視神經(jīng)脊髓炎培訓(xùn)課件

1、定 義視神經(jīng)脊髓炎（NMO）是免疫介導(dǎo)的主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病。Devic 病:Devic在1894年提出NMO具體的臨床特征為1）急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，2）其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴發(fā)橫貫性或上升性脊髓炎。1視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022病 理NMO的病理改變是皮質(zhì)與白質(zhì)脫髓鞘、壞死，脊髓病灶長于3個椎體節(jié)段，病灶位于脊髓中央，脫髓鞘及急性軸索損傷較重。主要累及視神經(jīng)和視交叉；脊髓好發(fā)于胸段和頸段。2視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022病 因近年來發(fā)現(xiàn)CNS水通道蛋白（AQP4)的抗體，是NMO較為特異標(biāo)志物，稱為NMO-IgG。以體液免疫為主、細(xì)胞免疫為

2、輔的CNS炎性脫髓鞘病。3視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022NMO是一種以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎和長節(jié)段橫貫性脊髓炎,發(fā)作為特征的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病。過去的幾十年里，我們對NMO的認(rèn)識已取得巨大的進(jìn)步。這主要得益于疾病特異性的自身抗體，NMO-IgG，以及隨后其主要的自身靶抗原，水通道蛋白4（AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，從而使得NMO與MS區(qū)別開來，成為一個獨(dú)立的疾病。4視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022臨床表現(xiàn)1、任何年齡均可發(fā)病。 女：男比例（5-10）：12、起病前數(shù)日至數(shù)周有上呼吸道、消化 道感染史，5視神經(jīng)脊髓炎10/15/20223、單側(cè)或雙側(cè)視神經(jīng)炎（ON）以及急性脊髓炎是本病主要變現(xiàn)。 表

3、現(xiàn)視力下降可至失明，伴眼眶內(nèi)疼痛，眼底可見是乳頭水腫。 表現(xiàn)雙側(cè)下肢癱瘓、雙側(cè)下肢感覺障礙和尿潴留，伴有根性疼痛。也可累及腦干。6視神經(jīng)脊髓炎10/15/20227視神經(jīng)脊髓炎10/15/202280-90%的NMO呈反復(fù)發(fā)作，為復(fù)發(fā)型NMO。與NMO類似的非特異性炎性脫髓鞘病，其中NMO-IgG陽性率較高，提出視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSDs） 1.NMO 2.病變限定于視神經(jīng)和脊髓，可復(fù)發(fā)。（MRI病灶3個椎體節(jié)段）8視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022 3.合并自身免疫性疾?。谞钕傺?、干燥綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性多動脈炎） 4.累及具備顱內(nèi)病灶（下丘腦、腦干、腦室） 5.亞洲類型視

4、神經(jīng)脊髓型多發(fā)性硬化（OSMS)9視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022 診 斷必備條件： 1）視神經(jīng)炎 2）急性脊髓炎支持條件： 1） 3個椎體節(jié)段的連續(xù)長脊髓病灶 2）血清NMO-IgG陽性 10視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022 3）腦部MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷滿足所有絕對條件和至少2個支持條件。11視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022 輔 助 檢 查腦脊液：CSF細(xì)胞數(shù)增多（5mm 腦脊液蛋白電泳可檢出寡克隆 帶，但檢出率較低，20-40%陽 性。12視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022血清NMO-IgG(AQP4抗體): 91-100%患者（+）。 AQP4位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障上的 星形膠

5、質(zhì)細(xì)胞足突上，它的發(fā)現(xiàn)可能標(biāo) 志著視神經(jīng)脊髓炎作為一種新的中樞神 經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性離子通道病。13視神經(jīng)脊髓炎10/15/202214視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022復(fù)發(fā)型患者脊髓MRI檢查，發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率，約為88，通常為610個節(jié)段，脊髓腫脹和釓強(qiáng)化也較常見。15視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022 A：累及胸髓的長節(jié)段病變； B：灰質(zhì)選擇性受累H形脊髓病變16視神經(jīng)脊髓炎10/15/202217視神經(jīng)脊髓炎10/15/202218視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022治 療急性發(fā)作期治療： 甲基強(qiáng)地松龍大劑量沖擊之后潑尼松 口服?？杉铀貼MO病情緩解。 激素使用反應(yīng)較差者，使用血漿置換 或使用免疫球蛋白。 緩解期其治療： 通過抑制免疫達(dá)到降低復(fù)發(fā)率。 一線：硫唑嘌呤、利妥昔單抗 二線：環(huán)磷酰胺。 19視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022利妥昔單抗：一種針對B細(xì)胞表面CD20的單克隆抗體。 每周一次小劑量靜滴，連用四周為一療程，間隔6-9月進(jìn)行第二療程。20視神經(jīng)脊髓炎10/15/2022預(yù) 后NMO臨床