課件-蛋白質和核酸代謝

第七章蛋白質和核酸的降解第一部分蛋白質的降解第二部分核酸的降解蛋白質的酶促降解及氨基酸代謝本章著重蛋白質在機體內的降解，以及氨基酸的分解和的共同代謝途徑。第一節(jié)蛋白質的酶促降解第二節(jié)氨基酸的分解與轉化第三節(jié)

氨的同化及氨基酸的生物

—

蛋白質的生理功能是組織細胞的構件物質，維持細胞組織的生長、更新和修補參與多種重要的生理活動(如酶、激素)氧化供能（17.9KJ/g

Pr）氨基酸是各種含氮化合物的原料可轉化為糖和脂肪等第一節(jié)蛋白質的酶促降解總氮平衡：攝入氮=排出氮（蛋白質分解與

處于平衡）如成人正氮平衡：攝入氮>排出氮（蛋白質

量多于分解量）如兒童、孕婦負氮平衡：攝入氮<排出氮（蛋白質分解量多于

量）如饑餓、消耗、疾病1.氮平衡

食物攝入氮-(尿氮+糞氮)反應體內Pr與分解的相對關系二、氮平衡蛋白質的生理價值(BV—利用率)氮的保留量氮的吸收量蛋白質的最低需要量指動物在糖和脂肪充分供應的條件下，為維持氮的總平衡至少必須攝入的蛋白質量?！?/p>

100成人

最低需要量:

30~50g/d我國營養(yǎng)學會

的成人

需要量:

80g/d蛋白質的營養(yǎng)價值取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少。*

蛋白質營養(yǎng)價值的化學評分：將其氨基酸組成與標準蛋白（雞蛋或牛奶蛋白）或FAO（世界糧農組織營養(yǎng)

）模型進行比較。*蛋白質的互補作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質混合食用，必需氨基酸互相補充從而提高營養(yǎng)價值。豆腐干426577面筋5867蛋白來源

重量%

單食時BV

混食時BV——————————————————————————————————————————小麥3967小米牛肉大豆264—————————————————混合食物蛋白質的互補作用蛋白質的酶促降解一、蛋白質酶的種類和專一性肽酶（Peptidase）蛋白酶(Proteinase)二、細胞內蛋白質降解溶酶體途徑:—無選擇地降解蛋白質泛肽（ubiguitin）途徑:—給選擇降解的蛋白質加以標記肽酶的種類和專一性名稱作用特征3、4、113、4、133、4、14-氨酰肽水解酶(-aminoacylpeptide

hydrolase)-羧肽水解酶(-carboxylpeptide

hydrolase)二羧肽水解酶(depeptidehydrolase)作用于多肽鏈的N-末端作用于多肽鏈的C-末端水解二肽蛋白酶的種類和專一性名

稱作用特征實例3、4、2、13、4、2、23、4、2、33、4、2、4絲氨酸蛋白酶類(serine

pri

nase)硫醇蛋白酶類(Thiol

pri

nase)羧基（酸性）蛋白酶類[carboxyl(asid)pri

nase]金屬蛋白酶類(metallopri

nase)活性中心含Ser活性中心含Cys活性中心含

Asp,最適pH在5以下活性中心含有Zn2+、Mg2+等金屬胰凝乳蛋白酶胰蛋白酶凝血酶木瓜蛋白酶

無花果蛋白酶菠蘿酶胃蛋白酶凝乳酶枯草桿菌蛋白酶嗜熱菌蛋白酶消化道內幾種蛋白酶的專一性（Phe.Tyr.Trp）（Arg.Lys）（脂肪族）胰凝乳蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（Phe.

