頭痛病例討論課件

頭痛病例(bìnglì)討論蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科楊金升第一頁(yè)，共四十二頁(yè)?；颊?3歲，男性，已婚，眼科醫(yī)師。主要癥狀：1、有間歇性頭痛20月余，雙顳部明顯，有局部觸痛，右側(cè)明顯；2.伴隨(bànsuí)癥候：此后相繼出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛，口腔潰瘍，視力喪失及聲帶麻痹；一般(yībān)情況第二頁(yè)，共四十二頁(yè)。檢查(jiǎnchá)治療(zhìliáo)表現(xiàn)(biǎoxiàn)先出現(xiàn)有雙顳部疼痛感；1月后夜間出現(xiàn)雙膝，肩肘等四肢關(guān)節(jié)酸痛不適，3月后就診，發(fā)現(xiàn)雙手握拳及右側(cè)肘關(guān)節(jié)伸展輕度受限外，無(wú)明顯的關(guān)節(jié)變形及滑膜腫脹。10天后，檢測(cè)到左側(cè)膝關(guān)節(jié)積液。血常規(guī),肝腎功,電解質(zhì),血鈣,促甲狀腺激素,肌酶,C反應(yīng)蛋白,自身抗體,抗核抗體,類(lèi)風(fēng)濕因子,抗環(huán)瓜氨酸肽抗體等均正常。血沉55mm/1h滑膜液:白細(xì)胞13000/HP(85%中性粒細(xì)胞),無(wú)晶體,菌陰手、腕、膝、骶髂關(guān)節(jié)及胸片均正常。甲強(qiáng)龍，甲氨喋啉，葉酸，關(guān)節(jié)疼痛癥狀改善，但逐漸出現(xiàn)疲勞感明顯，甲強(qiáng)龍逐漸減量至10mg/天。第三頁(yè)，共四十二頁(yè)。

目前需考慮的可能(kěnéng)疾病及性質(zhì)，下一步的檢查及處理？第四頁(yè)，共四十二頁(yè)?？赡?kěnéng)的疾病診斷系統(tǒng)性疾病類(lèi)風(fēng)濕性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡白塞氏病其它(qítā)自身免疫性疾病顱內(nèi)病變多發(fā)性顱神經(jīng)病變性質(zhì)？其他神經(jīng)免疫性疾病多發(fā)性硬化腦部多動(dòng)脈炎

第五頁(yè)，共四十二頁(yè)。檢查(jiǎnchá)治療(zhìliáo)表現(xiàn)(biǎoxiàn)14月前，開(kāi)始口服依那西普，隨后2個(gè)月，患者逐漸出現(xiàn)夜間低熱，耳鳴，四肢關(guān)節(jié)腫脹，肌肉疼痛等癥狀。

尿本周氏蛋白陽(yáng)性，蛋白電泳無(wú)M峰，補(bǔ)體正常，全身骨骼掃描正常，胸、腹、骨盆CT均正常，無(wú)惡性病變證據(jù)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)提示2400/mm3，中性粒和淋巴細(xì)胞數(shù)減少。骨髓病檢：鐵儲(chǔ)備增加，5%漿細(xì)胞。依那西普停用，甲氨喋啉停用。甲強(qiáng)龍逐漸減量至4mg/天。第六頁(yè)，共四十二頁(yè)。檢查(jiǎnchá)治療(zhìliáo)表現(xiàn)(biǎoxiàn)4月前，頭痛癥狀加重，主要表現(xiàn)為：夜間低熱38.1℃肌肉酸痛(夜間為主)關(guān)節(jié)痛(晨起及午后4點(diǎn))眼肌型偏頭痛(條紋狀視幻覺(jué)不伴有頭痛)耳鳴及聽(tīng)力下降咽喉疼痛，舌體潰瘍左側(cè)胸部疼痛

聽(tīng)力檢測(cè)：右耳高頻聽(tīng)力喪失胸片：左側(cè)胸膜腔積液伴肺膨脹不全，心包膜增厚咽喉鏡檢：會(huì)厭部潰瘍繼續(xù)服用甲氨喋啉。甲強(qiáng)龍125mg靜滴。心得安控制偏頭痛。右佐匹克隆改善睡眠無(wú)環(huán)鳥(niǎo)苷口服。甲強(qiáng)龍口服，逐漸減量至1mg/天?；颊甙Y狀緩解。第七頁(yè)，共四十二頁(yè)。

