先天性心臟病課件再稿

1、兒科三組兒科三組1.先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病2.流行病學(xué)：發(fā)病率在活產(chǎn)嬰兒中6 -10， 在全國每年約有15萬患有先天性心臟病的新生兒，未治療1/3死亡3.資料統(tǒng)計：發(fā)病情況依次為 室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈瓣狹窄4.法洛四聯(lián)癥：發(fā)紺型先心病存活中最常見1.先天性心臟?。菏侵柑浩谛呐K及大血管發(fā)育異常所致的先天性患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲 患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓,發(fā)育較同齡兒遲緩 患兒，男，3歲，VSD伴肺動脈高壓

2、,發(fā)育較同齡兒遲緩杵狀指（趾）杵狀指（趾） 1.遺傳因素 2.環(huán)境因素 3.母體（母體的感染和母體的疾?。?85% 基因和環(huán)境共同作用 先天性心臟病總論正常心血管生理解剖房間隔缺損室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥肺動脈瓣狹窄完全性大動脈轉(zhuǎn)位常見先天性心臟病鑒別診斷先天性心臟病總論第一節(jié) 正常心血管解剖生理第一節(jié) 正常心血管解剖生理1房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。 此后，房室管背側(cè)壁和腹側(cè)壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊（endocardiac cushion）。也就是上圖中間的紅色部分1房室管的分隔 兩個心內(nèi)膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房

3、室管分隔左、右房室孔（如圖）。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣.兩個心內(nèi)膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室2原始心房的分隔 在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔（septum primum）或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔（foramen primum）或第房間孔。 原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。 2原始心房的分隔 在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔（foramen secu

4、ndum）或第房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。 在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔（septum secundum）或第房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個弓形或半當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔（foramen ovale）。卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣（valve of

5、 foramen ovale）。當(dāng)繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱3.原始心室的分隔 心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性嵴，稱室間隔肌部（muscular part of interventricular septum）。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。 3.原始心室的分隔 心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌胚胎發(fā)育第7周末,由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關(guān)閉了室間孔上部的大部分胚胎

6、發(fā)育第7周末,由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球嵴，對向生長融室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉。這便形成了室間隔的膜二、胎兒血液循環(huán)途徑二、胎兒血液循環(huán)途徑先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿先天性

7、心臟病課件再稿返回返回卵圓孔 呼吸建立，肺循環(huán)壓力下降，左房壓力超過右房，卵圓孔功能上關(guān)閉；57月時解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管 足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉臍血管：68周內(nèi)閉鎖形成韌帶卵圓孔先天性心臟病課件再稿ABABTOFPDAVSDASD 常見先天性心臟病返回TOFPDAVSDASD 常見先天性心臟病返回常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型 房間隔缺損 室間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉無分流型 肺動脈狹窄 主動脈縮窄右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位常見先天性心臟病非青紫型青紫型左向右分流型無分流型右向左分流先天性心臟病課件再稿房間隔缺損

8、小兒最常見的先天性心臟病發(fā)病率占先天性心臟病總數(shù)的5% -10%。為1/1500個活產(chǎn)嬰兒。女性多見，男女比例1：2。房間隔缺損小兒最常見的先天性心臟病上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性左向右分流的大小取決于：先天性心臟病課件再稿ASD血液循環(huán)途徑 房缺腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動脈主動脈左室肺循環(huán)左房ASD血液循

9、環(huán)途徑 腔靜脈體循環(huán)右房三尖瓣右室肺動臨床癥狀：輕者可無癥狀 僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音缺損較大時：肺循環(huán)充血：易感冒、反復(fù)肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、面色蒼白、乏力、多汗、活動后氣促和生長發(fā)育遲緩臨床癥狀：體征:望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁體征:1.S1亢進， P2增強2.P2固定分裂3.胸骨左緣2、3肋間可及- 級 收縮期噴射狀雜音4.胸骨左緣4-5肋舒張期隆隆樣雜音收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致1.S1亢進， P2增強收縮期雜音由肺動脈相對性狹窄所致電軸右偏，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚電軸右偏，不完全性右束

