大皰性皮膚病共72張課件

61、輟學(xué)如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠(yuǎn)人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復(fù)能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。大皰性皮膚病大皰性皮膚病61、輟學(xué)如磨刀之石，不見其損，日有所虧。62、奇文共欣贊，疑義相與析。63、曖曖遠(yuǎn)人村，依依墟里煙，狗吠深巷中，雞鳴桑樹顛。64、一生復(fù)能幾，倏如流電驚。65、少無適俗韻，性本愛丘山。大皰性皮膚病大皰性皮膚病回天皰瘡回家族性慢性良性天皰瘡回大皰性類天皰瘡回皰疹樣皮炎大皰性皮膚病回指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等基本損害的皮膚疾病?；匕床∫蚍诸?>自身免疫性大皰病:天皰瘡、大皰性類天皰瘡(BP)獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)、大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線狀I(lǐng)gA大皰病、皰疹樣皮炎、大皰性扁平苔蘚、大皰性硬皮病>遺傳性大皰病遺傳性大皰性表皮松解癥(CEBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天皰瘡(HaileyHailey病)、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎2701課外閱讀的重要性課外閱讀是相對(duì)于課文閱讀教學(xué)而言的，是指學(xué)生在課外獨(dú)立的閱讀活動(dòng)，是課堂閱讀的繼續(xù)和擴(kuò)展，是閱讀能力訓(xùn)練的重要方面。開展語文課外閱讀，不僅有利于學(xué)生開拓視野，陶冶情操，而且也是學(xué)生積累語言，豐富知識(shí)的重要手段?！墩Z文課程標(biāo)準(zhǔn)》中指出：“培養(yǎng)學(xué)生廣泛的閱讀興趣，擴(kuò)大閱讀面，增加閱讀量，提倡少做題多讀書，好讀書，讀好書。鼓勵(lì)學(xué)生自主選擇閱讀材料?！痹谛乱惠喗逃n程改革中，教師必須樹立大語文教育觀引導(dǎo)學(xué)生大量進(jìn)行課外閱讀，在閱讀實(shí)踐活動(dòng)中學(xué)習(xí)、掌握各種讀書方法具備處理各種信息的能力以適應(yīng)現(xiàn)代社會(huì)的需要。2農(nóng)村中學(xué)生課外閱讀的現(xiàn)狀課外閱讀由于脫離了語文課堂教學(xué)的時(shí)間、空間的限制，更具有自主性、靈活性和不確定性。中學(xué)生心智尚不成熟，不少學(xué)生“課程標(biāo)準(zhǔn)”中推薦的書不看，卻癡迷不健康的課外讀物，對(duì)課外閱讀缺乏明確的目標(biāo)，也沒有正確的閱讀方法。語文教師對(duì)學(xué)生讀課外書態(tài)度不堅(jiān)決，認(rèn)為這是學(xué)生課外學(xué)習(xí)部分，與老師并沒有多大干系。農(nóng)村學(xué)校圖書館條件有限，學(xué)生在校幾乎沒有時(shí)間和條件去閱讀課外書。成績(jī)一般以及較差的學(xué)生由于得不到老師的重視和有效的閱讀輔導(dǎo)未能培養(yǎng)成良好閱讀習(xí)慣，導(dǎo)致他們的課余時(shí)間就花在自己喜聞樂見的事上，如看電視、上網(wǎng)聊天等。農(nóng)村學(xué)生受到了來自自身、學(xué)校、社會(huì)等各方面的限制，課外閱讀的機(jī)會(huì)相對(duì)城市學(xué)生少得多。這些條件的直接結(jié)果是：農(nóng)村學(xué)生知識(shí)貧乏，理解能力普遍偏差，口頭表達(dá)詞不達(dá)意，毫無文采可言。