腎細(xì)胞癌的病理分類變化課件

腎細(xì)胞癌的病理分類的變化中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院泌尿外科

馬建輝腎細(xì)胞癌的病理分類的變化中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院1

腎癌的病理分型

傳統(tǒng)分型新分型（1997年）腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌(60%~85%)

腎乳頭狀腺癌乳頭狀腎細(xì)胞癌(7%~14%)

腎顆粒細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌(4%~10%)

腎肉瘤樣癌腎集合管癌(1%~2%)

腎未分化癌未分類腎細(xì)胞癌腎癌的病理分型傳統(tǒng)分型新分型（1997年）腎透明細(xì)胞癌22004年WHO腎細(xì)胞癌病理分類腎透明細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌Xp11易位性腎癌腎嫌色細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌Bellini集合管癌腎髓樣癌未分類腎細(xì)胞癌粘液性管狀及梭形細(xì)胞癌2004年WHO腎細(xì)胞癌病理分類腎透明細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌3腎透明細(xì)胞癌

（clearcellrenalcellcarcinoma，CCRCC）

定義腎透明細(xì)胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。腫瘤內(nèi)有纖細(xì)的血管網(wǎng)。既往曾使用的“腎顆粒細(xì)胞癌”歸入腎透明細(xì)胞癌。腎透明細(xì)胞癌

（clearcellrenalcell4腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌5腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性雙側(cè)或多中心病灶<5%癌細(xì)胞含有脂質(zhì)，呈黃色。腫瘤中常見囊腔、壞死、出血和鈣化，切面呈五彩狀著色。鈣化和骨化見于壞死區(qū)域，10%-15％影像學(xué)上可以顯示鈣化影。腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性6腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌7乳頭狀腎細(xì)胞癌

（papillaryrenalcellcarcinoma，PRCC）

定義乳頭狀腎細(xì)胞癌是一具有乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)的腎實(shí)質(zhì)惡性腫瘤。臨床特點(diǎn)其發(fā)病年齡、性別、男女發(fā)病率比例、癥狀和體征與腎透明細(xì)胞癌相似。腎血管造影顯示血管不如腎透明細(xì)胞癌豐富。大多數(shù)病例處于Ⅰ期。

乳頭狀腎細(xì)胞癌

（papillaryrenalcell8乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌9乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌10乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌11乳頭狀腎細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)常伴出血、壞死和囊性變，腫瘤組織易碎，腫瘤邊界清楚者可有假包膜。病變累及雙側(cè)腎臟和多灶性者相對其他亞型多見。乳頭狀腎細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)12乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌13乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌14腎嫌色細(xì)胞癌

(chromophoberenalcellcarcinoma,CRCC)

定義腎嫌色細(xì)胞癌的癌細(xì)胞大而淺染，細(xì)胞膜非常清楚。臨床特點(diǎn)平均發(fā)病年齡60多歲(27~86歲），男女發(fā)病率大致相等，無特殊的癥狀和體征。影像學(xué)上常表現(xiàn)為大的腫塊，無壞死和鈣化。死亡率不到10%

腎嫌色細(xì)胞癌

(chromophoberenalcell15腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌16腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌17腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌18腎嫌色細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)腫瘤大小4~20cm，無包膜，但腫瘤邊界清楚。切面呈黃色、棕色、灰白色，可見有壞死，但出血灶少見，因此多彩狀不如透明細(xì)胞癌明顯。腎嫌色細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)19腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌20嫌色細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)52353631968.93.21153%95%11442887.53y5y162878%100%嫌色細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)52353193.253%11421透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存曲線嫌色細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存曲線嫌色細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)22多房性囊性腎細(xì)胞癌

（multilocularcysticrenalcellcarcinoma）

定義多房性囊性腎細(xì)胞癌是一完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，囊腔間隔內(nèi)有小灶狀透明細(xì)胞，與腎透明細(xì)胞癌I級不能區(qū)別。臨床特點(diǎn)男女發(fā)病率為3:1，均見于成年人（20~75歲，平均51歲）。該腫瘤發(fā)展緩慢，尚無急速進(jìn)展、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的病例報(bào)告。