Trp）胃蛋白酶原胃蛋白酶多肽（主）蛋白質胃蛋白酶2

消化的部位：（1）胃中消化*酶原的激活H+*水解*酶原的激活胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶（+）糜蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶蛋白質氨基酸外肽酶肽內肽酶（2）小腸內消化（主要部位）*水解1

主要部位：小腸2

吸收機制氨基酸運載蛋白*中性氨基酸運載蛋白*堿性氨基酸運載蛋白*酸性氨基酸運載蛋白*亞氨基酸運載蛋白-谷氨酸循環(huán)二、氨基酸的吸收氨基酸甘氨酸-谷氨酰半胱氨酸酶細胞膜細胞內細胞外-谷氨酰基循環(huán)半胱氨酸肽酶谷胱甘肽谷胱甘肽

酶-谷氨酰氨基酸氨基酸-谷氨酸環(huán)化酶半胱氨酰甘氨酸5-氧脯氨酸5-氧脯氨酸酶谷氨酸-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰基轉移酶蛋白質的概義：腸道細菌對未被消化的蛋白質及未被吸收的消化產物進行的代謝過程。氨基酸的分解與轉化一、氨基酸代謝概況二、氨基酸的脫氨基作用三、氨基酸的脫羧基作用四、氨基酸分解產物的轉化氨基酸代謝概況食物蛋白質氨基酸 特殊途徑-酮酸脂肪及其代謝中間產物TCA糖及其代謝鳥氨酸 中間產物循環(huán)+NH44NH3CO2H2O體蛋白NH

+

尿素尿酸肌酸胺激素卟啉嘧啶嘌呤尼克酰氨SO4

2-衍生物生物固氮硝酸還原（次生物質代謝）CO2

胺氨基酸代謝庫代謝庫（池）－指機體(細胞、細胞或個體）中

的某一代謝物質的總量。這些物質的總量可因吸收或

而增加，也可因代謝需要而減少，處于動態(tài)之中。氨基酸代謝庫－某細胞或組織由內源和外源氨基酸共同形成的代謝庫。氨基酸代謝庫組織蛋白合

降成

解氨基酸（非必需氨基酸）食物蛋白消化吸收隨尿排出（1g/d）脫氨基NH3-酮酸尿素糖、脂肪氨基酸胺脫羧基非蛋白含氮化合物轉化排泄CO2醛非蛋白含氮化合物

酸4、氨基酸的來源和去路概況TCA二、氨基酸代謝氨基酸分解的共同途徑脫氨基作用（分解的主要途徑）脫羧基作用（分解的次要途徑）氨基酸是蛋白質的基本組成單位，是蛋白質

和分解代謝的中心內容。由于天然氨基酸分子結構的共性，各種氨基酸都有其共同的代謝途徑，此外個別氨基酸還有其特殊的代謝途徑。1.氨基酸的分解代謝2R-CH

COCOOHR-CH2NH2NH3CO2RH2N

C

COOHH氨基酸的脫羧基作用1、概念3、脫羧產物的進一步轉化（次生物質代謝）氨基酸在脫羧酶的作用下脫掉羧基生成相應的一級胺類化合物的作用。脫羧酶的輔酶為磷酸吡哆醛。直接脫羧羥化脫羧胺羥胺2、類型:氨基酸的脫羧基作用L-谷氨酸脫羧酶–

CO2功能：為一種抑制性神經遞質，對中樞神經系統(tǒng)有抑制作用。GABA(CH2)2CH2NH2L-谷氨酸(CH2)21.-氨基丁酸（GABA）COOHCOOHCHNH2COOH–CO2組氨酸脫羧酶功能：*擴張血管、降低血壓*刺激胃酸CH

