先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥課件

1、先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形，并多關節(jié)攣縮,術前身高115cm，跛行。討論病例一2012年第三季度閱片會2患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形，并多關節(jié)攣縮,術前身2012年第三季度閱片會術前X線片患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形，并嚴重骨盆傾斜，正規(guī)支具治療無效。32012年第三季度閱片會術前X線片患者蘇某，男，11歲，脊柱2012年第三季度閱片會術前MRI患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形。42012年第三季度閱片會術前MRI患者蘇某，男，11歲，脊柱2012年第三季度閱片會術前二維CT患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形

2、，并胸腰段脊柱裂。52012年第三季度閱片會術前二維CT患者蘇某，男，11歲，脊2012年第三季度閱片會術前三維CT患者蘇某，男，11歲，脊柱前凸側(cè)彎畸形。62012年第三季度閱片會術前三維CT患者蘇某，男，11歲，脊2012年第三季度閱片會1.診斷？有無手術指征？手術時機？2.11歲的患者側(cè)彎如何矯正？3.如何解決矯正固定后繼續(xù)生長的問題？討 論72012年第三季度閱片會討 論72012年第三季度閱片會 1， 先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥； 2，脊柱前凸側(cè)彎畸形。診 斷82012年第三季度閱片會 1， 先天性多發(fā)性關節(jié)2012年第三季度閱片會一期 頭盆環(huán)牽引， 血管、神經(jīng)、軟組織松解；二期 應用滑

3、槽釘內(nèi)固定系統(tǒng)矯正畸形，生長棒系統(tǒng)非融合固定 。治療計劃92012年第三季度閱片會一期 頭盆環(huán)牽引， 血管、神經(jīng)、軟組2012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后外觀照102012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后外觀照102012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后X光片112012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后X光片112012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后三維CT122012年第三季度閱片會頭盆環(huán)牽引后三維CT122012年第三季度閱片會二期應用滑槽釘內(nèi)固定系統(tǒng)132012年第三季度閱片會二期應用滑槽釘內(nèi)固定系統(tǒng)132012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后X線片142012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后

4、X線片142012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后三維CT152012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后三維CT152012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后外觀照術前身高115cm術后身高122cm162012年第三季度閱片會滑槽釘內(nèi)固定矯形術后外觀照術前身高12012年第三季度閱片會先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)囊及韌帶纖維化，引起以全身多個關節(jié)僵直為特征的綜合癥，是一種非常罕見的疾病。討 論172012年第三季度閱片會先天性多發(fā)性關節(jié)攣縮癥是因肌肉、關節(jié)2012年第三季度閱片會疾病特點： 本病因受累關節(jié)多，需要多次手術。術后復發(fā)率高，需反復手術。但患兒智商多高于普通兒童，經(jīng)

5、過有效的治療之后，可獲得驚人的自理能力。治療目標： 增加受累關節(jié)運動范圍，使患兒能獨立或輔助行走，最大可能改善上肢與手的操作能力。討 論182012年第三季度閱片會疾病特點：討 論182012年第三季度閱片會治療原則：早期采取軟組織松解，切開或切除某些阻礙關節(jié)運動的關節(jié)囊、韌帶和攣縮的肌肉，才能使受累的關節(jié)獲得一定范圍的運動功能；雖然單純物理治療多無矯正作用，但在軟組織松解的基礎上，堅持物理治療，可保持手術松解的效果，推遲復發(fā)的間期；支具固定具有一定的輔助作用，夜間穿戴有利于保持手術矯正的位置，白天配戴可輔助行走；由于本病具有術后復發(fā)傾向，所以應用肌肉一肌腱移位，替代某些已纖維化或肌力弱的肌肉，可獲得肌力平衡，從而改善肢體功能。討 論192012年第三季度閱片會治療原則：討 論19ThanksU. TARANTINO, R. IUNDUSI - Vertebral Compression Fractures In Patient