應激性心肌病TakoTsubo章魚瓶心肌病課件

Tako-Tsubo綜合征

（應激性心肌?。┑谝豁?，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病歷資料(zīliào)—一般情況女性，71歲過度悲傷后出現(xiàn)(chūxiàn)靜息時急性左側(cè)胸骨下疼痛就診第二頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病歷(bìnglì)資料1—體格檢查T:36.5℃BP:72/50mmHgHR:72次/分R：18次/分SPO2：99%聽診(tīngzhěn)：心尖部收縮期雜音2/6級頸靜脈無怒張，雙下肢水腫（-），雙肺（-）第三頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病歷(bìnglì)資料1—心電圖

急性(jíxìng)心梗？第四頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病歷資料(zīliào)1—輔助檢查血常規(guī)：正常范圍肝功能：正常范圍心肌酶:（兩次，間隔(jiàngé)2小時）CK：84U/l—121U/l(24–170U/l)TNI：0.46μg/l—1.26μg/l(0–0.05μg/l)2周前，核素造影示無明顯缺血表現(xiàn)第五頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病急診(jízhěn)治療補液多巴酚丁胺6μg/kg/min80mg呋塞米靜點急行氣管(qìguǎn)插管阿司匹林(āsīpǐlín)325mg替奈普酶肝素HR119次/分面罩吸氧下SPO2＞90%雙肺散在濕鳴面罩吸氧SPO2

83%第六頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病造影(zàoyǐng)檢查TIMI血流III級，右冠近端40%狹窄，前降支包繞心尖左室造影示：基底部強烈(qiánɡliè)收縮，心尖呈球樣改變。停止多巴酚丁胺治療后左室壓力由45mmHg降至25mmHg，血壓逐步恢復經(jīng)胸超聲心動顯示和左室造影(zàoyǐng)類似的室壁運動,收縮期二尖瓣葉的前向運動,EF35%考慮TAKO-TSUBOCardiomyopathy第七頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病繼續(xù)(jìxù)治療—CCU阿司匹林(āsīpǐlín)325mgqd酒石酸美托洛爾25mgbid肝素(ɡānsù)、胰島素辛伐他汀40mgqd賴諾普利2.5mgqd1日取出插管3日EF45%6月EF55%第八頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病總結(jié)(zǒngjié)：病例特點精神或生理刺激后急行胸痛或呼吸困難心電圖類似急性心梗表現(xiàn)冠脈造影：未見明顯異常左室造影：心臟基底部強烈收縮，左室前壁及心尖部呈球樣改變?nèi)狈翰璺影愤^量釋放的其他證據(jù)，如嗜鉻細胞瘤、近期頭部外傷及顱內(nèi)出血左室功能(gōngnéng)2——4周可恢復第九頁，共四十四頁。應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病概述(ɡàishù)應激性心肌病是指由各種應激（包括新發(fā)疾?。┱T發(fā)的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙,表現(xiàn)為:左心室功能不全、影像學與心電圖呈一過性改變的一組癥候群。