CH

NH2

2

2N

NH組胺COOHCH2

CNH2N

NHL-組氨酸2.組胺H3.5-羥色胺（5-HT）功能：*腦中的5-HT是一種抑制性神經遞質*

外周組織的5-HT有收縮血管的作用–

CO25-HT羥化、脫羧酶5-HTCH2

CH2NH2NHCOOHCH2

CHNH2NH色氨酸4.?；撬峄撬岜彼崦擊让辅C

CO2功能：結合膽汁酸的重要組成成分COOHL-半胱氨酸CH2SHCHNH2CH2SO3HCHNH2?；撬峄撬岜彼?（O）COOHCH2SO3HCHNH25.多胺*腐胺*精脒（亞精胺）*精胺定義：分子中含有2個以上氨基的胺類物質功能：*調節(jié)細胞增長，促進細胞增殖。*血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助 及觀察病情變化的指標氨基酸的脫氨基作用1、氧化脫氨基作用2、轉氨基作用3、聯(lián)合脫氨基作用4、非氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成相應的α-酮酸的過程稱為氧化脫氨基作用。主要有以下兩種類型：氨基酸氧化酶（FAD、FMN）R-C-COO-+NH3||Oα-酮酸R-CH-COO-|NH+3α-氨基酸H2O+O2H2O2L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸+H2O-酮戊二酸+NH3NAD（P）+NAD（P）H*L-氨基酸氧化酶（活性低，分布于肝及腎臟，輔基為FMN）D-氨基酸氧化酶（活性強，但體內D-氨基酸少，輔基為FAD）L-谷氨酸脫氫酶活性強，分布于肝、腎及腦組織為變構酶，受ATP、ADP等調節(jié)，輔酶為NAD+或NADP+專一性強，只作用于谷氨酸，催化的反應可逆氨基酸氧化脫氨的主要酶：α-氨基酸1R1-CH-COO-NH+3|R

-C-COO-1

||Oα-酮酸12R

-C-COO-||Oα-酮酸2R2-CH-COO-NH+3|α-氨基酸2轉氨酶（輔酶：磷酸吡哆醛）轉氨基作用在轉氨酶的催化下，α-氨基酸的氨基轉移到α-酮酸的酮基碳原子上，結果原來的α-氨基酸生成相應的α-酮酸，而原來的α-酮酸則形成了相應的α-氨基酸，這種作用稱為轉氨基作用或氨基移換作用。谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶谷草轉氨酶(GOTor

AST)臨床意義：急性肝炎患者臨床意義：心肌?；颊逜LT升高AST升高谷丙轉氨酶（GPTor

ASL）+NH2+H2OATP谷氨酰胺

酶ADP+PiMg2++2H谷氨酸酶特點：只有氨基的轉移，沒有氨的生成催化的反應可逆其輔酶都是磷酸吡哆醛生理意義：是體內

非必氨基酸的重要途徑接受氨基的主要酮酸有：*

酸*-酮戊二酸*草酰乙酸轉氨基作用聯(lián)合脫氨基作用（1）概念（2）類型a、轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)b、轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)轉氨基作用和氧化脫氨基作用聯(lián)合進行的脫氨基作用方式。轉氨酶與L-谷氨酸脫氫酶作用相偶聯(lián)轉氨酶L-谷氨酸脫氫酶H20+NAD+NH3+NADHα-酮酸L-谷氨酸α-氨基酸α-酮戊二酸轉氨基作用與嘌呤核苷酸循環(huán)相偶聯(lián)α-氨基酸α-酮酸α-酮戊二酸谷氨酸草酰乙酸天冬氨酸腺苷酰琥珀酸蘋果酸延胡索酸腺苷酸次黃苷酸特點：有氨生成，反應過程可逆生理意義：*體內

非必需氨基酸的主要途徑*

肝、腎等組織主要脫氨途徑嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨反應骨骼肌和心肌組織主要由該途徑脫氨非氧化脫氨基作用直接脫氨基作用還原脫氨基作用水解脫氨基作用脫水脫氨基作用氧化還原脫氨基作用氨基酸分解產物的轉化1、氨的代謝轉變2、氨基酸碳骨架的代謝途徑氨的代謝氨的來源以及轉運重新生成氨基酸谷氨酰胺和天冬酰氨的生成尿素的生成——尿素循環(huán)（5）其他含N物質(一)血氨的來源及去路*來源：?氨基酸脫氨從腸道吸收的氨腎臟產生的氨胺的氧化*去路：?

