膽管擴(kuò)張癥課件

先天性膽管擴(kuò)張癥（CongenitalBiliaryDilatation,CBD

）是一種以膽管擴(kuò)張和胰管-膽管匯合異常為特征的先天疾病肝內(nèi)肝外膽管的任何部分均可能發(fā)生，因好發(fā)于膽總管，又稱：先天性膽總管囊腫。

發(fā)病率與性別有關(guān)：

男性：女性＝1：3～4發(fā)病年齡：好發(fā)于青少年，報(bào)道年齡最大的為78歲時(shí)發(fā)現(xiàn)此病先天性膽總管囊腫（congenitalcholedochuscyst）１）膽道發(fā)育不良學(xué)說(shuō)1936年Yotsuyanagi提出的先天因素學(xué)說(shuō)為多數(shù)人接受。他認(rèn)為胚胎時(shí)期膽管發(fā)生過(guò)程中其上皮增殖異常，導(dǎo)致膽管各處的上皮增生速度不均勻，下部入十二指腸段狹窄，使膽管壓力增高，上部膽管發(fā)育不良處擴(kuò)張。Alonson-Lej等提出胚胎期發(fā)育不良，膽管上皮空泡化，局部管壁薄弱。病因：

先天性膽管擴(kuò)張癥幾乎均合并胰膽合流異常日本胰膽合流異常研究學(xué)會(huì)的5年間統(tǒng)計(jì)調(diào)查987例胰膽合流異?；颊?5%的病例為合并先天性膽管擴(kuò)張癥者25%為不合并膽管擴(kuò)張者，即所謂的不合并膽管擴(kuò)張的胰膽合流異常。２）胰膽管合流異常學(xué)說(shuō)anomolouspancreaticobiliaryductalunion(APBDU)

*日本胰膽合流異常研究學(xué)會(huì)將本病分為：

膽管型：將粗大的共同通路視作膽管，胰管匯入膽管胰管型：將細(xì)小的共同通路視作胰管，膽管匯入胰管３）病毒感染學(xué)說(shuō)

細(xì)菌或病毒感染后，使膽管上皮損害變性，導(dǎo)致管腔狹窄或薄弱而擴(kuò)張

先天性膽總管囊腫是一種癌前病變膽汁中的致突變物質(zhì)的致癌學(xué)說(shuō)：由于胰膽合流異常存在,胰液與膽汁合流,可以使被肝臟解毒、軛合的致癌物質(zhì)重新脫軛合而恢復(fù)其致癌性的新的假說(shuō)

胰液逆流破壞學(xué)說(shuō)：胰液進(jìn)入膽道，許多種胰酶在膽道會(huì)被激活，激活的胰酶對(duì)膽道粘膜產(chǎn)生破壞作用。在膽道粘膜的破壞→修復(fù)→破壞的過(guò)程中，發(fā)生化生而致癌

膽汁酸致癌學(xué)說(shuō)：膽汁酸的代謝產(chǎn)物膽酸和脫氧膽酸的化學(xué)結(jié)構(gòu)與已知的某種致癌物質(zhì)的結(jié)構(gòu)相似25年前對(duì)于CCDC病例，有相當(dāng)一部分為接受內(nèi)引流手術(shù)者。其中以囊腫十二指腸吻合為最多。癌癥發(fā)生時(shí)的平均年齡僅為35歲，從接受內(nèi)引流手術(shù)到膽道癌變發(fā)生的時(shí)間，不同內(nèi)引流手術(shù)起發(fā)生癌變的時(shí)間不盡相同，但有約2/3病例在10年以內(nèi)發(fā)病，也有時(shí)間超過(guò)20年以上者。對(duì)于發(fā)生部位，80%發(fā)生于擴(kuò)張部膽道，10%發(fā)生于膽囊。具統(tǒng)計(jì)，先天性膽管擴(kuò)張癥接受囊腸吻合內(nèi)引流手術(shù)者，其發(fā)生膽道癌的幾率是正常人群的35倍。膽管囊腫的臨床分型:

1.Alonzo-Lej將其分為三型:

I型為膽總管的梭狀擴(kuò)張,是最常見(jiàn)的類型;

II型為膽總管壁的憩室樣突出,此型少見(jiàn);

III型為膽總末端膨出,此型更為少見(jiàn).

