橄欖橋腦小腦萎縮

橄欖橋腦小腦萎縮第一頁，共十五頁。男性，66歲，漸起行動緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。第二頁，共十五頁。第三頁，共十五頁。前者臨床診斷為小腦性共濟(jì)失調(diào)。后者臨床診斷為遺傳性小腦共濟(jì)失調(diào)。第四頁，共十五頁。

橄欖橋腦小腦萎縮

OPCA(olivopontocerebellaratrophy)第五頁，共十五頁。橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進(jìn)行性萎縮的變性疾病,以小腦共濟(jì)失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).于1900年Dejerine和Thomas首先報道并命名。第六頁，共十五頁。OPCA可分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳)與散發(fā)型(DejrineThomas型)兩類?；静±硖卣魇切∧X、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性,引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。第七頁，共十五頁。有關(guān)非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機(jī)制亦不明了，推測可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關(guān)。晚期患者常因長期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。第八頁，共十五頁。好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。男性多于女性。隱匿性起病、進(jìn)行性加重。緩慢的進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)。有時可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。有文獻(xiàn)認(rèn)為眼球快速掃視運(yùn)動障礙是OPCA的特征性表現(xiàn)。影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。第九頁，共十五頁。ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：①腦干萎縮、形態(tài)變細(xì)，尤以腦橋腹側(cè)變平、前后徑縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；③腦干周圍腦池及四腦室擴(kuò)大，其中以橋前池增寬最為明顯；④腦實(shí)質(zhì)一般無異常信號，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。第十頁，共十五頁。晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認(rèn)為對ＯＰＣＡ的診斷有決定性意義。其病理基礎(chǔ)可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應(yīng)性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構(gòu)成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。第十一頁，共十五頁。國內(nèi)有學(xué)者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為“縱線征”。Horimoto等認(rèn)為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。第十二頁，共十五頁。第十三頁，共十五頁。橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值(C/F)。B/E正常值為3.32～5.28,C/F正常值為0.72～2.68,若B/E值小于3,C/F值小于1,則應(yīng)高度懷疑OPCA。當(dāng)橋腦前后徑小于18mm,延髓前后徑小于10mm或橋前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四腦室高度大于11.5mm時,即可診斷為OPCA,尤其是延髓前池前后徑在OP