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文檔簡介
※發(fā)生率◆生理性:
足月兒:50%~60%,
早產(chǎn)兒:>80%
◆病理性:占住院新生兒的0~51%
相差懸殊的原因與地區(qū)、醫(yī)院的性質(zhì)、診斷條件、診斷標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)1※發(fā)生率1※預(yù)后◆大部分預(yù)后良好◆若黃疸嚴(yán)重,可發(fā)生膽紅素腦病◆一旦發(fā)生膽紅素腦病,病死率及致殘率均較高:有資料報道:50%~75%膽紅素腦病患兒死于急性期,幸存者75%~90%留有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥
2※預(yù)后2黃疸的診斷和鑒別診斷◆確定有無黃疸◆區(qū)別生理性或病理性黃疸◆尋找病理性黃疸病因:根據(jù)黃疸出現(xiàn)時間、進(jìn)展情況、膽紅素的性質(zhì)、臨床癥狀結(jié)合病史及實驗室檢查進(jìn)行鑒別3黃疸的診斷和鑒別診斷◆確定有無黃疸3※黃疸出現(xiàn)時間◆生后24小時內(nèi):母嬰血型不合溶血病、紅細(xì)胞G6PD缺陷癥等◆2~3天:生理性黃疸、ABO溶血、紅細(xì)胞G6PD缺陷癥、存在使生理性黃疸加重的因素◆第一周末:感染、母乳性黃疸等◆1周以后:感染性疾病、母乳性黃疸、膽道閉鎖等4※黃疸出現(xiàn)時間4※黃疸進(jìn)展情況◆進(jìn)展迅速:溶血病、敗血癥、G-6PD缺乏等◆進(jìn)展較慢而時輕時重:新生兒肝炎◆進(jìn)展緩慢而進(jìn)行性加深:膽道閉鎖5※黃疸進(jìn)展情況5※膽紅素的性質(zhì)◆未結(jié)合膽紅素增高為主:溶血性、早期感染、母乳性◆結(jié)合膽紅素增高為主:梗阻性◆兩者均增高:肝炎、晚期感染6※膽紅素的性質(zhì)6※臨床特點
★生理性黃疸◆原因:由于新生兒膽紅素代謝特點所引起○膽紅素生成過多(是成人的2-3倍,每天每千克約8.5±2.3mg/dl)○聯(lián)結(jié)(與白蛋白)的膽紅素量少○肝細(xì)胞處理膽紅素能力差:Y蛋白含量極微,尿苷二磷酸葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)缺陷或活性低下→生成結(jié)合膽紅素的量少○腸肝循環(huán)的特點(β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生兒腸道內(nèi)無細(xì)菌等)7※臨床特點7◆臨床特點:①一般情況良好;②黃疸出現(xiàn)(2-3天)、高峰(4-5天)、消退時間(5-7天);③每日TSB濃度升高<85μmol/L;④TSB足月兒<221μmol/L(12.9mg/dl),早產(chǎn)兒<256μmol/L(15.0mg/dl)◆黃疸程度:有個體差異,可因種族、地區(qū)、遺傳、家族、喂養(yǎng)方式而異,如東方人、美國印第安人、希臘人較白種人高;母乳喂養(yǎng)者較人工喂養(yǎng)者高;高原地區(qū)較平原地區(qū)高8◆臨床特點:①一般情況良好;②黃疸出現(xiàn)(2-3天)、高峰(4★病理性黃疸◆生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸◆血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl),或每天上升超過85μmol/L(5mg/dl)◆黃疸持續(xù)時間足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周◆黃疸退而復(fù)現(xiàn)◆血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)9★病理性黃疸9★病理性黃疸病因
