門靜脈高壓癥少見成因及診斷課件

門靜脈高壓癥少見成因及診斷（Portalhypertension，PHT）南京市江寧醫(yī)院柏文霞定義指門靜脈系統(tǒng)血流受阻和（或）血流量增加，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力增高和廣泛側(cè)支循環(huán)形成的臨床綜合征。

。門靜脈壓力值1kpa=10.2cmH2O正常門靜脈壓力；1.27-2.35kpa（13-24cmH2O），平均1.76kpa（18cmH2O）左右。門靜脈高壓時：2.94-4.90kpa（30-50cmH2O）門脈高壓時門靜脈內(nèi)徑>=1.3cm解剖概要：

脾V、腸系膜上下V門靜脈主干左、右兩支肝竇（毛細(xì)血管網(wǎng)）中央靜脈肝靜脈

下腔靜脈病因按照血流受阻部位分為:(1)肝前性:門靜脈海綿樣變,門靜脈或脾靜脈血栓形成及腫瘤等浸潤、壓迫，區(qū)域性門脈高壓;(2)肝內(nèi)性:血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發(fā)性門靜脈高壓、淀粉樣病、骨髓增生性疾病、肝轉(zhuǎn)移癌、肝炎肝硬化、肝竇阻塞綜合征;(3)肝后性:下腔靜脈閉塞性疾病、肝靜脈阻塞綜合征、慢性右心衰、心臟瓣膜病、縮窄性心包炎.

胰源性門脈高壓癥

(pancreaticportalhypertension,PPH)臨床上又稱左側(cè)門脈高壓癥或脾胃區(qū)門脈高壓癥門脈系統(tǒng)分支血管(脾靜脈)阻塞胰腺疾病區(qū)域性門脈高壓胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞胰源性門脈高壓發(fā)生率肝內(nèi)型門脈高壓癥肝前型肝后型胰源性門脈高壓癥肝外型門脈高壓癥左側(cè)門脈高壓癥10%

90%

5%

80-90%

PPH形成機(jī)制左側(cè)門脈高壓癥，胃底靜脈側(cè)枝循環(huán)形成脾靜脈阻塞門脈小循環(huán)高壓(脾胃血流區(qū))胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側(cè)枝開放(孤立性胃底靜脈曲張)

胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門脈系統(tǒng)粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等PPH臨床特點胰腺病變孤立性胃底靜脈曲張食道下段靜脈曲張（少部分）脾大、脾功能亢進(jìn)肝功能正常，無肝硬化PPH診斷賁門或胃底團(tuán)塊樣結(jié)節(jié)、迂曲盤旋的隆起常位于粘膜下粘膜色澤外觀正常，無紅色征胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法PPH診斷經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門脈系統(tǒng)造影脾靜脈-門靜脈血管造影確診區(qū)域性門脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)動脈-門脈系統(tǒng)造影門靜脈血栓形成

(portalveinthrombosis,PVT)指門靜脈主干、腸系膜上靜脈、腸系膜下靜脈或者脾靜脈發(fā)生血栓,繼而阻礙門靜脈系統(tǒng)血液回流。較少見,其起病隱匿,少有急驟.臨床表現(xiàn)：缺乏典型的癥狀和體征常誤診：急性腸梗阻、胰腺炎、膽囊炎、原發(fā)性腹膜炎等門靜脈海綿樣變性

(cavernoustransformationoftheportalvein,CTPV）指門靜脈主干完全或部分阻塞后,導(dǎo)致門靜脈血流受阻,側(cè)支循環(huán)形成的一種肝前型門靜脈高壓癥,是機(jī)體為保證肝功能及肝臟血流正常的一種代償性改變,臨床上較少見.主要臨床表現(xiàn)為脾臟腫大、脾功能亢進(jìn)、上消化道出血、貧血,也可伴有不同程度的腹脹、腹水,但患者肝功能基本正常,因此肝性腦病的發(fā)生率較低.門靜脈海綿樣變性診斷(1)臨床表現(xiàn);(2)B超：門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失,門靜脈主干和分支狹窄或閉塞,可見蜂窩狀血流信號,脾大;(3)CT：脾大,脾靜脈擴(kuò)張呈團(tuán)塊狀,肝區(qū)門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失,代之以擴(kuò)張、迂曲的團(tuán)塊狀血管影,周圍可見呈特征性海綿樣改變的多發(fā)蜂窩狀側(cè)支血管影,胃底、食管下段及胃冠狀靜脈曲張.23Budd-Chiari綜合征

