血管性帕金森

血管性帕金森綜合征(VP)

三次下臺，三次站立中國政治舞臺最終卻被帕金森病擊倒阿里患了帕金森病

被諸多崇拜者追捧為堅(jiān)毅

拳擊史上最偉大的戰(zhàn)斗出現(xiàn)在1974年10月30日，阿里對決福爾曼。阿里再次向世界證明他是“最偉大的?！?996年美國亞特蘭大奧林匹克：身患PD的拳王阿里將燃燒的火炬緩緩舉起世界帕金森日-4月11日詹姆士·帕金森（JamesParkinson）于1817年在英國首次描述。自1997年開始，帕金森博士生日-每年4月11日被確定為“世界帕金森病日”MonographbyJamesParkinson1817帕金森?。≒D），又名“震顫麻痹”，是一種常見的老年神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。中國，65歲以上患病率為1.7%，男性稍高于女性；全國估計(jì)有200萬患者，每年新發(fā)患者達(dá)10萬以上；國外報(bào)道約10-15%的PD患者有陽性家族史，我國廣東地區(qū)的流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)8.9%的患者有陽性家族史；患病率：白種人>黑人>黃種人血管性帕金森綜合征(VP)確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚。依據(jù)不同帕金森綜合征研究人群分析,VP占2％～12％病理特征主要病理改變是含色素的黑質(zhì)致密部DA能神經(jīng)元變性、缺失（出現(xiàn)癥狀時(shí)DA能神經(jīng)元常丟失50%以上）。胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性嗜酸性包涵體--Lewy小體（路易小體），a-突觸核蛋白是Lewy小體中重要成分（沉積）。血管性帕金森綜合征(VP)病理特征

VP的病理學(xué)特征是腦血管損害表現(xiàn)．主要為缺血，出血較為罕見；主要病變部位累及皮層下白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)，丘腦和中腦；也包括常染色體顯性遺傳病合并皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病、賓斯旺格病等腦小血管病病變的病理特征。頭顱磁共振影像主要表現(xiàn):腦室周圍白質(zhì)損害。生化改變多巴胺和乙酰膽堿—紋狀體內(nèi)兩種最重要的神經(jīng)遞質(zhì)功能互相拮抗：ACh起興奮作用；DA起抑制作用多巴胺在基底節(jié)的減少程度和黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺能神經(jīng)元喪失的嚴(yán)重程度密切相關(guān)；基底節(jié)多巴胺含量減少到80%以上時(shí)才會出現(xiàn)PD癥狀PD時(shí)黑質(zhì)致密區(qū)多巴胺能神經(jīng)元變性、丟失，紋狀體多巴胺量顯著降低，乙酰膽堿功能相對亢進(jìn)，產(chǎn)生震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動減少等臨床癥狀帕金森病臨床特征多于50歲后發(fā)病，男多于女，起病慢，進(jìn)展緩慢四大核心癥狀：靜止性震顫、強(qiáng)直、運(yùn)動遲緩、姿勢不穩(wěn)初發(fā)癥狀：震顫最多(60%-70%)，步行障礙(12%)、肌強(qiáng)直(10%)、運(yùn)動遲緩(10%)進(jìn)展：一側(cè)上肢-同側(cè)下肢-對側(cè)上肢-對側(cè)下肢屈曲體姿主要的臨床表現(xiàn)：靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀。搓丸樣動作肌強(qiáng)直：伸肌和屈肌張力同時(shí)增高。鉛管樣強(qiáng)直、齒輪樣強(qiáng)直。寫字過小征。運(yùn)動遲緩：多種動作緩慢，隨意運(yùn)動減少，尤以開始時(shí)為甚；精細(xì)動作困難；面具臉。姿勢步態(tài)異常：