◆膽紅素生成過多
紅細(xì)胞增多癥(1g降解的血紅蛋白產(chǎn)生34mg膽紅素
)
血管外溶血(頭顱血腫、顱內(nèi)出血、肺出血)
同族免疫性貧血(ABO、Rh血型不合)
感染
腸肝循環(huán)增加
紅細(xì)胞內(nèi)在異常(血紅蛋白病、紅細(xì)胞膜病、紅細(xì)胞酶?。?/p>
低血糖:高血糖素和兒茶酚胺增加→血紅素加氧酶(HO)↑→膽紅素合成↑10★病理性黃疸病因10◆膽紅素的清除減少
缺氧
遺傳性高未結(jié)合膽紅素血癥(Crigler-Najjar
綜合征):先天性UDPGT缺乏,分三型
家族性暫時性新生兒黃疸(Lucey-Driscoll綜合征):妊后期孕激素→UDPGT活性↓
Gilbert綜合征:AD遺傳,肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙
藥物:與膽紅素競爭Y、Z蛋白結(jié)合,如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛等
其他:先天甲低、垂體功能低下、21-三體綜合征11◆膽紅素的清除減少11◆膽汁排泄障礙
膽管閉鎖:先天性膽管閉鎖和先天性膽總管囊腫
新生兒肝炎
先天性代謝缺陷?。害?-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、糖原累積癥Ⅳ型、尼曼皮克病、戈謝病、酪氨酸血癥
Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙12◆膽汁排泄障礙12溶血性黃疸★新生兒溶血病◆ABO血型不合溶血病:多為母O型.嬰兒A或B型,約40%~50%發(fā)生于第一胎◆Rh血型不合溶血病:多為RhD溶血,其次為RhE溶血。一般不發(fā)生于第一胎(輸過Rh陽性血、流產(chǎn)史、孕婦的母親Rh陽性等可第一胎)◆其他血型不合(如MN血型不合)罕見13溶血性黃疸★新生兒溶血病13◆臨床表現(xiàn)
黃疸:Rh溶血病24小時內(nèi)出現(xiàn),進(jìn)展迅速;ABO溶血病2-3天;未結(jié)合膽紅素為主
貧血
肝脾大:Rh溶血病多見,ABO溶血病較少
膽紅素腦病▲膽紅素進(jìn)入血腦屛障的機(jī)制14◆臨床表現(xiàn)14△完整的血腦屏障有柵欄作用,可限制膽紅素進(jìn)入中樞,保護(hù)腦組織如血腦屏障功能不成熟或受某些因素影響通透性↑→血腦屏障開放→膽紅素通過量↑→沉著于基底核等部位▲聽覺異常(聽覺誘發(fā)電位改變)常是出現(xiàn)較早較為靈敏的指標(biāo)15△完整的血腦屏障有柵欄作用,可限制15▲膽紅素腦病的誘發(fā)因素△早期新生兒→血腦屏障通透性較大△早產(chǎn)兒→血腦屏障功能不成熟、血清白蛋白含量低△高滲、低氧、高碳酸血癥→BBB功能受損,
酸中毒、感染、低蛋白血癥、饑餓、低血糖、某些藥物→減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié),影響血腦屏障功能16▲膽紅素腦病的誘發(fā)因素16▲膽紅素腦病表現(xiàn)△警告期:嗜睡、肌張力低下、吸吮無力,持續(xù)約12-24小時△痙攣期:發(fā)熱、肌張力增高、哭聲高尖、角弓反張,持續(xù)約12-48小時△恢復(fù)期:通常一周后,肌張力增高逐漸恢復(fù),持續(xù)約2周△后遺癥期---核黃疸四聯(lián)癥:①手足徐動癥;②眼球運動障礙;③聽覺障礙;④牙釉質(zhì)發(fā)育不良。(其他:腦性癱瘓,智力低下,驚厥,流涎等)17▲膽紅素腦病表現(xiàn)17◆實驗室檢查:
溶血的檢查
母嬰血型鑒定
血清特異性血型抗體檢查▲抗人球蛋白試驗(Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低。為新生兒溶血病的確診實驗)▲抗體釋放試驗(Rh和ABO溶血病一般均為陽性,為新生兒溶血病的確診實驗)▲游離抗體測定(此實驗有助于估計是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價,不是新生兒溶血病的確診實驗)18◆實驗室檢查:18★紅細(xì)胞G6PD缺乏癥◆性聯(lián)不完全顯性遺傳病◆誘發(fā)溶血因素:感染、缺氧、藥物等◆黃疸出現(xiàn)時間:多于2~4天◆實驗檢查
紅細(xì)胞G6PD活性測定(G6PD/6PGD)
MHb、熒光斑點試驗、NBT法
變性珠蛋白小體生成試驗19★紅細(xì)胞G6PD缺乏癥19感染性黃疸★新生兒敗血癥◆細(xì)菌毒素破壞紅細(xì)胞導(dǎo)致溶血◆抑制肝細(xì)胞內(nèi)參與膽紅素代謝的酶活力◆早期發(fā)病---未結(jié)合膽紅素升高為主◆后期發(fā)病---未結(jié)合和結(jié)合膽紅素均升高◆感染的臨床表現(xiàn)和實驗證據(jù)20感染性黃疸★新生兒敗血癥20★新生兒肝炎◆病原體:以乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒較常見◆臨床表現(xiàn):起病慢,黃疸于生后1~3周出現(xiàn),時輕時重,大便色淺,尿深黃,肝脾大◆實驗室檢查:未結(jié)合和結(jié)合膽紅素均升高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,甲胎蛋白增高,血清學(xué)檢查,病毒分離21★新生兒肝炎21梗阻性黃疸★先天性膽道閉鎖◆先天性畸形學(xué)說;感染學(xué)說◆臨床表現(xiàn):生后2~3周出現(xiàn)黃疸,逐漸加深,皮膚呈黃綠色,排灰白色大便,尿深黃,肝脾明顯增大,營養(yǎng)和發(fā)育障礙◆實驗室檢查:結(jié)合膽紅素↑,堿性磷酸酶↑,低密度脂蛋白X陽性,肝膽B(tài)超、同位素膽道掃描、膽道造影22梗阻性黃疸★先天性膽道閉鎖22★母乳性黃疸
有報告發(fā)生率高達(dá)30%,分為早發(fā)型和晚發(fā)型,后者是真正的母乳性黃膽◆早發(fā)型(又稱母乳喂養(yǎng)性黃膽)
母乳喂養(yǎng)不足,腸肝循環(huán)增加→TBS↑
生后3~4天出現(xiàn)
早期開奶和增加喂奶有助預(yù)防23★母乳性黃疸23◆晚發(fā)型
發(fā)生機(jī)制:母乳內(nèi)的β-葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性很高,使膽紅素在腸道重吸收增加
臨床表現(xiàn):黃疸于生后4~7天出現(xiàn),2~3周達(dá)高峰,6~12周消退,一般情況良好。
診斷:IBIL升高。停哺母乳3~5天,如膽紅素下降50%可診斷24◆晚發(fā)型24治療★一般處理◆膽紅素監(jiān)測
目測:觀察黃疸的色澤▲桔黃色或金黃色→高未結(jié)合膽紅素血癥▲灰黃色或黃綠色→高結(jié)合膽紅素血癥▲觀察黃疸分布部位---粗略估計黃疸程度25治療★一般處理25
皮膚黃疸部位與血清膽紅素水平的關(guān)系黃疸部位血清膽紅素μmol/L(mg/dl)X±SD范圍頭頸部
