最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件

IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪IgA腎病流行病學(xué)IgA腎病地區(qū)分布圖，百分?jǐn)?shù)是指IgA腎病占當(dāng)?shù)啬I小球疾病的百分?jǐn)?shù)IgA腎病流行病學(xué)IgA腎病地區(qū)分布圖，百分?jǐn)?shù)是指IgA腎病IgA腎病定義IgA腎病定義：是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的免疫復(fù)合物腎炎（免疫病理學(xué)診斷）IgA等免疫循環(huán)復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢是發(fā)病的主要機(jī)制。IgA腎病定義IgA沉積的腎小球疾病IgA沉積的腎小球疾病討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化因素及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化因素及治療措施發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚IgA產(chǎn)生和清除異常發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制IgA腎病病人的血清IgA或IgA-免疫復(fù)合物增高發(fā)病機(jī)制IgA腎病病人的血清IgA或IgA-免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)制IgA的三維結(jié)構(gòu)發(fā)病機(jī)制IgA的三維結(jié)構(gòu)發(fā)病機(jī)制

1.twosubclasesIgA1monomericIgA2polymeric2.15-20%ofserumimmunoglobulins3.2heavyand2lightchains4.derivedfrommucosalimmunesystemandsystemicimmunizationIgA的特征發(fā)病機(jī)制1.twosubclasesIgA1發(fā)病機(jī)制炎癥自身抗體機(jī)體導(dǎo)敏源發(fā)病機(jī)制炎癥自身抗體機(jī)體導(dǎo)敏源發(fā)病機(jī)制IgAN與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系?——系膜細(xì)胞損傷發(fā)病機(jī)制IgAN與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系?發(fā)病機(jī)制粘膜免疫，感染？致病性IgA1分子HMC受體腎臟炎癥，硬化/纖維化遺傳背景和易感性研究發(fā)現(xiàn)新的防治靶點？發(fā)病機(jī)制粘膜免疫，感染？致病性IgA1分子HMC受體腎臟炎癥討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施臨床分型

目前在文獻(xiàn)中所提及IgA-N的病理分型都已經(jīng)陳舊，如Lee’sHaans等，根本問題是未觸及疾病的實質(zhì)，只有一定的預(yù)后判斷意義。臨床分型臨床分型IgA-N病理：多形態(tài)，沒有特征性的表現(xiàn)；IgA-N臨床表現(xiàn)：顯示出集結(jié)性特點；以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)的臨床病理分型，有可能使我們對IgA-N的認(rèn)識向前推進(jìn)一步。臨床分型臨床分型的依據(jù)某些臨床表現(xiàn)具有公認(rèn)的判斷預(yù)后意義

孤立性鏡下血尿；反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿；大量蛋白尿；持續(xù)性高血壓某些病理特點具有預(yù)后判斷的意義

基底膜損害；單純系膜病變某些病理特點具有指導(dǎo)治療意義

血管炎樣病變（大量新月體形成）某些臨床征候具有治療指導(dǎo)意義

感染后迅速出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿臨床分型的依據(jù)某些臨床表現(xiàn)具有公認(rèn)的判斷預(yù)后意義IgAN的臨床分型單純性鏡下血尿型(I-H)尿檢異常型（U-ab）反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型(R-GH)新月體型(Cres.IgA-N)大量蛋白尿型(MP)高血壓型（HT）終末期腎衰型（ESRD）IgAN的臨床分型單純性鏡下血尿型(I-H)原發(fā)性IgA腎病臨床類型原發(fā)性IgA腎病臨床類型原發(fā)性IgA腎病臨床類型的分布原發(fā)性IgA腎病臨床類型的分布IgA腎病的病理改變改變多樣化，可有各種類型腎小球疾病的病理改變

-腎小球固有細(xì)胞的改變-各種炎性細(xì)胞的浸潤-新月體形成IgA腎病的病理改變改變多樣化，可有各種類型腎小球疾病的病理aba:通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎b：IgA腎病腎小球系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積（Masson）aba:通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎C：電鏡：