當(dāng)這些問題一次又一次暴露在我們面前時(shí)，我們應(yīng)意識(shí)到：農(nóng)村學(xué)生從一開始就不能與城市學(xué)生站在同一起跑線上，要想縮小城鄉(xiāng)差距，讓農(nóng)村學(xué)生學(xué)好語文，提高運(yùn)用語言的能力，加強(qiáng)學(xué)生課外閱讀是一項(xiàng)必不可少的工作。3如何促進(jìn)農(nóng)村中學(xué)生課外閱讀3.1明確閱讀目標(biāo)農(nóng)村學(xué)生受到了太多條件的限制和影響并未對(duì)課外閱讀引起重視。所以一開始就要讓學(xué)生認(rèn)識(shí)到農(nóng)村學(xué)生在語文知識(shí)方面的缺陷，告訴他們要解決這個(gè)問題的有效途徑就是增加閱讀量。教師可以把《語文課程標(biāo)準(zhǔn)》閱讀要求列給學(xué)生，讓學(xué)生明確課外閱讀的意義，使學(xué)生把閱讀作為一種有目的、有意識(shí)的自覺行為和主動(dòng)要求。并加強(qiáng)宣傳交流，使學(xué)生的課外閱讀得到家長(zhǎng)教師的監(jiān)督與支持。3.2引導(dǎo)閱讀興趣愛因斯坦說：“興趣是最好的老師?！睂W(xué)生認(rèn)識(shí)到了課外閱讀的重要性，如果沒有濃厚的興趣也是不能持之以恒的。這就得在激發(fā)興趣上下功夫。3.2.1以老師的言行引導(dǎo)學(xué)生要學(xué)生對(duì)閱讀產(chǎn)生濃厚的興趣教師首先要成為手不釋卷的閱讀者正所謂：“教育者應(yīng)先受教育?！蔽ㄓ薪處熣嬲龕凵祥喿x才有可能使學(xué)生耳濡目染進(jìn)而愛上閱讀。教師也可以在課上旁征博引，用豐富生動(dòng)的課外知識(shí)豐富語文課堂教學(xué)，從而從另一個(gè)側(cè)面激發(fā)學(xué)生強(qiáng)烈的求知欲，增強(qiáng)他們的閱讀興趣。3.2.2開展形式多樣的閱讀活動(dòng)利用各種集體活動(dòng)、競(jìng)賽讓學(xué)生充分展示他們的閱讀成果，可更好地激發(fā)學(xué)生進(jìn)一步閱讀的興趣和積極性。如開展介紹一本好書、講故事比賽、讀后感交流會(huì)、閱讀名著擂臺(tái)賽等活動(dòng)，還可在教室的一角設(shè)置作品欄，展出學(xué)生讀書筆記、手抄報(bào)等作品，評(píng)出優(yōu)秀給予獎(jiǎng)勵(lì)，讓學(xué)生獲得成功的喜悅，使他們對(duì)課外閱讀保持著比較持久的興趣。3.2.3立足課本由課內(nèi)向課外延伸中學(xué)語文教材中有許多古今中外的名家名作，可向?qū)W生推薦該作家的其他作品，或相關(guān)作家的作品，引導(dǎo)學(xué)生向課外拓展閱讀。如學(xué)了朱自清的《背影》可向?qū)W生介紹朱自清的散文名篇《荷塘月色》《綠》等，把陶醉于朱自清感人的父子之情中的學(xué)生引到優(yōu)美的自然景色之中；學(xué)習(xí)了秋瑾的《滿江紅》可介紹岳飛的《滿江紅》讓學(xué)生了解詞牌名的意義；學(xué)習(xí)了《魯提轄拳打鎮(zhèn)關(guān)西》魯提轄的行俠仗義、嫉惡如仇、打抱不平的英雄形象，可向?qū)W生介紹《水滸傳》，讓學(xué)生去關(guān)心魯智深后來的命運(yùn)，激起學(xué)生閱讀探知的興趣；學(xué)習(xí)了余光中的《鄉(xiāng)愁》可請(qǐng)來席慕容的《鄉(xiāng)愁》，讓學(xué)生又認(rèn)識(shí)一位有同樣情愫的詩(shī)人……這樣學(xué)生就會(huì)在不知不覺中輕輕松松地接觸到了不少名家名作，完成了課內(nèi)向課外的延伸閱讀。3.2.4與影視作品同步閱讀或比較閱讀聯(lián)系生活抓住閱讀機(jī)遇，利用影視作品營(yíng)造閱讀氛圍是一個(gè)很投機(jī)的辦法?