多房性囊性腎細(xì)胞癌

（multilocularcystic23多房性囊性腎細(xì)胞癌大體檢查腫瘤直徑25-130mm。腫瘤完全由囊腔構(gòu)成，癌細(xì)胞數(shù)量很少，故診斷困難。多房性囊性腎細(xì)胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其內(nèi)充以漿液性或血性液體，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔。20%以上的腫瘤間隔內(nèi)有鈣化，偶見骨化生。多房性囊性腎細(xì)胞癌大體檢查24多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌25多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌26多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌27多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌28Bellini集合管癌

（carcinomaofthecollectingductsofBellini）

定義是來源于Bellini集合管的惡性上皮性腫瘤。臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡13~83歲（平均55歲），男女發(fā)病率之比為2:1?；颊叱Ｓ懈共刻弁?、季肋部腫塊和血尿。約有1/3患者發(fā)現(xiàn)時已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移至骨者常有成骨現(xiàn)象。上尿路影像學(xué)提示是尿路上皮癌，有的患者尿細(xì)胞學(xué)檢查陽性。Bellini集合管癌

（carcinomaofthe29Bellini集合管癌大體檢查集合管癌常位于腎臟中心部位，腫瘤小者可見其發(fā)生于腎錐體。直徑2.5-12cm（平均約5cm）。腫瘤切面實(shí)性，灰白色，邊界不規(guī)則。有些腫瘤可長入腎盂?？梢妷乃篮托l(wèi)星結(jié)節(jié)。Bellini集合管癌大體檢查30集合管癌臨床特點(diǎn)集合管癌臨床特點(diǎn)31Bellini集合管癌Bellini集合管癌32腎髓質(zhì)癌

（renalmedullarycarcinoma）定義生長迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細(xì)胞性血液病。臨床特點(diǎn)見于有鐮狀細(xì)胞性血液病的年輕人，發(fā)病年齡介于10--40歲之間（平均年齡22歲），男女發(fā)病率為2:1。常見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降和可觸及的包塊。癌轉(zhuǎn)移形成的頸部和腦的腫物可能是最早發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征。影像學(xué)腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長，侵及腎竇?？沙霈F(xiàn)腎盞擴(kuò)張，而腎盂被腫瘤包繞。腎髓質(zhì)癌

（renalmedullarycarcinom33腎髓質(zhì)癌臨床特點(diǎn)腎髓質(zhì)癌臨床特點(diǎn)34髓樣癌髓樣癌35腎髓樣癌腎髓樣癌36Xpll.2易位lTFE3基因融合相關(guān)性腎癌

（renalcarcinomaassociatedwithXp11.2translocations／TFE3genefusions）

定義這一類腎癌有一染色體Xp11.2的不同的易位，均產(chǎn)生TFE3基因融合。臨床特點(diǎn)這類腫瘤主要見于兒童和年輕人，年長者少見。發(fā)現(xiàn)時多數(shù)已是進(jìn)展期。

Xpll.2易位lTFE3基因融合相關(guān)性腎癌

（renal37Xpll.2易位lTFE3基因融合相關(guān)性腎癌Xpll.2易位lTFE3基因融合相關(guān)性腎癌38神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌

（renalcellcarcinomaassociatedwithneuroblastoma）

定義與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)的腎細(xì)胞癌，見于長期存活的兒童腎母細(xì)胞瘤患者。臨床特點(diǎn)腎母細(xì)胞的治療可能是引起此類腎細(xì)胞癌的原因之一。另一患者同時出現(xiàn)腎細(xì)胞癌和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。男女發(fā)病率相同。平均年齡13.5歲（2-35個月），發(fā)現(xiàn)神經(jīng)母細(xì)胞瘤時患者小于2歲。大體檢查雙腎均可發(fā)病，其中有4例是雙側(cè)腎臟同時發(fā)病，12例腫瘤平均直徑4cm（范圍1--8cm）。神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌

（renalcellcarc39黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌

（mucinoustubularandspindlecellcarcinoma）定義具有黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞特點(diǎn)，屬于低級別的多形性腎臟上皮腫瘤。臨床特點(diǎn)年齡17~82歲（平均53歲），男女發(fā)病率之比為1:4。無特殊的癥狀，偶見季肋部疼痛和血尿。大體檢查大體上腫瘤邊界清楚，灰或淺褐色，切面質(zhì)地均一。黏液樣小管狀和梭形細(xì)胞癌

（mucinoustubular40黏液樣小管狀

和梭形細(xì)胞癌

黏液樣小管狀

和梭形細(xì)胞癌

41謝謝！謝謝！42腎細(xì)胞癌的病理分類的變化中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院泌尿外科

馬建輝腎細(xì)胞癌的病理分類的變化中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院43

腎癌的病理分型

傳統(tǒng)分型新分型（1997年）腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌(60%~85%)

腎乳頭狀腺癌乳頭狀腎細(xì)胞癌(7%~14%)

腎顆粒細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌(4%~10%)

腎肉瘤樣癌腎集合管癌(1%~2%)

腎未分化癌未分類腎細(xì)胞癌腎癌的病理分型傳統(tǒng)分型新分型（1997年）腎透明細(xì)胞癌442004年WHO腎細(xì)胞癌病理分類腎透明細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌Xp11易位性腎癌腎嫌色細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)性腎細(xì)胞癌Bellini集合管癌腎髓樣癌未分類腎細(xì)胞癌粘液性管狀及梭形細(xì)胞癌2004年WHO腎細(xì)胞癌病理分類腎透明細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌45腎透明細(xì)胞癌

（clearcellrenalcellcarcinoma，CCRCC）

定義腎透明細(xì)胞癌是一種由胞漿透明或嗜酸性的腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的惡性腫瘤。腫瘤內(nèi)有纖細(xì)的血管網(wǎng)。既往曾使用的“腎顆粒細(xì)胞癌”歸入腎透明細(xì)胞癌。腎透明細(xì)胞癌

（clearcellrenalcell46腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌47腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性雙側(cè)或多中心病灶<5%癌細(xì)胞含有脂質(zhì)，呈黃色。腫瘤中常見囊腔、壞死、出血和鈣化，切面呈五彩狀著色。鈣化和骨化見于壞死區(qū)域，10%-15％影像學(xué)上可以顯示鈣化影。腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌大體呈實(shí)性48腎透明細(xì)胞癌腎透明細(xì)胞癌49乳頭狀腎細(xì)胞癌

（papillaryrenalcellcarcinoma，PRCC）

定義乳頭狀腎細(xì)胞癌是一具有乳頭狀或小管乳頭狀結(jié)構(gòu)的腎實(shí)質(zhì)惡性腫瘤。臨床特點(diǎn)其發(fā)病年齡、性別、男女發(fā)病率比例、癥狀和體征與腎透明細(xì)胞癌相似。腎血管造影顯示血管不如腎透明細(xì)胞癌豐富。大多數(shù)病例處于Ⅰ期。

乳頭狀腎細(xì)胞癌

（papillaryrenalcell50乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌51乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌52乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌53乳頭狀腎細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)常伴出血、壞死和囊性變，腫瘤組織易碎，腫瘤邊界清楚者可有假包膜。病變累及雙側(cè)腎臟和多灶性者相對其他亞型多見。乳頭狀腎細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)54乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌55乳頭狀腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌56腎嫌色細(xì)胞癌

(chromophoberenalcellcarcinoma,CRCC)

定義腎嫌色細(xì)胞癌的癌細(xì)胞大而淺染，細(xì)胞膜非常清楚。臨床特點(diǎn)平均發(fā)病年齡60多歲(27~86歲），男女發(fā)病率大致相等，無特殊的癥狀和體征。影像學(xué)上常表現(xiàn)為大的腫塊，無壞死和鈣化。死亡率不到10%