10、支傳導(dǎo)阻滯，右室肥厚先天性心臟病課件再稿對分流較大的具有確診意義:右心影增大肺紋理增多肺動脈段突出主動脈影縮小對分流較大的具有確診意義:右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小Doppler見心房水平分流右房、右室及右室流出道增大缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療治療外科手術(shù)：3-5歲介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損缺損直徑1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流LVRVVSD二維顯示缺損直接征象中小型缺損有自然閉合的可能 大型缺損應(yīng)及時手術(shù)處理 內(nèi)科治療：防治心衰 外科直視手術(shù)修補 心導(dǎo)管介入治療補片直接縫合返

11、回中小型缺損有自然閉合的可能 補片直接縫合返回先天性心臟病課件再稿動脈導(dǎo)管未閉:指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占先天性心臟病的10%。正常嬰兒出生15小時發(fā)生功能性關(guān)閉，生后3個月發(fā)生解剖性關(guān)閉。早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高占早產(chǎn)兒的20%，且伴ARDS發(fā)病率很高動脈導(dǎo)管未閉:指動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放并導(dǎo)致的病理生理改變，占管型漏斗型窗型管型左向右分流的大小取決于導(dǎo)管的大小主、肺動脈壓差體肺循環(huán)阻力差有關(guān)差異性紫紺（differential cyanosis）長期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺動脈出現(xiàn)反應(yīng)性痙攣，形成肺動脈高壓，肺動脈壓力超過主動脈時，左向右分流減少或停止，產(chǎn)生肺動脈血流

12、逆向粉流入降主動脈;表現(xiàn)為：下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常;左向右分流的大小取決于臨床癥狀輕者無癥狀導(dǎo)管粗大者在嬰兒期即可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等，分流量大者可有心前區(qū)突出、雞胸等現(xiàn)象。并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動臨床癥狀心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈弓正?；蛲钩鲂男乇壤龃笞笮氖一螂p心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗

13、；ECG示左室大?；純海?，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見PA分流二維可以直接探查到PDA內(nèi)科治療癥狀明顯者需防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)介入治療：蘑菇傘不同年齡不同大小的動脈導(dǎo)管均應(yīng)予以關(guān)閉內(nèi)科治療先天性心臟病課件再稿法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病，包括四種畸形：右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損：膜部周圍性缺損并向流出道延伸主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 以上4種畸形中室間隔缺損必須足夠大，使左右心室壓力

14、相等右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素法洛四聯(lián)癥 約占先天性心臟病的10%，是嬰兒期后最常見的青紫先天性心臟病課件再稿先天性心臟病課件再稿 病理生理改變 1. 右向左分流 肺動脈狹窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺動脈狹窄 2. 動脈導(dǎo)管未閉前：青紫輕 病理生理改變紫紺肺循環(huán)缺血氣體交換減少狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺靜脈回流血減少左心房左心室騎跨的主動脈體循環(huán)血氧飽和度下降導(dǎo)致紫紺VSD分流紫紺肺循環(huán)缺血狹窄的肺動脈右心室肥厚右心房上下腔靜脈靜脈血肺 癥狀青紫：呈中央性，活動或氣急時加重蹲踞：多見于年長兒杵狀指（趾）陣發(fā)性缺氧

15、發(fā)作發(fā)育落后呼吸困難并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 癥狀常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、情緒激動、感染等;產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服常見于嬰兒TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫P2減弱狹窄嚴(yán)重時雜音反而不明顯TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L，

16、血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積53-80%，血小板減低，凝血酶原時間延長。 紅細(xì)胞可達(dá)5.0-8.01012/L，血紅心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影心影不大電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌勞損右房肥大電軸右偏左室長軸切面見主動脈騎跨大動脈短軸切面見右室流出道狹窄彩色多普勒見室缺分流左室長軸切面見主動脈騎跨1.一般治療：多飲水 預(yù)防感染 及時補液 2.缺氧發(fā)作治療： 處理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg靜注 5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg靜注 嗎啡0.10.2mg/kg皮下注射預(yù)防：心得安13mg/（kgd）口服內(nèi)科治療：經(jīng)上述治療不能有效控制者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補！1.一般治療：多飲水 預(yù)防感染 及時補液 2.缺氧發(fā)作治外科治療：可大大降低本病死亡率A.根治手術(shù)：一般5-9歲行一期手術(shù)，臨床表現(xiàn)明顯生后6個月進行，重癥患兒先做姑息手術(shù)B.姑息手術(shù)：改善肺血流量I.鎖骨下動脈-肺動脈吻合術(shù)(Blalock-Taussing術(shù)）II.上腔靜脈右肺動脈