(兒科學(xué)課件)腎病綜合征

腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）腎病綜合征(兒科學(xué)課件)腎病綜合征3腎病綜合征概述分型病因發(fā)病機理病理生理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療3腎病綜合征概述4概述定義：由多種病因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征

返回4概述定義：5

臨床四大特點大量蛋白尿(Heavyproteinuria)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemias)高脂血癥(Hypercholesterolemia)明顯水腫(Edema)5臨床四大特點大量蛋白尿(Heavyprotei6根據(jù)病因不同：

原發(fā)性(Primary)占90%以上繼發(fā)性(Secondary)

先天性(Congenital)6根據(jù)病因不同：7（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）

發(fā)病情況：21%性別：男>女約3.7：1

年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)

原發(fā)性腎病綜合征7（PrimaryNephroticSyndrome,P8一、分型1.臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)8一、分型92.皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：

激素敏感型

(steroid-responsiveNS）

〈4周，蛋白轉(zhuǎn)陰。激素耐藥型(steroid-resistantNS）

〉4周，蛋白仍陽性激素依賴型

(

steroid-dependentNS)

激素敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)。

一、分型92.皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：一、分型103.病理分型：renalbiopsy

微小病變型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76%

非微小病變型：系膜增生性腎炎（MsPGN)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎病(MGN)膜增生性腎炎(MPGN)

一、分型103.病理分型：renalbiopsy一、分型11二、病因及發(fā)病機制

迄今不明:遺傳（激素敏感38%HLA-DR7、頻復(fù)發(fā)HLA-DR9相關(guān)）

人種黑人患NS癥狀重，激素反應(yīng)差環(huán)境11二、病因及發(fā)病機制迄今不明:遺傳（激素敏感38%HLA二、病因及發(fā)病機制腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)和電荷變化：腎小球濾過膜陰離子丟失增多→靜電屏障作用受損--選擇性蛋白尿（中分子蛋白）。分子濾過屏障損傷--低選擇性蛋白尿（大中分子蛋白）。

細胞免疫失調(diào)、T淋巴細胞異常有關(guān)。主要見于微小病變型腎病12二、病因及發(fā)病機制腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)和電荷變化：1213腎小球的濾過膜內(nèi)皮細胞：胞體有很多直徑70—100NM的過濾孔，使血漿與基底膜接觸?；啄ぃ河芍饕煞譃樘堑鞍缀廷粜湍z原,具有一定的通透性。上皮細胞：即足細胞，伸出許多足突，足突之間有40NM的濾過裂隙。------以上三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成腎小球的濾過屏障。13腎小球的濾過膜內(nèi)皮細胞：胞體有很多直徑70—100NM的14

靜電屏障內(nèi)皮細胞基膜上皮細胞14靜電屏障內(nèi)皮細胞基膜上皮細胞152.免疫致病證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積原理:免疫致腎小球基底膜

分子屏障受損或基底膜斷裂

主要見于非微小病變型腎病二、病因及發(fā)病機理15二、病因及發(fā)病機理16分子屏障返回16分子屏障返回17三、病理生理1.大量蛋白尿(Heavyproteinuria)形成原因：腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損腎小球毛細血管通透性增高腎內(nèi)分解代謝增高標準：≥50mg/Kg/d17三、病理生理1.大量蛋白尿(Heavyprotein18

蛋白尿(proteinuria)18蛋白尿(proteinuria)192.低蛋白血癥(Hypoalbuminemias)形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎小管對蛋白分解增高蛋白丟失超過肝臟蛋白合成標準：血漿白蛋白<30g/L三、病理生理19三、病理生理203.高脂血癥(Hypercholesterolemia)形成原因:

肝代償性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋白難以從腎臟排出，總膽固醇、甘油三酯、低密謀和極低密度脂蛋白↑尿中丟失HDL↑

高脂血癥導(dǎo)致腎小球的硬化、腎間質(zhì)纖維化。

三、病理生理203.高脂血癥(Hypercholesterolemia三、病理生理3.高脂血癥(Hypercholesterolemia)

