生殖細(xì)胞腫瘤診斷治療指南

生殖細(xì)胞腫瘤診斷治療指南最好發(fā)的部位，分良性、惡性?xún)纱箢?lèi)。良性者為良性畸胎瘤或稱(chēng)畸胎皮樣囊腫。惡性者為精原細(xì)胞瘤及非精原性惡性生殖細(xì)胞瘤，后者包括絨毛膜癌、胚胎癌、畸胎癌和內(nèi)胚葉蜜瘤。這類(lèi)腫癌是縱隔內(nèi)常見(jiàn)腫瘤之一。在成人，約占8％～15％；在兒童，則占12％～24蹦。雖然任何年齡都可發(fā)病，但20～40歲者居多。男女之間無(wú)差別。腫瘤最多見(jiàn)于前縱隔，但其他部位，甚至肺內(nèi)也能發(fā)生。【臨床表現(xiàn)】1較小的良性畸胎瘤沒(méi)有癥狀。當(dāng)腫瘤逐漸長(zhǎng)大或繼發(fā)感染或穿破周?chē)鞴俳M織時(shí)就會(huì)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，如胸痛、胸悶、咳嗽、氣促、發(fā)熱。穿破心包，可引起心包炎、心包積液和心包填塞；穿破支氣管和肺，會(huì)咳出皮脂88臨床診療指南胸外科分冊(cè)和毛發(fā)；穿破胸膜腔，則造成胸腔積液和胸腔感染。體格檢查往往無(wú)陽(yáng)性所見(jiàn)，但較大的畸胎瘤可造成肋骨和肋軟骨向外突出。2．大多數(shù)精原性及非精原性惡性生殖細(xì)胞瘤患者就診時(shí)均有腫瘤壓迫或侵蝕胸內(nèi)器官所產(chǎn)生的癥狀。發(fā)熱、乏力和體重下降也很常見(jiàn)?！驹\斷要點(diǎn)】1.癥狀和體征。2．良性畸胎瘤的x線(xiàn)表現(xiàn)是前縱隔內(nèi)圓形或橢圓形塊影，多向一側(cè)突出，腫瘤較大或巨大時(shí)，后緣可凸向中后縱隔。腫瘤的長(zhǎng)軸多與身體長(zhǎng)軸平行。有的呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀。腫瘤陰影密度多半不均，典型的可看到鈣化、骨化或(和)牙齒。cT掃描可準(zhǔn)確地顯示病變的范圍，并能根據(jù)不同的密度分辨出腫瘤內(nèi)脂肪、肌肉及其他類(lèi)型的組織。3．精原細(xì)胞瘤胸部x線(xiàn)片上顯示為前縱隔塊影。cT掃描顯示腫塊密度均勻一致，附近的脂肪界面可能消失，塊影常常超出前縱隔的范圍。重要的是，cT能在50％的患者中發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移。睪丸應(yīng)做cT掃描，以除外睪丸內(nèi)隱匿型原發(fā)瘤。4．非精原細(xì)胞瘤cT常顯示為一個(gè)較大的、密度不均的、侵入到周?chē)鞴俳Y(jié)構(gòu)的腫塊影，往往有胸腔積液的征象。這類(lèi)患者應(yīng)仔細(xì)的進(jìn)行腹部和睪丸的體格檢查以及cT掃描，以除外睪丸病灶及腹膜后腫大淋巴結(jié)。5AFP(甲胎蛋白)在單純性精原細(xì)胞瘤的患者中不高。7％～10％的患者β-hCG(p絨毛膜促性腺激素)升高，但也不超100ug／L。非精原性生殖細(xì)胞瘤患者AFP和}hcG均增高，若超過(guò)500“g兒，診斷幾乎可以成立?！局委煼桨讣霸瓌t】1．良性畸胎瘤的治療主要是手術(shù)摘除，愈是早期診斷、早期手術(shù)，愈是容易處理。等到繼發(fā)感染或惡變時(shí)，困難大增。手術(shù)多采用前外側(cè)開(kāi)胸切口，必要時(shí)橫斷胸骨。體積大、粘連緊密、顯露困難者，可切開(kāi)囊腔清除部分內(nèi)容物后再進(jìn)行解剖分離。穿破肺和支氣管者，應(yīng)做病肺切除。粘連很緊的囊壁，不必強(qiáng)求切除，以免損傷重要的結(jié)構(gòu)。2精原細(xì)胞瘤的治療包括：①腫瘤局限于前縱隔，無(wú)癥狀、無(wú)胸內(nèi)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者應(yīng)經(jīng)胸正中切口行全部或大部切除，術(shù)后再給予放療，劑量為45～50Gy。②腫瘤較廣泛，難以手術(shù)切除者，行放療。放療前應(yīng)做活檢確立診斷。③伴有發(fā)熱、上腔靜脈綜合征、鎖骨上淋巴結(jié)腫大的晚期患者或年齡超過(guò)35歲的患者或有骨骼、肺遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者應(yīng)放療和化療。放療或(和)化療后縱隔內(nèi)未完全消失的腫塊，一般不適應(yīng)手術(shù)切除，因?yàn)槟鞘邱：劢Y(jié)締組織，但定期影像學(xué)隨診是必要的。3．惡性非精原性生殖細(xì)胞瘤應(yīng)行化療，化療藥物包括順鉑、博來(lái)霉素、長(zhǎng)春新堿或依托泊苷(VPl6)?；熀笕绻[塊完全消失，β-hcG和AFP恢復(fù)正常，則不再給予進(jìn)一步的化療，但應(yīng)嚴(yán)密隨診2年。化療后如果腫瘤不能完全消失，β-hcG和AFP已下降至正常，則可手術(shù)將其切除。組織學(xué)上看，這些對(duì)化療不敏感的腫塊是由成熟的和不成熟的良性畸胎瘤組織或壞死的、已失去活力的腫瘤組織組成的。切除這些組織可以防止以后再度生長(zhǎng)及再度惡變?；熀?/p>