100.9±5.173.5~135.1(5.9±0.3)(4.3~7.9)
軀干上半部152.2±29.192.3~208.6(8.9±1.7)(5.4~12.2)
軀干下半部201.8±30.8138.5~282.2
及大腿(11.8±0.8)(8.1~16.5)上肢及膝關(guān)256.5±29.1189.8~312.9節(jié)以下(15.0±1.7)(11.1~18.3)
手、足心>265.5(15)26皮膚黃疸部位與血清膽紅素水平的關(guān)系26◆保暖◆喂養(yǎng)◆糾正缺氧◆糾正酸中毒◆藥物使用注意★高膽紅素血癥干預(yù)指標(biāo)27◆保暖27
足月新生兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)指標(biāo)時齡總血清膽紅素水平[μmol/L(mg/dl)]
(h)考慮光療光療光療失敗換血換血+光療
<24≥102.6≥153.9(9)≥205.2(12)≥256.5(15)25~48≥153.9≥205.2(12)≥290.7(17)≥242.0(20)49~72≥205.2≥256.5(15)≥342.0(20)≥427.5(25)>72≥256.5≥290.7(17)≥376.2(22)≥427.5(25)28足月新生兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)指標(biāo)28
早產(chǎn)兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)方案
孕周/出生體重總血清膽紅素水平[μmol/L(mg/dl)]
(周)/(克)24小時48小時>72小時光療換血光療換血光療換血
<28/<1000≥85.5≥119.7≥119.7≥153.9≥119.7(7)≥171.0(5)(7)(7)(9)(7)(10)28~31/≥102.6≥153.9≥153.9≥222.3≥153.9≥256.51000-1500(6)(9)(9)(13)(9)(15)32~34/≥102.6≥171.0≥171.0≥256.5≥205.2≥290.71500-2000(6)(10)(10)(15)(12)(17)35~36/≥119.7≥188.1≥205.2≥290.7≥239.4≥307.82000-2500(7)(11)(12)(17)(14)(18)36/>2500≥136.8≥238.0≥223.3≥307.8≥256.5≥342.0(8)(14)(13)(18)(15)(20)29早產(chǎn)兒高膽紅素血癥治療★光療◆指征:高未結(jié)合膽紅素血癥◆光療時間:24~48小時,~72小時◆注意事項:①維持正常體溫:②保護(hù)眼睛;③適當(dāng)增加液體;④監(jiān)測膽紅素;⑤適當(dāng)補充核黃素,可有輕瀉、皮疹、低鈣血癥等副作用;⑥如結(jié)合膽紅素明顯增高時可出現(xiàn)青銅癥;⑦有報道:光療可使體細(xì)胞受損,DNA被破壞;可使染色體斷裂;過氧化物產(chǎn)生↑;必需脂肪酸降解↑;可影響垂體-生殖腺功能。30★光療30★藥物治療◆白蛋白或血漿◆酶誘導(dǎo)劑:苯巴比妥,尼可剎米◆腎上腺皮質(zhì)激素◆微生態(tài)調(diào)節(jié)劑◆糾正酸中毒◆大劑量丙種球蛋白(治療新生兒溶血?。?1★藥物治療31◆金屬卟啉
錫-原卟啉(Snpp):是一種血紅素加氧酶抑制劑,使血紅素轉(zhuǎn)變成膽氯素的過程被抑制,從而減少膽紅素的形成?!溲獫{半衰期為3.7小時,抑制血紅素加氧酶的活性可維持7天,從膽汁排泄,毒性低,有的病例可引起皮膚對光過敏的副作用?!o予Snpp0.75μmol/kg3次可降低血清膽紅素達(dá)20%。32◆金屬卟啉32