尿素排出與谷氨酸

谷氨酰胺非必需氨基酸及含氮物經腎臟以銨鹽形式排出氨的來源以及轉運形式：丙氨酸和谷氨酰胺氨的轉運:

氨在血液中的丙氨酸-葡萄糖循環(huán):意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式到肝血氨： <

0.1

mg/100ml

(0.6

mol/L)2.谷氨酰胺的運氨作用CHNH2(CH2)2CHNH2COOH谷氨酰胺COOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸NH3

+

ATPADP

+

Pi谷氨酰胺酶(腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰酶(肝、腎)尿素、銨鹽等臨用谷氨酸鹽降低血氨L-谷氨酸＋NH3＋ATP谷氨酰胺酶L-谷氨酰胺＋ADP＋Pi酶L-天冬酰胺＋ADP＋Pi重新利用及新氨基酸：α-酮酸＋NH3酰胺：氨基酸多數(shù)水生動物——直接排氨。

鳥類及爬行類動物——排尿酸。陸生高等動物——排尿素動物。兩棲類動物——蝌蚪水生排氨，后排尿素。L-天冬氨酸＋NH3＋ATP

天冬酰胺形成廢物排出體外谷氨酸的重新生成谷氨酸+酸-酮戊二酸+丙氨酸轉氨酶L-谷氨酸脫氫酶-酮戊二

酸+

NH3

谷氨酸+

H2ONAD（P）H

NAD（P）+在大腦中發(fā)生上述反應，大量消耗了-酮戊二酸和NADPH，引起 癥狀。在肌肉中，可利用這一反應生成的谷氨酸的轉氨基作用，生成丙氨酸，將氨轉運到肝臟中去。谷丙轉氨酶和谷草轉氨酶谷丙轉氨酶（GPT）谷草轉氨酶(GOT)尿素的生成主要

：肝臟概念：在排尿動物體內由NH3

尿素是在肝臟中通過一個循環(huán)機制完成的，這一個循環(huán)稱為尿素循環(huán)。原料： 1分子尿素需：CO22NH3（其中1分子來自于天冬氨酸*）4ATP總反應和過程NH3+CO2+3ATP+天冬氨酸+2H2O

NH2-CO-NH2

+2ADP+AMP+PPi+延胡索酸生理意義：是體內氨的主要去路，解氨毒的重要途徑。CO2+NH3+H2O酶氨基甲酰磷酸IN-乙酰谷氨酸Mg2+2ATP2ADP+Pi氨基甲酰磷酸O-PO

H3

2H2NC=O尿素（鳥氨酸循環(huán)）

的詳細步驟1.

氨基甲酰磷酸的

（反應部位：線粒體）2.瓜氨酸的+鳥氨酸O-PO3H2氨基甲酰磷酸(CH

)2

3NH2CH-NH2COOHC=OH2N鳥氨酸氨基甲酰轉移酶+(CH2)3

H3PO4瓜氨酸NHCH-NH2COOHNH2C=O反應部位：線粒體3.精氨酸的-1（反應部位：胞液）COOH瓜氨酸+(CH2)3NH2NH2C=OCH-NH*天冬氨酸可由轉氨基作用提供COOHCH2CHCOOHH2N精氨酸代琥珀酸

酶,

Mg2+ATPAMP

+

PPi精氨酸代琥珀酸(CH2)3NHCH-NH2COOHCNH2NCHCH2COOHCOOH3.精氨酸的精氨酸代琥珀酸裂解酶NH(CH2)3CH-NH2COOH精氨酸-2NH2C

NH+延胡索酸HCCHCOOHCOOH精氨酸酶鳥氨酸NH2尿素NH2

NH2C=O

+

(CH2)3CH-NH2COOH+

H2ONH(CH2)3CH-NH2COOH精氨酸4.

精氨酸水解為尿素NH2C

NH鳥氨酸循環(huán)氨基酸谷氨酸谷氨酸鳥氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨琥珀酸鳥氨酸精氨酸延胡索酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸氨基酸天冬氨酸AMP+PPiATP2H

O2ATP+CO2+NH3+H2O2ADP+Pi氨甲酰磷酸基質線粒體胞液ONH2-C-NH2尿素*

血氨正常參考值：5.54~65mol/L*引起高血氨癥主要原因：肝功能嚴重損傷，尿素*機制：腦中氨升高，消耗-酮戊二酸（轉變?yōu)楣劝彼幔谷X功能 ，嚴重時減弱，ATP

