三、腎病綜合征綜課件

腎病綜合征概述定義:腎病綜合征是一組由多種原因引起的腎小球基膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征。

臨床四大特點(diǎn)：

大量蛋白尿低蛋白血癥高脂血癥明顯水腫以①②為必備條件臨床分型原發(fā)性腎病綜合征（PNS）

繼發(fā)性腎病綜合征

先天性腎病綜合征病理分型

微小病變型(約占８０%)：臨床多為單純性腎病，對(duì)激素治療效果好。非微小病變型：臨床多為腎炎性腎病。

(1）系膜增生性腎炎

(2）局灶性節(jié)段性腎小球硬化

(3）膜性腎病

(4）膜增生性腎炎病因及發(fā)病機(jī)制

PNS的病因及發(fā)病機(jī)制尚未明確①微小病變型—靜電屏障損傷（T細(xì)胞免疫失調(diào)）②非微小病變型—分子屏障損傷（免疫復(fù)合物）③遺傳基礎(chǔ)：激素敏感型（HLA-DR7）

頻復(fù)發(fā)（HLA-DR9）

家族性表現(xiàn)低蛋白血癥尿中丟失大量蛋白質(zhì)。由腎小球?yàn)V過(guò)的白蛋白可被腎小管重吸收并予以降解（即蛋白質(zhì)分解代謝增加）。肝臟合成蛋白的速度和蛋白分解代謝率的改變→血漿蛋白降低。部分病人從胃腸道丟失蛋白質(zhì)。低蛋白血癥——促進(jìn)肝合成脂蛋白↑（脂蛋白為大分子物質(zhì)難以從腎臟排出）高脂血癥——導(dǎo)致腎小球硬化、腎間質(zhì)纖維化

機(jī)制

2.血漿膠體滲透壓降低→血容量↓→刺激醛固酮分泌增加→又刺激抗利尿激素分泌→心鈉素減少→尿少→水鈉潴留→凹陷性水腫（水份滲到組織間隙）。臨床表現(xiàn)全身水腫（1）水腫開(kāi)始多見(jiàn)于眼瞼及面部，晨起明顯，以后漸波及全身，且隨體位變化（低處最腫）。（2）嚴(yán)重者眼睜不開(kāi)，陰囊腫大如小汽球，可有胸水、腹水、呼吸困難。（3）水腫為凹陷性。（4）反復(fù)出現(xiàn)，遷延很久。（5）無(wú)明顯誘因，約30%有病毒或細(xì)菌感染。

并發(fā)癥

感染：最常見(jiàn)(1）原因：a、低蛋白血癥致全身營(yíng)養(yǎng)不良b、全身水腫致循環(huán)不良c、免疫功能低下

電解質(zhì)紊亂：

(1）低鈉血癥(2）低鉀血癥(3）低鈣血癥

血栓形成：

高凝狀態(tài)易發(fā)生血栓，

以腎靜脈血栓最常見(jiàn)，靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞肺栓塞、腦栓塞急性腎衰竭：

5%微小病變型，低血容量—腎前性腎衰

凡具備以下條件可診斷為腎病綜合征①大量蛋白尿（尿蛋白+++～++++；1周內(nèi)3次，24小時(shí)尿蛋白定量≥50mg/kg）②血漿白蛋白低于30g/L③血漿膽固醇高于5.7mmol/L④全身浮腫

單純性腎病——具備以上四項(xiàng)條件。診斷腎炎性腎病凡具有以上四項(xiàng)+

以下四項(xiàng)之一或多項(xiàng)者①2周內(nèi)分別3次以上離心尿檢查RBC≥10個(gè)/HPF，并證實(shí)為腎小球源性血尿者。②反復(fù)或持續(xù)高血壓，學(xué)齡兒童≥130/90

mmHg，學(xué)齡前兒童≥120/80mmHg。并除外糖皮質(zhì)激素等原因所致。③腎功能不全，并排除由于血容量不足所致。④持續(xù)低補(bǔ)體血癥。一、