標準：血膽固醇〉5.7mmol/L21三、病理生理3.高脂血癥(Hypercholestero224.水腫(Edema)形成原因：低血漿膠體滲透壓：液體在間質(zhì)區(qū)滯留內(nèi)分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、腎素血管緊張素-醛固酮↑心鈉素↓→鈉、水潴留交感神經(jīng)因素↑→近端腎小管鈉吸收↑腎內(nèi)因子→近曲小管鈉吸收↑三、病理生理224.水腫(Edema)三、病理生理23水腫性質(zhì)、程度、范圍開始眼瞼，后遍及全身，嚴重者血漿白蛋白<15g/L,出現(xiàn)胸水,腹水。23水腫性質(zhì)、程度、范圍(兒科學(xué)課件)腎病綜合征25

水腫(Edema)25水腫(E26三、病理生理對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B、D因子

脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子→高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變26三、病理生理對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥腎病綜合征病理生理

大量蛋白尿

低蛋白血癥

高脂血癥水腫返回腎病綜合征病理生理大量蛋白尿低蛋28四、病理28四、病理29微小病變型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76.4%

非微小病變型：局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)6.9%系膜增生性腎炎（MsPGN)7.5%單純系膜增生2.3%膜性腎病(MGN)膜增生性腎炎(MPGN)

返回病理renalbiopsy29微小病變型(Minimal-ChangeNephro30微小病變型腎病綜合征（MCNS）。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常（有些病例可有輕度系膜增寬）。PASx410四、病理30微小病變型腎病綜合征（MCNS）。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常（31四、病理31四、病理32

五、

臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(Heavyproteinuria)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemias)高脂血癥(Hypercholesterolemia)明顯水腫(Edema)32五、臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(Heavyprote33

水腫(Edema)33水腫(E34

水腫(Edema)34水腫(E35六、并發(fā)癥(Complications)1.感染(infections)最常見病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜

--易院內(nèi)感染，條件致病菌多見。2.電解質(zhì)紊亂和低血容量原因：禁鹽、大劑量利尿劑、感染嘔吐腹瀉常見低K、Na、Ca。

低蛋白血癥→低血容量休克35六、并發(fā)癥(Complications)1.感染(inf363.血栓形成：

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下肢深靜脈血栓、股動脈血栓形成、肺栓塞、腦梗塞

4.急性腎衰竭

5.腎小管功能障礙:腎性糖尿,氨基酸尿,嚴重者呈Fanconi綜合征。六、并發(fā)癥363.血栓形成：六、并發(fā)癥37七、實驗室檢查1，尿常規(guī)：蛋白定性3+，15%有短暫鏡下血尿，透明、顆粒管型，卵圓脂肪小體。尿蛋白定量：24小時尿蛋白≥5

0mg/(Kg.d)。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)≥3.0(正常<0.2)。2，血清白蛋白〈30g/L，膽固醇、甘油三酯↑LDL、VLDL↑HDL往往正常。腎炎型BUN、CR↑，可C3↓。3，系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：自身抗體等。4，高凝狀態(tài)和疑血栓形成者，PLT↑，血漿纖維蛋白原↑，彩超、數(shù)字減影血管造影（DSA）。

37七、實驗室檢查1，尿常規(guī)：蛋白定性3+，15%有短暫鏡七、實驗室檢查5.經(jīng)皮腎穿刺病理學(xué)檢查指征：

對糖皮質(zhì)激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)

腎炎性腎病或繼發(fā)性腎綜38七、實驗室檢查5.經(jīng)皮腎穿刺病理學(xué)檢查指征：3839八、診斷與鑒別診斷診斷步驟：確診腎病綜合征（診斷標準）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS39八、診斷與鑒別診斷單純型腎病、腎炎型腎病對照

單純型腎病

腎炎型腎病發(fā)病機制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損年齡1

-6歲多>7歲血尿*無常有高血壓*無常有氮質(zhì)血癥*無或一過性持續(xù)性血清補體*正常部分降低病理多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無效預(yù)后較好因病理而異返回單純型腎病、腎炎型腎病對照41

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床大量蛋白尿

同單純性NS+以下一項或多項低蛋白血癥

①持續(xù)性血尿，2周內(nèi)3次尿高脂血癥

沉渣RBC>10個/HPF凹陷性水腫

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷41單純性NS42

鑒別診斷：急性鏈感后腎炎（尤其腎病型）繼發(fā)性腎?。⊿LE、HSP、HBV）先天性腎病其他系統(tǒng)疾病八、診斷與鑒別診斷42鑒別診斷：八、診斷與鑒別診斷43PNS與典型APSGN鑒別要點