(Budd-Chiarisyndrome,BCS)又稱為肝靜脈阻塞綜合征。是指肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈血流受阻所引起的肝后性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合癥。24Budd-Chiari綜合征本病以男性多見，男女之比約為2:1多發(fā)于20-40歲青壯年，因先天發(fā)育異常者發(fā)病較早，最小者2歲我國高發(fā)區(qū)域為河南、山東、江蘇北部、安徽北部及河北省我國布加綜合征的發(fā)病率高達(dá)11/10萬

2626Budd-Chiari綜合征BCS的診斷依據(jù)(1)臨床表現(xiàn);(2)B超提示肝靜脈及下腔靜脈阻塞的具體部位,同時有肝臟腫大和腹水;(3)CT示肝脾明顯增大,肝內(nèi)多發(fā)雪花狀或斑片狀強(qiáng)化表現(xiàn);(4)血管造影示下腔靜脈造影或者肝靜脈造影可明確病變部位及側(cè)支循環(huán)情況,明確診斷;(5)磁共振示肝臟淤血,肝實質(zhì)低強(qiáng)度信號,肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)也可清晰顯示。Budd-Chiari綜合征心包縮窄癥狀；呼吸困難、疲乏、食欲不振、上腹脹滿或疼痛；體征有頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、心率增快，可見Kussmaul征。心臟體檢肝竇阻塞綜合征

(hepaticsinusoidalobstructionsyndrome,SOS)又稱肝小靜脈閉塞病,是某些原因使肝小葉中央靜脈和小葉下靜脈等肝竇內(nèi)皮細(xì)胞損害導(dǎo)致管腔狹窄、廣泛閉塞即肝竇流出道阻塞所引起的肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓癥,臨床上較為少見.

原因：咪唑硫嘌呤、器官移植、吡咯類生物堿、土三七、先天性畸形、血栓等.典型的SOS是疼痛性肝腫大、頑固性腹水及黃疸,脾臟腫大。嚴(yán)重者多臟器功能衰竭.32土三七本草綱目：近有一種草，春生苗，夏高三、四尺。葉似菊艾而勁厚，有歧尖、莖有赤棱。夏秋開黃花，蕊如金絲，盤紐可愛，而氣不香，花干則吐蕊如苦荬絮。根葉味甘，治金瘡折傷出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。33

SOSCT表現(xiàn)

CT對SOS診斷有重要意義平掃：肝大、密度降低，嚴(yán)重者呈“地圖狀”并有中大量腹水增強(qiáng)動脈期：肝動脈呈代償改變，血管增粗、扭曲，肝臟可有輕度的不均勻強(qiáng)化門靜脈期：見地圖狀”改變：肝靜脈顯示不清，下腔靜脈肝段明顯變扁，下腔靜脈門靜脈周圍“暈征”或“軌道征”延遲期：肝內(nèi)仍可有斑片、“地圖狀”的低密度區(qū)存在血色病(hemochromatosis,HC)又稱色素性肝硬化,是多種原因?qū)е逻^多的鐵沉積在臟器、組織,造成不同程度的基質(zhì)細(xì)胞破壞、纖維組織增生及臟器功能障礙,是罕見的先天性鐵代謝紊亂性疾病.臨床特點:早期無癥狀,一般在3-5年以后,現(xiàn)皮膚色素沉著、內(nèi)分泌紊亂、肝功能衰竭、糖尿病、心臟和關(guān)節(jié)病變、腺垂體功能障礙等.

大部分會出現(xiàn)肝腫大血色病肝硬化發(fā)生原發(fā)性肝癌的發(fā)生率是正常人的200倍肝血色病的發(fā)生原因原發(fā)性：常染色體隱性遺傳病,C282Y突變.繼發(fā)性：過量應(yīng)用鐵劑、大量輸血、溶血性貧血、肝病、鐵利用障礙所致的貧血等.肝血色病

肝淀粉樣變

(hepaticamyloidosis)淀粉樣物質(zhì)沉積于肝細(xì)胞之間或網(wǎng)狀纖維支架時稱為肝淀粉樣變.本病多發(fā)于中老年。肝臟受累的臨床表現(xiàn)較輕微,80%-90%患者肝腫大,甚至成為巨肝,巨肝伴轉(zhuǎn)氨酶升高、黃疸時病情嚴(yán)重,預(yù)后差.極少部分出現(xiàn)門靜脈高壓癥.骨髓增生性疾病

(myeloproliferativedisease,MLD)是某一系或多系分化相對成熟的骨髓細(xì)胞不斷地科隆性增殖所引起的腫瘤性疾病,包括骨髓纖維化,原發(fā)性血小板增多癥,慢性粒細(xì)胞白血病,真性紅細(xì)胞增多癥,約20%的骨髓增生性疾病可伴發(fā)門靜脈高壓癥.