系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積A：PAS染色：

局灶節(jié)段系膜增生伴毛細(xì)血管白細(xì)胞浸潤B：免疫熒光：IgA在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積C：電鏡：A：PAS染色：B：免疫熒光：aba:IgA腎病輕微病變型(PASM)b：IgA腎病輕微病變型系膜區(qū)嗜復(fù)紅沉積(MASSON)aba:IgA腎病輕微病變型(PASM)aba:IgA腎病膜增生型(PASM)b：IgA腎病毛細(xì)血管內(nèi)增生型(PASM)aba:IgA腎病膜增生型(PASM)aba:IgA腎病局灶節(jié)段硬化型(MASSON)b：IgA腎病硬化型(MASSON)aba:IgA腎病局灶節(jié)段硬化型(MASSON)aba:HE染色：節(jié)段壞死新月體性IgA腎病b：免疫熒光：系膜區(qū)IgA沉積aba:HE染色：節(jié)段壞死新月體性IgA腎病a:IgA腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū)(電鏡)b：IgA腎病電子致密物大塊丘狀沉積于系膜區(qū)(電鏡)aba:IgA腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū)(電鏡)ab最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件級別腎小球病變小管間質(zhì)病變

I級大多數(shù)正常，少數(shù)有輕度系膜增生，無變化伴或不伴細(xì)胞增生．

II級<50%腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生,無變化罕有硬化、粘連和小新月體.

III級彌漫系膜增寬伴細(xì)胞增生,偶有粘連、局灶間質(zhì)水腫,

小新月體.偶見細(xì)胞浸潤.IV級重度彌漫性系膜增生,伴有硬化,小管萎縮,<50%腎小球有粘連、新月體.間質(zhì)炎癥.V級與IV級相似但更嚴(yán)重,>50%腎小球與IV級相似有新月體.但更嚴(yán)重

IgA腎病的Lee分級（WHO,1982)級別腎小球病變IgA腎病的牛津分型基本預(yù)后數(shù)據(jù)：系膜細(xì)胞增殖積分≤0.5或＞0.5的腎小球（M0/1）毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖—無或有（E0/1）局灶硬化/粘連—無或有（S0/1）腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化≤25%，26~50%，或>50%（T0/1/2）其他資料：腎小球總數(shù)伴毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖的腎小球數(shù)毛細(xì)血管外增殖全球硬化局灶性腎小球硬化RobertsIS,etal.KidneyInt2009CattranDS,etal.KidneyInt2009IgA腎病的牛津分型基本預(yù)后數(shù)據(jù)：RobertsIS,e討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施IgA腎病進(jìn)展惡化及治療措施

IgAN是ESRD的主要病因

-占ESRD的30%-10-20%10年內(nèi)

-30-35%20年內(nèi)平均GFR下降速度為1-3ml/min/yr大量蛋白尿時平均GFR下降速度為9ml/min/yr腎功能損害至一定程度(Scr>3mg/dl)即使治療也將不可逆的進(jìn)展為ESRDIgA腎病進(jìn)展惡化及治療措施IgAN是ESRD的主要病因不良預(yù)后的臨床獨(dú)立危險因素

病程與預(yù)后不平衡,IgA腎病在初診時出現(xiàn)以下情況,是導(dǎo)致腎臟生存不利的預(yù)后影響因素持續(xù)大量蛋白尿難治性高血壓血肌肝升高AmJKidneyDis,36:227-237,2000預(yù)后價值：腎活檢后6月內(nèi)尿蛋白平均水平尿Pro>1g/d較<0.5g/d進(jìn)入ESRD風(fēng)險高46倍不良預(yù)后的臨床獨(dú)立危險因素持續(xù)大量蛋白尿難治性高血壓血肌IgAN腎病進(jìn)展的病理因素腎小球硬化系膜細(xì)胞增殖節(jié)段性壞死新月體(>30%)毛細(xì)血管壁IgA沉淀小管間質(zhì)纖維化炎細(xì)胞浸潤動脈硬化/小動脈硬化嚴(yán)重的腎小球硬化與間質(zhì)纖維化是病程進(jìn)展的獨(dú)立危險因素AmJKidneyDis,36:227-237,2000腎小球腎小管-間質(zhì)IgAN腎病進(jìn)展的病理因素腎小球硬化系膜細(xì)胞增殖節(jié)段性壞死新IgAN腎病的治療IgAN臨床表現(xiàn)變異很大危險因素評估非常重要，注意治療及不良反應(yīng)之間的平衡治療最終指標(biāo)：腎臟存活率、腎功能下降速率IgAN腎病的治療IgAN臨床表現(xiàn)變異很大IgAN腎病現(xiàn)有的主要治療方法清除抗原減輕和延緩腎功能損害減少尿蛋白、降壓調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)IgAN腎病現(xiàn)有的主要治療方法清除抗原IgAN腎病的傳統(tǒng)治療方法抗凝／抗血小板藥物免疫抑制劑魚油糖皮質(zhì)激素

