亞急性脊髓聯(lián)合變性SCD課件

亞急性脊髓聯(lián)合(liánhé)變性（SCD）天津中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬(fùshǔ)醫(yī)院推拿科第一頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)概念(gàiniàn)亞急性脊髓聯(lián)合變性是由于體內(nèi)維生素B12含量不足而引起的中樞和周圍(zhōuwéi)神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病理上以脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損傷為主要特點(diǎn)臨床上以雙下肢深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等為主，常伴有貧血的臨床征象第二頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)病因(bìngyīn)長(zhǎng)期素食使維生素B12攝入不足(bùzú)胃底腺壁細(xì)胞中內(nèi)質(zhì)網(wǎng)微粒體分泌的內(nèi)因不足維生素B12在小腸的吸收減少血液中轉(zhuǎn)運(yùn)鈷胺蛋白缺乏或功能異常麻醉中應(yīng)用N?O可產(chǎn)生維生素B??不可逆的氧化反應(yīng)轉(zhuǎn)鈷胺蛋白基因缺陷第三頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)病理(bìnglǐ)以脊髓脊髓后索、側(cè)索受累最早且最常受累,以脊髓小腦(xiǎonǎo)束及上位胸段的脊髓受累多見(jiàn)，下位頸髓次之，嚴(yán)重時(shí)可累及上頸髓及腰髓，甚至波及延髓。早期是髓鞘的腫脹,軸突基本沒(méi)有變化,隨病情進(jìn)展在損害部位出現(xiàn)髓鞘脫失及軸突變性，脊髓大體切面呈灰白色，后索變硬。大腦白質(zhì)不同程度受損，皮質(zhì)神經(jīng)元、脊髓前角細(xì)胞繼發(fā)局部變性，出現(xiàn)輕度腦萎縮，周圍神經(jīng)及視神經(jīng)常見(jiàn)髓鞘脫失、斷裂及軸突變性等。早期組織學(xué)變化可見(jiàn)髓鞘腫脹，隨之出現(xiàn)小病灶繼而融合成空泡狀大病灶。晚期膠質(zhì)增生較顯著。第四頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)一.發(fā)病特點(diǎn)SCD多在中老年發(fā)病，65歲以后為發(fā)病高峰期,可能與老年人隨年齡增高胃酸和胃泌素分泌減少,影響食物中維生素B??吸收有關(guān)男女比例為1:1.5SCD多為亞急性或慢性起病,癥狀逐漸加重,無(wú)明確發(fā)病時(shí)間一般先有慢性胃炎、慢性貧血癥狀,后有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,亦有先出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因SCD造成(zàochénɡ)神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位、程度、病程不同而有差異第五頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)二.癥狀首發(fā)癥狀多表現(xiàn)為四肢或雙下肢麻木無(wú)力、發(fā)硬和雙手笨拙,行走不穩(wěn),踩棉花感,可見(jiàn)步態(tài)蹣跚、步基增寬。隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對(duì)稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等。可出現(xiàn)低頭時(shí)背部竄電感。顱神經(jīng)損害表現(xiàn)：視力下降,聽(tīng)力下降等腦白質(zhì)損害表現(xiàn)：一記憶力減退、癡呆等高級(jí)智能(zhìnénɡ)障礙以及妄想、幻覺(jué)、抑郁等精神癥狀自主神經(jīng)癥狀：大小便功能障礙,可伴體位性低血壓、支氣管痙攣第六頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)臨床表現(xiàn)三.體征位置覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)減弱(jiǎnruò)或消失，遠(yuǎn)端明顯。肢端感覺(jué)客觀檢查多正常，少數(shù)患者有手套-襪套樣感覺(jué)減退共濟(jì)失調(diào)、閉目難立征、跟膝脛試驗(yàn)陽(yáng)性肌力減退，肌張力增高，雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓反射亢進(jìn)或減退（周圍神經(jīng)病變較重時(shí)，肌張力減低，減反射減弱）錐體束征陽(yáng)性第七頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)一.血液檢查血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白檢測(cè)表現(xiàn)為不同程度的巨幼細(xì)胞貧血血清維生素B??濃度測(cè)定：血清維生素B12含量低于100μg/L，可診斷維生素B12缺乏癥。注射維生素B??1毫克/天,10日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷。維生素B??水平正常不能完全排除脊髓亞急性聯(lián)合(liánhé)變性。細(xì)胞內(nèi)維生素B??水平測(cè)定：我國(guó)尚不能常規(guī)檢測(cè)細(xì)胞內(nèi)維生素B12水平。血清甲基丙二酸和同型半胱氨酸水平增高能間接反映細(xì)胞內(nèi)維生素B??即功能性維生素水平不足。第八頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)二.Sehiling試驗(yàn)口服放射性核素57鈷標(biāo)記維生素B??,測(cè)定(cèdìng)其在尿、便中的排泄量,可發(fā)現(xiàn)維生素B??吸收障礙。正常人吸收量為62%一82%,尿排量為7%一10%。第九頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)三.胃液分析進(jìn)行快速組胺試驗(yàn),做胃液分析可發(fā)現(xiàn)(fāxiàn)抗組胺胃酸缺乏抗體測(cè)定部分患者血中可檢測(cè)到抗胃壁細(xì)胞抗體或IF抗體可發(fā)現(xiàn)有抗組胺性胃酸缺乏第十頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)四.腦脊液髓鞘堿性蛋白(MBP)濃度動(dòng)態(tài)檢測(cè)MBP可釋放到腦脊液,并且MBP含量與髓鞘的破壞程度平行。