多發(fā)性大動(dòng)脈炎

1、關(guān)于多發(fā)性大動(dòng)脈炎第1頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第2頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第3頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第4頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第5頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病例22015-4-22，張某，女，55Y,外院超聲提示主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全，門診行心臟超聲檢查其余病史不詳?shù)?頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第7頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第8頁，共109頁，2022年，5月20

2、日，0點(diǎn)12分，星期四第9頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第10頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四多發(fā)性大動(dòng)脈炎的超聲診斷昭通市中醫(yī)院-王應(yīng)飛第11頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四疾病概述多發(fā)性大動(dòng)脈炎是一種主要累及主動(dòng)脈及其重要分支的慢性非特異性炎癥，導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄以致閉塞。本病主要累及主動(dòng)脈及其主要分支，因此可能使頭部、上肢、下肢和內(nèi)臟器官的血液供應(yīng)受到影響，從而引起供血不足的臨床表現(xiàn)，發(fā)病原因不明。 第12頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四多發(fā)于年輕女性，男女均可患病最常見的發(fā)病年

3、齡為20-40歲，約20患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀 患病率約2.6/100萬病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動(dòng)脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動(dòng)脈， 其次為頸總動(dòng)脈 第13頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四大動(dòng)脈炎命名曾有多種命名：青年女性動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征 特發(fā)性動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎癥候群 縮窄性大動(dòng)脈炎 泛大動(dòng)脈炎癥候群 無脈癥 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 高安動(dòng)脈炎( Takayasus arteritis) 首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 1908 年，日本Kan

4、azawa 大學(xué)眼科學(xué)教授 Takayasu首先報(bào)道了一個(gè)具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者 1956年中國報(bào)道第一例第14頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四西醫(yī)學(xué)名：多發(fā)性大動(dòng)脈炎英文名稱：Takayasu arteritis其他名稱：無脈癥 發(fā)病部位：大動(dòng)脈管壁 主要癥狀：易疲勞，發(fā)熱，食欲不振，惡心 主要病因：病因不明 多發(fā)群體：30歲以下的年輕女性 傳染性：無傳染性 第15頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病因自身免疫學(xué)說遺傳學(xué)說內(nèi)分泌學(xué)說第16頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四自身免疫學(xué)說22%活動(dòng)性結(jié)核病變細(xì)胞

5、免疫體液免疫 第17頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四遺傳學(xué)說TA有種族，地理分布和時(shí)有報(bào)道的家族發(fā)病如單卵雙生病例的特點(diǎn)。 印度與HLA-B5關(guān)聯(lián)，日本病人中HLAB52、B39.2、MB1和DR2的頻率顯著增加；在美國則與HLA-DR4、MB3關(guān)聯(lián)。研究顯示B39.2是一個(gè)與TA關(guān)聯(lián)獨(dú)立而有意義的基因。 僅有594的病人攜帶B52或B39.2基因，較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多 第18頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四內(nèi)分泌學(xué)說女性占優(yōu)勢(shì)，可高達(dá)90以上；且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步人成年早期的女性。 妊娠絕經(jīng)后，雌激素水平下降

6、，病情好轉(zhuǎn)。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，長期給家兔喂飼雌激素，可誘發(fā)與TA相似的大中動(dòng)脈病理改變?；A(chǔ)研究表明：雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機(jī)制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能，在正常代謝情況，發(fā)揮保護(hù)作用；代謝異常，則產(chǎn)生損傷作用。 第19頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四雌激素TA好發(fā)于育齡期女性動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，給大鼠口服雌激素可造成類似多發(fā)性大動(dòng)脈炎的血管改變女性患者的血清雌二醇、孕酮水平均顯著高于健康女性，提示雌激素與該病的發(fā)病密切相關(guān)國內(nèi)外研究均表明拮抗雌激素治療可明顯緩解多發(fā)性大動(dòng)脈炎患者的臨床癥狀第20頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病理生理 病變多見于主動(dòng)脈弓

7、及其分支，其次為降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈。肺動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈等主動(dòng)脈的二級(jí)分支也可受累。病變從中膜與外膜開始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎，血管內(nèi)膜增厚，導(dǎo)致管腔狹窄或閉塞。病變呈節(jié)段性，跳躍性，兩處病變中間可見正常組織動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主可伴有血栓形成有少數(shù)患者因炎癥破壞血管壁而致動(dòng)脈擴(kuò)張，形成假性動(dòng)脈瘤或夾層動(dòng)脈瘤第21頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病理表現(xiàn)早期：動(dòng)脈周圍炎及動(dòng)脈外膜炎逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細(xì)后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞第22頁，共109頁，2022年