，F(xiàn)在已經(jīng)有很多的名著被搬上銀幕或電視了，比如《三國(guó)演義》《水滸傳》《西游記》《家》《巴黎圣母院》等學(xué)生們都會(huì)特別喜愛的?？催@些電影電視對(duì)閱讀興趣很有幫助，但如果能和熱播中的影視作品同步閱讀或比較閱讀效果會(huì)更好。3.3創(chuàng)設(shè)閱讀條件閱讀資源的匱乏是阻礙農(nóng)村學(xué)生開展課外閱讀的首要問題，就要求教師能夠因地制宜指導(dǎo)學(xué)生充分利用現(xiàn)有的條件創(chuàng)造課外閱讀的條件。3.3.1充分利用學(xué)校圖書室、閱覽室開展閱讀學(xué)校圖書室有一定數(shù)量的藏書，教師可經(jīng)常到里面翻閱了解書目，以便有針對(duì)性地推薦給學(xué)生。每周安排一節(jié)固定的閱讀課，盡量調(diào)到課外活動(dòng)前讓學(xué)生到圖書室、閱覽室自由借閱書報(bào)。另外對(duì)于一些教學(xué)條件較好的農(nóng)村中學(xué)教師還可充分利用網(wǎng)絡(luò)資源，把一些好的文章篇目或好的網(wǎng)站介紹給學(xué)生讓學(xué)生自行上網(wǎng)閱讀。3.3.2建立班級(jí)圖書角班級(jí)是學(xué)生每天活動(dòng)的主陣地，建立班級(jí)圖書角是一個(gè)極好的形式。圖書角的書由學(xué)生從家中帶來，沒有的也可以買新的，每人至少一本，當(dāng)然多多益善。由班委造冊(cè)登記后派專人管理，每天課外活動(dòng)時(shí)間為借書還書時(shí)間。這樣一學(xué)期下來每個(gè)學(xué)生在班上就可讀到至少幾十本書，然后這些書每學(xué)期更換一次。3.3.3推薦美文、名作受農(nóng)村條件的限制學(xué)生很少有機(jī)會(huì)接觸名家名作?？捎山處熛?qū)W生介紹一些作品。簡(jiǎn)短的美文可打印張貼讓學(xué)生抄錄。還可由學(xué)生輪流互相推薦?？砷_設(shè)美文欣賞課讓學(xué)生開展朗讀、品味、交流等活動(dòng)。3.4指導(dǎo)閱讀方法3.4.1指導(dǎo)學(xué)生選擇書籍讀書是好事但如果一個(gè)人對(duì)所有見到的書都來者不拒照單全讀的話也并非什么好事。別林斯基就曾說過：“閱讀一本不適合自己的書比不讀還壞?！睂W(xué)生能否正確選擇讀物關(guān)乎課外閱讀的成敗。處于求學(xué)階段的中學(xué)生大都不大明確自己該讀什么書，這就需要教師的指導(dǎo)。首先應(yīng)選擇思想健康、知識(shí)性強(qiáng)、符合學(xué)生年齡特征、有益于學(xué)習(xí)的讀物。近年來的《中學(xué)生》、《小天使》、《讀者》等刊物均是值得向?qū)W生推薦的好書。只有讀好書才能陶冶情操，凈化思想，提升修養(yǎng)，才能“足以怡情，足以博采，足以長(zhǎng)才?！逼浯问沁x擇文質(zhì)兼美、針對(duì)性強(qiáng)的書籍，做到課內(nèi)外結(jié)合，以一帶十，相互促進(jìn)。如學(xué)習(xí)了《憶讀書》可推薦學(xué)生閱讀冰心的《繁星》，學(xué)習(xí)了《美猴王》推薦學(xué)生閱讀《西游記》等。特別是與新課標(biāo)相配套的課外《讀本》中的美文則更應(yīng)重視閱讀積累。最后還可根據(jù)學(xué)生的愛好及個(gè)性特點(diǎn)有針對(duì)性地個(gè)別指導(dǎo)。這樣可做到因材施教學(xué)生也各有所獲。3.4.2指導(dǎo)學(xué)生掌握科學(xué)的閱讀方法學(xué)生閱讀不能只注重結(jié)果，更要注重過程。閱讀方法通常有：（1）圈點(diǎn)符號(hào)法。閱讀時(shí)要把生字、新詞、重要句子等用符號(hào)點(diǎn)出來以便于考查和理解。