血液和造血系統(tǒng)疾病總論2016-03-07(8)課件

1、血液和造血系統(tǒng)疾病總論 內(nèi)蒙古林業(yè)總醫(yī)院血液科 曲洪瀾 10/14/2022引言想想過去那些事內(nèi)容 造血組織的組成1 造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2 血液病學(xué)常見癥狀與體征及實(shí)驗(yàn)室檢查3 血液病學(xué)的防治、診療原則4 血液病學(xué)的進(jìn)展5擔(dān)任講師的好處 造血組織的組成1擔(dān)任講師的好處造血組織的組成曾仕強(qiáng)血液系統(tǒng)血液造血器官: 骨髓、胸腺、脾、淋巴結(jié)血漿血細(xì)胞紅細(xì)胞（red blood cell）白細(xì)胞（white blood cell）血小板（platelet） 造血細(xì)胞的發(fā)生及干細(xì)胞、細(xì)胞因子和造血微環(huán)境2擔(dān)任講師的好處講師的角色概述講師的角色定位部位 胚胎早期：卵黃囊 胚胎第二個(gè)

2、月開始：肝、脾造血 胚胎發(fā)育到第四個(gè)月以后： 骨髓開始造血并逐漸增強(qiáng) 嬰兒出生后：主要依靠骨髓造血造血細(xì)胞的發(fā)生出生前：卵黃囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情況下，骨髓造血功能受到抑制或損害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴結(jié)等器官重新恢復(fù)造血功能。 5歲以前全部骨髓充滿能夠造血的紅骨髓 隨年齡增長(zhǎng)，四肢骨逐漸被大量脂肪細(xì)胞的黃骨髓代替 18-20歲以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨時(shí)期血細(xì)胞發(fā)生過程示意圖10/14/2022授課的過程及技巧異常情況的處理2造血微環(huán)境造血組織中的非造血細(xì)胞成分，包括微血管系統(tǒng)、神經(jīng)成分、網(wǎng)狀細(xì)胞、基質(zhì)及其他結(jié)締組織統(tǒng)稱為造血微環(huán)境。包括造血器官中的基質(zhì)細(xì)胞

3、、基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞外基質(zhì)和各種調(diào)節(jié)因子，以及進(jìn)入造血組織的神經(jīng)和血管。血管神經(jīng)基質(zhì)細(xì)胞：分泌造血細(xì)胞生長(zhǎng)/調(diào)節(jié)因子，影響造血細(xì)胞的 增殖、分化、釋放結(jié)締組織基質(zhì)物質(zhì)：如氨基聚糖、纖維粘連蛋白、網(wǎng)狀纖維骨髓中的造血組織由成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞構(gòu)成網(wǎng)，造血細(xì)胞經(jīng)纖維粘連蛋白結(jié)合于網(wǎng)及組織巨噬細(xì)胞、T細(xì)胞等。造血組織與血竇分開，有間隙相通。 造血微環(huán)境的改變可導(dǎo)致機(jī)體造血功能異常。造血細(xì)胞的增殖及分化各類細(xì)胞因子在造血過程的作用造血干細(xì)胞特點(diǎn)：1 大部分處于靜止期 2 增殖時(shí)自我復(fù)制與多向分化之間保持動(dòng)態(tài)平衡。 3 CD34+,CD33-,CD38-,HLA-DR-定向干細(xì)胞（祖細(xì)胞）髓系祖細(xì)胞：C

4、D34+,CD33+,CD38-,HLA-DR-淋巴系祖細(xì)胞：CD34+,CD33-,CD38+,HLA-DR+特點(diǎn)：對(duì)稱有絲分裂，大量擴(kuò)增，復(fù)制能力減弱。貧血最常見的癥狀，原因眾多血容量減少，組織缺氧面色、指甲、口唇、結(jié)膜蒼白乏力、心慌、氣短，頭暈、眼花長(zhǎng)期貧血導(dǎo)致記憶力下降嚴(yán)重貧血導(dǎo)致貧血性心臟病血液病學(xué)常見癥狀與體征血液病學(xué)常見癥狀與體征出血傾向特點(diǎn)：周身性、與創(chuàng)傷不成比例或無創(chuàng)傷史自發(fā)性皮膚、粘膜瘀斑表現(xiàn)局部關(guān)節(jié)、肌肉出血或血腫形成外傷、手術(shù)后出血不止家族成員有出血史發(fā)熱多數(shù)屬感染性：白細(xì)胞的數(shù)量下降和質(zhì)量異常 白血病、淋巴瘤、再生障礙性貧血 骨髓異常增生綜合征 非感染性：惡性細(xì)胞過度