減少，引起大。*降低血氨的措施：限制蛋白進食量給于腸道抑菌藥物

給予谷氨酸使其與氨結合為谷氨酰胺高血氨癥與肝氨基酸碳骨架的代謝途徑再氨基化生成氨基酸轉變成糖或脂肪生糖氨基酸和生酮氨基酸氧化成CO2和H2O氨基酸碳骨架進入三的途徑草酰乙酸磷酸烯醇式酸-酮戊二酸天冬氨酸天冬酰氨酸延胡索酸琥珀酰CoA乙酰CoA

乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸

半胱氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸

組氨酸

脯氨酸異亮氨酸亮氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸

天冬氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸葡萄糖檸檬酸轉變成糖、脂氨基酸（生糖氨基酸）酸、α－酮戊二酸、琥珀酰CoA、草酰乙酸轉變成糖（脂肪）生糖兼生酮氨基酸——乙酰乙酰CoA

乙酰CoATCAα－酮戊二酸、琥珀酰CoA、草酰乙酸酸脂肪酸氨基酸（生酮氨基酸）乙酰CoA乙酰乙酰CoA轉變成 （脂肪）糖生糖氨基酸：甘、絲、丙……等多種氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸、賴氨酸生酮兼生糖氨基酸：異亮、苯丙、酪、蘇、色(2)、氨基酸與一碳基團代謝一碳基團（一碳單位）的概念一碳基團和氨基酸代謝Gly、Ser、Thr、His等可作為一碳基團的供體。一碳基團的利用：參與 反應，

如磷脂、核苷酸等的

?；衔铮ㄈ绨被幔┛梢苑纸猱a生具有一個碳原子的基團（不包括CO2），稱為一碳基團。一碳基團的轉移除了和許多氨基酸的代謝直接有關外，還參與嘌呤和胸腺嘧啶的生物.-CH=NH

亞氨甲基H-CO-

甲?；?CH2OH

甲醇基-CH=

次甲基-CH2-

亞甲基-CH3

甲基*一碳基團的概念特點：不能游離存在，以四氫葉酸為載體參與反應。種類在代謝過程中，某些*

一碳單位的載體（四氫葉酸,FH4）葉酸二氫葉酸還原酶NADPH（H+）二氫葉酸NADP+二氫葉酸還原酶NADPH（H+）四氫葉酸NADP+（一碳基團轉移酶的輔酶）二氫葉酸四氫葉酸HH105H105HCHOCHOH105H四氫葉酸HH105CHOCHOH105HCHCHH105H四氫葉酸H105N5，N10-CH2-FH4HCH2CHON5-CHO-FH4*一碳單位與四氫葉酸的結合形式：H–

H2ON5，N10-CH2-FH4

+

CH2NH2COOHN5N10-亞甲基四氫葉酸甘氨酸+FH4CHNH2CH2OHOOH絲氨酸*一碳單位的產生+

CO2+

NH3N5，N10-CH

-FH42N5N10-亞甲基四氫葉酸NAD+NADH+H++

FH4CH2NH2COOH甘氨酸HCOOH

+

FH4甲酸

ATPADP

+PiN10-CHO-FH4N10-甲酰四氫葉酸+FH4組氨酸COOHCH2

CNH2N

NHH谷氨酸+N5-CH=NH-FH4N5-亞氨基甲基四氫葉酸+FH4色氨酸N10-CHOFH4N10-甲酰四氫葉酸HCOOH甲酸*一碳基團的來源與轉變S-腺苷蛋氨酸N5

N10

-

CH2-FH4N5，

N10

=CH-FH4N10

-CHO-FH4N5

，N10

-CH2-FH4脫氫酶環(huán)水化酶絲氨酸甘氨酸組氨酸參與甲基化反應參與嘌呤FH4FH4FH4HCOOH色氨酸NAD+NADH+H+NAD+N5

，N10

-CH2-FH4還原酶NADH+H+H2OH+參與嘌呤（與氨基酸的關系）

N5-CH3-FH4甲硫氨酸S－腺苷甲硫氨酸：體內甲基的直接供體參與嘌呤、嘧啶核苷酸及蛋氨酸等的。將氨基酸與核苷酸代謝密切相連。參與許多物質的甲基化過程。一碳單位代謝

