漿細(xì)胞瘤-2014.06.04課件

漿細(xì)胞瘤

區(qū)別與聯(lián)系多發(fā)性骨髓瘤髓外浸潤、髓外漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤、骨髓瘤、漿細(xì)胞腫瘤、漿細(xì)胞病是相同概念嗎？區(qū)別和聯(lián)系？2淋巴細(xì)胞的分化及成熟內(nèi)容漿細(xì)胞的簡介血細(xì)胞的分化及成熟漿細(xì)胞的功能1234漿細(xì)胞瘤免疫球蛋白結(jié)構(gòu)和功能漿細(xì)胞病5673急性髓細(xì)胞白血病慢性髓細(xì)胞白血病貧血血小板減少性紫癜急性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤血細(xì)胞的分化及成熟15血細(xì)胞的分化及成熟267血常規(guī)中的淋巴細(xì)胞是否區(qū)分T、B細(xì)胞？8淋巴細(xì)胞的分化及成熟210淋巴細(xì)胞的分化及成熟312漿細(xì)胞的功能漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能。14免疫球蛋白15免疫球蛋白的種類16免疫球蛋白的功能17免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念嗎？區(qū)別和聯(lián)系？M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。M蛋白是漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多見于多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)及惡性淋巴瘤(malignantlymphoma)，都是以M開頭的疾病，故稱為“M蛋白”。18漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。20產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白的其他病變：1、腫瘤：B細(xì)胞腫瘤—淋巴瘤、CLL；實(shí)體瘤—乳癌、結(jié)腸癌、前列腺癌；2、慢性炎癥—膠原病、病毒感染、藥物過敏等；3、其他：自體免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥。21漿細(xì)胞病分類2現(xiàn)代血液病診斷治療學(xué)，阮長耿，200723單克隆性是惡性漿細(xì)胞病所共有的最為突出的特點(diǎn)。什么是單克隆性漿細(xì)胞增生？正常情況下，人體不同來源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；異常情況下，相同來源的漿細(xì)胞惡變?cè)錾置诖罅客吹?、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。前B細(xì)胞前B細(xì)胞24漿細(xì)胞瘤MM：原發(fā)病變位置為骨髓，又稱漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤與MM有一定關(guān)系，但在臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等方面均有所不同。漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）26流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)分期（病程）治療預(yù)后27骨孤立性漿細(xì)胞瘤（SPB）骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）：指原發(fā)于骨骼、單個(gè)孤立的漿細(xì)胞瘤。約占全部惡性漿細(xì)胞病的3%，是一種少見的惡性漿細(xì)胞病。男女發(fā)病率之比3:1。發(fā)病年齡較MM年輕（10歲）。多數(shù)患者超過50歲，部分發(fā)病年齡低于50歲，個(gè)別在20-30歲。28診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須符合以下4條：1、在X線影像上呈現(xiàn)為單個(gè)溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；3、多部位骨髓穿刺均為正常骨髓象；4、一般不伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多，若有增多，則應(yīng)隨孤立性漿細(xì)胞瘤的根治而消失。鑒別診斷：MMSPB骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常血象貧血正常M蛋白99%伴有血/尿M蛋白異常大部分患者正常，僅10-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞>15%正常感染常見少見腎損常見少見病程孤立性漿細(xì)胞瘤可以進(jìn)展為MM，一般在3-5年內(nèi)發(fā)生，但部分患者可推遲至10余年，甚至20年后。進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。除進(jìn)展為MM外，也可侵犯局部鄰近淋巴結(jié)，很少侵犯軟組織。31治療及預(yù)后首選局部放射治療。總放射劑量不低于40Gy(gray,戈瑞)。