臨床表現(xiàn)有劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌(xīnjī)梗死的改變，有心肌(xīnjī)生物學標志物的升高，冠狀動脈造影多數(shù)正常。第十頁，共四十四頁。10應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病該病于1990年在日本首次被發(fā)現(xiàn)，因左室收縮末期,其形態(tài)像日本漁民捕捉章魚的魚簍(yúlǒu)而被命名為Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病，又稱心尖球形綜合征(apicalballooningsyndrome)、短暫性左心室心尖部球（囊）樣變綜合征等。由于大部分患者發(fā)病前曾遭受嚴重的精神或軀體刺激，故又將其命名為應激性心肌病。2006年AHA將應激性心肌病歸到獲得性心肌病一類。2008年ESC歸入未定型心肌病。ESC（2015）推薦：Tako-Tsubo綜合征第十一頁，共四十四頁。11應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病Tako-tsubocardiomyopathyTako-tsubocardiomyopathy1990年，日本的H.Satoh首次報道，80%發(fā)生于60歲以上絕經(jīng)期后女性(nǚxìng)，多于應激后發(fā)生。第十二頁，共四十四頁。12應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病第十三頁，共四十四頁。13應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病流行病學(liúxínɡbìnɡxué)應激性心肌病常累及絕經(jīng)期婦女，后者多表現(xiàn)為胸痛或呼吸困難并有應激史。通常不存在典型的心血管危險因素。近年在我國亦有報道?，F(xiàn)認為(rènwéi)在以急性ST段抬高型心肌梗死收治的患者中，本病占1.7%～2.2％。第十四頁，共四十四頁。14應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病薈萃(huìcuì)分析顯示，20個研究中僅有2.7％的應激性心肌病患者年齡在50歲以下，其中伴有高血壓占43.0％，糖尿病占11.0％，高脂血癥占25.4％，吸煙患者為23.0％。在世界范圍內(nèi)本病發(fā)病率不斷增加，主要在于識別率的增加，因心肌影像學的快速發(fā)展使得該病能被準確診斷。第十五頁，共四十四頁。15應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病理(bìnglǐ)生理學機制迄今為止，應激性心肌病的病因和發(fā)病機制尚不清楚，存在兒茶酚胺學說、微血管病變學說、冠狀動脈痙攣學說和心肌炎癥學說等。大部分學者認為，突發(fā)的情緒應激導致高水平的兒茶酚胺可能是極為重要的機制。該病在絕經(jīng)期婦女中高發(fā)，提示女性激素在其中也起著重要作用。遺傳因素的作用不清，但有報道(bàodào)說多個病例顯示具有相同基因的中年女性如姐妹倆可先后發(fā)病。第十六頁，共四十四頁。16應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制(jīzhì)----兒茶酚胺毒性作用在應激性心肌病的發(fā)病環(huán)節(jié)中，兒茶酚胺起著重要作用，但后者是作為疾病的病因還是結(jié)果尚不清楚。任何導致兒茶酚胺水平增高的疾病均可能引發(fā)應激性心肌病，如蛛網(wǎng)膜下隙出血、膿毒血癥、呼吸衰竭等，上述疾病可導致生理性應激狀態(tài)引發(fā)該病。變態(tài)反應導致組胺水平增高同樣(tóngyàng)可使兒茶酚胺水平增加。第十七頁，共四十四頁。