血常規(guī)

ReferenceRange8to10MoEarlier2to3MoEarlierThisEvaluation紅細(xì)胞壓積(%)41.0–53.0(men)46.838.7血紅蛋白(g/dl)13.5–17.5(men)15.513.1血小板計(jì)數(shù)(jìshù)

150,000–400,000222,000355,000白細(xì)胞計(jì)數(shù)(permm3)4500–11,000

24009500分類(lèi)(%)

中性粒細(xì)胞40–7086

90

淋巴細(xì)胞22–4476

單核細(xì)胞4–1144

嗜酸性粒細(xì)胞0–820

血沉(mm/hr)0–1135532

C反應(yīng)蛋白(mg/liter)<8.067918.2第八頁(yè)，共四十二頁(yè)。

VariableReferenceRange8to10MoEarlier2to3MoEarlierThisEvaluation抗核抗體陰性(yīnxìng)（1:40）陽(yáng)性（1:640）均質(zhì)性>1:25601:1280均質(zhì)核染色

自身抗體抗組蛋白抗體<1.0

>8.0

抗雙鏈DNA抗體陰性（1:10）陰性（1:10）陰性（1:10）抗SSA抗體陰性陰性陰性抗SSB抗體陰性陰性陰性抗Scl70抗體陰性陰性

抗Jol抗體陰性陰性尿本周氏蛋白陰性陽(yáng)性-單克隆游離κ輕鏈陽(yáng)性-單克隆游離κ輕鏈蛋白電泳(mg/liter)陰性微量微量游離κ輕鏈0.4–15.1154.2

37.9游離λ輕鏈0.8–10.17.58.1

第九頁(yè)，共四十二頁(yè)。

舌體潰瘍第十頁(yè)，共四十二頁(yè)。

目前可能的病因(bìngyīn)及診斷？第十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。檢查(jiǎnchá)治療(zhìliáo)表現(xiàn)(biǎoxiàn)2月前某晚，突然發(fā)作右眼視力喪失，30分鐘內(nèi)從鼻側(cè)擴(kuò)散至顳側(cè)全盲，后上部視野有部分恢復(fù)。失明后第9天，突發(fā)聲音嘶??；雙顳側(cè)搏動(dòng)性頭痛，30分鐘后頭痛自行緩解。眼底鏡檢查提示視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈閉塞頭頸部MRI正常經(jīng)胸腔及食道B超均正常咽喉鏡檢：右側(cè)聲帶麻痹頭頸部MRI右側(cè)聲帶腫脹顳動(dòng)脈活檢報(bào)告巨細(xì)胞病毒性動(dòng)脈炎陰性甲強(qiáng)龍停用。開(kāi)始用強(qiáng)的松60mg/天，及阿司匹林。第十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。FigAFigBTheLeftOpticFundusApproximately40HoursaftertheOnsetofVisionLoss第十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。檢查(jiǎnchá)治療(zhìliáo)表現(xiàn)(biǎoxiàn)失明后第9天，突發(fā)聲音嘶啞，雙顳側(cè)搏動(dòng)性頭痛，30分鐘后頭痛自行緩解。伴有輕度顳頜關(guān)節(jié)痛和發(fā)作性復(fù)視咽喉鏡檢：右側(cè)聲帶麻痹頭頸部MRI右側(cè)聲帶腫脹顳動(dòng)脈活檢報(bào)告巨細(xì)胞病毒性動(dòng)脈炎陰性甲強(qiáng)龍停用。開(kāi)始用強(qiáng)的松60mg/天，阿司匹林。

第十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。治療(zhìliáo)曾有潰瘍性結(jié)腸炎，有兩個(gè)孩子(háizi)。無(wú)免疫及腫瘤先關(guān)疾病家族史。檢查(jiǎnchá)其他病史右側(cè)顳動(dòng)脈愈合及搏動(dòng)良好，舌部有散在潰瘍面。電解質(zhì)，補(bǔ)體，凝血功能，肝腎功，抗Sm抗體，抗心磷脂抗體，狼瘡抗體，類(lèi)風(fēng)濕因子，抗環(huán)瓜氨酸肽抗體，β2-糖蛋白I抗原均陰性。蛋白電泳正常。強(qiáng)的松（20mg/早，15mg/晚），雙氯芬酸納，普洛奈爾，阿司匹林，利多卡因漱口劑，硫糖鋁混懸液，葉酸，鋅劑，多種維他命，活性鈣劑。