抗蛋白尿治療(ACEI和/或ARB)IGA腎病IgAN腎病的傳統(tǒng)治療方法抗凝／抗血小板藥物免疫抑制劑魚油IgAN腎病治療KDIGOKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcomes改善全球腎臟病預(yù)后組織IgAN腎病治療KDIGOKidneyDiseaseIIGA腎病治療—初始評估診斷和隨訪期間，觀察蛋白尿、血壓和eGFR，以評估腎病進(jìn)展的風(fēng)險（未分級）

腎臟病理可能可以用來評估預(yù)后（未分級）如病理證實為IgA腎病，需排除繼發(fā)性疾病（未分級）IGA腎病治療—初始評估診斷和隨訪期間，觀察蛋白尿、血壓和eIGA腎病治療—降蛋白降血壓蛋白尿>1g/d的IgA腎病患者，推薦長期服用ACEI/ARB治療（1B）蛋白尿0.5~1g/d的IgA腎病患者（兒童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建議ACEI/ARB治療（2D）目標(biāo)血壓值<130/80mmHg（蛋白尿<1g/d），或<125/75mmHg（初始蛋白尿>1g/d）（未分級）IGA腎病治療—降蛋白降血壓蛋白尿>1g/d的IgA腎病患者蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素

蛋白尿[g/d]6個月測定的均值ReichHN,etal.JAmSocNephrol2007,18:3177蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素蛋白尿[g/d]ReiIGA腎病治療—激素建議經(jīng)過3~6月優(yōu)化支持治療（包括ACEI/ARB和血壓控制）后，GFR＞50ml/min的患者，如尿蛋白仍持續(xù)≥1g/d可用糖皮質(zhì)激素治療6個月(2C)。IGA腎病治療—激素PozziCR,etal.Lancet1999,353:883-887.MannoC,etal.NephrolDialTransplant2009,24:3649.LvJ,etal.AmJKidneyDis2009,53:26.激素治療方案IgA腎病—KDIGO指南推薦意見PozziCR,etal.Lancet1999,日本的RCT研究，應(yīng)用小劑量激素（潑尼松龍20mg/d，并在2年內(nèi)逐漸減量到5mg/d），可減少蛋白尿，但腎功能無明顯受益。沒有在GFR＜50ml/min病人中使用糖皮質(zhì)激素的依據(jù)。IgA腎病—KDIGO指南推薦意見日本的RCT研究，應(yīng)用小劑量激素（潑尼松龍20mg/d，并不建議IgAN患者使用激素聯(lián)合CTX或AZA，除非有新月體IgAN且腎功能迅速惡化(2D)

—

兩個RCT研究，比較了CTX、雙嘧達(dá)莫和華法林與對照組療效，發(fā)現(xiàn)無益。亦不推薦單獨(dú)用CTX治療。

—

關(guān)于硫唑嘌呤，有兩個RCT研究。一個是土耳其RCT研究，另一個小樣本的英國RCT研究。免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF、CsA）IgA腎病—KDIGO指南推薦意見不建議IgAN患者使用激素聯(lián)合CTX或AZA，除非有新月體I不建議GFR<30mL/min的患者使用免疫抑制治療，除非有新月體IgAN且腎功能迅速惡化(2C)不建議IgAN患者使用MMF

