川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議

川崎病冠狀動脈病變的臨床處理建議川崎病該病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作醫(yī)生)用日文首先報道(1974年用英文首次報告了50個病例)，因此國際上稱之為川崎病。川崎病診斷不明原因發(fā)熱持續(xù)5天以上，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項，排除其他疾病后，即可診斷1、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮2、多形性皮疹3、眼結(jié)膜充血，非化膿性4、唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起，呈草莓舌5、頸部淋巴結(jié)腫大注：如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病川崎病治療丙種球蛋白：2g/kg，8-12小時靜脈緩慢輸入，宜發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用，可退熱阿司匹林：30-50mg/kg，熱退3天減量，2周減至3-5mg/kg，維持6-8周。激素：丙種球蛋白無效時可用川崎病冠狀動脈病變

是指冠片狀動脈炎癥性改變，可導(dǎo)致其解剖形態(tài)異常，包括冠狀動脈擴(kuò)張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄和閉塞等。1、小于5歲兒童冠狀動脈主干直徑>3mm，5歲及5歲以上兒童>4mm；2、冠狀動脈局部內(nèi)徑較臨近處明顯擴(kuò)張（≥1.5倍）；3、冠狀動脈內(nèi)勁Z值≥2.0（擴(kuò)張的冠狀動脈內(nèi)血栓形成或內(nèi)膜增厚，可產(chǎn)生冠狀動脈狹窄和閉塞）川崎病冠狀動脈擴(kuò)張性病變的診斷標(biāo)準(zhǔn)：川崎病冠狀動脈瘤的大小分型

病變內(nèi)型

分型標(biāo)準(zhǔn)小型冠狀動脈瘤或冠狀動脈擴(kuò)張冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑≤4mm，或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑小于正常1.5倍中型冠狀動脈瘤冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑>4mm且≤8mm，或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常1.5倍-4倍巨大冠狀動脈瘤冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑≥8mm，或年長兒（≥5歲）冠狀動脈擴(kuò)張內(nèi)徑大于正常4倍川崎病冠狀動脈病變嚴(yán)重程度臨床分級：

級別

分級標(biāo)準(zhǔn)

Ⅰ級

任何時期冠脈均無擴(kuò)張Ⅱ級急性期冠脈輕度擴(kuò)張，在病程30天內(nèi)恢復(fù)正常Ⅲ級出現(xiàn)冠狀動脈單個小至中型冠狀動脈瘤Ⅳ級出現(xiàn)巨大冠狀動脈瘤，或1支冠狀動脈內(nèi)多個動脈瘤，但無狹窄Ⅴ級冠狀動脈造影顯示有狹窄或閉塞Ⅴa

不伴心肌缺血Ⅴb

伴心肌缺血川崎病冠狀動脈病變轉(zhuǎn)歸：1、冠狀動脈瘤縮小或消退2、冠狀動脈瘤閉塞3、閉塞后再通4、局部狹窄川崎病冠狀動脈病變治療（一）藥物治療原則：預(yù)防和抑制血栓形成；增加冠狀動脈血流；預(yù)防或解除冠脈痙攣；降低心臟工作負(fù)擔(dān)。1、抗血小板藥2、抗凝藥3、溶栓治療4、其他（鈣通道阻滯劑、ACEI等）（二）非藥物治療1、PCI2、冠狀動脈移植手術(shù)抗血小板藥物的使用方法和注意事項藥物劑量不良反應(yīng)注意事項阿司匹林3-5mg/kg.d，1次服用，不超過100mg肝功能不全，胃腸道潰瘍，Reyes綜合征有流感癥狀或注射流感疫苗或水痘疫苗后6周內(nèi)謹(jǐn)慎用或改用其他藥物氟比洛芬3-5mg/kg.d，分3次服用肝功能不全，胃腸道潰瘍僅用于有嚴(yán)重阿司匹林肝毒性者，作用優(yōu)于布洛芬，不良反應(yīng)輕，可用布洛芬替代雙密達(dá)莫2-5mg/kg.d，分3次服用竊血現(xiàn)象，對嚴(yán)重冠狀動脈狹窄患兒可引起心絞痛無血小板高聚集性狀態(tài)至少持續(xù)3個月，多則1年，建議小劑量抗血小板藥物3個月。抗凝藥物的使用方法和注意事項藥物劑量不良反應(yīng)注意事項華法林0.05-0.12mg/kg.d3-7天起效出血監(jiān)測INR，如有出血用VitK1中和低分子肝素<12個月：治療：3mg/kg.d，分2次