目前情況第十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。

最后(zuìhòu)診斷？第十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈(dòngmài)病理切片廣泛內(nèi)膜增生(zēngshēng)及疤痕形成淋巴細(xì)胞散在于(zàiyú)外膜第十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。免疫組化

巨噬細(xì)胞標(biāo)記(biāojì)抗原CD68CD3+T淋巴細(xì)胞第十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎又稱巨細(xì)胞動(dòng)脈炎,是一種亞急性起病的肉芽腫性動(dòng)脈炎,主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈,全身其他(qítā)大、中動(dòng)脈均可受累。主要癥狀為頭痛(tóutòng)、低熱、乏力,常以風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛為前驅(qū)癥狀或與其同時(shí)發(fā)生。國(guó)外報(bào)告50歲以上(yǐshàng)人群發(fā)病率可高達(dá)15~30/10萬(wàn)，北歐可達(dá)28.6~53.7/10萬(wàn)第十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)：頭痛，視力障礙，腦神經(jīng)麻痹，顳動(dòng)脈增粗，卒中發(fā)作誤診為偏頭痛、血管性頭痛、痛性眼肌麻痹、三叉神經(jīng)痛、枕神經(jīng)痛、糖尿病性神經(jīng)病、球后視神經(jīng)炎等。金標(biāo)準(zhǔn)：顳動(dòng)脈活檢病理+長(zhǎng)期隨訪臨床診斷皮質(zhì)類(lèi)固醇治療,戲劇性效果顳動(dòng)脈炎第二十頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎第二十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎頭痛(tóutòng)的特點(diǎn)頭痛是顳動(dòng)脈炎的主要表現(xiàn)；本病的頭痛常為自發(fā)性，也會(huì)由于觸碰面頰部或下頜部、張口或受涼(shòuliáng)吹風(fēng)而誘發(fā)；咀嚼時(shí)可加重；壓迫耳屏前方動(dòng)脈和神經(jīng)交叉點(diǎn)時(shí)也可引起頭痛；頭痛的發(fā)生與傳播符合面動(dòng)脈的走向，即向下頜放射，終點(diǎn)為內(nèi)眼角，且面動(dòng)脈有明顯的壓痛；第二十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎頭痛(tóutòng)的特點(diǎn)少數(shù)病人以下頜、面部、頭頂蓋及枕區(qū)痛為首發(fā)癥狀，面頜動(dòng)脈區(qū)疼痛不明顯；在顳動(dòng)脈供應(yīng)區(qū)顳、額、頂及部分枕區(qū)會(huì)出現(xiàn)脫發(fā)，感覺(jué)過(guò)敏，潰瘍形成；頭痛的性質(zhì)不定，多表現(xiàn)(biǎoxiàn)為燒灼樣或錘擊感，一般晚上重于白天。

第二十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎(TA)第二十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。顳動(dòng)脈炎(TA)是大血管的慢性疾病,特別易侵犯彈力層厚的動(dòng)脈,好發(fā)于老年人；病因?qū)W和發(fā)病機(jī)制不明；大于50歲的人群患病率約為1/1000.女性(nǚxìng)發(fā)病稍占優(yōu)勢(shì)男女之比為1∶3；TA病人往往伴有風(fēng)濕性多肌痛.是一種常見(jiàn)疾病，患病率約為24/10萬(wàn)。起病與季節(jié)變化所出現(xiàn)的上呼吸道感染有明顯關(guān)系。

第二十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。病因(bìngyīn)及病理學(xué)

