胸腺瘤的診斷和外科治療課件

胸腺瘤的診斷與外科治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科胸腺瘤的診斷與外科治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科1胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官．約１５％合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．

胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多2診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

診斷臨床表現(xiàn)：3

全身癥狀和體征1、重癥肌無(wú)力男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見(jiàn)。80%為乏力，50～70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無(wú)力。全身癥狀和體征42、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無(wú)改善。2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀常見(jiàn)癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀6胸腺瘤的影象學(xué)

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。2、呈一側(cè)生長(zhǎng)，邊界較清。3、

較小時(shí)，CT與MRI密度均勻，中等信號(hào)。4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。5、惡性或侵襲性時(shí)：短期明顯增大，向周圍浸潤(rùn)器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。胸腺瘤的影象學(xué)7X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀X線診斷8CT診斷非侵襲性胸腺瘤：

圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤：

形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失

CT診斷非侵襲性胸腺瘤：9其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵10直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤，如無(wú)手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活檢，甚至禁忌活檢經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢（FNA）：缺點(diǎn)：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開(kāi)活檢：缺點(diǎn)：引起胸腺瘤局部種植直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤，如無(wú)手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活11胸腺瘤的診斷和外科治療課件12胸腺瘤的診斷和外科治療課件13胸腺瘤胸腺瘤14侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤15胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無(wú)包膜受累。II期大體見(jiàn)腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見(jiàn)累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期16不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II17不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gr18胸腺瘤類型A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細(xì)胞;淋巴細(xì)胞性;皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性;器官樣B2型皮質(zhì)性B3型上皮性;非典型性;鱗樣;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類（1999）胸腺瘤類型A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細(xì)胞;19治療原則1、手術(shù)是首選治療2、對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療治療原則1、手術(shù)是首選治療20手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除，包括正常的胸腺組織對(duì)于期病變，包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口21只要無(wú)手術(shù)禁忌，無(wú)論其有無(wú)臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見(jiàn)的胸腺組織，因?yàn)樵谛叵倭鲋杏胁煌潭鹊男叵僭錾８涡郧谐齼?yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢晚期病變，手術(shù)聯(lián)合新輔助化療可提高長(zhǎng)期生存率只要無(wú)手術(shù)禁忌，無(wú)論其有無(wú)臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全22手術(shù)徑路胸骨正中劈開(kāi)切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除：延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。手術(shù)徑路胸骨正中劈開(kāi)切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)23切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無(wú)名靜脈，無(wú)名動(dòng)脈周圍脂肪組織切除頸動(dòng)脈周圍脂肪組織切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤24侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式：肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌25侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時(shí)腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無(wú)力時(shí)：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無(wú)法根治性切除：行腫瘤部分切除術(shù)，保留雙側(cè)膈神經(jīng)。侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時(shí)腫瘤可以根治性切除，肺功能允許26侵及血管結(jié)構(gòu)在胸腺瘤可以根治性切除的前提下上腔靜脈和頭臂靜脈都可以切除，并行血管重建侵及胸膜和膈?。翰糠中啬しN植，可以行胸膜剝脫術(shù)膈肌種植，行膈肌全層切除術(shù)侵及血管結(jié)構(gòu)27侵襲性胸腺瘤伴有上腔靜脈綜合征：一般不宜手術(shù)治療，應(yīng)進(jìn)行放療或化療腫瘤種植引起胸腔積液或心包積液：不考慮外科手術(shù)有報(bào)道行胸膜肺切除術(shù)及胸腺切除術(shù)胸腺瘤的診斷和外科治療課件28影響手術(shù)療效的因素手術(shù)死亡率比較低，手術(shù)死亡率往往與合并重癥肌無(wú)力有關(guān)上腔靜脈綜合征是預(yù)后不良的標(biāo)志腫瘤的組織學(xué)類型