會影響DNA、蛋白質的

，引起巨幼紅細胞性貧血?；前奉愃幖鞍奔奏┻实仁峭ㄟ^影響一碳單位代謝及核苷酸

而發(fā)揮藥理作用。*一碳單位的生理功用(3)二十種氨基酸的生物合成概況谷氨酸族天冬氨酸族丙氨酸族絲氨酸族His

和芳香族*氨基酸生物

的分族情況丙氨酸族酸

Ala、Val、Leu絲氨酸族Ser、Gly、CysGlu、Gln、Pro、Arg甘油酸-3-磷酸谷氨酸族-酮戊二酸天冬氨酸族草酰乙酸

Asp、Asn、Lys、Thr、Ile、Met（5）組氨酸和芳香氨基酸族磷酸核糖

His磷酸赤蘚糖+PEP

Phe、Tyr、Trp*氨基酸生物 的調節(jié)通過終端產物對氨基酸酶的抑制調節(jié)氨基酸的生物通過酶生成量的改變調節(jié)氨基酸的生物氨基酸的反饋調控氨甲酰磷酸分支酸脫氧庚酮糖酸-7-磷酸天冬氨酸天冬氨酰磷酸赤蘚糖-4-磷酸脫氫奎尼酸莽草酸谷氨酸磷酸烯醇式

酸+預苯酸TryPhe

TrpIleTrpHisCTPAMPGlnLysMetThr酮丁酸GlyAla谷氨酰胺合酶天冬氨酰半醛高絲氨酸氨基苯甲酸+

O2苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤 二氫生物蝶呤+

H2OCOOH|CHNH2|CH2|COOH|CHNH2|CH2|NADP+NADPH

+

H+OH苯丙氨酸酪氨酸氨基酸代謝缺陷癥例：與苯丙氨酸和酪氨酸的代謝相關的氨基酸代謝缺陷癥*多巴胺生成減少－－帕金森?。≒arkinson

disease）關鍵酶缺

陷酪氨酸黑尿酸黑尿酸氧化酶延胡索酸+乙酰乙酸氧化尿黑尿酸

黑色尿（黑酸癥）*黑尿酸癥酪氨酸多巴醌 黑色素酪氨酸二羥苯丙氨酸酶酪氨酸羥化酶*白化病皮膚、毛發(fā)等的黑色素由酪氨酸通過酪氨酸酶催化生成。

缺乏此酶，則黑色素

，導致白化病。核酸的酶促降解和核苷酸代謝本章重點苷酸的生物核酸酶的類別和特點，對核和分解代謝作一般介紹。第一節(jié)

核酸的酶促降解第二節(jié)

核苷酸的分解代謝（

）第三節(jié)

核苷酸的

代謝核酸的酶促降解核酸酶核苷酸酶核苷酸核苷核苷酸磷酸化酶堿基+戊核酸糖磷酸2、核苷酸代謝分解代謝代謝嘌呤的分解嘧啶的分解從頭 途徑補救途徑核苷酸代謝概述*

核苷酸的主要生理功能：①

DNA、RNA的原料，這是體內核苷酸最重要的功能。②生物體的直接供能物質：ATP、GTP、UTP、CTP等。主要為ATP③某些核苷酸的衍生物是多種生物過程的活性中間物質:UDP—葡萄糖是糖原的活性中間物質．CDP—甘油二酯是甘油磷酸酯的中間活性物質等。④環(huán)核苷酸cAMP與cGMP作為信息分子，參加物質代謝和生理過程的調節(jié)。⑤AMP是某些輔酶(NAD+、NADP+、FAD、輔酶A)的組成成分。*

核苷酸的代謝動態(tài)核苷酸食物核酸生物組織核酸組織核酸某些輔酶活性中間物質cAMP與cGMPNTP核苷酸的降解1、嘌呤的降解2、嘧啶的降解堿基的分解代謝嘌呤的分解：植物微生物CO2、NH3有機酸腺苷酸腺苷腺嘌呤次黃苷酸次黃苷次黃嘌呤黃苷酸黃苷黃嘌呤鳥苷酸鳥苷鳥嘌呤尿酸

