妊娠合并脂肪肝的護理

1、AFLP概要AFLP產(chǎn)科處理及治療AFLP臨床觀察與護理AFLP病例分享1234第一頁，共三十九頁。概要妊娠期急性脂肪肝又稱急性黃色肝萎縮，最早在1940年由Sheehan報道，是一種臨床上少見的產(chǎn)科危急重癥，起病急，病情兇險，嚴重危及母兒生命安全。本病導(dǎo)致的孕產(chǎn)婦和圍產(chǎn)兒死亡率已經(jīng)從以前的75%和85%下降至1.8%18.0%和7%23%。第二頁，共三十九頁。概要妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝（ acute fatty liver of pregancy，AFLP）是罕見的妊娠期特發(fā)性疾病，其發(fā)病率為1/72701/130001。AFLP 起病急驟、病勢兇險、病情進展迅速，嚴重危及孕產(chǎn)婦及

2、圍產(chǎn)兒的生命安全，母胎死亡率高達1%20%2。早期診斷和識別輕型病例是減少嚴重并發(fā)癥，改善患者預(yù)后的關(guān)鍵。目前 AFLP 病因尚不清楚，且缺乏特異性臨床表現(xiàn)，故早期診斷 AFLP 存在一定的困難。現(xiàn)就早期識別 AFLP的各項問題進行討論。第三頁，共三十九頁。妊娠期急性脂肪肝病因及發(fā)病機制 AFLP的確切病因和發(fā)病機制尚不明確，可能與線粒體脂肪酸氧化過程中的酶缺陷有關(guān)。 G15 28C基因突變導(dǎo)致胎兒長鏈3-羥基輔酶A脫氫酶(long-chain 3 hydroxyacyl-coenzy me A dehydrogenase,LCHAD)缺乏,使其線粒體脂肪酸氧化障礙與AFLP的發(fā)病關(guān)系密切。

3、當胎兒缺乏LCHAD時，大量中、長鏈脂肪酸不能氧化，胎兒-胎盤單位氧化脂肪酸產(chǎn)生中間代謝產(chǎn)物長鏈酰基Co A酯。上述代謝產(chǎn)物聚集、堆積在母體循環(huán)內(nèi)，對肝臟產(chǎn)生毒性作用，引起肝細胞損傷及脂肪變性。 AFLP可能是先天遺傳性代謝疾病，胎兒LCHAD缺陷系常染色體隱性遺傳 。 AFLP的發(fā)病除與母兒特定基因片段變異或缺失有關(guān)外，母體激素水平異常、氧化應(yīng)激、病原微生物感染及營養(yǎng)不良等多種因素對線粒體脂肪酸氧化的損害作用也可能是本病的誘因。第四頁，共三十九頁。AFLP 的高危因素AFLP 的病因及發(fā)病機制目前尚不明確。大多數(shù)研究顯示 AFLP 多發(fā)生于初產(chǎn)婦、高齡妊娠以及孕育男胎的患者。AFLP 的早期

4、臨床特點AFLP 可在晚孕期任何時間發(fā)病，常好發(fā)于妊娠3038周，也有在妊娠中期（23周）發(fā)病的報道。AFLP 的早期輔助檢查目前認為，隨著對 AFLP認識的提高，根據(jù)臨床表現(xiàn)和實驗室檢查結(jié)果可診斷，而不必行肝臟穿刺活檢術(shù)。AFLP 的早期診斷與鑒別診斷目前，AFLP 的早期識別需結(jié)合臨床癥狀與輔助檢查，但診斷仍然具有挑戰(zhàn)性，目前國外常用的診斷標準為 Swansea 診斷標準。妊娠期急性脂肪肝第五頁，共三十九頁。AFLP 的高危因素。02.生育男胎68%75%04.三胎孕婦3%7%AFLP的高危因素.01.初產(chǎn)婦60%03.雙胎妊娠17%22%第六頁，共三十九頁。AFLP的高危因素孕婦體重指數(shù)