影響手術(shù)療效的因素手術(shù)死亡率比較低，手術(shù)死亡率往往與合并重癥29影響手術(shù)療效的因素合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好根治性手術(shù)優(yōu)于姑息性手術(shù)或活檢手術(shù)術(shù)后是否放化療亦是影響生存率的因素影響手術(shù)療效的因素合并MG的病人手術(shù)療效和預(yù)后較好30提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移腫瘤直徑較大（大于10cm）氣管血管壓迫年齡小于30歲上皮或混合型組織病理類型血液系統(tǒng)的伴瘤綜合癥提示預(yù)后不良的因素轉(zhuǎn)移31展望存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為上表現(xiàn)為低度或潛在惡性因胸腺瘤常合并重癥肌無(wú)力等諸多疾病,構(gòu)成了臨床上的復(fù)雜性目前臨床還是使用Masaoka分期來(lái)計(jì)算5年生存率

組織學(xué)亞型應(yīng)該在治療模式的選擇上起指導(dǎo)性地位，1999年的WHO分類將更多地應(yīng)用于臨床實(shí)踐展望存在局部外侵、播散、復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,使胸腺瘤在生物學(xué)行為32胸腺瘤的診斷與外科治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科胸腺瘤的診斷與外科治療復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院胸外科33胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整．分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類．臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官．約１５％合并重癥肌無(wú)力．反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常．

胸腺瘤多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多34診斷臨床表現(xiàn)：局部癥狀體征全身癥狀體征輔助檢查

診斷臨床表現(xiàn)：35

全身癥狀和體征1、重癥肌無(wú)力男女性別比1：2，年輕女性和年齡大者多見(jiàn)。80%為乏力，50～70%有胸腺病理性改變，15%伴胸腺瘤，胸腺瘤中15～50%伴肌無(wú)力。全身癥狀和體征362、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：5%的胸腺瘤伴有此癥狀，30～50%并胸腺瘤。40歲以上多，有30%伴有血小板和白細(xì)胞異常。手術(shù)和免疫抑制治療。術(shù)后僅38%者恢復(fù)正常。3、丙種球蛋白減少癥：5～10%合并胸腺瘤，胸腺瘤中4～12%有此癥狀。易合并紅細(xì)胞發(fā)育異常，胸腺切除后無(wú)改善。2、紅細(xì)胞發(fā)育異常（單紅再障）：37局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀常見(jiàn)癥狀：胸悶、胸痛、氣短、咳嗽上腔靜脈綜合癥、膈肌癱瘓、聲音嘶啞horner綜合癥，肢體偏癱麻木，聲音嘶啞胸腔積液、心包積液局部癥狀和體征50％－60％的胸腺瘤病人無(wú)任何臨床癥狀38胸腺瘤的影象學(xué)

1、前上縱隔，多在4～5胸椎水平。2、呈一側(cè)生長(zhǎng)，邊界較清。3、

較小時(shí)，CT與MRI密度均勻，中等信號(hào)。4、半數(shù)有囊變，少數(shù)有斑片鈣化、分葉。5、惡性或侵襲性時(shí)：短期明顯增大，向周圍浸潤(rùn)器官組織、分葉、胸水或胸膜結(jié)節(jié)。胸腺瘤的影象學(xué)39X線診斷大部分胸腺瘤位于胸骨后上方或胸骨后中1/3處胸腺瘤一般呈圓形、橢圓形或菱形腫塊陰影密度均勻一致，邊緣清楚而光滑或略有分葉15％的胸腺瘤可發(fā)生鈣化，呈片狀或小塊狀X線診斷40CT診斷非侵襲性胸腺瘤：

圓形或橢圓形塊影，邊緣清晰而銳利可伴有鈣化（并不表明是良性）或囊性變區(qū)侵襲性胸腺瘤：

形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清晰的腫塊影，縱隔脂肪組織層面消失

CT診斷非侵襲性胸腺瘤：41其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵血管造影：鑒別診斷胸主動(dòng)脈血管瘤同位素掃描：鑒別診斷胸骨后甲狀腺縱隔鏡活檢：鑒別診斷霍奇金病其他輔助檢查MRI：協(xié)助診斷有無(wú)血管受侵42直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤，如無(wú)手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活檢，甚至禁忌活檢經(jīng)皮細(xì)針穿刺活檢（FNA）：缺點(diǎn)：與淋巴瘤不易鑒別前縱隔切開(kāi)活檢：缺點(diǎn)：引起胸腺瘤局部種植直接活檢若患者術(shù)前診斷為胸腺瘤，如無(wú)手術(shù)禁忌，不需要術(shù)前做活43胸腺瘤的診斷和外科治療課件44胸腺瘤的診斷和外科治療課件45胸腺瘤胸腺瘤46侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤47胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期大體和鏡下均無(wú)包膜受累。II期大體見(jiàn)腫瘤累及周圍脂肪或縱隔胸膜，鏡下累及包膜。III期大體見(jiàn)累及鄰近器官（心包，大血管和肺）。IVa期累及胸膜和心臟。IVb期淋巴或血行轉(zhuǎn)移。

