致心律失常性右室課件

致心律失常性右室心肌病1.前言2.流行病學(xué)及病程進(jìn)展過程3.臨床表現(xiàn)4.診斷5.治療前言

致心律失常性右室心肌病(ARVC)亦稱為致心律失常性右心室發(fā)育不良(ARVD)；組織學(xué)特點：右室心肌特別是右室游離壁心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征，左室少見；流行病學(xué)男性病例高于女性，青壯年男性多見，男女之比約為3:1；可以導(dǎo)致心律失常，心衰及猝死。也可以以心衰和心源性猝死為首要表現(xiàn)，是年青人較常見的猝死原因之一；很多病人在發(fā)病初期沒有癥狀，或未及發(fā)現(xiàn)就已猝死；病程進(jìn)展過程1.隱匿期：右室結(jié)構(gòu)僅有輕微改變，室性心律失?？梢源嬖诨虿淮嬖冢脑葱遭琅紶柨梢允窃撈谑装l(fā)表現(xiàn)；2.心律失常期：癥狀性右室心律失常，這種心律失?？梢詫?dǎo)致猝死，同時伴有明顯的右心室結(jié)構(gòu)功能異常；病程進(jìn)展過程3.心功能不全期：由于進(jìn)行性及遷延性心肌病變導(dǎo)致癥狀進(jìn)一步加重，此期中左心室功能相對正常；4.終末期：累及左室導(dǎo)致雙室泵功能衰竭，處于此期的患者較易與雙室擴(kuò)張的心肌病混淆。臨床表現(xiàn)臨床中出現(xiàn)下列情況之一者應(yīng)考慮ARVC的可能性：

1.中青年患者出現(xiàn)心悸、暈厥癥狀，明顯排除其他心臟??；

2.無心臟病史而發(fā)生室顫的幸存者；

3.患者出現(xiàn)單純性右心衰竭，臨床排除肺動脈高壓；4.家族成員中有已臨床或尸檢證實的ARVC患者；臨床表現(xiàn)5、家族成員中有心源性猝死，尸檢不能排除ARVC

6、患者親屬中有確診擴(kuò)張型心肌病者

7、無癥狀患者（特別是運動員）心臟檢查中存在ARVC相應(yīng)表現(xiàn)者

診斷ARVC臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)1.彌漫性和/或心室功能不全與結(jié)構(gòu)改變（根據(jù)心臟超聲，心室造影，MRI或放射性核素檢查）主要標(biāo)準(zhǔn)：右室嚴(yán)重擴(kuò)張和射血分?jǐn)?shù)降低不伴（或伴輕微）左室功能障礙；局限性右室室壁瘤（運動障礙區(qū)域舒張期膨出無運動或運動障礙）；右室嚴(yán)重節(jié)段性擴(kuò)張；次要標(biāo)準(zhǔn)：右室輕度擴(kuò)張和射血分?jǐn)?shù)降低，左室正常；右室輕度節(jié)段性擴(kuò)張；右室節(jié)段性室壁運動障礙；2.室壁組織特征主要標(biāo)準(zhǔn)及次要標(biāo)準(zhǔn)：心內(nèi)膜活檢示心肌被纖維脂肪組織替代3.復(fù)極異常主要及次要標(biāo)準(zhǔn)：胸導(dǎo)聯(lián)主要是右胸導(dǎo)聯(lián)上T波倒置（大于12歲，無右束支阻滯）

ARVC臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)4.心室除極/傳導(dǎo)異常主要標(biāo)準(zhǔn):右胸導(dǎo)聯(lián)（V1-V3)出現(xiàn)epsilon波或局限性QRS波﹥110ms；次要標(biāo)準(zhǔn)：心室晚電位及QRS波終末激動時間；5.心律失常主要標(biāo)準(zhǔn)：左束支傳導(dǎo)阻滯型室速,電軸向上（持續(xù)或非持續(xù)，ECG，Holter，運動實驗）頻發(fā)室性早博（﹥1000次/24h）次要標(biāo)準(zhǔn);左束支傳導(dǎo)阻滯型室速,電軸向下頻發(fā)室性早博（﹥500次/24h）6.家族史主要標(biāo)準(zhǔn)：家族成員中經(jīng)活檢或手術(shù)證實本??；次要標(biāo)準(zhǔn)：家族成員中35歲以前猝死，病因懷疑本??；家族史（按本標(biāo)準(zhǔn)做出的診斷）MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)MRI能夠準(zhǔn)確的區(qū)分心肌組織及脂肪組織，主要標(biāo)準(zhǔn)：