腎嫌色細(xì)胞癌

(chromophoberenalcell57腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌58腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌59腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌60腎嫌色細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)腫瘤大小4~20cm，無包膜，但腫瘤邊界清楚。切面呈黃色、棕色、灰白色，可見有壞死，但出血灶少見，因此多彩狀不如透明細(xì)胞癌明顯。腎嫌色細(xì)胞癌腫瘤大體特點(diǎn)61腎嫌色細(xì)胞癌腎嫌色細(xì)胞癌62嫌色細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)52353631968.93.21153%95%11442887.53y5y162878%100%嫌色細(xì)胞癌的臨床特點(diǎn)52353193.253%11463透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存曲線嫌色細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌透明、乳頭、嫌色細(xì)胞癌生存曲線嫌色細(xì)胞癌透明細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)64多房性囊性腎細(xì)胞癌

（multilocularcysticrenalcellcarcinoma）

定義多房性囊性腎細(xì)胞癌是一完全由囊腔構(gòu)成的腫瘤，囊腔間隔內(nèi)有小灶狀透明細(xì)胞，與腎透明細(xì)胞癌I級不能區(qū)別。臨床特點(diǎn)男女發(fā)病率為3:1，均見于成年人（20~75歲，平均51歲）。該腫瘤發(fā)展緩慢，尚無急速進(jìn)展、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的病例報(bào)告。

多房性囊性腎細(xì)胞癌

（multilocularcystic65多房性囊性腎細(xì)胞癌大體檢查腫瘤直徑25-130mm。腫瘤完全由囊腔構(gòu)成，癌細(xì)胞數(shù)量很少，故診斷困難。多房性囊性腎細(xì)胞癌邊界清楚，囊腔大小不等，其內(nèi)充以漿液性或血性液體，腫瘤有纖維性包膜與周圍正常腎組織分隔。20%以上的腫瘤間隔內(nèi)有鈣化，偶見骨化生。多房性囊性腎細(xì)胞癌大體檢查66多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌67多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌68多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌69多房性囊性腎細(xì)胞癌多房性囊性腎細(xì)胞癌70Bellini集合管癌

（carcinomaofthecollectingductsofBellini）

定義是來源于Bellini集合管的惡性上皮性腫瘤。臨床特點(diǎn)發(fā)病年齡13~83歲（平均55歲），男女發(fā)病率之比為2:1。患者常有腹部疼痛、季肋部腫塊和血尿。約有1/3患者發(fā)現(xiàn)時已有轉(zhuǎn)移。轉(zhuǎn)移至骨者常有成骨現(xiàn)象。上尿路影像學(xué)提示是尿路上皮癌，有的患者尿細(xì)胞學(xué)檢查陽性。Bellini集合管癌

（carcinomaofthe71Bellini集合管癌大體檢查集合管癌常位于腎臟中心部位，腫瘤小者可見其發(fā)生于腎錐體。直徑2.5-12cm（平均約5cm）。腫瘤切面實(shí)性，灰白色，邊界不規(guī)則。有些腫瘤可長入腎盂?？梢妷乃篮托l(wèi)星結(jié)節(jié)。Bellini集合管癌大體檢查72集合管癌臨床特點(diǎn)集合管癌臨床特點(diǎn)73Bellini集合管癌Bellini集合管癌74腎髓質(zhì)癌

（renalmedullarycarcinoma）定義生長迅速的惡性腫瘤，幾乎均伴鐮狀細(xì)胞性血液病。臨床特點(diǎn)見于有鐮狀細(xì)胞性血液病的年輕人，發(fā)病年齡介于10--40歲之間（平均年齡22歲），男女發(fā)病率為2:1。常見癥狀是肉眼血尿，季肋部或腹部疼痛。體重下降和可觸及的包塊。癌轉(zhuǎn)移形成的頸部和腦的腫物可能是最早發(fā)現(xiàn)的癥狀和體征。影像學(xué)腫瘤位于腎臟中央，浸潤性生長，侵及腎竇?？沙霈F(xiàn)腎盞擴(kuò)張，而腎盂被腫瘤包繞。腎髓質(zhì)癌

（renalmedullarycarcinom75腎髓質(zhì)癌臨床特點(diǎn)腎髓質(zhì)癌臨床特點(diǎn)76髓樣癌髓樣癌77腎髓樣癌腎髓樣癌78Xpll.2易位lTFE3基因融合相關(guān)性腎癌

（renalcarcinomaassociatedwithXp11.2translocations／TFE3genefusions）

定義這一類腎癌有一染色體Xp11.2