泌尿系統(tǒng)疾病總論

泌尿系統(tǒng)疾病總論腎小球旁器

(Juxtaglomerularapparatus)

球旁細胞：即入球動脈的平滑肌在靠近血管極時衍化成的上皮樣細胞，具有分泌腎素的功能致密斑：在遠端小管靠近血管極時，其緊靠小球一側(cè)的上皮細胞由立方形轉(zhuǎn)變?yōu)楦咦?、排列緊密，這些增高的細胞在小管壁上形成一個橢圓形的隆起球外系膜細胞：是位于血管附近、入球動脈與出球動脈之間的一群細胞腎臟的解剖和生理功能腎小球濾過血漿，生成原尿腎小管形成終尿重吸收：氨基酸、葡萄糖、蛋白質(zhì)、碳酸氫根、鈉、鉀、水等排泌：氫、鉀、氨、藥物、毒物等濃縮稀釋功能逆流交換機制、ADH的調(diào)節(jié)作用

腎血管充分的血流量，保證腎臟的正常功能球－管平衡理論通常是就腎小球濾過率（GFR）與近端小管重吸收之間的平衡而言當GFR升高時，近端小管的重吸收也相應(yīng)增多；當GFR下降時，近端小管的重吸收量也隨之減少，近端小管的重吸收量大體是小球濾過量的60%左右球一管平衡也可推廣到腎小球濾過率與整條小管轉(zhuǎn)送功能間的平衡球－管平衡的具體機理近曲小管的重吸收受小管周圍毛細血管內(nèi)壓力、尤其是膠體滲透壓的影響當小球毛細血管內(nèi)壓力升高，腎小球濾液就增多，濾過比例也升高，小管周圍毛細血管血液的膠體滲透壓相應(yīng)升高，回吸收腎小管腔液就增多；相反，腎小球濾過減少時，腎小管重吸收相對下降管－球反饋理論腎臟每小時濾過和重吸收的液體為血漿容量的2倍。為了保持液體平衡，GFR必須按小管重吸收的狀態(tài)不斷進行調(diào)節(jié)，使濾過量與重吸收量相互匹配這種調(diào)節(jié)是由腎單位本身完成的，是腎單位功能的一種自我調(diào)節(jié)管－球反饋環(huán)路感受器：致密斑起動信號：該段小管液中NaCI濃度的變化及小管液流速的改變作用介質(zhì)：血管緊張素II效應(yīng)器：腎小球系膜細胞管－球反饋環(huán)路當小管液Na離子濃度變化時，致密斑感受的信號傳遞至球旁細胞，調(diào)節(jié)腎素的合成，最后影響血管緊張素II的水平。血管緊張素II再作用于系膜細胞，使腎小球毛細血管張力改變，從而調(diào)節(jié)GFR1234腎臟的生理功能排泄代謝廢物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)平衡調(diào)節(jié)酸堿平衡內(nèi)分泌功能腎臟的內(nèi)分泌功能腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（升壓）

腎素（本質(zhì)為蛋白水解酶）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶

血管緊張素原ATI(肝臟產(chǎn)生、12肽)（腎小球球旁細胞產(chǎn)生)（十肽）腎、肺等部位中

氨基肽酶

ATⅡATⅢ（八肽）（七肽）

激肽釋放酶小動脈擴張激肽原激肽腎內(nèi)90%在皮質(zhì)刺激PG釋放

腎臟的內(nèi)分泌功能激肽-前列腺素系統(tǒng)（降壓）生成1，25—二羥維生素D3

肝25-羥化酶腎1-羥化酶VitD325-羥膽骨化醇1，25-二羥VitD3銷毀和降解多肽類激素如胰島素、PTH、胰高血糖素、生長激素、降鈣素腎臟的內(nèi)分泌功能[其它]分泌紅細胞生成素EPO能刺激骨髓中紅細胞集落形成單位分化成熟為紅細胞12b腎臟疾病的常見癥狀及檢查腎炎性水腫腎病性水腫高血壓hypertension按解剖部位分：a.腎血管性；b.腎實質(zhì)性按發(fā)生機制分：a.容量依賴型；b.腎素依賴型水腫edemaa3456腎臟疾病的常見癥狀及檢查腎絞痛renalcolic和腰痛flankpain

少尿oliguria或無尿anuria多尿polyuria

78白細胞尿Leukocyturia及菌尿bacteriuria乳糜尿chyluria管型尿Cyclindruria腎臟疾病的常見癥狀及檢查血尿hematuria9正常人尿沉渣鏡檢紅細胞0~偶見/HP鏡下血尿：尿沉渣鏡檢紅細胞平均>3個/HP。腎小球源性血尿(多形型血尿)

：

多形性紅細胞>80％非腎小球源性血尿(均一型血尿)：

紅細胞多形型<50％腎小球源性血尿各種原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球腎炎非腎小球源性血尿腎及尿路疾?。航Y(jié)石、結(jié)核、腫瘤、腎盂腎炎、多囊腎、急性膀胱炎等尿路鄰近器官疾?。喝缂毙躁@尾炎、急慢性盆腔炎等全身性疾病：血液?。ò籽。?、感染性疾?。ǔ鲅獰幔┑妊虻呐R床意義腎臟疾病的常見癥狀及檢查