圈點(diǎn)符號(hào)法可以根據(jù)自己的習(xí)慣、需要選用符號(hào)，畫得醒目、突出便于鑒別。（2）批注法。在閱讀中對(duì)于某些語句若有自己的一得之見，或?qū)δ承﹩栴}有異議，就不讓靈感火花稍縱即逝，而應(yīng)隨手在文章的空白處寫下批注或發(fā)表意見或提出質(zhì)疑。通過這種循序漸進(jìn)的閱讀，讓學(xué)生掌握方法，學(xué)會(huì)閱讀真正做到如皮薩略夫所說的：“世界上有許多好書，但這些書是為那些會(huì)讀書的人準(zhǔn)備的?！?.4.3指導(dǎo)學(xué)生做好課外閱讀的積累俗話說：“好記性不如爛筆頭?！币粋€(gè)人光讀書不做筆記其效果遠(yuǎn)遠(yuǎn)比不上邊讀邊記。中學(xué)生應(yīng)學(xué)會(huì)用摘錄或制作卡片等方法積累閱讀材料，要寫好讀書筆記，為寫作積累素材?？傊瑢W(xué)校、家長(zhǎng)要共同配合為學(xué)生的課外閱讀創(chuàng)造良好的時(shí)空環(huán)境，并給予有效的指導(dǎo)與督促，使之在閱讀實(shí)踐中逐漸培養(yǎng)起閱讀的興趣，養(yǎng)成閱讀的習(xí)慣，從而走進(jìn)豐富的閱讀生活?！傲⒌聵淙恕笔墙逃母救蝿?wù)，更是初中《思想品德》課程的本質(zhì)。能否找到一種模式，讓學(xué)生熱愛學(xué)習(xí)的同時(shí)，又能解決學(xué)生成長(zhǎng)過程中的各種問題，進(jìn)行正確的思想品德教育？個(gè)人結(jié)合初中政治學(xué)科特點(diǎn)，經(jīng)過大半年來的打磨和探索，初步形成了“導(dǎo)學(xué)議講練”教學(xué)模式，取得了較好成效。具體如下：一、“導(dǎo)學(xué)議講練”的釋義及操作（一）導(dǎo)當(dāng)前，初中政治學(xué)科教材以學(xué)生生活問題為經(jīng)（主線）、以課程學(xué)習(xí)內(nèi)容（課標(biāo)）為緯，綜合設(shè)計(jì)編寫的，以一個(gè)單元為主題，下轄2-3課，每課再設(shè)置具體內(nèi)容，呈現(xiàn)為“單元主題――課題――主要內(nèi)容”的結(jié)構(gòu)。教材邏輯性和綜合性強(qiáng)，如果一開始就讓學(xué)生進(jìn)入“學(xué)”的環(huán)節(jié)，容易陷入“盲人摸象”式的淺嘗學(xué)習(xí)，難以有效實(shí)現(xiàn)學(xué)習(xí)目標(biāo)。為此，每節(jié)課教學(xué)需先用“導(dǎo)”來化解?！皩?dǎo)”的具體內(nèi)容或作用包括：組織學(xué)生、開啟教學(xué)、明晰目標(biāo)、流程過渡等。這里的“導(dǎo)”既是教學(xué)的第一個(gè)環(huán)節(jié)，也是貫穿教學(xué)全過程的要求。（二）學(xué)1、學(xué)什么？學(xué)習(xí)任務(wù)要適合學(xué)生（跳一跳，摸得著）。學(xué)習(xí)任務(wù)由學(xué)習(xí)目標(biāo)和學(xué)情決定，一般是以“為什么？”“是什么？”“怎么做？”的學(xué)習(xí)問題為主，設(shè)置各種各樣的學(xué)習(xí)活動(dòng)。落腳到具體的學(xué)習(xí)目標(biāo)和學(xué)生學(xué)情，又是靈活多樣的，但要考慮學(xué)生差異性，學(xué)習(xí)問題要針對(duì)不同水平的學(xué)生，設(shè)計(jì)有層次性。2、怎么學(xué)？“學(xué)”，即學(xué)生自學(xué)。在“導(dǎo)”之后，教師要提出自學(xué)問題和活動(dòng)要求，學(xué)生要明確當(dāng)堂自學(xué)任務(wù)（一般情況下設(shè)計(jì)的學(xué)習(xí)問題不超過5個(gè)）。