5、低妊娠環(huán)境改變急性脂肪肝病史脂類代謝和蛋白質(zhì)合成代謝障礙子癇前期妊娠期母體出現(xiàn)感染母體激素水平變化使用藥物或有毒物質(zhì)侵害胎兒的長鏈3 -羥酰輔酶A脫氫酶缺乏（LCHAD）個體的影響線粒體脂肪酸氧化途徑的基因突變和第七頁，共三十九頁。AFLP的早期臨床特點身體不適疲勞發(fā)熱煩渴 5%頭痛厭食惡心嘔吐 70%上腹不適或疼痛 50%80%第八頁，共三十九頁。AFLP的早期輔助檢查實驗室檢查影像學檢查 明亮肝病理學檢查第九頁，共三十九頁。AFLP的早期診斷與鑒別診斷與鑒別診斷早期診斷嘔吐腹痛煩渴或多尿癥肝性腦病膽紅素升高（14mol/L）低血糖（340mol/L）白細胞升高（11109/L）腹水或超聲示

6、有“明亮肝”轉(zhuǎn)氨酶升高（42U/L）血氨升高（47mol/L）腎功能損害（尿肌酐150mol/L）凝血功能障礙（凝血酶原時間14s，或者活化部分凝血活酶時間34s）肝臟活檢示微泡狀脂肪變性Swansea 診斷標準敏感度達100%，特異度達57%，陽性、陰性預(yù)測值分別為85%和100%第十頁，共三十九頁。HELLP 綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴重并發(fā)癥，患者可出現(xiàn)溶血、乳酸脫氫酶和血清轉(zhuǎn)氨酶升高以及血小板減少妊娠合并暴發(fā)型病毒性肝炎特別是妊娠晚期合并急性暴發(fā)型病毒性肝炎與AFLP 臨床表現(xiàn)極其相似妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥是孕中晚期特有的并發(fā)癥總而言之，臨床醫(yī)師需提高對 AFLP 的認識，重視早期非特

7、異的臨床特征及實驗室檢查結(jié)果，及時診斷與鑒別診斷，從而改善母嬰結(jié)局。23AFLP的鑒別診斷1第十一頁，共三十九頁。HELLP綜合征 常表現(xiàn)為高血壓病，很少出現(xiàn) DIC，血糖亦基本正常，凝血酶原時間延長不明顯。 病理檢查提示門脈周圍出血、肝細胞局灶性壞死、出血和纖維蛋白沉積毛玻璃樣改變。 在子癇前期、HELLP 綜合征及 AFLP 患者的肝臟均可見到微滴性脂肪浸潤，認為 AFLP 是子癇前期的不同表現(xiàn)類型，是子癇前期、HELLP 綜合征的最嚴重的表現(xiàn)形式或階段16。第十二頁，共三十九頁。妊娠合并暴發(fā)型病毒性肝炎兩者可能會突然出現(xiàn)并可能進展為肝衰竭，但病毒性肝炎血清病毒標志物表現(xiàn)為陽性，丙氨酸轉(zhuǎn)氨

8、酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶早期升高明顯晚期表現(xiàn)為膽-酶分離，血尿酸、白細胞正常，肝臟病理組織變現(xiàn)為肝細胞廣泛壞死，但肝小葉無急性脂肪變。第十三頁，共三十九頁。妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥以全身瘙癢性黃疸為臨床特征，消化道癥狀（輕），肝功能轉(zhuǎn)氨酶多（），總膽汁酸，凝血功能多正常，無多器官功能障礙綜合征等表現(xiàn)，分娩后很快好轉(zhuǎn)，患者預(yù)后良好。與 AFLP 不同的是本病很少有腹痛、惡心、嘔吐、肝衰竭和 DIC，瘙癢很少見于 AFLP。第十四頁，共三十九頁。產(chǎn)科處理及治療妊娠期急性脂肪肝第十五頁，共三十九頁。早期診斷及時終止妊娠支持治療產(chǎn)科處理及治療分娩后AFLP并不能自行消退，但如果延遲終止妊娠時機，則患者可隨時出現(xiàn)

9、凝血功能障礙、肝腎綜合征、肝性腦病等嚴重危及生命的并發(fā)癥。 產(chǎn)科處理：AFLP的治療需產(chǎn)科、ICU、感染科、麻醉科、新生兒科等多學科專業(yè)人士的合作共同完成第十六頁，共三十九頁。產(chǎn)科處理及治療剖宮產(chǎn)（確診2448h) 終止妊娠前 ，需嚴密監(jiān)測病情變化，給予最大限度的支持治療以維持生命體征平穩(wěn)。 嚴重的凝血功能障礙，對伴全身出血傾向者，應(yīng)立即輸新鮮全血、紅細胞、血漿、冷沉淀或血小板等以補充凝血因子，預(yù)防產(chǎn)后大出血。使用產(chǎn)后出血手術(shù)止血方式，放寬子宮切除指征。 同時患者可因肝糖原合成減少和消耗增多發(fā)生嚴重低血糖，須持續(xù)靜脈滴注1050葡萄糖水以防止低血糖昏迷。 全程監(jiān)測患者血糖濃度直至肝功能恢復(fù)正常