蛋白尿尿蛋白定性試驗是陰性正常成人尿蛋白定量上限是150～200mg/d正常成人尿白蛋白定量上限是30mg/d尿蛋白檢測定性與定量的相關(guān)性定性±～+，定量約0.2～1g/d定性+～++，定量常為1～2g/d定性+++～++++，定量常＞3g/d，多者可達數(shù)拾克10蛋白尿的分類腎小球性蛋白尿腎小管性蛋白尿混合性蛋白尿溢出性蛋白尿組織性蛋白尿偶然性蛋白尿或假性蛋白尿功能性蛋白尿體位性蛋白尿腎臟疾病的常見癥狀及檢查

尿路刺激征腎功能試驗

腎ECT、Ccr、Scr、Bun：腎小球濾過功能

對氨馬尿酸清除率：腎血漿流量酚紅排泄試驗：近端小管分泌功能

濃縮稀釋試驗或尿血滲透濃度比：遠端小管重吸收水分的功能

1112判定腎功能狀態(tài)

幾個重要指標的意義差異血肌酐（Scr）正常不等于內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）正常內(nèi)生肌酐清除率（Ccr）有別于腎小球濾過率（GFR）腎小球濾過率（GFR）只是反映腎小球的濾過功能,不能代表整體意義的腎功能泌尿系統(tǒng)疾病常見累及部位腎實質(zhì)腎小球:如急慢性腎炎、IgAN腎小管:如急性腎小管壞死腎間質(zhì):如過敏性間質(zhì)性腎炎腎小血管:如ANCA相關(guān)性血管炎腎實質(zhì)外器官或組織腎動脈:如腎動脈狹窄腎靜脈:如腎靜脈血栓形成腎盂、腎盞及輸尿管:如結(jié)石、結(jié)核膀胱及下尿道:如急性膀胱炎原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型急性腎炎綜合征急進性腎炎綜合征（快速進展性腎炎綜合征）慢性腎炎綜合征隱匿性腎小球疾?。o癥狀蛋白尿和/或血尿）腎病綜合征原發(fā)性腎小球腎炎病理改變(一)微小病變型腎病(二)局灶一節(jié)段性病變1.局灶一節(jié)段性增殖性腎小球腎炎2.局灶一節(jié)段性壞死性腎小球腎炎3.局灶一節(jié)段性腎小球硬化原發(fā)性腎小球腎炎病理改變(三)彌慢性腎小球腎炎1.膜性腎病2.彌漫增殖性腎炎(1)系膜增殖性腎炎(2)毛細血管內(nèi)增殖性腎炎(3)系膜毛細血管性腎炎(膜增殖性腎炎Ⅰ型及Ⅲ型)(4)致密沉積物腎炎(膜增殖性腎炎Ⅱ型)(5)新月體性腎小球腎炎3.硬化性腎炎腎臟疾病的診斷應(yīng)盡可能包括:

病因診斷（如原發(fā)性或繼發(fā)性）部位診斷（如小球、小管、間質(zhì)或血管病變）病理診斷功能診斷（如對慢性腎臟病進行功能分期）慢性腎功能不全的分期腎功能不全代償期：GFR50-80ml/min,Scr133-177μmol/L腎功能不全失代償期：GFR50-20ml/min,Scr178-442μmol/L腎功能衰竭期：GFR20-10ml/min,Scr443-707μmol/L尿毒癥期或腎衰終末期：GFR<10ml/min,Scr≥707μmol/L

血尿素氮易受多種因素影響，不能作為慢性腎功能不全分期的依據(jù)慢性腎臟?。–KD）的定義及分期

（2002年美國K/DOQI）CKD的定義腎臟損傷（腎臟結(jié)構(gòu)或功能異常）≥3個月，伴或不伴有腎小球濾過率（GFR）下降。表現(xiàn)為腎臟病理學檢查異?；蚰I臟損傷（血、尿成分或影像學檢查異常）GFR＜60ml/min/1.73m2≥3個月，有或無腎臟損傷的證據(jù)慢性腎臟?。–KD）的定義及分期

（2002年美國K/DOQI）CKD的分期分期描述腎小球濾過率（ml/min）1腎損傷，腎功能正常≥902腎損傷，腎功能輕度下降60-893腎功能中度下降30-594腎功能重度下降15-295腎衰竭＜15協(xié)助臨床診斷，明確腎臟病變的病理類型協(xié)助臨床制定治療方案協(xié)助臨床判斷疾病的預(yù)后通過重復活檢判斷治療效果發(fā)現(xiàn)新的腎臟疾病積累腎臟病理資料腎活檢在腎病診治中的作用