(2C)免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF、CsA）IgA腎病—KDIGO指南推薦意見不建議GFR<30mL/min的患者使用免疫抑制治療，除非有驍悉治療IgA腎病國家驍悉/安慰劑♂S-Crea蛋白尿基線值組織學(xué)ACEIAT-Bl結(jié)果驍悉vs對照比利時n=21n=1276%1.5±0.11.4±0.11.9±0.31.3±0.4Ⅱ~Ⅳ等級Churg√驍悉無作用美國n=17n=1585%2.6±1.22.2±0.72.7±1.62.7±1.470%Ⅴ等級Hass√驍悉無作用中國n=20n=2030%1.5±0.21.7±0.21.8±0.21.9±0.385%Ⅱ~Ⅲ等級Hass√蛋白尿減少中國n=31n=31?<43.2±1.72.9±1.4Ⅳ~Ⅴ等級Lee否蛋白尿減少+肌酐穩(wěn)定驍悉治療IgA腎病驍悉/安慰劑♂S-Crea蛋白尿組織學(xué)AC建議用魚油治療IgA腎?。?D）不建議用抗血小板試劑治療IgA腎病(2C)不建議進(jìn)行扁桃體切除術(shù)治療IgA腎病（2C）（反復(fù)細(xì)菌性扁桃體炎除外）IgA腎病—KDIGO指南推薦意見建議用魚油治療IgA腎?。?D）IgA腎病—KDIGO指南推非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積表現(xiàn)為腎病綜合征、病理學(xué)改變?yōu)槲⑿〔∽儼橄的^(qū)IgA沉積的，建議按微小病變治療（2B）新月體型IgA腎病IgA腎病伴快速進(jìn)展的新月體形成，按ANCA血管炎的治療，采用皮質(zhì)激素和CTX（2D）非典型IgA腎病的治療微小病變伴有腎小球IgA沉積非典型IgA腎病的治療

伴有肉眼血尿的急性腎損傷（AKI）伴肉眼血尿的AKI，腎功能損傷后至少5天腎功能無改善者，應(yīng)進(jìn)行腎活組織檢查（未分等級）肉眼血尿發(fā)作時進(jìn)行腎活檢顯示，僅有急性腎小管壞死和小管內(nèi)紅細(xì)胞管型者，給予支持療法（2C）非典型IgA腎病的治療伴有肉眼血尿的急性腎損傷（A討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施背景遠(yuǎn)期隨訪

獲得治療的長期效果觀察遠(yuǎn)期并發(fā)癥病人生存時間建立資料檔案疾病發(fā)展規(guī)律近期隨訪

觀察治療效果及反應(yīng)復(fù)查結(jié)果調(diào)整用藥隨訪(醫(yī)院保健機(jī)構(gòu))通訊等方式背景遠(yuǎn)期隨訪近期隨訪隨訪通訊等方式隨訪目的建立以慢性疾病管理為基礎(chǔ)的規(guī)律的隨訪體系規(guī)律隨訪最終目標(biāo)全面掌握病情及時處理問題增強(qiáng)病人依從性提高管理質(zhì)量提高病人生存率和生活質(zhì)量，并達(dá)到康復(fù)建立以慢性疾病管理為基礎(chǔ)的規(guī)律的隨訪體系隨訪目的規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪規(guī)律隨訪隨訪目的建立以慢性疾病管理為基礎(chǔ)的規(guī)律的隨訪體系規(guī)律隨訪最終隨訪方式的選擇隨訪方式電話、短信隨訪書信，傳真隨訪電郵、網(wǎng)絡(luò)隨訪電腦視頻隨訪門診隨訪家庭隨訪隨訪方式的選擇隨訪電話、短信隨訪書信，傳真隨訪電郵、網(wǎng)絡(luò)隨訪檔案資料的建立檔案資料的建立最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件小結(jié)IgAN是一種常見病，終末期腎衰竭常見病因發(fā)病機(jī)制尚未闡明，臨床表現(xiàn)多樣現(xiàn)有的病理分級系統(tǒng)不夠完善治療需根據(jù)臨床表現(xiàn)、病理改變、腎功能狀態(tài)綜合考慮，制定合理治療方案注意隨訪工作小結(jié)IgAN是一種常見病，終末期腎衰竭常見病因ThankYou!ThankYou!此課件下載可自行編輯修改，僅供參考！

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感謝您的支持，我們努力IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪IgA腎病流行病學(xué)IgA腎病地區(qū)分布圖，百分?jǐn)?shù)是指IgA腎病占當(dāng)?shù)啬I小球疾病的百分?jǐn)?shù)IgA腎病流行病學(xué)IgA腎病地區(qū)分布圖，百分?jǐn)?shù)是指IgA腎病IgA腎病定義IgA腎病定義：是以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的免疫復(fù)合物腎炎（免疫病理學(xué)診斷）IgA等免疫循環(huán)復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管袢是發(fā)病的主要機(jī)制。IgA腎病定義IgA沉積的腎小球疾病IgA沉積的腎小球疾病討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化因素及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化因素及治療措施發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制仍不清楚IgA產(chǎn)生和清除異常發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制IgA腎病病人的血清IgA或IgA-免疫復(fù)合物增高發(fā)病機(jī)制IgA腎病病人的血清IgA或IgA-免疫復(fù)合物發(fā)病機(jī)制IgA的三維結(jié)構(gòu)發(fā)病機(jī)制IgA的三維結(jié)構(gòu)發(fā)病機(jī)制