17應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制(jīzhì)----心肌炎心肌炎也是假定的學說之一，但缺乏組織學的證據(jù)支持。少數(shù)患者(huànzhě)施行了心內(nèi)膜組織活檢，均未能從組織病理學角度發(fā)現(xiàn)心肌炎的證據(jù)第十八頁，共四十四頁。18應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制(jīzhì)----腎上腺素能受體高敏腎上腺素能受體高敏也是可能源源之一，如果在心尖部存在高密度高活性的腎上腺素受體，在應激時局部心肌可出現(xiàn)劇烈反應，這可能是易感人群發(fā)病的機制。PET通過檢查脫氧葡萄糖再攝取(shèqǔ)(18-F1uorineFluorodeoxyLicose，F(xiàn)DG)可顯示室壁運動異常和充盈缺損區(qū)域，這可能為腎上腺素受體失活區(qū)。第十九頁，共四十四頁。19應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制----小血管(xuèguǎn)痙攣和微血管(xuèguǎn)功能障礙有研究(yánjiū)顯示，精神壓力可導致冠狀動脈痙攣，情緒應激可作為啟動因子導致應激性心肌病。盡管微血管缺血理論引起了較多學者的關(guān)注，但是迄今在采用多普勒導絲測量或是超聲造影技術(shù)均未能證實該學說的正確性。第二十頁，共四十四頁。20應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制(jīzhì)----動脈粥樣斑塊破裂兒茶酚胺導致冠狀動脈小血管收縮(shōusuō)和全身血壓升高，可誘發(fā)罪犯血管上的斑塊破裂，繼發(fā)血栓形成，隨后血栓自溶，早期即出現(xiàn)血管再通，但體內(nèi)仍存在心肌損傷和微量心肌酶的釋放斑塊形成(xíngchéng)及破裂第二十一頁，共四十四頁。21應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制----雌激素水平(shuǐpíng)減低在14項關(guān)于Tako-Tsubo綜合征的研究中，絕經(jīng)期婦女(fùnǚ)占88.85％，平均年齡58～77歲。動物研究中發(fā)現(xiàn)由應激導致的高雌二醇水平可引發(fā)左室功能障礙。雌激素：抑制交感神經(jīng)活性導致微血管功能不良；降低冠狀動脈內(nèi)皮系統(tǒng)的一氧化氮生成，影響微血管的反應能力；雌激素水平下降使心臟對兒茶酚胺的敏感性過度增強，產(chǎn)生一系列兒茶酚胺介導的心肌毒性作用。也有學者反對這種說法?？傊萍に厮较陆悼赡苁荰ako-Tsubo綜合征發(fā)病環(huán)節(jié)之一第二十二頁，共四十四頁。22應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病病生學機制(jīzhì)----小結(jié)Tako-Tsubo綜合征不同的發(fā)病理論之間可能并不矛盾，應激所導致的交感神經(jīng)活性增強引起大量兒茶酚胺的快速釋放，造成心肌毒性、多發(fā)的冠狀動脈小血管痙攣和微血管功能障礙。兒茶酚胺強烈的縮血管作用可導致動脈(dòngmài)粥樣斑塊破裂，引發(fā)急性心肌缺血。但Tako-Tsubo綜合征所導致的室壁運動障礙與冠狀動脈的血供范圍并不一致第二十三頁，共四十四頁。23應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病第二十四頁，共四十四頁。24應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病Takotsubo綜合癥常見(chánɡjiàn)繼發(fā)因素第二十五頁，共四十四頁。25應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----心電圖特征ST段抬高心電圖ST段抬高大都發(fā)生在急性期（1~48h，發(fā)生率81.6%