2.Todani描述膽總管囊腫合并有多發(fā)性的肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張.

3.Caroli1958年描述肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張,無(wú)肝外膽管囊腫,亦稱為Caroli病.

4.Flanigan分型方法是當(dāng)前通用的分型方法:

I型:膽總管囊狀擴(kuò)張,最常見(jiàn),占90%以上,其中80%為女性病人.

II型:膽總管憩室型,多起自膽總管側(cè)壁.

III型膽總管末端膨出(choledochocele)很少見(jiàn).

IV型:肝內(nèi)外膽管囊狀擴(kuò)張(包括Caroli病)

V型:肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張(Caroli病)

1.腹痛、黃疸、腹塊－－“三主征”

2.右上腹觸及囊性腫物。癥狀

體征：

1.腹痛，黃疸，腹塊--“三主征”

2.肝功能異常，直接膽紅素增高，黃疸指數(shù)增高

3.上消化道造影、ERCP、PTC

4.Ｂ超、ＣＴ、ＥＣＴ診斷依據(jù)：ⅠⅡⅢⅣⅤ[

治療原則]－根治性切除，重建膽汁引流膽總管囊腫按Todani修訂的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性膽管囊腫的第Ⅰ型，也是最常見(jiàn)的一型，也是我們主要討論的一型，約占85%～90%。它是指孤立發(fā)生于膽總管的球形或柱形囊性擴(kuò)張癥，一般左、右肝管及肝內(nèi)膽管正常，膽囊管匯入囊腫。其典型臨床表現(xiàn)〔3〕腹痛(87%)、黃疸(43%)、腹塊(33%)在不同年齡差別甚大。一般而言，對(duì)無(wú)膽管梗阻或膽管炎的患者，可暫不行手術(shù)治療，應(yīng)觀察隨訪，一旦出現(xiàn)癥狀則需考慮外科手術(shù)。手術(shù)種類有：①囊腫外引流術(shù)，為適用于急危重病人的急癥手術(shù)。②囊腫內(nèi)引流術(shù)，因難以獲得通暢引流，腸液、胰液返流問(wèn)題不能解決，殘留囊壁會(huì)發(fā)生癌變，其效果值得探討。適應(yīng)證僅為新生兒或囊腫合并感染或因合并癥不能耐受復(fù)雜手術(shù)時(shí)采用。③囊腫切除術(shù)加肝管腸道吻合術(shù)，適合于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型有臨床癥狀的病人作擇期手術(shù)。囊腫切除困難可采用囊腫大部切除術(shù)。有膽道手術(shù)史者，再手術(shù)至少三個(gè)月后進(jìn)行囊腫切除肝總管空腸Roux-Y吻合術(shù)或間置空腸的肝總管十二指腸吻合術(shù)。

一般采用的囊腫內(nèi)引流術(shù)有囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸Y型吻合術(shù)兩種。早先人們認(rèn)為膽總管囊腫為良性病變內(nèi)引流術(shù)可使膽汁改道，而消除其臨床癥候群。但臨床上頻頻出現(xiàn)內(nèi)引流術(shù)后數(shù)年因吻合口狹窄、膽管炎、膽管結(jié)石造成癌變而再次接受手術(shù)治療的病人。Karrer等〔4〕報(bào)道因以上諸因素再手術(shù)率達(dá)50%。Flanigan收集235例，平均隨訪5.2年，切除術(shù)83例，無(wú)需再手術(shù)；囊腫十二指腸吻合93例，再手術(shù)率為38%；囊腫空腸Y型吻合53例，再手術(shù)率為13%。本組再手術(shù)率分別為23%，我院術(shù)后再手術(shù)率為6.2%。相對(duì)來(lái)講，囊腫十二指腸吻合術(shù)效果差于囊腫空腸Y型吻合術(shù)。1987年Todani等〔5〕統(tǒng)計(jì)內(nèi)引流術(shù)241例，術(shù)后45例發(fā)生癌變。內(nèi)引流術(shù)到發(fā)現(xiàn)癌變平均時(shí)間是10年以上，此膽管囊腫癌變病人(較膽管原發(fā)癌病人)平均年輕15歲。作者認(rèn)為內(nèi)引流術(shù)難以獲得通暢引流，這是因?yàn)槟冶谌狈ι掀?，吻合口極易狹窄；囊壁纖維化后沒(méi)有收縮功能，且吻合口很難做到最低位，即使吻合口通暢，仍然會(huì)有死腔。這些因素極易造成膽汁滯留，反復(fù)感染和結(jié)石形成。近10余年很多學(xué)者注意到此等病人的膽胰管匯合不正常，即膽胰管結(jié)合在Oddi括約肌以上，并且二者多為垂直交通，導(dǎo)致胰液返流入膽道。內(nèi)引流術(shù)后因囊腫的壓力低致使胰液更易返流，胰液返流和膽管長(zhǎng)期慢性炎癥造成膽管上皮化生(1988年李心元等〔6〕發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫遠(yuǎn)端殘存的上皮細(xì)胞75%出現(xiàn)復(fù)層上皮化生)是促使癌變的重要因素。因此原則上內(nèi)引流術(shù)不可取。