1)

右心室局部無運動，運動障礙或右心室收縮不協(xié)調(diào)

伴有以下條件之一；

符合以下任何一項（舒張末期）：

a.右心室舒張末容積/體表面積之比(RVEDV/BSA)：男性≥110ml/m2女性≥100ml/m2

b.右心室射血分?jǐn)?shù)≤40%MRI次要標(biāo)準(zhǔn)：

1)

右心室節(jié)段性運動不良或運動障礙或右心室收縮不協(xié)調(diào)伴有以下條件之一；

符合以下任何一項（舒張末期）：

a.右心室舒張末容積/體表面積之比(RVEDV/BSA)：男性≥100但＜110ml/m2女性≥90但＜100ml/m2

b.右心室射血分?jǐn)?shù)＞40%至≤45%右室造影造影可以發(fā)現(xiàn)多種異常，例如彌漫或局限性擴(kuò)張，舒張期膨隆，肌小梁增粗，室壁運動異常；創(chuàng)傷性檢查，限制其臨床應(yīng)用；右室造影主要標(biāo)準(zhǔn)：右室嚴(yán)重擴(kuò)張和射血分?jǐn)?shù)降低不伴（或伴輕微）左室功能障礙；局限性右室室壁瘤（運動障礙區(qū)域舒張期膨出無運動或運動障礙）；右室嚴(yán)重節(jié)段性擴(kuò)張；次要標(biāo)準(zhǔn)：右室輕度擴(kuò)張和射血分?jǐn)?shù)降低，左室正常；右室輕度節(jié)段性擴(kuò)張；右室節(jié)段性室壁運動障礙；心臟超聲超聲可以評估心室形態(tài)和功能，RVOT的擴(kuò)大，局部室壁瘤，室壁運動障礙；M型超聲檢查可見右室擴(kuò)大，右室和左室內(nèi)徑之比增大，多在0.5-1.5之間，正常是在0.33左右；超聲心動圖對ARVC的診斷敏感性和特異性均不高。心超表現(xiàn)三尖瓣下基底部下壁舒張期局部膨出及收縮期運動障礙；右室擴(kuò)張；調(diào)節(jié)束回聲增粗，增強且形態(tài)不規(guī)則；右室流出道孤立性擴(kuò)張；心超表現(xiàn)右室心尖部肌小梁形態(tài)異常，表現(xiàn)為回聲粗而強，構(gòu)架定向不均一，排列紊亂；右室局部運動障礙，呈囊袋狀或室壁瘤樣改變；可有輕中度三尖瓣返流，但無瓣膜病及肺動脈高壓；左心系統(tǒng)正常；心超診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要標(biāo)準(zhǔn)二維超聲：

1)

右心室節(jié)段性運動不良、運動障礙或室壁瘤

符合以下任何一項（舒張末期）：

a.胸骨旁長軸右心室流出道(PLAXRVOT)≥32mm（經(jīng)體表面積校正PLAX/BSA≥19mm/m2）

b.胸骨旁短軸右心室流出道(PSAXRVOT)≥36mm（經(jīng)體表面積校正PSAX//BSA≥21mm/m2）

c.或面積變化分?jǐn)?shù)≤33%心超診斷標(biāo)準(zhǔn)次要標(biāo)準(zhǔn)：二維超聲：

1）

右心室節(jié)段性運動不良或運動障礙

符合以下任何一項（舒張末期）：

a.胸骨旁長軸右心室流出道(PLAXRVOT)≥29但＜32mm（經(jīng)體表面積校正PLAX/BSA≥16但＜19mm/m2）

b.