一般療法

1.休息

2.飲食：活動(dòng)期供鹽1-2g/d,蛋白質(zhì)攝入1.5-2g/(kg.d);VitD400u/d,適量鈣劑。

3.防治感染

治療4.利尿

①

氫氯噻嗪、安體舒通

②

呋塞米（速尿）：

③

低分子右旋糖酐+速尿觀察出入水量、體重變化及電解質(zhì)紊亂二、腎上腺皮質(zhì)激素療法（特效治療）1、初次病例確診后應(yīng)盡早選用強(qiáng)的松治療(1）作用機(jī)理a抑制免疫反應(yīng)b利尿作用c降低腎小球?yàn)V過(guò)膜的通透性，減少蛋白質(zhì)漏出d強(qiáng)地松為中效劑，半衰期（12～36h）強(qiáng)的松治療方案足量階段減量階段總療程用量方法用量方法時(shí)間中程療法2mg/kg/d按身高分3-4次服（每日く60mg）最大量：60mg/d

若4周內(nèi)尿蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少鞏固2周

2mg/kg隔日清晨頓服4周可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg6個(gè)月長(zhǎng)程療法同上4周尿蛋白未轉(zhuǎn)陰者，可繼服至尿蛋白陰后二周，一般不超過(guò)8周同上同上同上可每2-4周減量1次,每次減2.5-5mg

9個(gè)月

(3）激素療效的判斷：以強(qiáng)的松1.5～2mg/（kg·d）治療8周判斷a、敏感（完全效應(yīng)）b、部分敏感（部分效應(yīng)）c、耐藥（無(wú)效應(yīng)）d、激素依賴e、復(fù)發(fā)、反復(fù)f、頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù)2、復(fù)發(fā)和糖皮質(zhì)激素依賴性腎病的其他激素治療（1）調(diào)整激素的劑量及療程（2）更換激素類型（3）甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法（慎用）

激素治療的副作用1、代謝紊亂2、消化性潰瘍和精神癥狀3、易發(fā)生感染或誘發(fā)結(jié)核灶的活動(dòng)4、急性腎上腺皮質(zhì)功能不全、戒斷綜合征

三、細(xì)胞毒藥物（免疫抑制劑）在強(qiáng)的松隔日使用基礎(chǔ)上加用

(1）適應(yīng)癥a、頻繁復(fù)發(fā)和反復(fù)者b、對(duì)激素依賴和耐藥者c、激素副作用嚴(yán)重者（2）常用CTX副作用：遠(yuǎn)期性腺損害（用藥>3個(gè)月或累積量>300mg/kg時(shí)）;WBC下降;胃腸道反應(yīng);脫發(fā);出血性膀胱炎;肺纖維化；感染等。避免青春期前和青春期用藥?？诜﨏TX方法a、2～2.5mg/kg?d分三次口服；b、療程8～12周。c、累積總量為200mg/kg。d、需間隔1年方可用第二療程。沖擊療法生理鹽水100ml～200mlIVdrip1～2h連用二天CTX8～12mg/kg?次隔半個(gè)月再用二天，累積量<150mg/kg。（3）注意事項(xiàng)用藥期間要多飲水，定期復(fù)查血象。其他免疫抑制劑：苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d2～3次/天連用8周環(huán)孢素A硫唑嘌呤、霉酚酸酯雷公藤多甙片四、其它治療1.抗凝治療——肝素、尿激酶、潘生丁2.免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑2.5mg/kg隔日用藥，療程6個(gè)月。3.血管緊張素轉(zhuǎn)換抑制劑：卡托普利依那普利預(yù)后

與病理變化關(guān)系密切，微小病變型預(yù)后最好，灶性腎小球腎炎和系膜毛細(xì)血管性腎炎預(yù)后最差。病例分析1．6歲女孩，全身浮腫4天，有頭痛、眼花，尿色暗紅。2周前因患急性扁桃體炎，經(jīng)青霉素治療后好轉(zhuǎn)。（1）首先應(yīng)進(jìn)行的檢查是：（2）最有價(jià)值的實(shí)驗(yàn)室檢查是：（3）檢查結(jié)果尿蛋白（2＋～3＋），尿紅細(xì)胞20～30個(gè)/HP，血清總蛋白55g/L，白蛋白40g/L，補(bǔ)體C3下降。給予青霉素和低鹽飲食治療1周后，浮腫消退。最可能的診斷是：2．患兒5歲，浮腫2周。