原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件

原發(fā)性所體變性Marchiafava-Bignami的臨床相關(guān)研究原發(fā)性所體變性概述MBD的筒介病因及病理特征恰床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)鑒別珍斷治療及預后概述MBD的簡介原發(fā)性所所體變性(Marchiafava-Bignamidisease,MBD)是一種恰床罕見的肼所體脫能菊癘變,普遍認為MBD是慢性酒精中毒罕見并發(fā)癥之一。MBD首先兩位意大利病理學家Marchiafava和Bignam在1903年描述。MBD的簡介病因MBD的發(fā)病原因及發(fā)病機理尚不明確。月前驗床認為可能有以下3種原因:慢性酒精中毒和其導致的營養(yǎng)不定與腦橋中央教溶解癥發(fā)病機制相關(guān)感染病因病理特征特征性病理改交:所版體脫題和中心性壞死,伴反應性膠質(zhì)增生,中心區(qū)域少突成質(zhì)細胞幾乎完全消失,軸索改變輕微,中央壞死區(qū)邊界清楚,可件有少量巨磁細胞浸潤急性期所胝體腫張擴大,以體部、膝部明顯,晚期則表現(xiàn)為所所體明顯萎縮。所紙體脫艘弟也可累及皮質(zhì)下白質(zhì)、前連合、后連合、自質(zhì)半圓中心、長連合纖維、中腦大腦腳等,所有這些病灶幾乎都是雙側(cè)對稱出現(xiàn)。病理特征臨床表現(xiàn)MBD惠者多有長朝慢性酚酒史,中老年男性多見,少見于非飲酒的女性者。Heinrich等把MBD外為A、B兩種亞型。A型臨床癥狀以厚迷為主B型表現(xiàn)為正?；蜉p度意識礙。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)按發(fā)病緩急程度,MBD可分為急性,亞急性和慢性3型急性:突然發(fā)病、意識障礙、精神癥狀、癲瘸發(fā)作(可頻繁發(fā)作或出現(xiàn)持續(xù)狀態(tài))、步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作和嚴重的神經(jīng)功能缺損其中癲癇發(fā)作和步態(tài)不穩(wěn)急性發(fā)作可為首發(fā)癥狀,多短的間內(nèi)致命亞急性期:共濟失調(diào)、構(gòu)音障存、肌張力增高、快速進展的癡呆并可遷延至慢性形式;慢性期:分離綜合征(由子冊低體病變導致右利手者左側(cè)關(guān)用一側(cè)半球不能8投射到另一側(cè)半球的視黨或軀體感覺刺激做出反應)和進行性癡呆。MBD者多于病后4~6年死亡。辦有文獻報道許多急性和亞急性息者可長期存活。臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)為:急性期所體是現(xiàn)低密度改變,可強化;后期表現(xiàn)為所所體萎縮,可伴有額顆葉皮質(zhì)萎縮。謝纖張等報道MBD的頭部CT顯示的低密為歡側(cè)稱性的,CT值為1422HU·CT對早期班體體部病灶顯示有限。影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)MMF表現(xiàn)為:71W多為等信號或稍低信號,T2W呈高信號增強后體可有不同程度強化。FAR像呈現(xiàn)的周國高信號環(huán)、中央低信號核。MBD的意性期征象:所體增大尤其是膝部膨脹性改變。MBD特征性表現(xiàn):所既體中層變性類“三明治”狀改變?！R具有高軟組織分辨力、多參數(shù)、任意方位掃描的優(yōu)勢,舵充分顯示并肯定所斯體病變以及病變范圍、形態(tài),是所所體變性及所瓶體梗死的最住檢查方法。尤其是矢狀位T2W或FLAR像是診新本病的最生序列影像學表現(xiàn)M影像學表現(xiàn)(1a)T1W軸面(1b)T2W軸面胼胝體膝部及壓部見片狀低信號胼胝體膝部及壓部呈高信號影像學表現(xiàn)原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼胝體變性匯總共31張課件原發(fā)性胼