(靈長類、鳥類、昆蟲等)尿囊素（哺乳動物、腹足類等）尿囊酸（硬骨魚）尿素（魚類、兩棲類等）（海洋無脊椎2NH2+2CO2動物等）NH3NH3NH3NH3嘌呤的分解正常人：血尿酸119-357

μmol/L

（2-6

mg/100ml）男267.7

μmol/L

（4.5

mg/100ml）女208.2

μmol/L

（3.5

mg/100ml）血尿酸>8

mg/100ml結晶沉積組織痛風（gout）部位:肝、腎、小腸

終產物:尿酸（uric

acid)嘧啶的分解核苷酸的

代謝一、核糖核苷酸的生物二、脫氧核糖核苷酸的生物三、單核苷酸轉變成核苷二磷酸和核苷三磷酸四、各種核苷酸的相互轉變核苷酸代謝核苷酸從頭的基本途徑途徑：以磷酸戊糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物嘌呤核苷質為原料，經過一系列的酶促反應，酸。部位：肝臟補救

途徑：以體內游離的嘌呤核苷為原料經過簡單反應腺嘌呤核苷酸。部位：腦、骨髓。核糖核苷酸的生物1、嘌呤核苷酸的生物從頭 途徑補救途徑2、嘧啶核苷酸的生物從頭

途徑補救

途徑嘌呤核苷酸的從頭部位：細胞液（肝臟）步驟：由5－P－戊糖－1‘－焦磷酸（PRPP)起始

次黃嘌呤核苷酸（IMP)，然后在轉變?yōu)锳MP和GMP。原料：甘氨酸；天冬氨酸；谷氨酰胺；CO2;N10甲酰FH4/N5,N10-甲炔FH4嘌呤核苷酸的從頭途徑a、嘌呤環(huán)上原子的來源b、IMP的從頭c、IMP轉變?yōu)锳MP和GMP嘌呤環(huán)上各原子的來源N3N9N7C2

C4C6N1

C5C8來自谷氨酰胺的酰胺氮來自甲酸來自甲酸來自天冬氨酸來自甘氨酸來自CO2甘氨酰胺核苷酸（GAR）甲酰甘氨酰胺核苷酸（FGAR）甲酰甘氨咪核苷酸（FGAM）谷氨酰胺谷氨酸ATP、Mg2+⑤同時也是嘧啶/色氨酸/組氨酸 前體甘氨酸、ATP③酶甘氨酰胺核苷酸可獲得多個原子N5，N10-甲炔四氫葉酸④GAR甲酰轉移酶磷酸核糖酰轉移酶5磷酸核糖焦磷酸5-磷酸核糖胺（PRPP）（PRA）谷氨酰胺②AMP5-磷酸核糖①ATP（1）次黃嘌呤核苷酸（IMP）的5-氨基咪唑核苷酸（AIR）5-氨基咪唑，4-羧基核苷酸（CAIR）甲酰甘氨咪核苷酸（FGAM）脫水、ATP環(huán)化⑥CO25-氨基咪唑核苷羧化酶⑦5-氨基咪唑，4-羧基核苷酸（CAIR）5-氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（AICAR）5-甲酰氨基咪唑-4-甲酰胺核苷酸（FAICAR）次黃嘌呤核苷酸（IMP）天冬氨酸ATP延胡索酸⑧

⑨一碳單位⑩脫水環(huán)化11不同于⑥,不需要ATP5-磷酸核糖焦磷酸5-磷酸核糖胺甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨酰胺核苷酸甲酰甘氨咪核苷酸5-氨基咪唑核苷酸5-氨基咪唑-4-羧核苷酸5-氨基咪唑-4-琥珀-甲酰胺核苷酸5-氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸5-甲酰氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸次黃嘌呤核苷酸（IMP）甘氨酸甲酰THFAIMP轉變?yōu)镚MP和AMP嘧啶核苷酸從頭途徑CTPCTP酶ATP

Gln