5、增殖，代謝增強(qiáng) 周期性高熱-霍奇金淋巴瘤白血病浸潤(rùn)顱內(nèi)血液病學(xué)常見癥狀與體征黃疸主要是溶血性貧血間接膽紅素升高為主，血清膽紅素85.5mmol/L急性溶血性黃疸：中重度黃疸（鞏膜、皮膚） 有醬油樣尿，貧血貌 伴寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腰痛慢性溶血性黃疸：輕度或波動(dòng)性黃疸 伴貧血、肝脾大血液病學(xué)常見癥狀與體征骨痛骨髓瘤：惡性漿細(xì)胞的侵犯骨骼 最早的癥狀：腰痛 常見骨質(zhì)破壞白血?。簮盒约?xì)胞增殖充滿骨髓腔 典型癥狀：胸骨壓痛 綠色瘤：急性粒細(xì)胞白血病 侵犯顱骨、眼窩血液病學(xué)常見癥狀與體征脾大異常細(xì)胞的浸潤(rùn)：慢性粒細(xì)胞白血病骨髓化生：骨髓纖維化類脂質(zhì)貯存?。焊曛x病、尼曼-匹克病脾功能亢進(jìn)溶血性貧血血液病學(xué)常

6、見癥狀與體征皮膚改變皮膚瘙癢：可見于霍奇金淋巴瘤皮膚紫紅色：真性紅細(xì)胞增多癥皮膚發(fā)紺：可能高鐵血紅蛋白癥、血紅蛋白病皮膚結(jié)節(jié)、紅斑：白血病皮膚浸潤(rùn)血液病學(xué)常見癥狀與體征血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟互動(dòng)開場(chǎng)，引起興趣主要項(xiàng)目2骨髓檢查1一般血液檢查5免疫學(xué)檢查4組織病理學(xué)檢查6細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)檢查3血液生化檢查血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查啟互動(dòng)開場(chǎng)，引起興趣一般血液檢查高質(zhì)量的血常規(guī)檢查為診斷提供重要的線索和依據(jù)2紅細(xì)胞體積（MCV ）平均紅細(xì)胞含量(MCH )平均血紅蛋白濃度（MCHC）1紅細(xì)胞總數(shù)（RBC) 血紅蛋白含量（Hb) 血細(xì)胞比容（Hct)5網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（Ret)及平均體積4血小板計(jì)數(shù)（PL

7、T) 血小板分布寬度(PDW) 平均血小板體積（MPV)6白細(xì)胞手工分類3白細(xì)胞總數(shù)（WBC) 白細(xì)胞分類計(jì)數(shù)（DC）骨 髓檢查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查是不可缺少的手段項(xiàng) 目骨髓涂片1骨髓組織檢查2骨髓細(xì)胞電鏡檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查10/14/2022缺鐵性貧血小細(xì)胞低色素性貧血骨髓象鐵染色10/14/2022急性白血病血象骨髓象10/14/2022白血病細(xì)胞電鏡結(jié)構(gòu)細(xì)胞核大，圓形。核仁明顯，可見2個(gè)核泡，胞質(zhì)內(nèi)可見少量圓形界膜顆粒血液生化檢查互動(dòng)技巧造血細(xì)胞功能及代謝檢查項(xiàng) 目紅細(xì)胞生化：血清鐵、葉酸、溶血貧血1白細(xì)胞生化：微球蛋白2凝血檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)檢查互動(dòng)技巧項(xiàng)

8、目淋巴結(jié)活檢1脾活檢2體液細(xì)胞學(xué)檢查3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查互動(dòng)技巧發(fā)展快速項(xiàng) 目白血病免疫分型1抗血細(xì)胞抗體檢測(cè)2免疫球蛋白含量及免疫固定電泳3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查4造血細(xì)胞調(diào)節(jié)因子及其受體細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物檢查互動(dòng)技巧部分已作為常規(guī)檢查項(xiàng) 目染色體檢查1基因診斷2特定蛋白標(biāo)記3血液病學(xué)實(shí)驗(yàn)室檢查10/14/2022Ph染色體陽性的慢粒染色體表現(xiàn)t9;22)(q34;q31)血液病學(xué)的防治、診療原則4擔(dān)任講師的好處 血液 系統(tǒng)疾病的治療去除病因保持正常血液成分及其功能去除血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植脫離致病因素 加強(qiáng)病因方面的研究補(bǔ)充正常造血所需營(yíng)養(yǎng)刺激造血 細(xì)胞因子 切脾 過

9、繼免疫 成分輸血及抗生素的應(yīng)用化療、放療、誘導(dǎo)分化治療性血液成分單采、免疫抑制、抗凝及溶栓治療可能根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤的綜合治療方法10/14/20221 去除病因2 保持正常血液成分及其功能3 去除異常血液成分和抑制異常功能4 造血干細(xì)胞移植血液病學(xué)的防治、診療原則10/14/2022脫離致病因素: 如藥物,毒物（苯）,放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無法避免)注意防護(hù)去除病因10/14/20221 補(bǔ)充造血原料2 刺激造血3 細(xì)胞因子4 脾臟切除5 過繼免疫6 成分輸血保持正常血液成分及其功能10/14/20221 化療 白血病,淋巴瘤2 放療 X射線等治療白血病,淋巴瘤3 誘導(dǎo)分化 急性早幼粒細(xì)胞白血病 4 治療性血液成分單采 骨髓增殖性疾病 5 免疫抑制 糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等6 抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治療去除異常血液成分和抑制異常功能10/14/2022最大限度清除腫瘤細(xì)胞，植入健