8、，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四臨床表現(xiàn) 青年女性多見，多發(fā)于30歲以下的年輕女性 發(fā)病緩慢，病程較長，多數(shù)呈慢性進(jìn)行性發(fā)展 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn)持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn)其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無脈癥最多見下肢無脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓第23頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四早期臨床表現(xiàn)全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20%男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛

9、、頭暈、肢體間歇運(yùn)動(dòng)障礙或以腦梗死起病并發(fā)其他風(fēng)濕性疾?。侯愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強(qiáng)直性脊柱炎，Reiter綜合癥 ( 非淋病性關(guān)節(jié)炎/ 結(jié)膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等第24頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四晚期臨床表現(xiàn)動(dòng)脈病變部位動(dòng)脈狹窄及局部缺血程度側(cè)支循環(huán)多少是否合并高血壓第25頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四主動(dòng)脈弓或鎖骨下動(dòng)脈狹窄 無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測(cè)

10、不到足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常， 下肢血壓正?；蛏愿哳i部在鎖骨上及胸鎖乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫升主動(dòng)脈擴(kuò)張可導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣返流； 擴(kuò)張型心肌病、 主動(dòng)脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭第26頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四頸總動(dòng)脈狹窄 頭部缺血性癥狀：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚至發(fā)生暈厥、 抽搐、 偏癱及昏迷一側(cè)或兩側(cè)頸動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動(dòng)脈硬化及靜脈擴(kuò)張第27頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四胸或腹主動(dòng)脈狹窄 下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行下肢動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，下肢血壓

11、降低或測(cè)不出胸或腹部可聽到血管性雜音胸主動(dòng)脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時(shí)在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜音可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀 第28頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四腹主動(dòng)脈上部狹窄累及腎動(dòng)脈 高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴(yán)重時(shí)發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙 第29頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四肺動(dòng)脈合并肺動(dòng)脈受累并不少見，約占5 0 % 單純肺動(dòng)脈受累罕見肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)第30頁，

12、共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四臨床分型臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型頭臂動(dòng)脈型（型）胸、腹主動(dòng)脈型（型）腎動(dòng)脈型（型）混合型（型）第31頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四頭臂動(dòng)脈受累最多左鎖骨下動(dòng)脈(90%)，頸動(dòng)脈(45%)，椎動(dòng)脈(25%)，腎動(dòng)脈(20%)，冠狀動(dòng)脈(5%)，還可以累及到肺動(dòng)脈第32頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四頭臂動(dòng)脈型（型）多見,病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè)累及一或多支動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈最為常見，頭臂干動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈次之頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和

13、椎動(dòng)脈很少受累可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血第33頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四頭臂動(dòng)脈型（型）當(dāng)頸總動(dòng)脈、無名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等在無名動(dòng)脈或鎖骨下動(dòng)脈近端受累時(shí)，還可出現(xiàn)患側(cè)肢體發(fā)涼、麻木、無力、無脈、血壓測(cè)不到。由于患側(cè)推動(dòng)脈壓力下降，可致血液從椎動(dòng)脈倒流，出現(xiàn)“鎖骨下動(dòng)脈竊血癥。 第34頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四胸、腹主動(dòng)脈型（型）累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支以雙下肢動(dòng)脈供

14、血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)后明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀下肢血壓明顯低于上肢，下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有的病例在腹部能聽到雜音或觸到震顫 第35頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四腎動(dòng)脈型（III型）累及腹主動(dòng)脈的雙腎動(dòng)脈開口處或起始部, 多為兩側(cè)同時(shí)受累，病變程度可不一致腎動(dòng)脈狹窄引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和腎功能衰竭的表現(xiàn)常伴有腹主動(dòng)脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動(dòng)脈缺血的癥狀第36頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四混合型（型）累

15、及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀第37頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四診 斷 方 法超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像)磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA)CT 及血管造影(CTA)動(dòng)脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法，是診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎的“金標(biāo)準(zhǔn)”。第38頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四血管造影詳細(xì)地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況缺點(diǎn)：DSA主要針對(duì)的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變?cè)缙谘芪闯霈F(xiàn)明顯狹窄時(shí)， 血管造影可顯示正常；雖能準(zhǔn)確地反映血管