腦脊液MBP濃度測(cè)定是活動(dòng)性髓鞘降解的特性指標(biāo),可能成為(chéngwéi)檢測(cè)scD病變嚴(yán)重程度和療效判定的指標(biāo)。多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高。第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)五.尿甲基丙二酸測(cè)定由于維生素B12缺乏(quēfá),甲基丙二酰CoA不能轉(zhuǎn)化為琥珀酰CoA,患者尿中甲基丙二酸含量增高,故測(cè)定尿中甲基丙二酸,可進(jìn)一步支持該病診斷。第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)六.脊髓MRIMRI檢查(jiǎnchá)發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索或腦白質(zhì)出現(xiàn)長(zhǎng)條狀等T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。在維生素B??針對(duì)性治療后,隨訪病情及MRI復(fù)查,若T2加權(quán)像上高信號(hào)病灶明顯縮小,與臨床癥狀、體征好轉(zhuǎn)呈正相關(guān),則進(jìn)一步支持脊髓亞急性聯(lián)合變性的診斷。第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)診斷(zhěnduàn)七.神經(jīng)電生理檢測(cè)電生理檢查有助于周圍神經(jīng)和脊髓損害的定位,發(fā)現(xiàn)早期的亞臨床病灶,還可以進(jìn)一步鑒別(jiànbié)周圍神經(jīng)脫髓鞘和軸索損害,具有極高的敏感性。電生理結(jié)果異常的輕重以及臨床診斷的早晚與預(yù)后有明顯關(guān)系。第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別(jiànbié)診斷1.脊髓壓迫癥：脊髓壓迫癥多有神經(jīng)根痛和感覺(jué)平面。腦脊液動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)(shìyàn)呈部分梗阻或完全梗阻，腦脊液蛋白升高，椎管造影及MRI檢查可鑒別。第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別(jiànbié)診斷2.多發(fā)性硬化：起病較急，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)交替病史，一般不伴有對(duì)稱性的周圍神經(jīng)損害。首發(fā)癥狀多為視力減退(jiǎntuì)，可有眼球震顫，小腦體征，錐體束征等。MRI、腦干誘發(fā)電位有助于鑒別。第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別(jiànbié)診斷3.脊髓癆：在梅毒感染后20~25年，脊髓后根及脊髓后索發(fā)生(fāshēng)變性所致。臨床表現(xiàn)如深感覺(jué)消失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)、腱反射減弱或消失、肌張力明顯降低，閃電樣痛等，但無(wú)椎體束征，CSF蛋白正?；蜉p度升高，90%的患者CSF-IgG增高及梅毒血清檢查陽(yáng)性。第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別(jiànbié)診斷4.周圍神經(jīng)?。憾喾N原因，特別是營(yíng)養(yǎng)不良性或合并腫瘤的周圍神經(jīng)病可表現(xiàn)對(duì)稱性四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙，但多不伴有貧血及維生素B12缺乏，無(wú)脊髓(jǐsuǐ)側(cè)索損害體征，癥狀體征好轉(zhuǎn)與惡化通常與維生素B12治療無(wú)密切關(guān)系。第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)鑒別(jiànbié)診斷5.銅缺乏導(dǎo)致的多系統(tǒng)疾?。恒~缺乏可導(dǎo)致脊髓后側(cè)索病變，亞急性發(fā)病。血清銅及銅藍(lán)蛋白檢查(jiǎnchá)可以鑒別診斷。第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)治療(zhìliáo)病因治療：糾正或治療導(dǎo)致維生素B12缺乏的原發(fā)病因和疾病，如糾正營(yíng)養(yǎng)不良，改善(gǎishàn)膳食結(jié)構(gòu)，給予富含維生素B族的食物，如粗食、蔬菜和動(dòng)物肝臟，并戒酒；治療腸炎、胃炎等導(dǎo)致吸收障礙的疾病。第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)治療(zhìliáo)藥物治療：維生素B12500-1000μg/d，肌肉注射，連續(xù)4周，每周用藥2-3次；2-3個(gè)月后改為維生素B12500μg口服，2次/日，總療程6個(gè)月。維生素B12吸收障礙者需終生服藥。合用維生素B1和維生素B6等效果更佳。貧血者用鐵劑，如硫酸亞鐵(liúsuānyàtiě)口服，3次/日；或10%枸緣酸鐵胺溶液10ml口服，3次/日；惡性貧血者，建議葉酸每次5-10mg與維生素B12共同使用，3次/日，不宜單用葉酸，否則易加重神經(jīng)精神癥狀。胃液中缺乏游離胃酸的萎縮性胃炎患者，可服用胃蛋白酶合劑或飯前服用鹽酸合劑10ml，3/日。第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)治療(zhìliáo)康復(fù)治療：針灸(zhēnjiǔ)、推拿、理療等，加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉。第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)預(yù)后(yùhòu)神經(jīng)癥狀可能在接受維生素B12治療6個(gè)月后緩慢改善(gǎishàn),并且與病情程度和病程相關(guān)。維生素B12治療可使病情發(fā)展停止。SCD患者若能在3個(gè)月內(nèi)早發(fā)現(xiàn),早治療,預(yù)后良好并可望完全恢復(fù),病變較重者經(jīng)治療6個(gè)月至1年后仍有神經(jīng)功能障礙者，可能遺留不同程度的神經(jīng)功能缺損,如不治療2一3年后可逐漸加重,甚至死亡。第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)謝謝(xièxie)第二十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。亞急性脊髓聯(lián)合變性(SCD)內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)亞急性脊髓聯(lián)合變