要求學(xué)生帶著問題獨(dú)立進(jìn)行自學(xué)，圍繞問題在書上找出重點(diǎn)句子并勾畫下來或者結(jié)合相關(guān)知識(shí)獨(dú)立思考，如有疑難問題做好標(biāo)注。自學(xué)時(shí)間根據(jù)學(xué)習(xí)內(nèi)容設(shè)計(jì)在10分鐘左右，自學(xué)一般安排在課內(nèi)進(jìn)行（必須事先調(diào)查、素材收集等也可提前布置作為學(xué)生的課外任務(wù)）。（三）議1、議什么？“議”即討論，學(xué)生間就學(xué)習(xí)問題開展合作探討。議的內(nèi)容包括以下2個(gè)方面。①自學(xué)成果。個(gè)人自學(xué)所獲，是否科學(xué)正確，需要驗(yàn)證。這就要每個(gè)人把自學(xué)所獲在小組內(nèi)進(jìn)行交流分享和討論，從而不斷修正學(xué)習(xí)成果。②自學(xué)時(shí)的疑難問題。這些疑難問題需要借助小組的力量，通過相互討論予以解決。2、怎么議？主要是分組（同桌也可）討論，教師要及時(shí)掌握各組討論情況。在給與指導(dǎo)的同時(shí)，也為后面的“講”做準(zhǔn)備。討論必須要有規(guī)則：組長(zhǎng)主持、發(fā)言響亮、聽取專注、相互尊重、積極參加。討論的形式可以兩兩相互討論、也可組內(nèi)集體討論?！白h”一般5分鐘左右。（四）講1、誰來講？“講”即表達(dá)。講的主體首先是學(xué)生，其次才是教師。每節(jié)課進(jìn)入“講”的環(huán)節(jié)，首先由學(xué)生（或小組學(xué)生代表）在全班范圍內(nèi)進(jìn)行成果匯報(bào)，表達(dá)自己的觀點(diǎn)和看法；如有不同看法和意見，其他學(xué)生也可以補(bǔ)充講解。最后老師做總結(jié)性的精講。2、講什么？學(xué)生匯報(bào)（講）學(xué)習(xí)成果的方式靈活多樣?？梢允且粋€(gè)人講、也可以是多人組合講；既可以是有聲言語講，也可以是肢體語言講，還可以借助多媒體講。教師的“講“不是面面俱到或照本宣科，而是精講。具體包括3個(gè)方面：一是學(xué)生感到困難的地方和教材重點(diǎn)。二是對(duì)學(xué)生學(xué)習(xí)成果進(jìn)行系統(tǒng)化和深化。三是評(píng)價(jià)激勵(lì)學(xué)生行為表現(xiàn)。（五）練“練”即當(dāng)堂訓(xùn)練。教師精講后緊跟著進(jìn)行10分鐘左右的當(dāng)堂訓(xùn)練，通過訓(xùn)練檢查鞏固當(dāng)堂目標(biāo)任務(wù)。訓(xùn)練不能盲目和隨意，必須要具有針對(duì)性和典型性。在訓(xùn)練過程中教師進(jìn)行巡回檢查與個(gè)別輔導(dǎo)，發(fā)現(xiàn)仍有學(xué)困生則采用課后輔導(dǎo)、個(gè)別練習(xí)等形式實(shí)現(xiàn)知識(shí)的人人過手。二、“導(dǎo)學(xué)議講練”教學(xué)模式要“因式而異”、“因情而異”（一）本模式適合不同形式的課堂教學(xué)，但在操作上要“因式而異”。個(gè)人分別在七、九兩個(gè)年級(jí)進(jìn)行過“導(dǎo)學(xué)議講練”教學(xué)模式的探究。其中九年級(jí)主要是在傳統(tǒng)課堂形式中開展嘗試教學(xué)，七年級(jí)是以小組合作學(xué)習(xí)方式進(jìn)行教學(xué)。在傳統(tǒng)課堂形式中開展“導(dǎo)學(xué)議講練”的嘗試教學(xué)，學(xué)生的學(xué)習(xí)活動(dòng)多帶有個(gè)體性，沒有固定的組織團(tuán)隊(duì)平臺(tái)，沒有小組合作學(xué)習(xí)的組織影響力，比較松散和隨意。在操作過程中，教師要關(guān)注到每一位學(xué)生，要求較高。