2022年醫(yī)學(xué)專題-腹膜后脂肪肉瘤

腹膜后脂肪(zhīfáng)肉瘤第一頁(yè)，共十八頁(yè)。原發(fā)性脂肪肉瘤（PRPLS）是一種罕見(jiàn)的惡性腫瘤，發(fā)病率占全部惡性腫瘤的1%以下，但腹膜后脂肪肉瘤在原發(fā)性腹膜后軟組織肉瘤中卻是最常見(jiàn)的類型，大約占其中的41%，發(fā)病年齡為55～75歲，男性(nánxìng)略多于女性。由于腹膜后脂肪肉瘤早期診斷困難,目前治療效果不理想。又由于本病易于復(fù)發(fā)及較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，故為外科醫(yī)生留有治療機(jī)會(huì)，是臨床上值得深入探索的一類腫瘤。第二頁(yè)，共十八頁(yè)。臨床(línchuánɡ)病理聯(lián)系腹膜后脂肪肉瘤多發(fā)生于腎周圍、脾腎之間，其次可起源于腎上腺、盆腔等部位。腹膜后脂肪肉瘤瘤體多邊界清楚，或包膜完整，腫瘤包膜實(shí)際上為腫瘤生長(zhǎng)壓迫所形成的扁平瘤細(xì)胞薄層，所以手術(shù)應(yīng)盡量切除包膜。瘤體通常呈明顯分葉狀，各分葉可呈圓形或卵圓形，手術(shù)中應(yīng)在脂肪組織內(nèi)廣泛探查，尋找可能殘留的分散瘤體。原發(fā)性腹膜后脂肪肉瘤發(fā)生時(shí)多為惡性，僅極少數(shù)由脂肪瘤惡變而來(lái)，但惡性程度(chéngdù)較低，生長(zhǎng)緩慢，有時(shí)可保持靜止?fàn)顟B(tài)達(dá)數(shù)月、數(shù)年，然后突然長(zhǎng)大。腫瘤呈膨脹性生長(zhǎng)，隨著腫瘤的增大，可壓迫推擠臨近器官，但一般并不形成浸潤(rùn)。第三頁(yè)，共十八頁(yè)。臨床表現(xiàn)腹膜后脂肪肉瘤呈隱匿性生長(zhǎng)，大部分患者早期沒(méi)有臨床癥狀，往往表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，在被發(fā)現(xiàn)前，腫瘤可長(zhǎng)得很大，在腫瘤明顯增大及壓迫鄰近器官組織時(shí)才出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。壓迫胃腸道者可出現(xiàn)進(jìn)食飽脹感、厭食、惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、便秘、腹瀉或排便疼痛。腎或輸尿管移位及受壓很常見(jiàn)，可引起腎積水、腎盂腎炎、尿毒癥(dúzhènɡ)。壓迫膀胱直腸可產(chǎn)生尿頻、尿急和（或）便秘、排便疼痛癥狀。腫瘤侵犯腰叢和骶神經(jīng)根可引起腰背部和下肢痛，壓迫股神經(jīng)可出現(xiàn)下肢不能上抬。偶有因腫瘤破裂、出血而導(dǎo)致急腹癥和休克者。第四頁(yè)，共十八頁(yè)。診斷(zhěnduàn)脂肪肉瘤早期臨床癥狀不明顯，被發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已經(jīng)處于晚期，因此，影像學(xué)檢查對(duì)其臨床診斷來(lái)說(shuō)具有十分重要的意義，B超和CT是最常用的檢查方法。B超能夠確定腫瘤的部位、數(shù)目、大小、囊性或?qū)嵭约捌渑c大血管和鄰近諸臟器的關(guān)系，具有無(wú)創(chuàng)、價(jià)廉的優(yōu)點(diǎn)，廣泛應(yīng)用于術(shù)前檢查和術(shù)后復(fù)查。但由于B超對(duì)不同軟組織缺乏有效的分辨能力，很少能正確鑒別出脂肪腫瘤。隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，CT在診斷脂肪肉瘤方面具有較大的定位、定性診斷價(jià)值，應(yīng)作為首選。CT圖像清晰(qīngxī)，分辨率高，能客觀地顯示腹膜后脂肪肉瘤部位、范圍、邊界，有些可見(jiàn)有液化、壞死、囊性變及鈣化等改變，并能發(fā)現(xiàn)腫瘤與周圍臟器的關(guān)系，顯示腫瘤致周圍臟器和大血管受壓與移位情況。