囊腫內(nèi)引流術(shù)存在的問(wèn)題囊腫切除術(shù)手術(shù)要點(diǎn)

綜上所述，能夠阻止腸液、胰液返流，防止囊腫癌變，治愈囊腫的合理術(shù)式應(yīng)該是囊腫切除術(shù)。囊腫切除以往曾被認(rèn)為是高難度的危險(xiǎn)手術(shù)，術(shù)者往往顧忌囊腫巨大，下端處理困難或因多次膽道手術(shù)史，局部炎性粘連嚴(yán)重而放棄囊腫切除，輕率地施行內(nèi)引流術(shù)。自1972年以來(lái)，我們成功地為28例病人做了囊腫切除，占同時(shí)期同類病人的45%。有一例32歲女性病人，囊腫大小10cm×10cm×10cm，1986年和1988年分別在外院行囊腫十二指腸吻合術(shù)和囊腫空腸Y型吻合術(shù)。第三次手術(shù)在我院進(jìn)行術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫十二指腸吻合口已閉塞，囊腫空腸吻合口狹窄，且合并結(jié)石。手術(shù)將兩個(gè)吻合口拆除，十二指腸修補(bǔ)，并順利將囊腫切除。切除囊腫我們的體會(huì)是：①有條件者術(shù)前行ERCP檢查，必要時(shí)行術(shù)中囊腫造影并抽取囊液行淀粉酶(AMS)測(cè)定，以了解是否同時(shí)存在肝內(nèi)膽管囊腫、下端膽胰管匯合情況和確定有無(wú)胰液返流。②剝離膽總管時(shí)應(yīng)避開血管，從較容易的地方先開始，真正分離到門靜脈附近，組織比較疏松，解剖關(guān)系清楚，一般不會(huì)誤傷血管。剝離囊腫并將其橫斷，然后就象剝離疝囊一樣分別向肝門部和遠(yuǎn)端解剖游離，盡可能將囊壁切除干凈，以防癌變。Lilly提出囊內(nèi)切除術(shù)，即如果囊腫剝離困難，為防止門靜脈和肝動(dòng)脈損傷，在切除后壁時(shí)可僅將內(nèi)膜剝脫；Kasai更主張?jiān)趦?nèi)外兩層間先注入生理鹽水，使剝脫更方便。我們體會(huì)一般無(wú)此必要。③遠(yuǎn)端狹窄段的處理：日本的古味信彥做了大量研究后指出，遠(yuǎn)端畸形分3種：膽胰管匯合前膽總管狹窄段長(zhǎng)者占70.6%，短者占18.5%，其它畸形占10.9%。對(duì)狹窄段長(zhǎng)者將其橫斷即可。而狹窄段短的有損傷胰管的可能，可先將囊腫切開，插入探條以助定向，確有困難時(shí)可將遠(yuǎn)段囊壁殘留少許。如殘腔過(guò)大，AMS值高，蔡景修主張?jiān)傩邢露文仪慌c空腸行端側(cè)