好處是學(xué)生對(duì)每一種學(xué)習(xí)環(huán)節(jié)都曾經(jīng)熟悉，學(xué)生和老師都“車輕路熟”。在小組合作學(xué)習(xí)方式中進(jìn)行“導(dǎo)學(xué)議講練”的嘗試，由于有固定小組的組織管理和評(píng)價(jià)考核，有合作與競(jìng)爭(zhēng)機(jī)制，因此執(zhí)行各個(gè)學(xué)習(xí)環(huán)節(jié)更有保障，效果更好。但前提是必須先建立小組合作學(xué)習(xí)“價(jià)值規(guī)范系統(tǒng)”和“評(píng)價(jià)激勵(lì)系統(tǒng)”，在沒有開展培訓(xùn)和形成之前，教師操作就會(huì)很困難。（二）本模式并非每節(jié)課的固定模式，要根據(jù)內(nèi)容“因情而異”。初中政治教材中，經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)一個(gè)完整獨(dú)立的教學(xué)內(nèi)容，需要2――3課時(shí)才能完成。為了保證目標(biāo)、內(nèi)容的完整性，可以將該2――課時(shí)教學(xué)內(nèi)容設(shè)計(jì)位獨(dú)立的一個(gè)流程，再把“導(dǎo)學(xué)議講練”五個(gè)環(huán)節(jié)拆分到2――3課時(shí)中。拆分要考慮時(shí)間和內(nèi)容，要注意相對(duì)完整性。此外，根據(jù)學(xué)情，一些相對(duì)簡(jiǎn)單且關(guān)聯(lián)度很大的臨近課時(shí)，也可整合為一個(gè)課時(shí)進(jìn)行設(shè)計(jì)。三、“導(dǎo)學(xué)議講練”模式是實(shí)現(xiàn)“立德樹人”根本任務(wù)的良好方式1、學(xué)生樂學(xué)。由于“導(dǎo)學(xué)議講練“教學(xué)模式堅(jiān)持尊重學(xué)生主體地位，以學(xué)為主，歸還學(xué)生自主學(xué)習(xí)權(quán)力，學(xué)生成功感得到滿足，學(xué)習(xí)內(nèi)動(dòng)力得到激發(fā)，喜歡學(xué)習(xí)。2、自主教育。由于“導(dǎo)學(xué)議講練“教學(xué)模式需要合作與競(jìng)爭(zhēng)，尤其是小組合作學(xué)習(xí)形式的融合，使得學(xué)生之間不僅在知識(shí)學(xué)習(xí)和情感交流上相互碰撞，還會(huì)在生活中形成互幫互助的態(tài)勢(shì)，獨(dú)生子女問題、留守兒童問題、思想品德教育問題，基本上都可以在這種模式中，通過同學(xué)間互動(dòng)進(jìn)行自主教育，效果明顯。61、輟學(xué)如磨刀之石，不見其損，日有所虧。大皰性皮膚病大皰性大皰性皮膚病回天皰瘡回家族性慢性良性天皰瘡回大皰性類天皰瘡回皰疹樣皮炎大皰性皮膚病大皰性皮膚病回指一組在皮膚粘膜上發(fā)生水皰、大皰和糜爛等基本損害的皮膚疾病。回按病因分類:>自身免疫性大皰病:天皰瘡、大皰性類天皰瘡(BP)獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)、大皰性系統(tǒng)性紅斑狼瘡、線狀I(lǐng)gA大皰病、皰疹樣皮炎、大皰性扁平苔蘚、大皰性硬皮病>遺傳性大皰病遺傳性大皰性表皮松解癥(CEBS、JEB、DEB)、家族性慢性良性天皰瘡(HaileyHailey病)、大皰性先天性魚鱗病樣紅皮病天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎270大皰性皮膚病大皰性皮膚病回按病因分類:變態(tài)反應(yīng)性大皰病:大皰性表皮壞死松解型和固定型藥疹、接觸性皮炎、水皰-大皰型和重癥型多形紅斑感染性大皰病:大皰性膿皰瘡、金葡菌性皮膚燙傷樣綜合征、大皰性丹毒、大皰性帶狀皰疹、梅毒