預(yù)防：1.5mg/kg.d，分2次>12個月：治療：2mg/kg.d，分2次

預(yù)防：1.0mg/kg.d，分2次出血調(diào)整抗凝血因子Xa水平至0.5-1.0U/ml有巨大冠狀動脈瘤形成，有急性心肌梗死發(fā)作病史，冠狀動脈擴(kuò)張并血栓樣回聲。溶栓藥物的使用方法和注意事項藥物用藥途徑劑量注意事項尿激酶ivgtt單劑：4400U/L，10min以上持續(xù)輸注：4400U/kg.h鏈激酶ivgtt單劑：1000-4000U/kg，30min以上持續(xù)輸注：1000-1500U/kg.h出血發(fā)生概率低，但在既往6個月內(nèi)鏈球菌咽炎兒謹(jǐn)防過敏并發(fā)癥組織型纖溶酶原激活劑ivgtt單劑：1.25mg/kg持續(xù)輸注：0.1-0.5mg/kg.h×6h然后重新評估冠狀動脈通暢率高于鏈激酶血小板高聚集性狀態(tài)至少持續(xù)3個月，多則1年，建議小劑量抗血小板藥物3個月。非藥物治療PCI：適應(yīng)證：有明顯缺血癥狀、體征，或各種負(fù)荷實驗有缺血表現(xiàn)，或者雖無缺血表現(xiàn)，但冠狀動脈重度狹窄（>75%），有進(jìn)展成嚴(yán)重冠狀動脈缺血性疾病可能的患兒。禁忌癥：多發(fā)性冠狀動脈病變，或?qū)?cè)冠脈有明顯狹窄或閉塞，或冠脈開口部位病變，或冠脈長段病變。非藥物治療冠狀動脈移植手術(shù)：具備的前提條件：負(fù)荷影像學(xué)檢查顯示心肌缺血可逆，通過移植血管灌注的心肌仍有活力，擬搭橋的血管遠(yuǎn)端沒有顯著病變川崎病冠狀動脈病變的隨訪：級別藥物治療隨訪時間隨訪內(nèi)容運動指導(dǎo)Ⅰ級、Ⅱ級病程3個月后停阿司匹林臨床隨訪5年。隨訪時間病程30d、60d、6個月、1年和5年心臟彩超、心電圖，必要時胸片，最后一次Holter限制活動6-8周Ⅲ級小劑量阿司匹林至少持續(xù)到動脈瘤消退，中型動脈瘤需加用另一種抗血小板藥物終身隨訪。隨訪時間病程30d、60d、6個月、1年；之后每年隨訪，并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)，大于10歲患兒每兩年行負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像心臟彩超、心電圖，必要時胸片及MDCT，可選擇Holter、冠脈造影等<11歲限制活動6-8周；11-20歲據(jù)負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像指導(dǎo)運動Ⅳ級長期小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或低分子肝素終身隨訪。隨訪時間病程30d、60d、6個月、1年；之后每年6個月隨訪并給予心血管風(fēng)險評估和指導(dǎo)，每年行負(fù)荷試驗或心肌灌注顯像檢查，對育齡期婦女建議生殖指導(dǎo)心臟彩超、心電圖，、胸片、Holter、冠脈造影、MDCT或MRCA等避免競爭性或沖擊性運動，據(jù)負(fù)荷試驗或心肌每年灌注顯像推薦具體活動川崎病冠狀動脈病變的隨訪：級別藥物治療隨訪時間隨訪內(nèi)容運動指導(dǎo)Ⅴa級小劑量阿司匹林聯(lián)合華法林或