10、。 其他支持治療包括補充血容量，糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂，抗生素預(yù)防感染及保肝等一系列對癥處理，同時準備立即行剖宮產(chǎn)術(shù)終止妊娠。第十七頁，共三十九頁。產(chǎn)科處理及治療陰道試產(chǎn)（短期） 需在產(chǎn)程中嚴密觀察母兒情況，監(jiān)測凝血功能。分娩過程中盡量減少母親體力消耗，行會陰側(cè)切或陰道助產(chǎn)等方式縮短產(chǎn)程，放寬剖宮產(chǎn)指征。麻醉（評估病情） 患者有凝血功能障礙時，硬膜外麻醉有出血風險 如患者存在肝性腦病，全麻則可能加重病情。第十八頁，共三十九頁。產(chǎn)科處理及治療術(shù)后（ICU) 積極預(yù)防凝血功能障礙、產(chǎn)后大出血、肝腎功能衰竭和代謝紊亂，警惕胰腺炎等并發(fā)癥。肝功能恢復(fù)正常(4周后）與胎兒脂肪酸氧化缺陷間的聯(lián)系 出院后

11、母兒都應(yīng)密切隨訪以便確認母親肝功能恢復(fù)正常以及發(fā)現(xiàn)潛在的新生兒遺傳性代謝性疾病第十九頁，共三十九頁。肝衰竭處理方案合征、肝性腦病及代謝紊亂等，各項生化指標均迅速惡化。人工肝支持系統(tǒng)或血液凈化技術(shù)（使生化指標顯著下降） 人工肝是通過血漿置換、膽紅素吸附或持續(xù)血液濾過等方法清除循環(huán)中的有害物質(zhì)，糾正酸堿平衡及電解質(zhì)紊亂，補充凝血因子等多種生物活性物質(zhì)，代替正常肝臟的部分功能，穩(wěn)定機體內(nèi)環(huán)境，為肝細胞再生及肝功能恢復(fù)爭取時間。血漿置換 將肝衰竭患者含有大量毒素的血漿分離出來，并輸入正常人新鮮血漿代替，以清除體內(nèi)毒性物質(zhì)，同時補充患者缺乏的凝血因子、白蛋白等多種物質(zhì)，從而改善患者肝功能、腎功能、凝血功

12、能及增加患者終 各臟器急轉(zhuǎn)直 下，病情難以控制的出現(xiàn)產(chǎn)后大出血 、DIC、肝腎綜止妊娠后4872 h內(nèi) 第二十頁，共三十九頁。臨床觀察與護理妊娠期急性脂肪肝第二十一頁，共三十九頁。體位飲食腹脹生命體征皮膚尿量密切監(jiān)測胎心自我監(jiān)測腹水的護理出血的觀察和護理預(yù)防感染皮膚護理心理護理健康教育臨床觀察與護理第二十二頁，共三十九頁。臨床觀察與護理 一般護理體位 安排舒適環(huán)境和體位飲食 合理分配三大產(chǎn)熱營養(yǎng)素 清淡易消化 少吃動物脂肪、骨髓、黃油、內(nèi)臟 高維生素、低蛋白飲食，鹽量35g 禁暴飲暴食、禁飲烈酒第二十三頁，共三十九頁。臨床觀察與護理嚴密觀察病情變化腹脹 惡心、嘔吐、出血、腹水生命體征 意識狀態(tài)

13、、24h心電圖、血壓、血氧飽和度、體溫/q1h皮膚 粘膜、有無黃染尿量/q1h第二十四頁，共三十九頁。密切監(jiān)測胎心，Q4H監(jiān)測胎心率1次；胎心監(jiān)護12次/D教會孕婦自我監(jiān)測胎動，發(fā)現(xiàn)胎動頻繁、減少或消失應(yīng)立即通知醫(yī)護人員；常規(guī)行臍血流檢查，發(fā)現(xiàn)臍動脈A/B值明顯增高者，即行四圍彩色B趨超檢查；Always believe that something wonderful is about to happen.臨床觀察與護理胎兒監(jiān)測第二十五頁，共三十九頁。臨床觀察與護理-并發(fā)癥的觀察和護理腹水的護理 限制液體入量，第天入量1500ml，控制輸液速度； 給予低鹽、低蛋白、高維生素飲食 遵醫(yī)囑定期輸