16、管腔的變化， 但對(duì)血管壁病變的診斷價(jià)值有限第39頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第40頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四7.檢查無特異性實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)： ESR、CRP、PPD、腫瘤壞死因子(TNF)、白細(xì)胞介素RANTES等影像學(xué)：血管B超造影:血管造影,DSACT/MRI/MRA 第41頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四疾病活動(dòng)判斷血沉( E S R )加快白細(xì)胞( WB C ) 計(jì)數(shù) 球蛋白( 2和球蛋白)C反應(yīng)蛋白( C R P ) 抗鏈球菌溶血素“O” ( A S O ) 血清抗主動(dòng)脈抗體以上6項(xiàng)檢查中，如果有5項(xiàng)

17、( 特別是后5 項(xiàng)) 結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動(dòng)期。在瘢痕期，血清抗主動(dòng)脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物) 增加第42頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病理學(xué)檢查TA活動(dòng)性的金標(biāo)準(zhǔn)活動(dòng)期：受累動(dòng)脈管壁僵硬水腫，動(dòng)脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)微觀：動(dòng)脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚非活動(dòng)期：動(dòng)脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失第43頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四ESR在72的活動(dòng)期大動(dòng)脈炎患者中有明顯的升高，然而

18、在56的非活動(dòng)期的患者中仍表現(xiàn)為升高CRP則在大約50的活動(dòng)期患者中升高血管缺血的癥狀和體征加重出現(xiàn)發(fā)熱等炎癥指標(biāo)如何判斷活動(dòng)性呢？重要性？第44頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病年齡40歲：40歲前出現(xiàn)癥狀或體征。肢體間歇性運(yùn)動(dòng)障礙：活動(dòng)時(shí)1個(gè)或多個(gè)肢體出現(xiàn)逐漸加重的乏力和肌肉不適，尤以上肢明顯。肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱：一側(cè)或雙側(cè)肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱。血壓差10 mmHg：雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg。鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音：一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈聞及雜音。血管造影異常：主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄或閉塞，病

19、變常為局灶或節(jié)段性。且不是由動(dòng)脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病。此診斷標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性分別是905和978。第45頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四高分辨率超聲對(duì)頸動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈：分辨率可以達(dá)到0.1-0.2mm，是MRI的10倍Park等：活動(dòng)期頸動(dòng)脈平均直徑(10 mm)和內(nèi)膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活動(dòng)期直徑(7 mm)和內(nèi)膜厚度(1.1-2.0mm)Kissin等、Schmidt等：活動(dòng)期治療后，頸動(dòng)脈內(nèi)膜厚度也隨之降低第46頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四超聲表現(xiàn)血管狹窄：累及頸總動(dòng)

20、脈、鎖骨下動(dòng)脈為多，多為雙側(cè)性病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀優(yōu)點(diǎn)：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評(píng)估治療效果缺點(diǎn)：對(duì)深部動(dòng)脈如鎖骨下動(dòng)脈、 胸主動(dòng)脈、 腎動(dòng)脈、 肺動(dòng)脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機(jī)器型號(hào)及操作者技術(shù)水平的限制都會(huì)影響超聲的結(jié)果第47頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四超聲表現(xiàn)二維超聲病變處管壁正常結(jié)構(gòu)消失

21、，動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則增厚，回聲不均勻，管腔不同程度狹窄。多數(shù)無鈣化斑塊形成。 管壁呈向心性增厚，輪廓一般較規(guī)整。病變處與非病變處分界清楚。病變時(shí)間長者，可表現(xiàn)為血管壁明顯增厚，血管內(nèi)、外徑均變細(xì)。第48頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四彩色多普勒表現(xiàn)病變動(dòng)脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì)。血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡。病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞，無彩色血流顯示。病程長者，可見病變動(dòng)脈附近有側(cè)支循環(huán) 。第49頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四頻譜多普勒表現(xiàn)在動(dòng)脈狹窄

22、處，其頻譜為單相、頻寬增加、頻窗充填、收縮期峰速明顯增高的湍流樣改變。 在病變動(dòng)脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)為單相、頻寬增加、頻窗充填、波峰圓鈍的低速低阻的阻塞樣頻譜。動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，測(cè)不到動(dòng)脈頻譜。第50頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四超聲診斷要點(diǎn)主要累及主動(dòng)脈的大中分支，主動(dòng)脈弓及鄰近的分支如無名動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈為病變好發(fā)部位。正常動(dòng)脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚。病變動(dòng)脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失。頻譜多普勒可探及動(dòng)脈狹窄的血流頻譜。第51頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第52頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星