顳動(dòng)脈炎最常影響頸動(dòng)脈系統(tǒng),尤其易侵犯顱動(dòng)脈；主動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈及周?chē)鷦?dòng)脈也可累及；易發(fā)生于含彈力組織的動(dòng)脈，組織學(xué)變化為內(nèi)膜和中膜內(nèi)層的肉芽腫性炎癥；靜脈罕有累及；浸潤(rùn)細(xì)胞以淋巴細(xì)胞、類(lèi)上皮細(xì)胞和巨細(xì)胞為主,導(dǎo)致內(nèi)膜層顯著增厚,管腔變狹和阻塞.動(dòng)脈炎可為局灶性,多灶性或廣泛性損害.；病因尚不清；目前認(rèn)為細(xì)菌、病毒感染與本病有關(guān)；吸煙和日光照射(zhàoshè)可引發(fā)或加重本病。

第二十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。發(fā)病(fābìng)機(jī)制

自身免疫反應(yīng)參與發(fā)?。焕妹庖邿晒饧夹g(shù)觀察病變血管壁證實(shí)有免疫球蛋白沉積，從而表明本病系自身抗體或自身抗原抗體復(fù)合物激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑而造成一系列炎癥反應(yīng)所致；目前有證據(jù)說(shuō)明，T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用對(duì)本病的發(fā)病起重要作用；本病家族性發(fā)病傾向明顯；HLA-DR4HLA-138的表達(dá)增強(qiáng)可能為本病的易感基因；現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)其他血管炎如多發(fā)性大動(dòng)脈炎、經(jīng)典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、血栓閉塞性脈管炎可與本病并存；本病尚可與高血壓、動(dòng)脈硬化(dòngmàiyìnghuà)、糖尿病和肝病合并存在這意味著體液因素、代謝異常均可能參與本病的致病。第二十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。臨床表現(xiàn)早期癥狀較輕隱性起病全身癥狀包括發(fā)熱、不適、疲乏無(wú)力消瘦、多汗、貧血、頭痛和關(guān)節(jié)痛；多伴有風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥(polymyalgiarheumatica)，肌痛可以引起肌無(wú)力。消瘦可類(lèi)似于多發(fā)性肌炎或甲亢；肌肉骨骼癥狀可位于肩關(guān)節(jié)(guānjié)肌腱或肌腱附著部位，類(lèi)似于肩關(guān)節(jié)(guānjié)肌腱炎或滑囊炎；最常受累的關(guān)節(jié)(guānjié)為胸鎖關(guān)節(jié)(guānjié)、肩帶關(guān)節(jié)(guānjié)膝關(guān)節(jié)、脊柱和骨盆關(guān)節(jié)；在發(fā)生全身癥狀數(shù)周或數(shù)月后，可出現(xiàn)疼痛性動(dòng)脈炎；在臨床上，常把顳動(dòng)脈炎與風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥看作是一個(gè)疾病過(guò)程的不同表現(xiàn)。第二十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。臨床表現(xiàn)顳動(dòng)脈炎最常見(jiàn)的癥狀為難以忍受的疼痛，有時(shí)痛得不能梳頭和在床上靜臥；頭痛可為雙側(cè)性，也可為單側(cè)性；可伴有頭皮疼痛、感覺(jué)異常、麻木或灼燒感，風(fēng)吹時(shí)加重；枕動(dòng)脈炎引起的頭痛多位于頭后部，此時(shí)多不能仰臥；上顎動(dòng)脈炎受累可引起牙痛(yátònɡ)和咀嚼時(shí)口腔疼痛；舌動(dòng)脈炎可引起舌麻木味覺(jué)異常反復(fù)發(fā)作性蒼白，甚至可發(fā)生舌壞疽；頸外動(dòng)脈炎可引起喉部疼痛和感覺(jué)異常；鎖骨下動(dòng)脈炎可引起肩關(guān)節(jié)疼痛不適。

第二十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。臨床表現(xiàn)當(dāng)發(fā)生顳動(dòng)脈炎時(shí)，受累血管呈節(jié)段性局部腫脹可持續(xù)數(shù)天，有局部疼痛；血管造影可見(jiàn)有不同長(zhǎng)度的血管節(jié)段性狹窄，狹窄部分與正常(zhèngcháng)部分相間出現(xiàn)；在較大的血管受累部位聽(tīng)診時(shí)可聞及血管雜音。