1.twosubclasesIgA1monomericIgA2polymeric2.15-20%ofserumimmunoglobulins3.2heavyand2lightchains4.derivedfrommucosalimmunesystemandsystemicimmunizationIgA的特征發(fā)病機(jī)制1.twosubclasesIgA1發(fā)病機(jī)制炎癥自身抗體機(jī)體導(dǎo)敏源發(fā)病機(jī)制炎癥自身抗體機(jī)體導(dǎo)敏源發(fā)病機(jī)制IgAN與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系?——系膜細(xì)胞損傷發(fā)病機(jī)制IgAN與腎臟固有細(xì)胞關(guān)系?發(fā)病機(jī)制粘膜免疫，感染？致病性IgA1分子HMC受體腎臟炎癥，硬化/纖維化遺傳背景和易感性研究發(fā)現(xiàn)新的防治靶點？發(fā)病機(jī)制粘膜免疫，感染？致病性IgA1分子HMC受體腎臟炎癥討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施臨床分型

目前在文獻(xiàn)中所提及IgA-N的病理分型都已經(jīng)陳舊，如Lee’sHaans等，根本問題是未觸及疾病的實質(zhì)，只有一定的預(yù)后判斷意義。臨床分型臨床分型IgA-N病理：多形態(tài)，沒有特征性的表現(xiàn)；IgA-N臨床表現(xiàn)：顯示出集結(jié)性特點；以臨床表現(xiàn)為基礎(chǔ)的臨床病理分型，有可能使我們對IgA-N的認(rèn)識向前推進(jìn)一步。臨床分型臨床分型的依據(jù)某些臨床表現(xiàn)具有公認(rèn)的判斷預(yù)后意義

孤立性鏡下血尿；反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿；大量蛋白尿；持續(xù)性高血壓某些病理特點具有預(yù)后判斷的意義

基底膜損害；單純系膜病變某些病理特點具有指導(dǎo)治療意義

血管炎樣病變（大量新月體形成）某些臨床征候具有治療指導(dǎo)意義

感染后迅速出現(xiàn)的反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿臨床分型的依據(jù)某些臨床表現(xiàn)具有公認(rèn)的判斷預(yù)后意義IgAN的臨床分型單純性鏡下血尿型(I-H)尿檢異常型（U-ab）反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型(R-GH)新月體型(Cres.IgA-N)大量蛋白尿型(MP)高血壓型（HT）終末期腎衰型（ESRD）IgAN的臨床分型單純性鏡下血尿型(I-H)原發(fā)性IgA腎病臨床類型原發(fā)性IgA腎病臨床類型原發(fā)性IgA腎病臨床類型的分布原發(fā)性IgA腎病臨床類型的分布IgA腎病的病理改變改變多樣化，可有各種類型腎小球疾病的病理改變

-腎小球固有細(xì)胞的改變-各種炎性細(xì)胞的浸潤-新月體形成IgA腎病的病理改變改變多樣化，可有各種類型腎小球疾病的病理aba:通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎b：IgA腎病腎小球系膜區(qū)嗜復(fù)紅蛋白沉積（Masson）aba:通常表現(xiàn)為系膜增殖性腎炎C：電鏡：

系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積A：PAS染色：

局灶節(jié)段系膜增生伴毛細(xì)血管白細(xì)胞浸潤B：免疫熒光：IgA在系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁沉積C：電鏡：A：PAS染色：B：免疫熒光：aba:IgA腎病輕微病變型(PASM)b：IgA腎病輕微病變型系膜區(qū)嗜復(fù)紅沉積(MASSON)aba:IgA腎病輕微病變型(PASM)aba:IgA腎病膜增生型(PASM)b：IgA腎病毛細(xì)血管內(nèi)增生型(PASM)aba:IgA腎病膜增生型(PASM)aba:IgA腎病局灶節(jié)段硬化型(MASSON)b：IgA腎病硬化型(MASSON)aba:IgA腎病局灶節(jié)段硬化型(MASSON)aba:HE染色：節(jié)段壞死新月體性IgA腎病b：免疫熒光：系膜區(qū)IgA沉積aba:HE染色：節(jié)段壞死新月體性IgA腎病a:IgA腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū)(電鏡)b：IgA腎病電子致密物大塊丘狀沉積于系膜區(qū)(電鏡)aba:IgA腎病電子致密物大塊沉積于系膜區(qū)(電鏡)ab最新IgA腎病的診詒進(jìn)展及隨訪課件級別腎小球病變小管間質(zhì)病變