錫-中卟啉(Smmp):作用同Snpp,其療效更強,毒性更低。
鋅-原卟啉(Zpp):▲有人試用鋅、鎂、鉻原卟啉,對光敏感性減低。▲Zpp是Hb合成時形成的一種微量正常代謝產(chǎn)物,臨床上常用作評價鐵的營養(yǎng)狀況和輔助診斷鉛中毒。33
錫-中卟啉(Smmp):作用同Snpp,其療效更強,毒性更▲新近研究表明,Zpp還可以通過抑制血紅素氧化酶的活性,參與Hb的分解代謝,在控制新生兒膽紅素形成、預(yù)防高膽紅素血癥方面具有潛在的治療作用?!梭w的臨床療效研究已使用過錫-原卟啉,其療效比Zpp強?!鳽pp既不影響血紅素的生物合成,也不影響依賴血紅素的細(xì)胞活動,且由于Zpp藥效較溫和,并缺乏感光特性,所以Zpp可能更適于處理高膽。34▲新近研究表明,Zpp還可以通過抑制血紅素氧化酶的活性,參與▲此外,Zpp是自然存在的,因此機(jī)體有能力對注入的藥物進(jìn)行代謝。▲Zpp還可能具有不透過新生兒血腦屏障的優(yōu)點。▲目前還沒有用于人體的研究報告。▲近年來有認(rèn)為膽紅素對于清除自由基有一定作用,有其有利的一面?!虼藢pp用于治療高膽還應(yīng)做周密考慮。35▲此外,Zpp是自然存在的,因此機(jī)體有能力對注入的藥物進(jìn)行代★換血療法◆目的:降低血清膽紅素濃度,清除血中抗體和致敏紅細(xì)胞,提供白蛋白,糾正貧血?!糁刚鳎孩佼a(chǎn)前已明確為溶血病,出生時臍血膽紅素>68.4μmol/L(4mg/dl),Hb<120g/L,
伴水腫、肝脾大、心衰;②血清膽紅素>
342μmol/L(20mg/dl),或每小時上升
>11.97μmol/L(0.7mg/dl),或每日上升
>85μmol/L(5mg/dl),且以未結(jié)合膽紅素升高為主;
③出現(xiàn)早期膽紅素腦病癥狀。36★換血療法36※發(fā)生率◆生理性:
足月兒:50%~60%,
早產(chǎn)兒:>80%
◆病理性:占住院新生兒的0~51%
相差懸殊的原因與地區(qū)、醫(yī)院的性質(zhì)、診斷條件、診斷標(biāo)準(zhǔn)有關(guān)37※發(fā)生率1※預(yù)后◆大部分預(yù)后良好◆若黃疸嚴(yán)重,可發(fā)生膽紅素腦病◆一旦發(fā)生膽紅素腦病,病死率及致殘率均較高:有資料報道:50%~75%膽紅素腦病患兒死于急性期,幸存者75%~90%留有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥
38※預(yù)后2黃疸的診斷和鑒別診斷◆確定有無黃疸◆區(qū)別生理性或病理性黃疸◆尋找病理性黃疸病因:根據(jù)黃疸出現(xiàn)時間、進(jìn)展情況、膽紅素的性質(zhì)、臨床癥狀結(jié)合病史及實驗室檢查進(jìn)行鑒別39黃疸的診斷和鑒別診斷◆確定有無黃疸3※黃疸出現(xiàn)時間◆生后24小時內(nèi):母嬰血型不合溶血病、紅細(xì)胞G6PD缺陷癥等◆2~3天:生理性黃疸、ABO溶血、紅細(xì)胞G6PD缺陷癥、存在使生理性黃疸加重的因素◆第一周末:感染、母乳性黃疸等◆1周以后:感染性疾病、母乳性黃疸、膽道閉鎖等40※黃疸出現(xiàn)時間4※黃疸進(jìn)展情況◆進(jìn)展迅速:溶血病、敗血癥、G-6PD缺乏等◆進(jìn)展較慢而時輕時重:新生兒肝炎◆進(jìn)展緩慢而進(jìn)行性加深:膽道閉鎖41※黃疸進(jìn)展情況5※膽紅素的性質(zhì)◆未結(jié)合膽紅素增高為主:溶血性、早期感染、母乳性◆結(jié)合膽紅素增高為主:梗阻性◆兩者均增高:肝炎、晚期感染42※膽紅素的性質(zhì)6※臨床特點