本病以中年男性多見,可表現(xiàn)為頭痛、眩暈、多汗、疲乏無力、耳鳴、眼花等骨髓增生性疾病診斷依據(jù)(1)臨床表現(xiàn)：脾大,但無脾功能亢進(jìn);(2)肝功能基本正常,可有腹水,但白蛋白正常;白細(xì)胞、血小板升高,但與感染無關(guān);骨髓檢查嗜酸性粒細(xì)胞較多見;(3)B超顯示肝臟體積正?；蛘呱源?脾腫大,門靜脈管壁增厚,管腔狹窄;(4)門靜脈造影示門靜脈主干管腔狹窄,脾靜脈未顯影,肝內(nèi)門靜脈匯合處狹窄伴周圍側(cè)支形成,食管胃底靜脈曲張;(5)肝組織活檢可見肝細(xì)胞輕度腫大,未見假小葉;(6)脾穿刺可發(fā)現(xiàn)髓樣化生,處于不同階段的粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞、有核紅細(xì)胞及正常脾淋巴細(xì)胞.先天性肝纖維化

(congenitalhepaticfibrosis,CHF)是以門管區(qū)纖維組織增生、小膽管增生為特征,最終使門靜脈區(qū)纖維化,導(dǎo)致門靜脈壓力增高,形成門靜脈高壓癥.超過一半的患者有腎臟病變,兒童期發(fā)病多見,有一定的家族遺傳傾向.主要表現(xiàn)為嘔血、黑便、肝脾腫大、腹脹、腹水,易合并Carolina病和多囊腎,伴發(fā)Carolina病時可反復(fù)發(fā)作上腹痛、發(fā)熱、黃疸,伴發(fā)多囊腎時會出現(xiàn)腎功能減退,甚至腎功能衰竭.目前,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為先天性肝纖維化和常染色體隱性遺傳性多囊腎是同一疾病的不同表現(xiàn)形式先天性肝纖維化的診斷依據(jù)(1)臨床表現(xiàn);(2)B超及CT可見肝脾腫大、門靜脈擴(kuò)張、食管胃底靜脈曲張、肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,伴發(fā)多囊腎時,可見雙腎多發(fā)性囊性病變;(3)肝功能正?；蜉p微異常;(4)肝組織活檢是確診先天性肝纖維化的金標(biāo)準(zhǔn):肝內(nèi)門脈支減少或消失;發(fā)育不良的膽管結(jié)構(gòu);肝組織內(nèi)呈現(xiàn)寬大致密的膠原纖維間隔,或纖維束彌漫穿插于固有的肝小葉內(nèi),纖維間隔內(nèi)無明顯炎癥反應(yīng).特發(fā)性門靜脈高壓

(idiopathicportalhypertension,IPH）

即一種以脾臟腫大、脾功能亢進(jìn),食管胃底靜脈曲張、反復(fù)上消化道出血,但無腹水、肝性腦病、黃疸表現(xiàn)的門靜脈高壓癥.病因不明確一般認(rèn)為與砷、銅等化學(xué)物質(zhì),腹腔內(nèi)感染,接觸毒物或者藥物,免疫因素,凝血功能異常有關(guān)這些因素都會影響肝內(nèi)小靜脈及匯管區(qū),使門靜脈、匯管區(qū)及其周圍組織發(fā)生纖維化,繼而閉塞,最終導(dǎo)致IPH.與肝硬化引起的門靜脈高壓癥臨床表現(xiàn)極相似,但缺乏肝硬化的典型病理表現(xiàn).診斷須排除血吸蟲、肝靜脈梗阻等各種病因.心源性肝硬化心源性肝硬化又稱淤血性肝硬化，系由慢性充血性心力衰竭反覆發(fā)作或縮窄性心包炎等引起的肝淤血、壞死及結(jié)締組織增生所致的肝硬化。臨床表現(xiàn)和其他類型肝硬化基本相同，伴有原有心臟疾病的表現(xiàn)。血吸蟲性肝硬化診斷超聲：可見纖維網(wǎng)狀圖像，有長方形線形纖維結(jié)構(gòu)

乙狀結(jié)腸鏡檢和直腸活檢：黃色小結(jié)肝活檢：可見匯管區(qū)嗜酸性膿腫、假結(jié)節(jié)及纖維增生，有時可找見蟲卵。CT：肝實質(zhì)內(nèi)有數(shù)量不等的線條狀高密度影，有呈弧線狀，有呈密集連接成網(wǎng)格狀或環(huán)狀，血吸蟲性肝硬化肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

（hepatolenticularegeneration，HLD）

wilson病

，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上