大學(xué)《內(nèi)科學(xué)》期末復(fù)習(xí)考點(diǎn)及例題解析-第四章：先天性心血管病

第四章先天性心血管病

先天性心血管病是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常引起的、在出生時(shí)病變即已存在的疾病，簡(jiǎn)稱先心病。常見的三種先天性心臟大血管疾病——房間隔缺損、室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。檢查超聲心動(dòng)圖。

第一節(jié)房間隔缺損

一、分類

從房間隔缺損的發(fā)生學(xué)方面可將其分為原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類。

二、臨床表現(xiàn)

1.癥狀：嚴(yán)重者表現(xiàn)為心悸、氣短、乏力、咳嗽、咯血、發(fā)育差，易患呼吸道感染。心律失常以房性心律失常多見。心功能失代償時(shí)可發(fā)生心力衰竭（右心衰竭多見）。

2.體檢：胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣雜音，第二心音亢進(jìn)。

3.特殊檢查

（1）超聲心動(dòng)圖：多普勒超聲顯示心房處由左至右分流，可有右室肥大。

（2）心電圖：可正常，也可見不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右室肥大，右房增大，電軸右偏。

（3）胸片：肺血流增多，肺門血管影粗大且搏動(dòng)增強(qiáng)，肺動(dòng)脈段突出，右室右房肥大。

三、診斷與鑒別診斷

典型的心臟聽診、心電圖、X線表現(xiàn)可提示房間隔缺損存在，超聲心動(dòng)圖可以確診。

應(yīng)與肺靜脈畸形引流、肺動(dòng)脈瓣狹窄及小型室間隔缺損等鑒別。超聲心動(dòng)圖可資鑒別。

四、治療

（一）介入治療：房間隔缺損封堵術(shù)

1.適應(yīng)證：

（1）繼發(fā)孔型ASD直徑≥5mm伴右心負(fù)荷容量增加，≤36mm的左向右分流ASD。

（2）缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上下腔靜脈及肺靜脈開口距離≥5mm，至房室瓣距離≥7mm。

（3）房間隔直徑＞所選用封堵器左房側(cè)的直徑。

（4）不合并必須外科手術(shù)的其他心臟畸形。

2.禁忌證：

（1）原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD。

（2）已有右向左分流者。

（3）近期有感染性疾病、出血性疾病以及左心房、左心耳有血栓。

（二）手術(shù)治療

對(duì)所有單純房間隔缺損已引起血流動(dòng)力學(xué)改變，即已有肺血增多征象、房室增大及心電圖相應(yīng)表現(xiàn)者均應(yīng)手術(shù)治療?；颊吣挲g太大已有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓手術(shù)治療時(shí)應(yīng)慎重。

第二節(jié)室間隔缺損

一、分類

根據(jù)缺損的部位，室間隔缺損可分為：

1.膜部缺損，最常見。

2.漏斗部缺損，又可分為干下型和嵴內(nèi)型。

3.肌部缺損。

二、臨床表現(xiàn)

1.小型室間隔缺損：通常無癥狀，沿胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅳ～Ⅵ級(jí)全收縮期雜音伴震顫。

2.中型室間隔缺損：聽診除在胸骨左緣可聞及全收縮期雜音伴震顫外，由于二尖瓣相對(duì)狹窄（室間隔缺損導(dǎo)致肺血多，回到左心房的血液多，過多血液流經(jīng)二尖瓣導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)狹窄），可在心前區(qū)聞及舒張中期反流性雜音。部分患者有勞力性呼吸困難。

3.大型室間隔缺損：常有繼發(fā)性肺血管阻塞性病變，導(dǎo)致右向左分流而呈現(xiàn)青紫，并有呼吸困難及活動(dòng)能力下降；胸骨左緣收縮期雜音常減弱至Ⅲ級(jí)左右，P2心音亢進(jìn)。

三、診斷與鑒別診斷

1.診斷：根據(jù)心臟雜音和超聲心動(dòng)圖所見可作出診斷。

2.鑒別診斷

（1）房間隔缺損：雜音在胸骨左緣第2肋間，超聲心動(dòng)圖可資鑒別。

（2）肥厚型心肌?。嚎稍谛毓亲缶壪露温牭绞湛s期雜音，與室缺類似，但肺部X線片示肺無充血，心電圖呈左室肥厚勞損圖形，超聲心動(dòng)圖呈室間隔不對(duì)稱肥厚，無分流現(xiàn)象，可資鑒別。