★生理性黃疸◆原因:由于新生兒膽紅素代謝特點所引起○膽紅素生成過多(是成人的2-3倍,每天每千克約8.5±2.3mg/dl)○聯(lián)結(jié)(與白蛋白)的膽紅素量少○肝細(xì)胞處理膽紅素能力差:Y蛋白含量極微,尿苷二磷酸葡萄糖醛酰轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)缺陷或活性低下→生成結(jié)合膽紅素的量少○腸肝循環(huán)的特點(β-葡萄糖醛酸苷酶不成熟、出生新生兒腸道內(nèi)無細(xì)菌等)43※臨床特點7◆臨床特點:①一般情況良好;②黃疸出現(xiàn)(2-3天)、高峰(4-5天)、消退時間(5-7天);③每日TSB濃度升高<85μmol/L;④TSB足月兒<221μmol/L(12.9mg/dl),早產(chǎn)兒<256μmol/L(15.0mg/dl)◆黃疸程度:有個體差異,可因種族、地區(qū)、遺傳、家族、喂養(yǎng)方式而異,如東方人、美國印第安人、希臘人較白種人高;母乳喂養(yǎng)者較人工喂養(yǎng)者高;高原地區(qū)較平原地區(qū)高44◆臨床特點:①一般情況良好;②黃疸出現(xiàn)(2-3天)、高峰(4★病理性黃疸◆生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸◆血清膽紅素足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl),或每天上升超過85μmol/L(5mg/dl)◆黃疸持續(xù)時間足月兒>2周,早產(chǎn)兒>4周◆黃疸退而復(fù)現(xiàn)◆血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)45★病理性黃疸9★病理性黃疸病因
◆膽紅素生成過多
紅細(xì)胞增多癥(1g降解的血紅蛋白產(chǎn)生34mg膽紅素
)
血管外溶血(頭顱血腫、顱內(nèi)出血、肺出血)
同族免疫性貧血(ABO、Rh血型不合)
感染
腸肝循環(huán)增加
紅細(xì)胞內(nèi)在異常(血紅蛋白病、紅細(xì)胞膜病、紅細(xì)胞酶?。?/p>
低血糖:高血糖素和兒茶酚胺增加→血紅素加氧酶(HO)↑→膽紅素合成↑46★病理性黃疸病因10◆膽紅素的清除減少
缺氧
遺傳性高未結(jié)合膽紅素血癥(Crigler-Najjar
綜合征):先天性UDPGT缺乏,分三型
家族性暫時性新生兒黃疸(Lucey-Driscoll綜合征):妊后期孕激素→UDPGT活性↓
Gilbert綜合征:AD遺傳,肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙
藥物:與膽紅素競爭Y、Z蛋白結(jié)合,如磺胺、水楊酸鹽、吲哚美辛等
其他:先天甲低、垂體功能低下、21-三體綜合征47◆膽紅素的清除減少11◆膽汁排泄障礙
膽管閉鎖:先天性膽管閉鎖和先天性膽總管囊腫
新生兒肝炎
先天性代謝缺陷?。害?-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、糖原累積癥Ⅳ型、尼曼皮克病、戈謝病、酪氨酸血癥
Dubin-Johnson綜合征:肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙48◆膽汁排泄障礙12溶血性黃疸★新生兒溶血病◆ABO血型不合溶血病:多為母O型.嬰兒A或B型,約40%~50%發(fā)生于第一胎◆Rh血型不合溶血病:多為RhD溶血,其次為RhE溶血。一般不發(fā)生于第一胎(輸過Rh陽性血、流產(chǎn)史、孕婦的母親Rh陽性等可第一胎)◆其他血型不合(如MN血型不合)罕見49溶血性黃疸★新生兒溶血病13◆臨床表現(xiàn)