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補體血癥毛細血管內(nèi)增生性對癥治療大多預(yù)后好返回43PNS與典型APSGN鑒別要點PNSA44九、治療原則：

以腎上腺皮質(zhì)激素為主的

綜合性治療措施44九、治療原則：45九、治療1.一般治療：休息飲食：水腫、高血壓者，短期限水限鈉。低鹽1-2g/d，低脂，優(yōu)質(zhì)蛋白(乳、魚、蛋、牛肉)1.5-2g/(kg.d)，用激素者補充VD400u/d、鈣劑?？刂聘腥緦ΠY：利尿劑。加強觀察，防止低血容量休克、電解質(zhì)紊亂。對家屬的教育45九、治療1.一般治療：462.糖皮質(zhì)激素的使用

足量、長療程、個體化短程療法：潑尼松〈3月中、長程療法：潑尼松6-9個月沖擊療法：甲基強的松龍九、治療462.糖皮質(zhì)激素的使用九、治療47中、長程療法（潑尼松）：總療程：6－9月或更長注意三個階段：第一階段（誘導(dǎo)緩解）：2mg/Kg/d（≤60mg/d）若4周內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少繼續(xù)服用2周；若4周內(nèi)蛋白未轉(zhuǎn)陰，可繼續(xù)服用至蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，不超過8周。第二階段（減量期）：2mg/Kg/qod(≤80mg/qod），早餐后,1次頓服*4周。第三階段（維持治療）：每2-4周，總量中減2.5-5.0mg直至停藥。九、治療47中、長程療法（潑尼松）：總療程：6－9月或更長九、治療48激素療效判定

九、治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1年內(nèi)有3次以上的復(fù)發(fā)依賴：對激素敏感，用藥緩解，減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)，恢復(fù)用量或再次用藥又緩解并重復(fù)2－3次者48激素療效判定九、治療復(fù)發(fā)：半年內(nèi)有2次以上或1九、治療復(fù)發(fā)、依賴治療調(diào)整劑量、療程，更換激素（如阿賽松）沖擊療法：甲基強的松龍適應(yīng)癥：慎用，病理基礎(chǔ)上。頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服激素不耐受劑量：15-30mg/kg/d*3天

49九、治療復(fù)發(fā)、依賴治療49九、治療激素副作用

代謝紊亂

潰瘍和精神癥狀

易感染腎上腺皮質(zhì)功能不全，戒斷綜合征50九、治療激素副作用50513.免疫抑制劑

腎綜頻繁復(fù)發(fā)，激素依賴、耐藥、嚴重副作用。環(huán)磷酰胺（CTX),環(huán)孢霉素（CsA）,霉酚酸脂（MMF）,雷公藤多苷片,他克莫司(FK506）九、治療513.免疫抑制劑九、治療52環(huán)磷酰胺（CTX）：CTX主要通過影響核酸復(fù)制而發(fā)揮細胞毒性作用，主要作用B細胞。用法：口服2-2.5mg/kg.d，分3次，8-12周。靜脈沖擊10-12mg/kg.d*2d/2周，累積量〈100-200mg/kg。副作用:白細胞減少、脫發(fā)、肝功能損害胃腸道反應(yīng)出血性膀胱炎骨髓抑制性腺抑制，避免青春期和青春前期用藥。九、治療52環(huán)磷酰胺（CTX）：CTX主要通過影響核酸復(fù)制而發(fā)揮細胞53環(huán)孢菌素（CsA）：CsA是一種新型免疫抑制劑，主要作用于T細胞。用法：口服5mg/kg.d霉酚酸酯（MMF）:次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，可抑制鳥嘌呤核苷酸別的經(jīng)典合成途徑。