胸骨旁短軸右心室流出道(PSAXRVOT)≥32但＜36mm（經(jīng)體表面積校正PSAX/BSA≥18但＜21mm/m2）

c.或面積變化分?jǐn)?shù)＞33%但≤40%心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：至少一份標(biāo)本形態(tài)學(xué)分析殘余心肌細(xì)胞＜60%(估計＜50%)，伴有右心室游離壁心肌組織被纖維組織替代，伴或不伴有脂肪組織取代心肌組織；次要標(biāo)準(zhǔn)：至少一份活檢標(biāo)本形態(tài)學(xué)分析殘余心肌細(xì)胞60%～75%(估計50%～65%)，伴有右心室游離壁心肌組織被纖維組織替代，伴或不伴有脂肪組織取代心肌組織；心內(nèi)膜心肌活檢標(biāo)準(zhǔn)由于ARVC并非均一性累及，因此心肌活檢診斷的敏感性較差；心尖前壁最為有價值。心電圖表現(xiàn)主要心電圖特征包括除極和復(fù)極異常除極異常

a：不完全性右束支阻滯（14%-18%），完全性右束支阻滯（6%-15%）；

b：V1-V3導(dǎo)聯(lián)QRS波增寬，大于110ms（特異性98%）；

c：V1-V3導(dǎo)聯(lián)R波降低，出現(xiàn)率較低（5%）心電圖表現(xiàn)d：約23%患者常規(guī)心電圖可以出現(xiàn)epsilon波——由部分右室纖維延遲激活形成，使用高倍放大或校正技術(shù)75%患者可以見到epsilon波；

e：心室晚電位。心電圖表現(xiàn)復(fù)極異常：

a:V1-V3導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)T波倒置，與右束支傳導(dǎo)阻滯無關(guān)Epsilon波該波出現(xiàn)在QRS波末尾或ST段起始處，呈低振幅，持續(xù)幾十毫秒的不規(guī)則小波，多數(shù)表現(xiàn)為向上的小棘樣，稱為小棘波，偶爾呈凹缺狀。Epsilon波在V1V2導(dǎo)聯(lián)最明顯，有時候V1-V4導(dǎo)聯(lián)均可記錄到。常規(guī)心電圖檢出率30%左右。Epsilon波產(chǎn)生機(jī)理：由于ARVC患者右室部分心肌組織被脂肪侵潤，形成脂肪組織包繞的島樣有活性心肌細(xì)胞，導(dǎo)致以上心肌細(xì)胞延遲除極所致；注意左室后壁、右室心肌梗死，右室受累疾病也可出現(xiàn)Epsilon波。Epsilon波Epsilon波Epsilon波ARVC患者心電圖，V1-V3T波導(dǎo)致，V1可見epsilon波V1-V2導(dǎo)聯(lián)可見epsilon波，在QRS波后基線上呈凹缺狀心電圖走速50mm/sec,20mm/mvV1-V5導(dǎo)聯(lián)可見T波倒置，V1V2可見epsilon波，局限性QRS波增寬正常情況下，左右室心肌幾乎同步除極，QRS波時限在60-100ms。ARVC時右室部分心肌細(xì)胞延遲除極，導(dǎo)致QRS波增寬，如局限性V1導(dǎo)聯(lián)QRS波時限≥110ms，診斷特異性100%，敏感性55%；V1+V2+V3導(dǎo)聯(lián)QRS之和/V4+V5+V6導(dǎo)聯(lián)QRS之和比值大于1.2，診斷特異性100%，敏感性93%，反應(yīng)右室部分心肌激動延遲，同時右胸導(dǎo)聯(lián)QT間期亦相應(yīng)延長；右胸前導(dǎo)聯(lián)（V1~V3）S波升支時限≥55ms；該方法不適用于合并右束支阻滯的患者。局限性QRS波增寬ARVC右束支阻滯也可以使QRS波增寬，但并非真正的右束支阻滯，電生理檢查右束支并無電病理性改變，心向量圖未發(fā)現(xiàn)右前/右后方向的傳導(dǎo)減慢，故所謂的右束支阻滯實為心室壁內(nèi)傳導(dǎo)障礙的結(jié)果。ARVC右束支阻滯心室晚電位心室晚電位：是出現(xiàn)在QRS波群終末部、ST段內(nèi)，以高頻、低振幅為特征，有一定方向性的碎裂電活動；常規(guī)心電圖無法捕捉，需要通過信