14、入新鮮血漿或人血白蛋白，糾正低蛋白血癥，合理使用利尿劑，促進水的排出； 密切觀察患者的生命體征變化。防心力衰竭，氧氣持續(xù)吸入，防止DIC發(fā)生； 密切觀察患者有無劇烈頭痛、嘔吐、血壓升高等顱壓高表現(xiàn)。如有應(yīng)立即通知醫(yī)生，使用甘露醇等脫水劑。第二十六頁，共三十九頁。臨床觀察與護理-并發(fā)癥的觀察和護理出血的觀察和護理 密切觀察患者子宮收縮情況，陰道出血量，觀察出血是否有血液不凝固狀況，特別注意觀察術(shù)后切口滲血及陰道出血情況，認真估計出血量，密切監(jiān)測生命體征，建立 雙靜脈通道，備血，做好血交叉試驗，同時進行血流動力學監(jiān)測，根據(jù)中心靜脈壓調(diào)整輸液速度，預(yù)防心力衰竭，氧氣持續(xù)吸入，防止DIC發(fā)生 對凝血功

15、能嚴重異常者，術(shù)后置盆腔及傷口引流條，注意觀察引流液量及性質(zhì)，每小時記錄1次 注意觀察患者皮膚有無淤血、淤斑； 遵醫(yī)囑及時使用宮縮劑，補充各種凝血物質(zhì)； 嚴密觀察尿量、尿色，隨時了解腎臟功能，如已出現(xiàn)腎功能衰竭，應(yīng)嚴格控制飲水量及輸液量，嚴格記錄出入水量，監(jiān)測血壓，計錄體重變化，動態(tài)觀察電解質(zhì)變化，及時報告醫(yī)生。第二十七頁，共三十九頁。臨床觀察與護理-并發(fā)癥的觀察和護理預(yù)防感染 AFLP患者病情危重，抵抗力下降，護理過程中應(yīng)設(shè)單人房間，嚴格陪護管理，做好室內(nèi)空氣消毒，做好外陰消毒，嚴格按照藥物半衰期使用抗生素，提高抗生素療效，同時給予營養(yǎng)支持，讓患者進低脂肪、低蛋白、高維生素，高碳水化合物飲食

16、，合并腹腔積液時低鈉飲食，保肝治療的同時輸注清蛋白、血漿或新鮮血，提高機體抵抗力。第二十八頁，共三十九頁。臨床觀察與護理-并發(fā)癥的觀察和護理皮膚護理 保持皮膚清潔衛(wèi)生、加強預(yù)防感染和預(yù)防壓瘡的發(fā)生，加強翻身，改善受壓部位的血液循環(huán)，特別是有水腫的患者，防止水腫部位受壓而破損，引起壓瘡發(fā)生。心理護理 由于AFLP是妊娠期特發(fā)的、罕見的、嚴重的疾病，多數(shù)患者及家屬不能理解其病情變化，因此醫(yī)護人員必須重視在治療與搶救的過程中與患者及家屬的溝通與交流，提供有效的心理支持與治療，做到態(tài)度親切，語言溫和，注意保護性醫(yī)療，積極鼓勵患者，為患者提供溫馨、安靜、安全的治療環(huán)境，取得信任與支持，既能保證治療順利進

17、行，又可減少醫(yī)療糾紛，這對產(chǎn)科工作者來講，是非常必要的。第二十九頁，共三十九頁。病例分享妊娠期急性脂肪肝第三十頁，共三十九頁。病例分享患者：女，33歲，以“停經(jīng)33周+5，發(fā)現(xiàn)臀位22天，寒戰(zhàn)1小時”于2016年1月7日入院。 現(xiàn)病史：孕期定期產(chǎn)檢7次,僅臀位高危因素，今日因寒戰(zhàn)就診，自測體溫正常，無惡心嘔吐，無腹瀉，無產(chǎn)兆，孕后體重增加17KG。既往體建，乙肝陰性。2007年順娩早產(chǎn)男嬰，健存。入院時T36.8,P105，BP 123/86，W65KG，神清，自覺寒戰(zhàn)發(fā)抖，鞏膜無黃染，腹隆起，軟，全腹無壓痛反跳痛，雙下肢水腫+。宮高33，腹圍87，胎心好。第三十一頁，共三十九頁。病例分享 輔