），一般在出現(xiàn)癥狀后的4~24h絕大多數(shù)患者在胸前導聯(lián)出現(xiàn)ST段抬高，少數(shù)為單純肢體(zhītǐ)導聯(lián)ST抬高抬高幅度2~3mm，最高可達6.44±4.69mm。第二十六頁，共四十四頁。26應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----心電圖特征T波倒置多發(fā)生(fāshēng)于急性和亞急性期（ST段抬高后2~18天，發(fā)生率64.3%

），T波逐漸變?yōu)榈怪?。少?shù)患者出現(xiàn)T波倒置但不伴有ST段抬高。當心電圖出現(xiàn)深的、倒置性的T波是該病患者恢復期心電圖的特征性表現(xiàn)。第二十七頁，共四十四頁。27應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----心電圖特征病理性Q波發(fā)生率31.8%。常見于心電圖V3、V4導聯(lián)。QT間期延長：出現(xiàn)(chūxiàn)于癥狀起始后48h絕大多數(shù)患者1~2d內(nèi)恢復正常。肢體導聯(lián)低電壓ST段抬高伴R波振幅電壓降低。其他心電圖改變：房室阻滯，竇性心動過速，室性心動過速，心室顫動，心房顫動。第二十八頁，共四十四頁。28應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----超聲心動圖檢查大部分患者有明顯的左室功能減低，左室射血分數(shù)(LVEF)值為20％～49％。但數(shù)天至數(shù)周后，所有患者左室功能均有明顯改善，LVEF值升至正常。室壁運動障礙，常表現(xiàn)為基底部收縮(shōusuō)功能良好，心室中部中至重度受損，心尖部運動消失或呈現(xiàn)反向運動。在住院的第3～7d，左室射血分數(shù)逐漸恢復，發(fā)病21d后，LVEF恢復至60％，室壁運動恢復至正常。第二十九頁，共四十四頁。29應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查----心肌(xīnjī)損傷標記物測定大部分患者有肌鈣蛋白和CK-MB的升高，分別占86.2％和73.9％，但通常僅為輕度升高。發(fā)病早期血漿腦鈉肽BNP水平明顯升高,隨后迅速(xùnsù)下降,與左室收縮功能的快速恢復相一致。第三十頁，共四十四頁。30應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----心臟影像學大多數(shù)患者(huànzhě)冠狀動脈造影檢查未發(fā)現(xiàn)明顯的阻塞性病變，80．6％的患者冠狀動脈正常，其他患者僅僅顯示輕度的冠狀動脈狹窄<50％。對比增強的磁共振成像可用于排除心肌梗死和心肌炎等引發(fā)的左室運動障礙。第三十一頁，共四十四頁。31應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病A.右前斜收縮期左室造影，示左室前壁、心尖部及下壁運動減低，如口袋(kǒudɑi)裝，LVEF36.2%。B.1月后復查，左室前壁、心尖部及下壁運動較前增強，LVEF63.6%。C.患者無明顯癥狀，室壁運動無異常。實驗室檢查(jiǎnchá)----心臟影像學第三十二頁，共四十四頁。32應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查(jiǎnchá)----心臟影像學：磁共振成像左室心尖(xīnjiān)部收縮減弱，心尖(xīnjiān)部瘤樣改變第三十三頁，共四十四頁。33應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病實驗室檢查----神經(jīng)體液因素(yīnsù)測定（大部分患者）兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平升高，尤其是去甲腎上腺素水平明顯升高，約占74．3％。住院第1天或第2天，血漿兒茶酚胺水平是急性心肌梗死(xīnjīɡěnɡsǐ)患者的2～3倍，是正常人的7--34倍。住院第7～9天，患者中多數(shù)血漿兒茶酚胺、神經(jīng)代謝產(chǎn)物和神經(jīng)肽恢復至峰值的1／3~1/2，但是仍高于急性心肌梗死患者相應的血漿濃度。第三十四頁，共四十四頁。34應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病臨床表現(xiàn)疼痛低血壓惡心、嘔吐呼吸困難暈厥、心律失常機械(jīxiè)通氣主動脈球囊反搏泵(IABP)第三十五頁，共四十四頁。35應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病RevisedMayoclinic的診斷(zhěnduàn)標準

1、短暫性左心室中部（累及或不累及心尖部）無運動或運動減弱，室壁運動異常的范圍超出單支冠狀動脈供血的范圍。起病(qǐbìnɡ)前常常有應激，但應激并非必要條件。

2、冠狀動脈造影無冠狀動脈堵塞或急性斑塊破裂的依據(jù)；3、新發(fā)的ECG異常：ST抬高，伴或不伴T波倒置。肌鈣蛋白輕中度升高。4、除外嗜鉻細胞瘤及心肌炎。第三十六頁，共四十四頁。36應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病2015ESC心力衰竭(xīnlìshuāijié)協(xié)會診斷標準第三十七頁，共四十四頁。37應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病第三十八頁，共四十四頁。38應激性心肌病Tako-Tsubo(章魚瓶)心肌病Takotsubo綜合癥治療(zhìliáo)考慮到兒茶酚胺在本病發(fā)生、發(fā)展過程中的大量釋放、以及大量兒茶酚胺可導致心肌損傷和頓抑現(xiàn)象，建議連續(xù)應用B受體阻滯劑、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑以避免再發(fā)。除此，對于出現(xiàn)血流動力學障礙的患者應采用機械輔助循環(huán)手段。對出院(chūyuàn)患者維持治療的藥物包括：ACEI或ARB、β受體阻滯劑，少數(shù)患者加服CCB。第三十九頁