九、治療

53環(huán)孢菌素（CsA）：CsA是一種新型免疫抑制劑，主要作用544.其它藥物

抗凝治療：肝素1mg/kg.d,ivgtt,2-4周，1療程。

尿激酶激活纖溶酶,3萬-6萬U/d，ivgtt*1-2周，1療程。

雙嘧達莫5-10mg/kg.d*6月，為1療程。

九、治療544.其它藥物九、治療九、治療ACEI：改善腎小球血流動力學(xué),減輕或延緩腎硬化，降低蛋白尿?？ㄍ衅绽?captopril)免疫調(diào)節(jié)劑：左旋咪唑片2.5mg/kg.qod*6月55九、治療ACEI：改善腎小球血流動力學(xué),減輕或延緩腎硬化，降56腎病綜合征預(yù)后轉(zhuǎn)歸微小病變型，預(yù)后良好。局灶性腎小球硬化和毛細血管性系膜腎小球腎炎，預(yù)后最差。90-95%微小病變型，對首次應(yīng)用糖皮質(zhì)激素有效。其中85%可有復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)在第一年較以后常見。如果一個小兒3-4年還沒有復(fù)發(fā)，其后有95%的機會不復(fù)發(fā)。微小病變型預(yù)后較好，發(fā)展成尿毒癥者極少，注意嚴重感染或激素嚴重副作用等。56腎病綜合征預(yù)后轉(zhuǎn)歸微小病變型，預(yù)后良好。57內(nèi)容提要概述分型病理病因及發(fā)病機理病理生理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷治療57內(nèi)容提要概述臨床表現(xiàn)585859Thanks!59Thanks!腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）腎病綜合征(兒科學(xué)課件)腎病綜合征62腎病綜合征概述分型病因發(fā)病機理病理生理病理臨床表現(xiàn)并發(fā)癥診斷與鑒別診斷治療3腎病綜合征概述63概述定義：由多種病因引起的腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血漿內(nèi)大量蛋白質(zhì)從尿中丟失的臨床綜合征

返回4概述定義：64

臨床四大特點大量蛋白尿(Heavyproteinuria)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemias)高脂血癥(Hypercholesterolemia)明顯水腫(Edema)5臨床四大特點大量蛋白尿(Heavyprotei65根據(jù)病因不同：

原發(fā)性(Primary)占90%以上繼發(fā)性(Secondary)

先天性(Congenital)6根據(jù)病因不同：66（PrimaryNephroticSyndrome,PNS）

發(fā)病情況：21%性別：男>女約3.7：1

年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)

原發(fā)性腎病綜合征7（PrimaryNephroticSyndrome,P67一、分型1.臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)8一、分型682.皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：

激素敏感型

(steroid-responsiveNS）

〈4周，蛋白轉(zhuǎn)陰。激素耐藥型(steroid-resistantNS）

〉4周，蛋白仍陽性激素依賴型

(

steroid-dependentNS)

激素敏感，但連續(xù)2次減量或停藥2周內(nèi)復(fù)發(fā)。

一、分型92.皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：一、分型693.病理分型：renalbiopsy

微小病變型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76%

非微小病變型：系膜增生性腎炎（MsPGN)局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎病(MGN)膜增生性腎炎(MPGN)

一、分型103.病理分型：renalbiopsy一、分型70二、病因及發(fā)病機制

迄今不明:遺傳（激素敏感38%HLA-DR7、頻復(fù)發(fā)HLA-DR9相關(guān)）

人種黑人患NS癥狀重，激素反應(yīng)差環(huán)境11二、病因及發(fā)病機制迄今不明:遺傳（激素敏感38%HLA二、病因及發(fā)病機制腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)和電荷變化：腎小球濾過膜陰離子丟失增多→靜電屏障作用受損--選擇性蛋白尿（中分子蛋白）。分子濾過屏障損傷--低選擇性蛋白尿（大中分子蛋白）。

細胞免疫失調(diào)、T淋巴細胞異常有關(guān)。主要見于微小病變型腎病71二、病因及發(fā)病機制腎小球毛細血管壁結(jié)構(gòu)和電荷變化：1272腎小球的濾過膜內(nèi)皮細胞：胞體有很多直徑70—100NM的過濾孔，使血漿與基底膜接觸?；啄ぃ河芍饕煞譃樘堑鞍缀廷粜湍z原,具有一定的通透性。上皮細胞：即足細胞，伸出許多足突，足突之間有40NM的濾過裂隙。------以上三層結(jié)構(gòu)構(gòu)成腎小球的濾過屏障。13腎小球的濾過膜內(nèi)皮細胞：胞體有很多直徑70—100NM的73