I級大多數(shù)正常，少數(shù)有輕度系膜增生，無變化伴或不伴細(xì)胞增生．

II級<50%腎小球系膜增寬伴細(xì)胞增生,無變化罕有硬化、粘連和小新月體.

III級彌漫系膜增寬伴細(xì)胞增生,偶有粘連、局灶間質(zhì)水腫,

小新月體.偶見細(xì)胞浸潤.IV級重度彌漫性系膜增生,伴有硬化,小管萎縮,<50%腎小球有粘連、新月體.間質(zhì)炎癥.V級與IV級相似但更嚴(yán)重,>50%腎小球與IV級相似有新月體.但更嚴(yán)重

IgA腎病的Lee分級（WHO,1982)級別腎小球病變IgA腎病的牛津分型基本預(yù)后數(shù)據(jù)：系膜細(xì)胞增殖積分≤0.5或＞0.5的腎小球（M0/1）毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖—無或有（E0/1）局灶硬化/粘連—無或有（S0/1）腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化≤25%，26~50%，或>50%（T0/1/2）其他資料：腎小球總數(shù)伴毛細(xì)血管內(nèi)皮增殖的腎小球數(shù)毛細(xì)血管外增殖全球硬化局灶性腎小球硬化RobertsIS,etal.KidneyInt2009CattranDS,etal.KidneyInt2009IgA腎病的牛津分型基本預(yù)后數(shù)據(jù)：RobertsIS,e討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施討論提綱隨訪管理發(fā)病機(jī)制臨床分型及病理進(jìn)展惡化及治療措施IgA腎病進(jìn)展惡化及治療措施

IgAN是ESRD的主要病因

-占ESRD的30%-10-20%10年內(nèi)

-30-35%20年內(nèi)平均GFR下降速度為1-3ml/min/yr大量蛋白尿時平均GFR下降速度為9ml/min/yr腎功能損害至一定程度(Scr>3mg/dl)即使治療也將不可逆的進(jìn)展為ESRDIgA腎病進(jìn)展惡化及治療措施IgAN是ESRD的主要病因不良預(yù)后的臨床獨(dú)立危險因素

病程與預(yù)后不平衡,IgA腎病在初診時出現(xiàn)以下情況,是導(dǎo)致腎臟生存不利的預(yù)后影響因素持續(xù)大量蛋白尿難治性高血壓血肌肝升高AmJKidneyDis,36:227-237,2000預(yù)后價值：腎活檢后6月內(nèi)尿蛋白平均水平尿Pro>1g/d較<0.5g/d進(jìn)入ESRD風(fēng)險高46倍不良預(yù)后的臨床獨(dú)立危險因素持續(xù)大量蛋白尿難治性高血壓血肌IgAN腎病進(jìn)展的病理因素腎小球硬化系膜細(xì)胞增殖節(jié)段性壞死新月體(>30%)毛細(xì)血管壁IgA沉淀小管間質(zhì)纖維化炎細(xì)胞浸潤動脈硬化/小動脈硬化嚴(yán)重的腎小球硬化與間質(zhì)纖維化是病程進(jìn)展的獨(dú)立危險因素AmJKidneyDis,36:227-237,2000腎小球腎小管-間質(zhì)IgAN腎病進(jìn)展的病理因素腎小球硬化系膜細(xì)胞增殖節(jié)段性壞死新IgAN腎病的治療IgAN臨床表現(xiàn)變異很大危險因素評估非常重要，注意治療及不良反應(yīng)之間的平衡治療最終指標(biāo)：腎臟存活率、腎功能下降速率IgAN腎病的治療IgAN臨床表現(xiàn)變異很大IgAN腎病現(xiàn)有的主要治療方法清除抗原減輕和延緩腎功能損害減少尿蛋白、降壓調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)IgAN腎病現(xiàn)有的主要治療方法清除抗原IgAN腎病的傳統(tǒng)治療方法抗凝／抗血小板藥物免疫抑制劑魚油糖皮質(zhì)激素