四、治療

（一）介入治療：室間隔缺損封堵術(shù)。

1.適應(yīng)證

（1）有血流動(dòng)力學(xué)異常的單純性室缺，3mm＜直徑＜14mm；室缺上緣距主動(dòng)脈右冠瓣≥2mm，無主動(dòng)脈瓣脫入室缺及主動(dòng)脈瓣反流；在超聲心動(dòng)圖大血管短軸五腔心切面9～12點(diǎn)位置。

（2）肌部室缺＞3mm。

（3）外科手術(shù)后殘余分流。

2.禁忌證

（1）巨大室缺、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動(dòng)脈瓣或房室瓣功能。

（2）重度肺動(dòng)脈高壓伴雙向分流

（3）合并出血性疾病、感染性疾病或存在心、肝、腎功能異常以及栓塞風(fēng)險(xiǎn)等。

（二）手術(shù)治療

在未開展介入手術(shù)治療之前，成人小型室缺一般不考慮手術(shù)，但應(yīng)隨訪觀察；中型室缺應(yīng)考慮手術(shù)治療。

第三節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

一、病因及分類

1.動(dòng)脈導(dǎo)管連接動(dòng)脈導(dǎo)管連結(jié)肺動(dòng)脈總干與降主動(dòng)脈，若出生后1年此導(dǎo)管未閉，則稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。可分導(dǎo)管型、窗型和漏斗型。它使主動(dòng)脈血經(jīng)未閉的導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈，造成肺血流量增加，可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。

2.遺傳是主要內(nèi)因。

二、臨床表現(xiàn)

1.癥狀：重者癥狀與上述的先心病一樣，可并發(fā)肺部感染與感染性心內(nèi)膜炎。

2.體征：在胸骨左緣第2肋間左鎖骨下方有連續(xù)性機(jī)器樣雜音，多伴有震顫，當(dāng)肺血流量超過體循環(huán)1倍以上時(shí)，二尖瓣相對(duì)狹窄在心尖區(qū)可聞及舒張期雜音，脈壓增寬。

三、診斷與鑒別診斷

根據(jù)典型雜音、X線及超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，大部分可以做出正確診斷。需與主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全合并室間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂等可引起雙期或連續(xù)性雜音的病變鑒別。

如：主動(dòng)脈竇瘤破入右心室：雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似，但病人發(fā)病突然，常伴有心悸、胸痛癥狀。

四、治療

（一）介入治療

1.適應(yīng)證：絕大多數(shù)可行介入封堵，根據(jù)不同年齡，不同未閉導(dǎo)管的類型選擇不同的封堵器械。

2.禁忌證：感染性心內(nèi)膜炎、心臟瓣膜和導(dǎo)管內(nèi)有贅生物；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)右向左分流；合并需要外科手術(shù)矯治的心內(nèi)畸形；合并其他不宜手術(shù)和介入治療的患者。

（二）手術(shù)治療：外科手術(shù)采用結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

房間隔缺損

室間隔缺損

聽診

胸骨左緣第2肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音

胸骨左緣2肋間可聞見Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音

胸骨左緣3～4肋間可聞Ⅳ～Ⅵ級(jí)全收縮期反流性雜音。

以膜部缺損

治療

一般首選非手術(shù)介入封堵治療

成人最好在發(fā)生肺動(dòng)脈高壓前

成年人選擇在無右至左分流時(shí)

例題

共用題干單選題

女性，6歲。體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第二肋間3/6級(jí)連續(xù)機(jī)械樣雜音，平時(shí)一般體力活動(dòng)無不適。

1.首選檢查是

A.X線胸片

B.心電圖

C.超聲心動(dòng)圖

D.心血流血池顯像

E.冠脈CT

『正確答案』C

2.超聲顯示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，少許分流，則其處置措施為

A.進(jìn)一步檢查心臟ECT

B.立即行手術(shù)或介入治療

C.給予營(yíng)養(yǎng)心肌藥物

D.定期隨訪，待分流增多時(shí)，必