靜電屏障內(nèi)皮細胞基膜上皮細胞14靜電屏障內(nèi)皮細胞基膜上皮細胞742.免疫致病證據(jù)：腎組織有IgG、C3沉積原理:免疫致腎小球基底膜

分子屏障受損或基底膜斷裂

主要見于非微小病變型腎病二、病因及發(fā)病機理15二、病因及發(fā)病機理75分子屏障返回16分子屏障返回76三、病理生理1.大量蛋白尿(Heavyproteinuria)形成原因：腎小球濾過膜靜電屏障或分子屏障受損腎小球毛細血管通透性增高腎內(nèi)分解代謝增高標準：≥50mg/Kg/d17三、病理生理1.大量蛋白尿(Heavyprotein77

蛋白尿(proteinuria)18蛋白尿(proteinuria)782.低蛋白血癥(Hypoalbuminemias)形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎小管對蛋白分解增高蛋白丟失超過肝臟蛋白合成標準：血漿白蛋白<30g/L三、病理生理19三、病理生理793.高脂血癥(Hypercholesterolemia)形成原因:

肝代償性合成脂蛋白，其中大分子脂蛋白難以從腎臟排出，總膽固醇、甘油三酯、低密謀和極低密度脂蛋白↑尿中丟失HDL↑

高脂血癥導(dǎo)致腎小球的硬化、腎間質(zhì)纖維化。

三、病理生理203.高脂血癥(Hypercholesterolemia三、病理生理3.高脂血癥(Hypercholesterolemia)

標準：血膽固醇〉5.7mmol/L80三、病理生理3.高脂血癥(Hypercholestero814.水腫(Edema)形成原因：低血漿膠體滲透壓：液體在間質(zhì)區(qū)滯留內(nèi)分泌因素：血容量↓→抗利尿激素、腎素血管緊張素-醛固酮↑心鈉素↓→鈉、水潴留交感神經(jīng)因素↑→近端腎小管鈉吸收↑腎內(nèi)因子→近曲小管鈉吸收↑三、病理生理224.水腫(Edema)三、病理生理82水腫性質(zhì)、程度、范圍開始眼瞼，后遍及全身，嚴重者血漿白蛋白<15g/L,出現(xiàn)胸水,腹水。23水腫性質(zhì)、程度、范圍(兒科學(xué)課件)腎病綜合征84

水腫(Edema)25水腫(E85三、病理生理對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥尿中多種蛋白丟失的影響血清轉(zhuǎn)鐵蛋白銅藍蛋白

鋅結(jié)合蛋白甲狀腺結(jié)合蛋白

25-羥膽骨化醇結(jié)合蛋白皮質(zhì)醇結(jié)合蛋白

IgG、補體旁路B、D因子

脂代謝改變、抗凝血酶Ⅲ、纖溶有關(guān)因子→高凝狀態(tài)大量蛋白尿尤其是持續(xù)者可致腎小管間質(zhì)改變26三、病理生理對機體的影響大量蛋白尿低蛋白血癥腎病綜合征病理生理

大量蛋白尿

低蛋白血癥

高脂血癥水腫返回腎病綜合征病理生理大量蛋白尿低蛋87四、病理28四、病理88微小病變型(Minimal-ChangeNephrotic,MCNS）占76.4%

非微小病變型：局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)6.9%系膜增生性腎炎（MsPGN)7.5%單純系膜增生2.3%膜性腎病(MGN)膜增生性腎炎(MPGN)

返回病理renalbiopsy29微小病變型(Minimal-ChangeNephro89微小病變型腎病綜合征（MCNS）。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常（有些病例可有輕度系膜增寬）。PASx410四、病理30微小病變型腎病綜合征（MCNS）。光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)正常（90四、病理31四、病理91

五、

臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(Heavyproteinuria)低白蛋白血癥(Hypoalbuminemias)高脂血癥(Hypercholesterolemia)明顯水腫(Edema)32五、臨床表現(xiàn)大量蛋白尿(Heavyprote92

水腫(Edema)33水腫(E93

水腫(Edema)34水腫(E94六、并發(fā)癥(Complications)1.感染(infections)最常見病原：病毒常見，細菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道〉泌尿道或皮膚〉腹膜