23、期四經(jīng) 驗(yàn)有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來間接判斷近端動(dòng)脈有無病變第53頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病例1女，40歲，因低熱，頭暈、耳鳴、四肢酸痛，血壓160/100mmHg，申請(qǐng)頸動(dòng)脈超聲檢查。病人自述10年前在華西醫(yī)大診斷多發(fā)性大動(dòng)脈炎。 第54頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第55頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第56頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第57頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四

24、超聲所見：無名動(dòng)脈、雙側(cè)頸總動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈管壁均不同程度增厚（左側(cè)頸總動(dòng)脈管壁增厚尤為明顯，管腔明顯變窄），內(nèi)壁未見明顯斑塊附著，CDFI及PW：左側(cè)頸總動(dòng)脈血流束變細(xì)，不規(guī)則，色彩暗淡，流速明顯減低，約42.7cm/s；左側(cè)頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈血流速度也減低，約54.8cm/s，且阻力指數(shù)均增高。右側(cè)頸動(dòng)脈流速未見明顯異常。雙側(cè)椎動(dòng)脈未見明顯異常。第58頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病例2女，24歲，頭暈一年來院檢查。第59頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第60頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病例3女，20歲，因頸前

25、不適來院檢查。第61頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第62頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病例4下肢動(dòng)脈第63頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四主要鑒別診斷動(dòng)脈粥樣硬化血栓閉塞性脈管炎 先天性主動(dòng)脈縮窄第64頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四動(dòng)脈粥樣硬化多發(fā)生于老年患者 ,主要累及大中動(dòng)脈常伴有高血壓、高血脂及糖尿病等病史 IMT厚度多為局限性增厚,回聲增強(qiáng),常合并強(qiáng)回聲斑塊,斑塊多位于頸動(dòng)脈分叉處。病變處與非病變處分界不清楚,管腔常為偏心性狹窄。鑒別診斷第65頁，共109頁，2022年，5月2

26、0日，0點(diǎn)12分，星期四第66頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第67頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第68頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四偏心狹窄第69頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四多發(fā)性大動(dòng)脈炎向心增厚第70頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四主要鑒別點(diǎn)動(dòng)脈粥樣硬化多發(fā)于中老年人群血管病變多為動(dòng)脈內(nèi)中膜局限性增厚及附壁斑塊形成,常伴有鈣化。病變處與非病變處分界不清楚，管腔常為偏心性狹窄病變最易累及動(dòng)脈分叉處多發(fā)性大動(dòng)脈炎多發(fā)生于中青年女性受累動(dòng)脈為內(nèi)中膜彌漫性增厚,

27、附壁斑塊尤其是硬斑相對(duì)少見,一般不伴有鈣化病變處與非病變處分界清楚，常引起管腔向心性狹窄和閉塞病變多發(fā)在頸總動(dòng)脈的近端和中段,而頸動(dòng)脈分叉處和頸內(nèi)外動(dòng)脈很少累及第71頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四血栓閉塞性脈管炎 血栓閉塞性脈管炎是一種累及血管的炎癥和閉塞性疾病，本病病因尚未完全了解。一般認(rèn)為與長期吸煙、患肢受寒、潮濕和外傷等因素有關(guān)。病變主要累及四肢，尤其是下肢的中小動(dòng)、靜脈。絕大多數(shù)發(fā)生于青壯年男性，女性很罕見。 鑒別診斷第72頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四臨床表現(xiàn)主要是肢體缺血的癥狀，而癥狀的輕重則決定于動(dòng)脈閉塞的部位和程度，以及肢

28、體側(cè)支循環(huán)建立的情況。在發(fā)病的早期，病人常有肢體發(fā)涼、怕冷、麻木、酸脹、疼痛、間歇性跛行、下肢疲累、紫紺和游走性血栓性淺靜脈炎，足部動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，后期由于嚴(yán)重血液循環(huán)障礙，可出現(xiàn)皮膚瘀斑而發(fā)生皮膚壞死，甚至發(fā)生肢端潰瘍或壞疽。 第73頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四二維超聲血栓閉塞性脈管炎主要累及中、小動(dòng)脈病變動(dòng)脈的內(nèi)膜不光滑、管壁不均勻性增厚，且呈節(jié)段性分布，在病變之間有正常的管壁，病變處與正常部分有明確的分界。動(dòng)脈壁的搏動(dòng)減弱或消失，由于管壁的增厚及管腔內(nèi)血栓的形成使管腔變窄甚至完全閉塞，腔內(nèi)可見不規(guī)則的、回聲不等的血栓充填。 第74頁，共109頁，2022

