10/2/202218慢性白血病專題知識(shí)宣講鑒別診斷1、Ph（+）急性白血病；2、其他原因引起的脾腫大： 血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、 肝硬化、脾

7、功能亢進(jìn)等；3、類白血病反應(yīng)：4、骨髓纖維化 10/6/202219慢性白血病專題知識(shí)宣講鑒別診斷1、Ph（+）急性白血??；10/2/202219慢性發(fā)現(xiàn)脾大，外周血象如下？考慮何??？A WBC:2.4X109/L,HGB:100g/L,PLT:78X109/LB WBC:112X109/L,HGB:120g/L,PLT:132X109/L10/6/202220慢性白血病專題知識(shí)宣講發(fā)現(xiàn)脾大，外周血象如下？考慮何??？A WBC:2.4X1093、類白血病反應(yīng)： 常并發(fā)于嚴(yán)重感染、惡性腫瘤 WBC可達(dá)50109/L 原發(fā)病控制后消失 脾大不如慢粒顯著 粒細(xì)胞常有中毒顆粒和空泡 嗜酸嗜堿粒細(xì)胞不增

8、多 NAP強(qiáng)陽性 Ph染色體（）10/6/202221慢性白血病專題知識(shí)宣講3、類白血病反應(yīng)：10/2/202221慢性白血病專題知識(shí)宣病程演變 加速期具有下列二項(xiàng)或以上，排除其他原因可考慮為本期：(1) 不明原因的發(fā)熱、貧血、出血傾向，和/或骨疼。(2) 脾臟進(jìn)行性腫大。(3) 非藥物所致血小板進(jìn)行性增高或下降。(4) 原粒細(xì)胞(I+II型)在血或骨髓中10%，但20%。(6) 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。(7) 出現(xiàn)ph以外的其他染色體異常。(8) 對(duì)常用的治療藥物無反應(yīng)。(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。注：2+3需除外脾亢，2+6需除外繼發(fā)性MF 10/6/202222慢性

9、白血病專題知識(shí)宣講病程演變 加速期具有下列二項(xiàng)或以上，排除其他原因可考慮為急變期具有下列一項(xiàng)者可診斷為本期：骨髓中原單+幼單或原淋+幼淋30%， 或原粒+早幼粒在骨髓中50%。(2) 外周血中原始粒+早幼粒細(xì)胞30%。(3) 有髓外原始細(xì)胞浸潤(rùn)。此期臨床癥狀，體征比加速期更惡化，CFU-GM培養(yǎng)呈小簇生長(zhǎng)或不生長(zhǎng)。 10/6/202223慢性白血病專題知識(shí)宣講急變期具有下列一項(xiàng)者可診斷為本期：10/2/202223慢性10/6/202224慢性白血病專題知識(shí)宣講10/2/202224慢性白血病專題知識(shí)宣講治療1.化療: 羥基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 馬利蘭2.干擾素： 適應(yīng)于慢性期

10、患者，INF-a 3-9mU，qd或 qod，皮下，療程6個(gè)月，可與化療合用 或在控制白細(xì)胞數(shù)后單用。3. 甲磺酸伊馬替尼：4.骨髓移植： 異基因骨髓移植：適用于45歲以下，慢 性期患者盡量爭(zhēng)取在療程第一年內(nèi)進(jìn)行。 5.白細(xì)胞去除術(shù) ：WBC200109/L，10/6/202225慢性白血病專題知識(shí)宣講治療1.化療: 羥基脲(Hu) 1-3g/d p.o療效標(biāo)準(zhǔn) 完全緩解：1) 血白細(xì)胞計(jì)數(shù)10109/L，分類正常，無幼稚粒細(xì)胞(原、早、中、晚幼粒細(xì)胞)。2) 血小板計(jì)數(shù)正?；虿怀^450109/L。3) 臨床癥狀、體征消失(如脾大消失)。4) 骨髓正常 。10/6/202226慢性白血病專題

11、知識(shí)宣講療效標(biāo)準(zhǔn) 完全緩解：10/2/202226慢性白血病專題知識(shí)類白血病反應(yīng)10/6/202227慢性白血病專題知識(shí)宣講類白血病反應(yīng)10/2/202227慢性白血病專題知識(shí)宣講類白血病反應(yīng)（leukemoid reaction）通常是由于嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)。10/6/202228慢性白血病專題知識(shí)宣講類白血病反應(yīng)（leukemoid reaction）通常是由臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為周圍血中白細(xì)胞數(shù)量的明顯增多（可達(dá)50109/L以上），并有幼稚細(xì)胞出現(xiàn)。粒細(xì)胞有嚴(yán)重毒性改變，胞漿內(nèi)有毒性顆粒和空泡等，一般無明顯貧血和血小板減少。引起類

12、白血病反應(yīng)的原因去除后，血像可恢復(fù)正常10/6/202229慢性白血病專題知識(shí)宣講臨床表現(xiàn)10/2/202229慢性白血病專題知識(shí)宣講根據(jù)增多的細(xì)胞類型不同可分為： 一、中性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)最多見。常見于化膿菌（金黃色葡萄球菌、腦膜炎球菌）感染，肝癌、肺癌、胃癌等惡生腫瘤骨髓轉(zhuǎn)移，有機(jī)磷、一氧化碳急性中毒，出血、溶血、骨髓纖維化等。10/6/202230慢性白血病專題知識(shí)宣講根據(jù)增多的細(xì)胞類型不同可分為： 10/2/202230慢性白【血象】 白細(xì)胞一般為50-100109/L或更高，偶有正?；驕p少者。分類時(shí)除中性分葉核粒細(xì)胞明顯增多外，還有核左移、中毒顆粒和空泡變性，甚至呈類似慢性粒細(xì)胞白

13、血病血象。紅細(xì)胞、血紅蛋白多無明顯變化，血小板一般正常。10/6/202231慢性白血病專題知識(shí)宣講【血象】 10/2/202231慢性白血病專題知識(shí)宣講【骨髓象】 增生活躍或明顯活躍，粒系明顯增生，常有核左移，并伴有毒性變化。紅細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系多無明顯改變，骨髓纖維化者常呈“干抽”。10/6/202232慢性白血病專題知識(shí)宣講【骨髓象】 10/2/202232慢性白血病專題知識(shí)宣講二、淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng) 常見于病毒及桿菌感染，如傳染性淋巴細(xì)胞增多癥、結(jié)核、百日咳等。骨髓中淋巴細(xì)胞呈不同程度的增加，但仍以粒、紅兩系為主。外周血白細(xì)胞常高達(dá)50109/L以上，以成熟淋巴細(xì)胞增多為主，偶見幼稚型，似慢性淋巴細(xì)胞白血病現(xiàn)象。 10/6/202233慢性白血病專題知識(shí)宣講二、淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng) 常見于病毒及桿菌三、單核細(xì)胞類白血病反應(yīng) 常見于亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、結(jié)核、菌痢等。白細(xì)胞一般不超過30109/L，單核細(xì)胞可達(dá)0.30以上，以成熟單核細(xì)胞為主，偶見幼單核細(xì)胞。10/6/202234慢性白血病專題知識(shí)宣講三、單核細(xì)胞類白血病反應(yīng) 常見于亞急性細(xì)四、嗜酸性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng) 常見于寄生蟲感染及過敏反應(yīng)，尤其鉤蟲感染者嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。骨髓及外周血中均以成熟型嗜酸性粒細(xì)胞居多。 典型病例根據(jù)原發(fā)疾病，白細(xì)