黃疸:Rh溶血病24小時內(nèi)出現(xiàn),進(jìn)展迅速;ABO溶血病2-3天;未結(jié)合膽紅素為主
貧血
肝脾大:Rh溶血病多見,ABO溶血病較少
膽紅素腦病▲膽紅素進(jìn)入血腦屛障的機(jī)制50◆臨床表現(xiàn)14△完整的血腦屏障有柵欄作用,可限制膽紅素進(jìn)入中樞,保護(hù)腦組織如血腦屏障功能不成熟或受某些因素影響通透性↑→血腦屏障開放→膽紅素通過量↑→沉著于基底核等部位▲聽覺異常(聽覺誘發(fā)電位改變)常是出現(xiàn)較早較為靈敏的指標(biāo)51△完整的血腦屏障有柵欄作用,可限制15▲膽紅素腦病的誘發(fā)因素△早期新生兒→血腦屏障通透性較大△早產(chǎn)兒→血腦屏障功能不成熟、血清白蛋白含量低△高滲、低氧、高碳酸血癥→BBB功能受損,
酸中毒、感染、低蛋白血癥、饑餓、低血糖、某些藥物→減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié),影響血腦屏障功能52▲膽紅素腦病的誘發(fā)因素16▲膽紅素腦病表現(xiàn)△警告期:嗜睡、肌張力低下、吸吮無力,持續(xù)約12-24小時△痙攣期:發(fā)熱、肌張力增高、哭聲高尖、角弓反張,持續(xù)約12-48小時△恢復(fù)期:通常一周后,肌張力增高逐漸恢復(fù),持續(xù)約2周△后遺癥期---核黃疸四聯(lián)癥:①手足徐動癥;②眼球運動障礙;③聽覺障礙;④牙釉質(zhì)發(fā)育不良。(其他:腦性癱瘓,智力低下,驚厥,流涎等)53▲膽紅素腦病表現(xiàn)17◆實驗室檢查:
溶血的檢查
母嬰血型鑒定
血清特異性血型抗體檢查▲抗人球蛋白試驗(Rh溶血病其陽性率高而ABO溶血病陽性率低。為新生兒溶血病的確診實驗)▲抗體釋放試驗(Rh和ABO溶血病一般均為陽性,為新生兒溶血病的確診實驗)▲游離抗體測定(此實驗有助于估計是否繼續(xù)溶血或換血后的效果評價,不是新生兒溶血病的確診實驗)54◆實驗室檢查:18★紅細(xì)胞G6PD缺乏癥◆性聯(lián)不完全顯性遺傳病◆誘發(fā)溶血因素:感染、缺氧、藥物等◆黃疸出現(xiàn)時間:多于2~4天◆實驗檢查
紅細(xì)胞G6PD活性測定(G6PD/6PGD)
MHb、熒光斑點試驗、NBT法
變性珠蛋白小體生成試驗55★紅細(xì)胞G6PD缺乏癥19感染性黃疸★新生兒敗血癥◆細(xì)菌毒素破壞紅細(xì)胞導(dǎo)致溶血◆抑制肝細(xì)胞內(nèi)參與膽紅素代謝的酶活力◆早期發(fā)病---未結(jié)合膽紅素升高為主◆后期發(fā)病---未結(jié)合和結(jié)合膽紅素均升高◆感染的臨床表現(xiàn)和實驗證據(jù)56感染性黃疸★新生兒敗血癥20★新生兒肝炎◆病原體:以乙肝病毒、巨細(xì)胞病毒較常見◆臨床表現(xiàn):起病慢,黃疸于生后1~3周出現(xiàn),時輕時重,大便色淺,尿深黃,肝脾大◆實驗室檢查:未結(jié)合和結(jié)合膽紅素均升高,谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,甲胎蛋白增高,血清學(xué)檢查,病毒分離57★新生兒肝炎21梗阻性黃疸★先天性膽道閉鎖◆先天性畸形學(xué)說;感染學(xué)說◆臨床表現(xiàn):生后2~3周出現(xiàn)黃疸,逐漸加深,皮膚呈黃綠色,排灰白色大便,尿深黃,肝脾明顯增大,營養(yǎng)和發(fā)育障礙◆實驗室檢查:結(jié)合膽紅素↑,堿性磷酸酶↑,低密度脂蛋白X陽性,肝膽B(tài)超、同位素膽道掃描、膽道造影58梗阻性黃疸★先天性膽道閉鎖22★母乳性黃疸