胸腺瘤的Masaoka分期(1981)I期48不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II86%–95%III56%–69%IV11%–50%Shamjietal，JThoracCardiovascSurg1984;87:43–47不同期別胸腺瘤生存情況期別5年生存率I96%-100%II49不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gripp等36%23%33%9%MayoClinc：25%25%43%6%不同組織類型發(fā)病情況淋巴細(xì)胞型上皮細(xì)胞型混合型梭形細(xì)胞型Gr50胸腺瘤類型A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細(xì)胞;淋巴細(xì)胞性;皮質(zhì)優(yōu)勢(shì)性;器官樣B2型皮質(zhì)性B3型上皮性;非典型性;鱗樣;高分化胸腺瘤C型胸腺癌WHO胸腺腫瘤國(guó)際腫瘤學(xué)分類（1999）胸腺瘤類型A型梭形細(xì)胞，髓質(zhì)性AB型混合B1型富于淋巴細(xì)胞;51治療原則1、手術(shù)是首選治療2、對(duì)浸潤(rùn)型Ⅱ期Ⅲ期，手術(shù)加術(shù)后放療3、I期病變，不常規(guī)加術(shù)后放療4、晚期病變，放療加化療治療原則1、手術(shù)是首選治療52手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口雙側(cè)胸膜腔的廣泛探查全胸腺的切除，包括正常的胸腺組織對(duì)于期病變，包括心包肺組織頭臂靜脈下腔靜脈的en-block切除所有胸膜腔轉(zhuǎn)移灶和肺轉(zhuǎn)移灶的切除手術(shù)原則胸骨正中剖胸切口53只要無(wú)手術(shù)禁忌，無(wú)論其有無(wú)臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全部肉眼可見(jiàn)的胸腺組織，因?yàn)樵谛叵倭鲋杏胁煌潭鹊男叵僭錾?。根治性切除?yōu)于姑息性切除或縱隔腫瘤活檢晚期病變，手術(shù)聯(lián)合新輔助化療可提高長(zhǎng)期生存率只要無(wú)手術(shù)禁忌，無(wú)論其有無(wú)臨床癥狀，應(yīng)盡可能徹底切除腫瘤及全54手術(shù)徑路胸骨正中劈開(kāi)切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)側(cè)胸剖胸切口：僅適合于腫瘤擴(kuò)展至后縱隔或胸腺瘤術(shù)后再手術(shù)胸腔鏡胸腺切除：延長(zhǎng)手術(shù)時(shí)間，僅適合于Ⅰ期病人，難以評(píng)估胸腺瘤的外侵。手術(shù)徑路胸骨正中劈開(kāi)切口：暴露最佳，適合于大多數(shù)胸腺瘤手術(shù)55切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤切除腫瘤包膜切除縱隔胸膜和心包反折前的軟組織切除兩側(cè)膈神經(jīng)前的軟組織切除左右無(wú)名靜脈，無(wú)名動(dòng)脈周圍脂肪組織切除頸動(dòng)脈周圍脂肪組織切除原則

徹底或廣泛切除腫瘤56侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌在切除原發(fā)瘤的同時(shí)切除肺內(nèi)轉(zhuǎn)移瘤術(shù)式：肺楔形切除肺段切除肺葉切除年青患者在根治性的前提下可以考慮行全肺切除術(shù)侵襲性胸腺瘤發(fā)生肺內(nèi)轉(zhuǎn)移

并非手術(shù)禁忌57侵及膈神經(jīng)一側(cè)膈神經(jīng)受累，同時(shí)腫瘤可以根治性切除，肺功能允許，不合并重癥肌無(wú)力時(shí)：行根治性切除，切除受累膈神經(jīng)雙側(cè)膈神經(jīng)受累，或一側(cè)膈神經(jīng)受累腫瘤無(wú)法根治性切除：行腫瘤