29、年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四彩色多普勒由于病變呈節(jié)段性，因此可見管腔正常部分與阻塞部分交界清楚，血流呈節(jié)段性明、暗變化。在病變處動(dòng)脈腔內(nèi)彩色血流變細(xì)、邊緣不規(guī)整，血流顏色變暗，血流不連續(xù)，甚至呈零星樣顯示。如完全阻塞時(shí)，無彩色血流顯示。病程長者，可見側(cè)支循環(huán)建立。 第75頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四脈沖多普勒 病變程度不同，頻譜表現(xiàn)不同。如病變?yōu)樵缙?、僅是動(dòng)脈內(nèi)膜或管壁的輕度改變，頻譜形態(tài)可以為正常的三相波群，或僅有收縮期峰速較正常肢體有所減低。如病變的動(dòng)脈腔內(nèi)發(fā)生阻塞、彩色血流變細(xì)時(shí)，動(dòng)脈頻譜形態(tài)異常，呈單相、頻窗充填、頻寬增加，收縮期峰速減低。當(dāng)動(dòng)脈腔內(nèi)

30、完全阻塞時(shí)，測(cè)不到血流頻譜，但可以測(cè)到側(cè)支循環(huán)的動(dòng)脈頻譜。病變肢體的大動(dòng)脈頻譜形態(tài)及血流速度等指標(biāo)無異常。 第76頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第77頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第78頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第79頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第80頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第81頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四血栓閉塞性脈管炎第82頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四血栓閉塞性脈管炎第83頁，共

31、109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四血栓閉塞性脈管炎第84頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四先天性主動(dòng)脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動(dòng)表現(xiàn)。胸主動(dòng)脈造影見特定部位狹窄（嬰兒在主動(dòng)脈峽部，成人位于動(dòng)脈導(dǎo)管相接處）上下肢血壓有明顯差異鑒別診斷第85頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第86頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四病理 鎖骨下動(dòng)脈起始端 同側(cè)椎動(dòng)脈血流逆行 椎-基底動(dòng)脈 無名動(dòng)脈近心端 入鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端 供血不足 病因 動(dòng)脈粥樣硬化 動(dòng)脈炎 動(dòng)脈畸形 動(dòng)脈受壓 臨床表現(xiàn)

32、 上肢脈搏減弱或無脈 頭暈 發(fā)作性暈厥 上肢麻木 雙側(cè)上肢血壓相差20mmHg 頸部血管雜音 鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征第87頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第88頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四鎖骨下動(dòng)脈竊血第89頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四二維超聲表現(xiàn) 胸骨上窩追蹤鎖骨下動(dòng)脈起始部狹窄 閉塞 大動(dòng)脈炎者動(dòng)脈管壁均勻性增厚 低回聲 動(dòng)脈硬化者大中動(dòng)脈有斑塊回聲 上述均無應(yīng)考慮先天畸形 動(dòng)脈受壓鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征第90頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四胸骨上窩探察鎖骨下動(dòng)脈閉塞第91頁，共10

33、9頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四 彩色多普勒表現(xiàn) SA輕度狹窄 椎動(dòng)脈血流與頸總動(dòng)脈相同 SA中度狹窄 椎動(dòng)脈每心動(dòng)周期紅藍(lán)交替 SA重度狹窄 椎動(dòng)脈血流與頸總動(dòng)脈相反 患側(cè)上肢動(dòng)脈彩色充盈良好 色彩暗淡 心動(dòng)周期均為紅色 舒張期反向血流消失鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征第92頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第93頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四鎖骨下動(dòng)脈起始部閉塞第94頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四椎動(dòng)脈匯入鎖骨下動(dòng)脈第95頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四第96頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四脈沖多普勒表現(xiàn) 輕度狹窄 同側(cè)椎動(dòng)脈收縮早期短暫反向低速血流 收縮中晚期及舒張期正向血流 正向血流速度大于反向流速 同側(cè)肱動(dòng)脈仍有舒張期反向血流鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征第97頁，共109頁，2022年，5月20日，0點(diǎn)12分，星期四輕度狹窄第98頁，