通過(guò)仔細(xì)分析CT特征，多數(shù)可在術(shù)前作出定位診斷，還可協(xié)助判斷脂肪肉瘤的性質(zhì)，對(duì)術(shù)前估計(jì)手術(shù)難度、制定手術(shù)方案具有重要意義。第五頁(yè)，共十八頁(yè)。文獻(xiàn)報(bào)道不同病理學(xué)亞型的脂肪肉瘤，其CT和磁共振成像（MRI）表現(xiàn)有所不同，其表現(xiàn)取決于腫瘤所含的主要組織學(xué)成分，了解腫瘤不同的組織學(xué)亞型與影像(yǐnɡxiànɡ)學(xué)表現(xiàn)之間的關(guān)系，有助于脂肪肉瘤的確診。有人曾探討CT特征與腹膜后脂肪肉瘤病理類型的關(guān)系，觀察到脂肪含量最高，瘤體最大者見(jiàn)于分化好的脂肪肉瘤。黏液樣脂肪肉瘤邊界最清晰，而圓細(xì)胞型及多形性脂肪肉瘤主要表現(xiàn)為軟組織CT衰減特征，無(wú)法行進(jìn)一步鑒別。MRI檢查對(duì)腫瘤侵犯下腔靜脈或腹主動(dòng)脈等結(jié)構(gòu)有重要的診斷意義。對(duì)懷疑血管受侵者，MRI或數(shù)字減影血管造影（DSA）均能顯示血管受侵的部位、范圍。倘若影像(yǐnɡxiànɡ)檢查未能確診，有人主張選擇超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺活檢，可明確診斷脂肪肉瘤。但經(jīng)皮穿刺活檢可致腹膜后脂肪肉瘤種植轉(zhuǎn)移，故多數(shù)人不贊成采用。因此最終診斷仍然有賴于手術(shù)后病理。第六頁(yè)，共十八頁(yè)。第七頁(yè)，共十八頁(yè)。第八頁(yè)，共十八頁(yè)。第九頁(yè)，共十八頁(yè)。第十頁(yè)，共十八頁(yè)。病歷(bìnglì)

患者孫衛(wèi)杰，男，61歲，診斷為腹膜后脂肪肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)。主訴：腹部脂肪肉瘤術(shù)后4年，再次發(fā)現(xiàn)腹部腫物3月余。現(xiàn)病史：4年前于寧晉縣醫(yī)院曾性腹膜后腫物切除，術(shù)后病理為：“間葉源性惡性腫瘤”，2年前復(fù)發(fā)，于我院再次手術(shù)施樂(lè)，切除大小腫物數(shù)十個(gè)，重約2.5Kg，術(shù)后恢復(fù)順利，病理是結(jié)合病史符合腹膜后脂肪肉瘤復(fù)發(fā)，部分腫瘤為脂肪瘤。1年前再次復(fù)發(fā)，再次就診于我院行手術(shù)治療術(shù)后恢復(fù)尚可離院?；颊咦陨洗翁幱诤缶驮\于北京某醫(yī)院行細(xì)胞免疫療法(具體情況不詳），自訴效果尚可。后自行就診于某私人醫(yī)院治療（具體治療情況不詳）3個(gè)月前發(fā)現(xiàn)腹部及腰背部隆起性腫物并漸增大（具體不能詳述），無(wú)腹痛、腹脹、惡心、嘔吐，偶有反酸燒心、噯氣(ǎiqì)明顯，口服甲氧氯普安偏后癥狀略緩解（具體用藥情況不詳）。1個(gè)月前出現(xiàn)尿潴留，就診第十一頁(yè)，共十八頁(yè)。于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院給予留置尿管，尿潴留癥狀緩解。尿頻、尿急、尿痛、夜尿增多情況20余年，上述情況加重2個(gè)月。近半年來(lái)體重下降月5Kg。近10余年出現(xiàn)雙下肢指凹性水腫，未做相應(yīng)治療。查體：中下腹部隆起，左中下腹部可見(jiàn)長(zhǎng)約15cm手術(shù)切口瘢痕，未見(jiàn)胃腸型及蠕動(dòng)波，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，無(wú)壓痛、反跳痛，有中下腹部觸及一月25x18cm大小質(zhì)地腫物，無(wú)壓痛，活動(dòng)度差，邊界欠清，無(wú)波動(dòng)感及搏動(dòng)感，叩診移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音4-6次/分，左腰背部見(jiàn)一隆起性腫物，月20x18cm大小，表面(biǎomiàn)皮膚無(wú)紅腫，質(zhì)中，無(wú)壓痛，邊界清，活動(dòng)差；雙下肢可見(jiàn)指凹性水腫。