①姿勢：屈曲體勢-頭前傾，軀干俯屈，肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，髖膝關(guān)節(jié)略彎曲。②步態(tài)：走路拖步，邁步時(shí)身體前傾，行走時(shí)自動擺臂動作減少或消失?；艔埐綉B(tài)。帕金森病臨床表現(xiàn)其他：精神方面：抑郁、焦慮、淡漠、睡眠紊亂，晚期智力減退，癡呆。自主神經(jīng)方面：便秘、多汗、流涎；感覺障礙：疼痛、麻木、嗅覺障礙等。帕金森病臨床表現(xiàn)血管性帕金森綜合征(VP)臨床特征VP突出的臨床表現(xiàn)為1.雙下肢帕金森綜合征，即雙側(cè)對稱性的步態(tài)障礙。2.也存在認(rèn)知障礙和小便失禁等非運(yùn)動癥狀。3.部分患者伴有感覺障礙及情感障礙。VP主要臨床表現(xiàn)有兩種類型(1)老年發(fā)病，卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)卒中部位對側(cè)肢體以少動-強(qiáng)直為主要表現(xiàn)的偏側(cè)帕金森綜合征。(2)隱匿性起病，早期出現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙、姿勢不穩(wěn)或癡呆，上肢癥狀較輕，無典型的4-6Hz搓丸樣靜止性震顫，CT或磁共振成像可見廣泛皮層下腦白質(zhì)損害．多巴胺能藥物療效欠佳，又稱“下半身帕金森綜合征”。VP診斷標(biāo)準(zhǔn)目前VP還沒有公認(rèn)的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，Zijlmnans等2004年提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)較為常用。VP診斷需具備下列3個(gè)核心要素：VP診斷標(biāo)準(zhǔn)VP診斷標(biāo)準(zhǔn)需具備下列3個(gè)核心要素：(1)帕金森綜合征：表現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙或偏癱肢體運(yùn)動障礙；(2)腦血管病損害的證據(jù)：可以是影像學(xué)表現(xiàn)或由卒中引起的局灶性癥狀和體征；(3)帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系；通過詢問病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室和頭顱影像學(xué)檢查確定帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系，并能除外其他導(dǎo)致帕金森綜合征的原因。VP診斷標(biāo)準(zhǔn)VP診斷標(biāo)準(zhǔn)需具備下列3個(gè)核心要素：(1)帕金森綜合征：表現(xiàn)雙下肢步態(tài)障礙或偏癱肢體運(yùn)動障礙；(2)腦血管病損害的證據(jù)：可以是影像學(xué)表現(xiàn)或由卒中引起的局灶性癥狀和體征；(3)帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系；通過詢問病史、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室和頭顱影像學(xué)檢查確定帕金森綜合征與腦血管病損害有因果關(guān)系，并能除外其他導(dǎo)致帕金森綜合征的原因。VP鑒別診斷同時(shí)VP需要與帕金森病、進(jìn)行性核上性麻痹、額葉腫瘤、正常壓力腦積水等可表現(xiàn)為帕金森綜合征、步態(tài)異常及認(rèn)知障礙的疾病相鑒別。VP治療注重對帕金森綜合征的治療，例如多巴胺能藥物治療。也需同時(shí)關(guān)注腦血管病的治療及血管性危險(xiǎn)因素的控制。如果患者合并認(rèn)知障礙，還需行認(rèn)知功能障礙的治療。VP治療原則綜合治療藥物為主改善癥狀延緩病程提高生活質(zhì)量VP口服治療藥物一覽作用機(jī)制不良反應(yīng)代表藥物復(fù)方左旋多巴入腦內(nèi)脫羧成DA，補(bǔ)充黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)DA不足。為避免外周脫羧引起副作用，加入脫羧酶抑制劑成復(fù)方左旋多巴禁忌：嚴(yán)重心衰、精神病、青光眼、潰瘍病、體位性低血壓、癲癇、心律失常、妊娠、控制不良糖尿病美多巴(+芐絲肼)；息寧(+卡比多巴)DR激動劑（非麥角類）激動突觸后膜DA受體，產(chǎn)生DA能作用消化道癥狀；體位性低血壓、精神癥狀及嗜睡較高。吡貝地爾：泰舒達(dá)；普拉克索：森福羅MAO-B抑制劑抑制DA降解成HVA,使DA積蓄；實(shí)驗(yàn)室和體外實(shí)驗(yàn)證實(shí)具有有保護(hù)神經(jīng)元作用，長期臨床試驗(yàn)顯示可以延緩癥狀進(jìn)展?？诟?，失眠。胃潰瘍慎用。禁與SSRI（左洛復(fù)、百憂解、塞樂特）合用。鹽酸司來吉蘭：咪多吡金思平；VP口服治療藥物一覽作用機(jī)制不良反應(yīng)代表藥物抗膽堿藥糾正DA/Ach失衡，為早期用藥易致便秘、尿潴留。老年患者慎用，狹角型青光眼及前列腺肥大者禁用。苯海索、安坦金剛烷胺增加突觸前合成與釋放DA，減少再攝取頭暈、失眠、抑郁、踝部水腫、下肢網(wǎng)狀青斑。腎功能不全、癲癇、嚴(yán)重胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用。金剛烷胺COMT抑制劑抑制DA降解成HVA,使DA積蓄。需與左旋多巴合用，單用無效。腹瀉，頭痛，渡口韓，口干及轉(zhuǎn)氨酶升高。有可能導(dǎo)致肝損害，需監(jiān)測肝功能，尤其在用藥頭3個(gè)月。托卡朋：答是美；恩托卡朋：珂丹；總結(jié)依據(jù)不同帕金森綜合征研究人群分析，VP約占2％～12％。VP的病理學(xué)特征是腦血管損害表現(xiàn)．主要為缺血，出血較為罕見；主要病變部位累及皮層下白質(zhì)、基底節(jié)區(qū)，丘腦和中腦。頭顱磁共振影像主要表現(xiàn):腦室周圍白質(zhì)損害VP突出的臨床表現(xiàn)為：雙下肢帕金森綜合征，即雙側(cè)對稱性的步態(tài)障礙。存在認(rèn)知障礙和小便失禁等非運(yùn)動癥狀。部分患者伴有感覺障礙及情感障礙?？偨Y(jié)VP診斷標(biāo)準(zhǔn)需具備下