第三十頁(yè)，共四十二頁(yè)。臨床表現(xiàn)眼部疼痛可為本病的首發(fā)癥狀，這意味著眶后動(dòng)脈已受累；可單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。出現(xiàn)缺血性視神經(jīng)炎所引起(yǐnqǐ)的突然失明，為本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥眼前冒火花或眼前閃光，為失明的前驅(qū)癥狀。有時(shí)視覺(jué)癥狀也可隨著體位的改變而變化，這可能是由于頸動(dòng)脈炎在體位改變時(shí)，流經(jīng)病變血管的血液發(fā)生變化所致缺血性球后視神經(jīng)炎引起視力下降；第三十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。臨床表現(xiàn)眼底表現(xiàn)視盤(pán)蒼白、水腫(shuǐzhǒng)，乳頭邊緣有條紋狀出血，動(dòng)脈變細(xì)，數(shù)天后視網(wǎng)膜即可出現(xiàn)出血和絮狀滲出性斑點(diǎn)以后滲出即被吸收。4個(gè)月后可出現(xiàn)神經(jīng)萎縮，此種改變是本病最常見(jiàn)的終末后果?？梢园l(fā)生各種視野缺損：睫狀動(dòng)脈小的分支受累可引起視野部分缺損，垂體前上動(dòng)脈炎和供血視交叉部位小動(dòng)脈受累常引起雙顳側(cè)視野缺損。椎動(dòng)脈栓塞可引起雙側(cè)枕葉性失明(皮質(zhì)盲)眼運(yùn)動(dòng)障礙也是眼部的常見(jiàn)癥狀，以眼瞼下垂為常見(jiàn)，其次為復(fù)視，多由3、4、6顱神經(jīng)供血不全所造成的。

第三十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)

1.血常規(guī)多數(shù)患者都有貧血，有時(shí)紅細(xì)胞呈串錢(qián)狀排列，白細(xì)胞可輕度升高，血小板可增多偶有嗜酸粒細(xì)胞增多；

2.血沉(xuèchén)所有活動(dòng)期患者血沉(xuèchén)均增快；

3.尿常規(guī)個(gè)別患者可出現(xiàn)輕度蛋白尿和血尿，很少有管型；

4.生化學(xué)檢查可有肝功能異常、CK上升；蛋白電泳可見(jiàn)有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及補(bǔ)體升高。

5.免疫學(xué)檢查多數(shù)患者有IgGIgM、IgA升高。少數(shù)可有類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但滴度較低。也有少數(shù)患者出現(xiàn)ANCA陽(yáng)性。第三十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。治療(zhìliáo)

糖皮質(zhì)激素對(duì)本病有顯著療效；根據(jù)血沉的下降情況調(diào)整激素的用量；血沉不恢復(fù)正常，就要繼續(xù)用藥；若無(wú)眼底出血，也可應(yīng)用肝素1萬(wàn)U靜注，每6小時(shí)1次，或丹參液注射，直到視力恢復(fù)為止；用藥時(shí)應(yīng)嚴(yán)密觀察，防止發(fā)生出血等副作用；可用乙酰唑胺，開(kāi)始口服500mg，以后改為每6小時(shí)250～500mg；以上藥物均需連續(xù)(liánxù)給藥3天，至少需維持用藥半年，個(gè)別患者需1～2年或更長(zhǎng)時(shí)間；病程可輔以少量阿司匹林或吲哚美辛(消炎痛)等藥物。除糖皮質(zhì)激素之外尚可應(yīng)用免疫抑制劑5-氟尿嘧啶、巰嘌呤及免疫調(diào)節(jié)劑如胸腺素、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等。第三十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。主要的鑒別(jiànbié)診斷藥物性狼瘡風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的不典型性病變SLE的相關(guān)(xiāngguān)病變顱內(nèi)病變的顱神經(jīng)受累慢性G-B綜合征（顱神經(jīng)損害型）第三十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。藥物性狼瘡概念、機(jī)理。1藥物性狼瘡的臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)。2與系統(tǒng)性紅斑狼瘡的鑒別。3藥物性狼瘡(lángchuāng)藥物性狼瘡的預(yù)防，處理和預(yù)后。4第三十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。因服用(fúyònɡ)了某種藥物而引起的紅斑狼瘡綜合征。常見(jiàn)藥物：異煙肼、甲基多巴、苯妥英鈉、青霉胺、心得安、硫氧嘧啶、硫酸鋰、利