有報告發(fā)生率高達(dá)30%,分為早發(fā)型和晚發(fā)型,后者是真正的母乳性黃膽◆早發(fā)型(又稱母乳喂養(yǎng)性黃膽)
母乳喂養(yǎng)不足,腸肝循環(huán)增加→TBS↑
生后3~4天出現(xiàn)
早期開奶和增加喂奶有助預(yù)防59★母乳性黃疸23◆晚發(fā)型
發(fā)生機(jī)制:母乳內(nèi)的β-葡萄糖醛酸苷酶(β-GD)活性很高,使膽紅素在腸道重吸收增加
臨床表現(xiàn):黃疸于生后4~7天出現(xiàn),2~3周達(dá)高峰,6~12周消退,一般情況良好。
診斷:IBIL升高。停哺母乳3~5天,如膽紅素下降50%可診斷60◆晚發(fā)型24治療★一般處理◆膽紅素監(jiān)測
目測:觀察黃疸的色澤▲桔黃色或金黃色→高未結(jié)合膽紅素血癥▲灰黃色或黃綠色→高結(jié)合膽紅素血癥▲觀察黃疸分布部位---粗略估計黃疸程度61治療★一般處理25
皮膚黃疸部位與血清膽紅素水平的關(guān)系黃疸部位血清膽紅素μmol/L(mg/dl)X±SD范圍頭頸部
100.9±5.173.5~135.1(5.9±0.3)(4.3~7.9)
軀干上半部152.2±29.192.3~208.6(8.9±1.7)(5.4~12.2)
軀干下半部201.8±30.8138.5~282.2
及大腿(11.8±0.8)(8.1~16.5)上肢及膝關(guān)256.5±29.1189.8~312.9節(jié)以下(15.0±1.7)(11.1~18.3)
手、足心>265.5(15)62皮膚黃疸部位與血清膽紅素水平的關(guān)系26◆保暖◆喂養(yǎng)◆糾正缺氧◆糾正酸中毒◆藥物使用注意★高膽紅素血癥干預(yù)指標(biāo)63◆保暖27
足月新生兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)指標(biāo)時齡總血清膽紅素水平[μmol/L(mg/dl)]
(h)考慮光療光療光療失敗換血換血+光療
<24≥102.6≥153.9(9)≥205.2(12)≥256.5(15)25~48≥153.9≥205.2(12)≥290.7(17)≥242.0(20)49~72≥205.2≥256.5(15)≥342.0(20)≥427.5(25)>72≥256.5≥290.7(17)≥376.2(22)≥427.5(25)64足月新生兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)指標(biāo)28
早產(chǎn)兒高膽紅素血癥治療推薦干預(yù)方案
孕周/出生體重總血清膽紅素水平[μmol/L(mg/dl)]
(周)/(克)24小時48小時>72小時光療換血光療換血光療換血
<28/<1000≥85.5≥119.7≥119.7≥153.9≥119.7(7)≥171.0(5)(7)(7)(9)(7)(10)28~31/≥102.6≥153.9≥153.9≥222.3≥153.9≥256.51000-1500(6)(9)(9)(13)(9)(15)32~34/≥102.6≥171.0≥171.0≥256.5≥205.2≥290.71500-2000(6)(10)(10)(15)(12)(17)35~36/≥119.7≥188.1≥205.2≥290.7≥239.4≥307.82000-2500(7)(11)(12)(17)(14)(18)36/>2500≥1
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