狼瘡性腎炎[IV型]PASM染色顯微型多血管炎腎損害PASM染色結(jié)節(jié)性糖尿病腎小球硬化癥，PASM染色PASM染色剛果紅染色腎淀粉樣變性病急性腎小管壞死，PASM染色急性過敏性間質(zhì)性腎炎PASM染色薄基底膜腎病EM鉛-鈾雙染去除病因抑制免疫性疾病的免疫炎癥反應(yīng)對癥處理：如降壓、利尿、糾正代謝紊亂控制感染替代治療腎臟疾病的治療原則

118個月后99個月后108個月后84個月后慢性腎功不全可以部分逆轉(zhuǎn)的

臨床證據(jù)糖尿病腎病患者腎臟錯誤移植給非糖尿病病人，結(jié)果系膜基質(zhì)增寬消失糖尿病腎病患者接受胰腺移植，10年后重復腎活檢，結(jié)果系膜基質(zhì)增寬減輕，腎小球毛細血管再通增多，間質(zhì)纖維化減少慢性腎功不全可以部分逆轉(zhuǎn)的

臨床證據(jù)1型糖尿病腎病以ACEI治療9年，GFR下降率可＜0.1ml/min/mon非糖尿病腎病以ACEI治療5年，GFR下降率也可達上述目標慢性腎功不全可以部分逆轉(zhuǎn)的

實驗證據(jù)大鼠5/6腎切除模型，應(yīng)用4倍于常規(guī)劑量ARB治療8周后，腎小球硬化明顯減輕腎小球纖維化動物模型，接受ARB治療4周后，腎功能與組織學改變幾乎完全正常，而對照組死亡率為85%慢性腎功不全可以部分逆轉(zhuǎn)的

理論依據(jù)在慢性腎臟病進展至終末期的過程中，后期所發(fā)生的一系列事件與病因無關(guān)當一定數(shù)量的腎單位受到損害后，病變將通過一些共同的途徑（如腎小球內(nèi)高壓、高灌注、高濾過）導致腎功能的進一步下降－－適應(yīng)不當機制（maladaptivemechanism）阻斷RAS是目前調(diào)整適應(yīng)不當機制的主要措施慢性腎臟病進行性發(fā)展的

基本防治策略

一級預(yù)防（Primaryprevention）即對已有的腎臟疾?。ㄈ缏阅I小球腎炎、狼瘡性腎炎等）或可能一起腎臟損害的疾?。ㄈ缣悄虿?、高血壓病等）進行有效治療，防止慢性腎功能衰竭的發(fā)生二級預(yù)防（Secondaryprevention）是指對早、中期的慢性腎衰進行治療，延緩或防止尿毒癥的發(fā)生三級預(yù)防（Tertiaryprevention）即對尿毒癥患者進行有效的治療，防止其并發(fā)癥的發(fā)生，提高生活質(zhì)量和盡可能恢復其勞動能力

課程小結(jié)腎臟的基本結(jié)構(gòu)及其臨床應(yīng)用腎臟的生理功能及其與臨床的聯(lián)系泌尿系統(tǒng)疾病的常見癥狀及實驗室檢查“慢性腎臟病乃至慢性腎功能不全可以治愈或部分逆轉(zhuǎn)”是本學科的主要進展2002年美國腎臟病基金會的腎臟病預(yù)后質(zhì)量倡議（KidneyDiseaseOutcomesQualityInitiative，KDOQI）工作組公布了有關(guān)慢性腎臟病（chronickidneydisease，CKD）評估、分期和風險的指南性文件，首次正式提出了CKD的定義和分期標準。CKD定義：出現(xiàn)腎損害的標志持續(xù)超過3個月，或腎小球濾過率（GFR）低于60ml/（min·1.73m2）持續(xù)超過3個月。CKD分期分期腎小球濾過率描述

1≥90腎損害，GFR正常或增加260～89腎損害，GFR輕度下降330～59中度GFR輕度下降415～29重度GFR輕度下降5<15或透析腎衰竭腎小球性蛋白尿選樣性蛋白尿：以白蛋白為主，并有少量小分子量蛋白，尿中無大分子量的蛋白（IgG、IgA、IgM），定性多在+++～++++非選擇性蛋白尿：尿蛋白可呈現(xiàn)血循環(huán)中蛋白的成分大分子量的蛋白，如補體、IgG、lgA、IgM中分子量的白蛋白小分子量β2-MG定性+～++++，定量在0.2～3g／24h當定量＞3.5g/24h時，稱腎綜水平的蛋白尿非選樣性蛋白尿常療效欠佳，預(yù)后不良腎小管性蛋白尿尿蛋白組分特點:以小分子量蛋白為主，尿β2-MG、溶菌酶增多；尿白蛋白正?；蜉p度增多尿蛋白定量常1g／d以下，很少＞2g／d定性±～++之間臨床意義:各種原因所致的腎小管、間質(zhì)損害混合性蛋白尿腎臟病變同時累及腎小球和腎小管時產(chǎn)生的蛋白尿，具有上述兩種蛋白尿的特點。臨床意義：各種腎小球疾病后期，先侵犯腎小球，后累及腎小管，使腎小球和腎小管均