18、助檢查：入院尿常規(guī)正常，血常規(guī)：wbc15.2,Hb127,血小板210,凝血功能:PT21.6，INR: 1.85，APTT:77.1 TT:36.6，F(xiàn)IB :0.41，D二聚體:5000，F(xiàn)DP:30.99。 急診全套：GLU：3.46，CR：155.3,血乳酸：3.87。血淀粉酶正常。 初步診斷：（G3P1孕33周+5宮內(nèi)妊娠RSA，妊娠期脂肪肝，臀位）。第三十二頁，共三十九頁。病例分享診斷依據(jù)孕晚期消化道病狀：惡心、腹痛;神經(jīng)系統(tǒng)病狀：肢體抽動;凝血功能明顯延長;黃疸：TBIL 109.30umol/l、DBIL 78.5umol/l轉(zhuǎn)氨酶升高：ALT 271.2 IU/I、AST2

19、43.8 IU/I血糖3.46 mmol/lCT提示肝臟密度彌漫性減低；超聲提示：明亮肝第三十三頁，共三十九頁。病例分享鑒別診斷急性病毒性肝炎：病毒學陰性，尿常規(guī)正常，轉(zhuǎn)氨酶升高小于1000IU/L;深血、肝酶升高和血小板減少綜合征：直接膽紅素升高為主、血小板計數(shù)正常、無高血壓；妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥（ICP):明顯的凝血功能障礙和多臟器損害表現(xiàn)，不支持第三十四頁，共三十九頁。病例分享處理 糾正凝血紊亂：輸注冷沉淀10U、血漿600ml、凝血酶原復(fù)合物1000單位、FIB2.5g 及時終止妊娠：全麻下“子宮下段剖宮產(chǎn)” 術(shù)后入ICU監(jiān)護治療：抗感染、激素、保肝、退黃、降血氨； HB由術(shù)前120g

20、/l,輸紅細胞4單位，血漿600ml。第三十五頁，共三十九頁。病例分享治療過程如下： 入院后凝血功能極危值，血糖低，排除子癇引起的Hellp，急診全套轉(zhuǎn)氨酶高，當時就考慮到了是妊娠期脂肪肝，立即給予告病危，氫化可的松200毫克靜滴，維生素K1 30毫克靜滴，深靜脈置管后給了冷沉淀10單，血漿600ml，凝血酶原復(fù)合物1000單，纖維蛋白原2.5g，全部輸完后在全麻下行剖宮產(chǎn)。術(shù)前肝功能回報：ALT271，AST243，總膽紅素 109.3，間接膽紅素 30.3，直接膽紅素78.5，總膽汁酸 116.2。肝功能報告支持入院診斷，術(shù)中羊水度，早產(chǎn)兒3-9-10分，術(shù)中宮縮乏力，催產(chǎn)素20單位，欣母

21、沛兩支注射，術(shù)后留置雙側(cè)盆腔引流后轉(zhuǎn)ICU。第三十六頁，共三十九頁。病例分享患者情況： 合并氣道大出血，非常難控制，緊急介入手術(shù)止血，術(shù)后MOF加重，需要持續(xù)CRRT16天，又并發(fā)多重耐藥菌反復(fù)血流感染，最終好轉(zhuǎn)后又出現(xiàn)肺曲霉菌感染，加用伏立康唑后好轉(zhuǎn)。 神智清楚，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀一直存在，體溫單如下圖，1月22日血培養(yǎng)：葡萄球菌溶血，1月24日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌，1月30日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌，2月1日血培養(yǎng)：腦膜膿毒伊麗莎白金菌，1月30日，痰培養(yǎng)：銅綠假單胞菌。 病人病情穩(wěn)定，已脫離呼吸機，病程第46天復(fù)查肺部CT發(fā)現(xiàn)肺部團塊影，周圍可見典型的暈征。經(jīng)影像科、呼吸科和ICU討論診斷侵襲性肺真菌感染，曲霉菌可能性大，給予伏立康唑治療。2月19日病人準備轉(zhuǎn)普通病房。經(jīng)有效抗真菌治療，昨日復(fù)查CT團塊已