性天皰瘡理化因素所致大皰冷凍及強(qiáng)酸、強(qiáng)堿所致的大皰代謝性大皰病糖尿病性大皰病、卟啉病回按組織病理分類表皮內(nèi)大皰病、表皮下大皰病天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎370大皰性皮膚病天皰瘡(pemphigus)回是表皮棘層細(xì)胞間抗體沉積引起棘層細(xì)胞松解,表皮內(nèi)水泡形成為特征的自身免疫性皮膚粘膜大皰病回病因病機(jī)回皮損棘細(xì)胞間有免疫球蛋白沉積,即天皰瘡抗體存在,主要是IgG,少數(shù)是IgA血清中天皰瘡抗體滴度與病情活動(dòng)程度相平行?；靥彀挴徔乖俏挥跇蛄５奶堑鞍?gt;尋常型是橋粒芯糖蛋白II(分子量130Kd和橋斑珠蛋白(85Kd)落葉型是橋粒芯糖蛋白I(分子量160Kd)天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎470天皰瘡(pemphigus)發(fā)病機(jī)制回天皰瘡抗體與相應(yīng)的抗原結(jié)合引起纖維蛋白酶激活,從而導(dǎo)致細(xì)胞間粘合物質(zhì)(橋粒)的降解,造成棘細(xì)胞松解,出現(xiàn)表皮角質(zhì)形成細(xì)胞彼此相互分離、表皮內(nèi)裂隙、水皰、大皰和糜爛。抗原+抗體纖維蛋白激活酶棘層松解因子纖溶酶原纖溶酶棘層松解終產(chǎn)物纖維蛋白→→FDP棘層松懈(acantholysis)天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎570發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制回對(duì)細(xì)胞間粘連有重要作用的鈣粘蛋白與天皰瘡抗原的cDNA有顯著同源性,天皰瘡抗體可損傷鈣粘蛋白,破壞細(xì)胞間的粘連,導(dǎo)致棘細(xì)胞松解。天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎670發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris)回最常見。多見于中年人,兒童罕見回約60%患者首先累及口腔粘膜,出現(xiàn)松弛性薄壁水皰、大皰和不規(guī)則糜爛面,經(jīng)久不愈,疼痛明顯。數(shù)月后遍發(fā)全身,常見于胸背、頭面頸,也可見于鼻眼、生殖器、肛門、尿道等處。回典型表現(xiàn)是在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大小不的漿液性水皰和大皰,皰壁薄,松弛,易破,尼氏征陽性(Nikolskysign)。皰壁破后呈潮紅糜爛面,滲出漿液,漸凝成污穢痂殼,引起疼痛并不易愈合繼發(fā)感染呈膿皰及膿痂,伴惡臭味,嚴(yán)重時(shí)發(fā)生敗血癥。滲液過多致低蛋白血癥。皮損消退留色素。天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎770臨床表現(xiàn)尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris)角質(zhì)層回水皰、大皰尼氏征+-Nikolskysign天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎870尋常型天皰瘡(pemphigusvulgaris)尋常型天皰瘡天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎970尋常型天皰瘡尋常型天皰瘡《天皰瘡Hailey病BP皰疹樣皮炎1070尋常型天皰瘡大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病共72張課件大皰性皮膚病