--易院內(nèi)感染，條件致病菌多見。2.電解質(zhì)紊亂和低血容量原因：禁鹽、大劑量利尿劑、感染嘔吐腹瀉常見低K、Na、Ca。

低蛋白血癥→低血容量休克35六、并發(fā)癥(Complications)1.感染(inf953.血栓形成：

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下肢深靜脈血栓、股動脈血栓形成、肺栓塞、腦梗塞

4.急性腎衰竭

5.腎小管功能障礙:腎性糖尿,氨基酸尿,嚴重者呈Fanconi綜合征。六、并發(fā)癥363.血栓形成：六、并發(fā)癥96七、實驗室檢查1，尿常規(guī)：蛋白定性3+，15%有短暫鏡下血尿，透明、顆粒管型，卵圓脂肪小體。尿蛋白定量：24小時尿蛋白≥5

0mg/(Kg.d)。尿蛋白/尿肌酐(mg/mg)≥3.0(正常<0.2)。2，血清白蛋白〈30g/L，膽固醇、甘油三酯↑LDL、VLDL↑HDL往往正常。腎炎型BUN、CR↑，可C3↓。3，系統(tǒng)性疾病的血清學(xué)檢查：自身抗體等。4，高凝狀態(tài)和疑血栓形成者，PLT↑，血漿纖維蛋白原↑，彩超、數(shù)字減影血管造影（DSA）。

37七、實驗室檢查1，尿常規(guī)：蛋白定性3+，15%有短暫鏡七、實驗室檢查5.經(jīng)皮腎穿刺病理學(xué)檢查指征：

對糖皮質(zhì)激素耐藥或頻繁復(fù)發(fā)

腎炎性腎病或繼發(fā)性腎綜97七、實驗室檢查5.經(jīng)皮腎穿刺病理學(xué)檢查指征：3898八、診斷與鑒別診斷診斷步驟：確診腎病綜合征（診斷標準）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純型NS或腎炎型NS39八、診斷與鑒別診斷單純型腎病、腎炎型腎病對照

單純型腎病

腎炎型腎病發(fā)病機制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損年齡1

-6歲多>7歲血尿*無常有高血壓*無常有氮質(zhì)血癥*無或一過性持續(xù)性血清補體*正常部分降低病理多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無效預(yù)后較好因病理而異返回單純型腎病、腎炎型腎病對照100

單純性NS腎炎性NS病理

MCD為主

non-MCD為主臨床大量蛋白尿

同單純性NS+以下一項或多項低蛋白血癥

①持續(xù)性血尿，2周內(nèi)3次尿高脂血癥

沉渣RBC>10個/HPF凹陷性水腫

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足③高血壓，除外激素影響

④持續(xù)性低補體血癥

臨床診斷41單純性NS101

鑒別診斷：急性鏈感后腎炎（尤其腎病型）繼發(fā)性腎?。⊿LE、HSP、HBV）先天性腎病其他系統(tǒng)疾病八、診斷與鑒別診斷42鑒別診斷：八、診斷與鑒別診斷102PNS與典型APSGN鑒別要點

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補體血癥毛細血管內(nèi)增生性對癥治療大多預(yù)后好返回43PNS與典型APSGN鑒別要點PNSA103九、治療原則：

以腎上腺皮質(zhì)激素為主的

綜合性治療措施44九、治療原則：104九、治療1.一般治療：休息飲食：水腫、高血壓者，短期限水限鈉。低鹽1-2g/d，低脂，優(yōu)質(zhì)蛋白(乳、魚、蛋、牛肉)1.5-2g/(kg.d)，用激素者補充VD400u/d、鈣劑?？刂聘腥緦ΠY：利尿劑。加強觀察，防止低血容量休克、電解質(zhì)紊亂。對家屬的教育45九、治療1.一般治療：1052.糖皮質(zhì)激素的使用

足量、長療程、個體化短程療法：潑尼松〈3月中、長程療法：潑尼松6-9個月沖擊療法：甲基強的松龍九、治療462.糖皮質(zhì)激素的使用九、治療106中、長程療法（潑尼松）：總療程：6－9月或更長注意三個階段：第一階段（誘導(dǎo)緩解）：2mg/Kg/d（≤60mg/d）若4周內(nèi)蛋白轉(zhuǎn)陰，自轉(zhuǎn)陰后至少繼續(xù)服用2周；若4周內(nèi)蛋白未轉(zhuǎn)陰，可繼續(xù)服用至蛋白轉(zhuǎn)陰后2周，不超過8周。第二階段（減量期）：2mg/Kg/qod(≤80mg/qod），早餐后,1次頓服*4周。第三階段（維持治療）：每2-4周，總量中減2.5-5.0mg直至停藥。九、治療47中、長