肺隔離癥課件

肺隔離癥

成員：胡巧俐趙毅張麗麗梅利琴肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，由異常體循環(huán)動脈供血的部分肺組織形成囊性腫塊，這部分肺組織可與支氣管相通，造成反復(fù)發(fā)作的局限性感染，不相通時則不會出現(xiàn)任何呼吸道癥狀，也稱為支氣管肺隔離癥，又稱為“隔離肺”，臨床特點為存在異常動脈供血。一、定義在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供應(yīng)受影響，并由主動脈的分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同使該段肺組織的肺功能無法進(jìn)行，因而發(fā)育不全，而無肺功能。二、病因三、分型：葉內(nèi)型病變的肺組織呈囊性改變，與正常肺組織被同一胸膜包裹，可與支氣管相通或不相通。多數(shù)異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。這種較為常見，大多發(fā)生在左肺下葉。一般因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。病肺位于正常肺葉組織之外，與正常肺組織完全隔開有獨立的胸膜包裹，與支氣管不相通，是確切的先天性疾患，較葉內(nèi)型少見畸形血管的來源，除胸、腹主動脈外，尚可為胃左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。三、分型：葉外型葉內(nèi)型較少見，一般男女均等，不合并畸形，分布一般左大于右。靜脈回流進(jìn)入下肺動脈，多于支氣管相通，易感染，多發(fā)病于青壯年，主要癥狀為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血，影像學(xué)主要表現(xiàn)為下葉肺膿腫，病理有膿腫或?qū)嵶儭Ｈ~內(nèi)型與葉外型的鑒別要點葉外型多罕見，一般男性多見，多合并畸形，分布一般左大于右，靜脈回流多進(jìn)入奇靜脈、半奇靜脈，無支氣管相通，感染的風(fēng)險低，一般多發(fā)生于新生兒，癥狀不典型，表現(xiàn)為呼吸窘迫，影像學(xué)主要表現(xiàn)為三角形腫塊，病理為海綿狀或囊狀。葉內(nèi)型與葉外型的鑒別要點呼吸道癥狀：多發(fā)生于葉內(nèi)型，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、感染侵蝕毛細(xì)血管時有痰中帶血或大咯血。感染時可有發(fā)熱、胸悶、憋氣、及心悸、氣短。長期反復(fù)炎癥感染可致消瘦乏力、營養(yǎng)不良、貧血、低蛋白血癥。四、臨床表現(xiàn)無癥狀：一般查體發(fā)現(xiàn)，主要是葉外型。葉內(nèi)型早期與支氣管不相通時亦無癥狀。四、臨床表現(xiàn)心血管系統(tǒng)：多見于新生兒，多在常規(guī)x線檢查時發(fā)現(xiàn)一小部分葉外型肺隔離癥，可因合并畸形而在新生兒期被發(fā)現(xiàn)。除以上三種表現(xiàn)，若隔離肺內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重感染時，可有咯血和黑便。四、臨床表現(xiàn)胸部X線表現(xiàn):密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié)；囊性空腔影，部分可見氣液平形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影五、診斷標(biāo)準(zhǔn)

胸片發(fā)現(xiàn)病變

定位

CT表現(xiàn)：囊實性混合腫塊實性腫塊單房或多房的囊性腫塊五、診斷標(biāo)準(zhǔn)MRI表現(xiàn)：邊界清楚的三角形或肺葉狀影實性區(qū)T1W1中等信號，T2W1高信號可顯示病變異常供血動脈來源部分可見其引流靜脈五、診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷診斷確定肺隔離癥的異常動脈和靜脈是準(zhǔn)確診斷的標(biāo)準(zhǔn)。提高診斷率應(yīng)注意:病程長、年紀(jì)輕、反復(fù)肺部感染；胸部x線、CT檢查見肺下葉后基底段內(nèi)有單個或多發(fā)的圓形、卵圓形囊性病變陰影，囊壁厚薄不等，周圍有炎癥病變征象；逆行性主動脈造影有異常動脈造影并進(jìn)入肺內(nèi)；五、診斷標(biāo)準(zhǔn)肺隔離癥手術(shù)的選擇：對于葉外型，主要是切除隔離肺組織，術(shù)中注意安全結(jié)扎異常動靜脈血管。如合并同側(cè)胸腔內(nèi)其他器官嚴(yán)重畸形需手術(shù)矯正的，可同時處理。六、治療對于葉內(nèi)型，常直接選擇肺葉切除術(shù)。由于反復(fù)的炎癥感染導(dǎo)致胸腔粘連，解剖結(jié)構(gòu)不清甚至封閉胸，給手術(shù)操作帶來很大的困難。同時隔離肺與正常肺組織的界限難以分辨清楚，行肺楔形切除或肺段切除易導(dǎo)致出血或感染。六、治療呼吸的護(hù)理：吸煙者需絕對戒煙兩周以上，進(jìn)行有效咳嗽和深呼吸訓(xùn)練心理護(hù)理咯血的護(hù)理：合并感染和咳嗽時易破裂發(fā)生咯血，要鼓勵病人輕輕咳出，避免憋氣和情緒緊張，以免加重咯血的發(fā)生，做好相關(guān)記錄七、術(shù)前護(hù)理一般護(hù)理：環(huán)境體位心理護(hù)理飲食護(hù)理有效咳嗽和吸氧疼痛護(hù)理八、術(shù)后護(hù)理病情觀察及護(hù)理：密切監(jiān)測生命體征和血氧飽和度，作好記錄;維持呼吸功能，保持呼吸通暢，有效咳嗽及