第十二頁(yè)，共十八頁(yè)。胸部(xiōnɡbù)+全腹CT檢查所見(jiàn)：脂肪肉瘤術(shù)后，左腹腔至盆腔內(nèi)及腹膜后、左側(cè)胸腔可見(jiàn)巨大團(tuán)塊狀軟組織腫塊影，大小約為26.0×20.4×20.5厘米，密度不均勻，大部呈脂肪密度，夾雜大片狀軟組織影及液性密度影，CT值約為-80--19HU,腫物內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)分隔及條索狀影，邊緣欠清楚，外側(cè)緣侵犯腹壁肌層，病灶突入左側(cè)胸腔，左側(cè)胸腔內(nèi)也可團(tuán)塊狀軟組織密度影，密度不均勻，邊緣欠規(guī)則。左腎、脾臟、胰腺及左側(cè)腰大肌受壓移位，胃腔、腸管及其系膜、血管受壓，向右側(cè)腹腔移位。右下腹部及盆腔內(nèi)見(jiàn)不規(guī)則軟組織腫塊影，邊緣模糊(móhu)不清晰、欠規(guī)則，密度均勻，大部分呈脂肪密度；脾臟、胰腺受壓、移位，胰管無(wú)擴(kuò)張。左下腹及右下腹腫物內(nèi)至皮下分別可見(jiàn)管狀高密度影。肝臟大小形態(tài)未見(jiàn)異常，表面光滑，各葉比例適中，肝頂葉及右后葉見(jiàn)小圓形低密度影，邊緣欠清晰，密度均勻肝內(nèi)外膽管未見(jiàn)擴(kuò)張；膽囊不大，膽囊內(nèi)未見(jiàn)異常密度影。膀胱充盈可，壁厚，精囊腺呈“八”字形，密度均勻，前列腺增大，超過(guò)恥骨聯(lián)合，其內(nèi)未見(jiàn)明確異常密度影，腹部腸管受壓，未見(jiàn)明確擴(kuò)張。胸廓對(duì)稱,肋骨及胸椎未見(jiàn)骨質(zhì)破壞。左側(cè)胸腔后肋膈角區(qū)可見(jiàn)軟組織腫物影與腹腔腫物想連續(xù)。左下肺體積縮小,背段及后基底段可見(jiàn)斑片狀高密度影,其內(nèi)可見(jiàn)含氣支氣管。右下肺后基底段可見(jiàn)胸膜下線影。兩下肺胸腔底部可見(jiàn)新月形液性密度影，兩側(cè)斜裂胸膜肥厚，外段近胸壁處呈漏斗狀，其內(nèi)可見(jiàn)液性密度影。兩肺未見(jiàn)結(jié)節(jié)腫塊影，肺門不大，縱隔未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，心影不大。氣管通暢。第十三頁(yè)，共十八頁(yè)。檢查提示：腹腔、盆腔、胸內(nèi)巨大脂肪肉瘤術(shù)后。肝臟低密度灶，考慮(kǎolǜ)肝臟小囊腫前列腺肥大左下肺炎癥并膨脹不良兩側(cè)少量胸腔積液、葉間積液右下肺輕度肺間質(zhì)病變第十四頁(yè)，共十八頁(yè)。第十五頁(yè)，共十八頁(yè)。第十六頁(yè)，共十八頁(yè)。治療(zhìliáo)及預(yù)后手術(shù)切除仍是目前治療脂肪肉瘤的主要方法，完整切除達(dá)到肉眼切除干凈是腹膜后脂肪肉瘤手術(shù)的目標(biāo)，對(duì)侵犯臟器者采用累及臟器一并(yībìng)切除。該腫瘤術(shù)后易局部復(fù)發(fā)，對(duì)復(fù)發(fā)者仍可再次手術(shù)治療。由于脂肪肉瘤與正常組織界限不清，再加上腹膜后間隙內(nèi)結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，使得手術(shù)治療、特別是徹底的手術(shù)切除難度較大，對(duì)復(fù)發(fā)病例的再次手術(shù)則更為復(fù)雜。目前對(duì)脂肪肉瘤的放化療綜合治療尚無(wú)明確定論。第十七頁(yè)，共十八頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)