病變局限且易于切除者，可以手術(shù)治療，術(shù)后行局部放射治療。原則上不采用化療，但當(dāng)病情發(fā)展為MM時(shí)，應(yīng)按照MM治療常規(guī)進(jìn)行聯(lián)合化療。預(yù)后優(yōu)于MM，劣于髓外漿細(xì)胞瘤。少數(shù)患者可病情穩(wěn)定，長期存活10余年至20余年。32戈瑞(Gy)與西弗(Sv)當(dāng)量劑量（西弗）=吸收劑量（戈瑞）*輻射權(quán)重因數(shù)“吸收劑量”（absorbeddose）是電離輻射給予單位質(zhì)量物質(zhì)的能量，SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是戈[瑞]（gray），符號(hào)Gy，定義為1kg被輻照物質(zhì)吸收1焦耳的能量?！爱?dāng)量劑量”（equivalentdose）用來衡量輻射對(duì)生物組織的傷害，是反映各種射線或粒子被吸收后引起的生物效應(yīng)強(qiáng)弱的輻射量。SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專名是西弗（sievert），符號(hào)Sv，定義為每千克人體組織吸收1焦耳的能量。不同性質(zhì)的輻射，輻射權(quán)重因數(shù)不一樣。射線種類輻射權(quán)重因數(shù)X射線1γ射線1α射線20核泄漏輻射133行為吸收輻射劑量1年自然環(huán)境對(duì)個(gè)人的輻射量3毫西弗1年攝入的空氣、食物、水中的輻射照射劑量0.25毫西弗戴夜光表1年0.02毫西弗乘飛機(jī)2000公里0.01毫西弗吸煙一年（20支/每天）0.5-1毫西弗1次X線胸片檢查0.1毫西弗全身PETCT（普通/增強(qiáng)）10-20毫西弗顱部CT2毫西弗胸部CT8毫西弗全身CT10毫西弗國際上公認(rèn)的個(gè)人安全劑量限值20毫西弗/年輻射劑量影響<100毫西弗無明顯的組織損傷1西弗惡心嘔吐2-5西弗引起脫發(fā)、出血>4西弗無醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)的情況下50%的死亡率>6西弗很難存活>8西弗死亡率100%輻射對(duì)人體造成的影響日常生活中吸收的輻射量34髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）：指原發(fā)于骨骼、骨髓之外任何其他部位（軟組織）的漿細(xì)胞瘤。占全部漿細(xì)胞病的4%。發(fā)病年齡與MM近似，男多于女。35臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于腫瘤原發(fā)部位。骨髓檢查或放射線檢查均無MM的相關(guān)表現(xiàn)，15%-20%患者血清和/或尿液中可見單克隆球蛋白，但無貧血、高血鈣或腎損的證據(jù)。上呼吸道（常見于鼻咽部和鼻竇）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和壓痛。下呼吸道4%淋巴結(jié)和脾臟6%淋巴結(jié)漿細(xì)胞瘤常見頸部多個(gè)淋巴結(jié)受累、腫大；脾臟漿細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，導(dǎo)致脾腫大。皮膚及皮下組織4%胃腸道3%以胃漿細(xì)胞瘤最為多見，同時(shí)常有腸部病變，小腸、大腸各部分均可受累，引起相應(yīng)臨床癥狀。甲狀腺3%睪丸1%其他部位3%36診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、漿細(xì)胞克隆性增殖造成髓外單一腫塊；2、骨髓涂片和活檢正常；3、骨骼檢查包括長骨的X線檢查正常；4、沒有因漿細(xì)胞病造成的貧血、高血鈣或腎損；5、血清或尿液單克隆免疫球蛋白缺乏或水平低下。鑒別診斷（與MM相比）：MM（髓外浸潤）SPBEMP骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常軟組織腫塊發(fā)生率15%，頭、胸骨、鎖骨多見，胸壁、錐體旁也可見很少見常見于鼻咽部和鼻竇血象貧血正常正常M蛋白異常99%伴有血/尿M蛋白異常10-20%伴有血/尿M蛋白異常15%-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞>15%正常正常感染常見少見少見腎損常見少見少見病程EMP可由原發(fā)灶向其他部位擴(kuò)散，其中以骨骼受侵最為常見，通常是單個(gè)溶骨性病變，圓形或不規(guī)則形，邊界不清，多見于四肢骨。其次是鄰近淋巴結(jié)或遠(yuǎn)距離淋巴結(jié)和皮下軟組織擴(kuò)散。很少發(fā)生臟器擴(kuò)散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宮、膀胱、前列腺、甲狀腺、腮腺、牙齦、心臟等處擴(kuò)散極少見報(bào)道。罕見報(bào)道發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。一般不伴有異常免疫球蛋白增多，但當(dāng)發(fā)生廣泛擴(kuò)散時(shí)，血和尿中可能出現(xiàn)免疫球蛋白的異常增多。38治療EMP對(duì)放療高度敏感，首選放射治療。特殊情況也可考慮手術(shù)切除。原發(fā)灶在頭頸部時(shí)，單用放療，避免手術(shù)治療；原發(fā)灶在頭頸部以外，可考慮手術(shù)完全切除。放療范圍：原發(fā)灶及周圍至少2cm。劑量40-50Gy：EMP<5