抗蛋白尿治療(ACEI和/或ARB)IGA腎病IgAN腎病的傳統(tǒng)治療方法抗凝／抗血小板藥物免疫抑制劑魚油IgAN腎病治療KDIGOKidneyDiseaseImprovingGlobalOutcomes改善全球腎臟病預(yù)后組織IgAN腎病治療KDIGOKidneyDiseaseIIGA腎病治療—初始評估診斷和隨訪期間，觀察蛋白尿、血壓和eGFR，以評估腎病進(jìn)展的風(fēng)險（未分級）

腎臟病理可能可以用來評估預(yù)后（未分級）如病理證實為IgA腎病，需排除繼發(fā)性疾?。ㄎ捶旨墸㊣GA腎病治療—初始評估診斷和隨訪期間，觀察蛋白尿、血壓和eIGA腎病治療—降蛋白降血壓蛋白尿>1g/d的IgA腎病患者，推薦長期服用ACEI/ARB治療（1B）蛋白尿0.5~1g/d的IgA腎病患者（兒童蛋白尿0.5~1g/1.73㎡），建議ACEI/ARB治療（2D）目標(biāo)血壓值<130/80mmHg（蛋白尿<1g/d），或<125/75mmHg（初始蛋白尿>1g/d）（未分級）IGA腎病治療—降蛋白降血壓蛋白尿>1g/d的IgA腎病患者蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素

蛋白尿[g/d]6個月測定的均值ReichHN,etal.JAmSocNephrol2007,18:3177蛋白尿是決定IgA腎病預(yù)后的關(guān)鍵因素蛋白尿[g/d]ReiIGA腎病治療—激素建議經(jīng)過3~6月優(yōu)化支持治療（包括ACEI/ARB和血壓控制）后，GFR＞50ml/min的患者，如尿蛋白仍持續(xù)≥1g/d可用糖皮質(zhì)激素治療6個月(2C)。IGA腎病治療—激素PozziCR,etal.Lancet1999,353:883-887.MannoC,etal.NephrolDialTransplant2009,24:3649.LvJ,etal.AmJKidneyDis2009,53:26.激素治療方案IgA腎病—KDIGO指南推薦意見PozziCR,etal.Lancet1999,日本的RCT研究，應(yīng)用小劑量激素（潑尼松龍20mg/d，并在2年內(nèi)逐漸減量到5mg/d），可減少蛋白尿，但腎功能無明顯受益。沒有在GFR＜50ml/min病人中使用糖皮質(zhì)激素的依據(jù)。IgA腎病—KDIGO指南推薦意見日本的RCT研究，應(yīng)用小劑量激素（潑尼松龍20mg/d，并不建議IgAN患者使用激素聯(lián)合CTX或AZA，除非有新月體IgAN且腎功能迅速惡化(2D)

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兩個RCT研究，比較了CTX、雙嘧達(dá)莫和華法林與對照組療效，發(fā)現(xiàn)無益。亦不推薦單獨(dú)用CTX治療。

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關(guān)于硫唑嘌呤，有兩個RCT研究。一個是土耳其RCT研究，另一個小樣本的英國RCT研究。免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF、CsA）IgA腎病—KDIGO指南推薦意見不建議IgAN患者使用激素聯(lián)合CTX或AZA，除非有新月體I不建議GFR<30mL/min的患者使用免疫抑制治療，除非有新月體IgAN且腎功能迅速惡化(2C)不建議IgAN患者使用MMF

(2C)免疫抑制劑（CTX、AZA、MMF、CsA）IgA腎病—KDIGO指南推薦意見不建議GFR<30mL/min的患者使用免疫抑制治療，除非有驍悉治療IgA腎病國家驍悉/安慰劑♂S-Crea蛋白尿基線值組織學(xué)ACEIAT-Bl結(jié)果驍悉vs對照比利時n=21n=1276%1.5±0.11.4±0.11.9±0.31.3±0.4Ⅱ~Ⅳ等級Churg√驍悉無作用美國n=17n=1585%2.6±1.22.2±0.7