號平均心電圖檢測；心室晚電位的陽性標(biāo)準(zhǔn)a.濾波后的QRS時限（fQRS）≥114ms

b.QRS終末＜40uV(低振幅信號時限)≥38ms

c.終末40ms的標(biāo)準(zhǔn)差電壓≤20uV

右胸三個導(dǎo)聯(lián)的平均信號心電圖，此圖反應(yīng)QRS波延長，達(dá)220ms。以下情況考慮不正常，QRS≥120ms，2.QRS電壓低于40mv時時限超過38ms。T波倒置85%患者出現(xiàn)V1-V3導(dǎo)聯(lián)T波倒置，偶見V1-V6導(dǎo)聯(lián)廣泛性T波倒置，有時T波呈雙向改變；可能的原因：繼發(fā)于右室壁內(nèi)傳導(dǎo)障礙；繼發(fā)于室速之后；右室肥大擴(kuò)張導(dǎo)致心肌復(fù)極不一致；右室擴(kuò)張引起左室向后轉(zhuǎn)位。注意;T波倒置也可見于正常女性和12歲以下兒童的正常變異，右室超負(fù)荷的先天性心臟病，以及繼發(fā)于右束支阻滯。竇性心律，右胸導(dǎo)聯(lián)T波倒置除極及傳導(dǎo)異常診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要標(biāo)準(zhǔn)：

a.Epsilon波（重復(fù)出現(xiàn)的QRS與T波起始之間的低振幅信號），QRS時限≥110ms

次要標(biāo)準(zhǔn)：

a.不存在QRS時限≥110ms的情況下，信號平均心電圖可見晚電位（3個參數(shù)中≥1個）

①.濾波后的QRS時限（fQRS）≥114ms

②.QRS終末＜40uV(低振幅信號時限)≥38ms

③.終末40ms的標(biāo)準(zhǔn)差電壓≤20uV

b.QRS的終末激動時間≥55ms(在V1,V2,V3導(dǎo)聯(lián)，不存在完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的情況下，從S波的最低點到QRS終末，包括R’波)復(fù)極異常診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)

a.右胸導(dǎo)聯(lián)(V1,V2和V3)T波倒置或異常（14歲以上，不存在完全右束支傳導(dǎo)阻滯QRS≥120ms）

次要標(biāo)準(zhǔn)：

a.14歲以上V1和V2導(dǎo)聯(lián)T波倒置（不存在完全右束支傳導(dǎo)阻滯），或V4，V5及V6導(dǎo)聯(lián)T波倒置

b.14歲以上，存在完全右束支傳導(dǎo)阻滯，V1，V2，V3和V4導(dǎo)聯(lián)T波倒置心律失常診斷標(biāo)準(zhǔn)

主要標(biāo)準(zhǔn)：

a.非持續(xù)性或持續(xù)性室性心動過速，左束支傳導(dǎo)阻滯圖形伴電軸朝上（II、III和aVF導(dǎo)聯(lián)QRS向下或不定，aVL導(dǎo)聯(lián)QRS向上）

b.頻發(fā)室性早博（﹥1000次/24h）次要標(biāo)準(zhǔn)：

a.非持續(xù)性或持續(xù)性室性心動過速呈右室流出道起源，左束支傳導(dǎo)阻滯形態(tài)(II、III和aVF導(dǎo)聯(lián)QRS向上，aVL導(dǎo)聯(lián)QRS向下)伴電軸向上或電軸不定

b.頻發(fā)室性早博（﹥500次/24h）治療目前無根治方法目的在于改善右心衰竭癥狀，預(yù)防與終止室性快速性心律失常的發(fā)作，即防止心衰導(dǎo)致的死亡和心律失常性猝死。

治療一般治療抗心律失常藥物ICD射頻消融術(shù)抗心力衰竭治療外科手術(shù)抗凝治療一般治療避免參加竟?fàn)幮曰顒印？剐穆墒СＫ幬镏委熡糜诰徑獍Y狀，改善心臟功能，控制心律失

常；對于無癥狀、右室病變輕而無心律失常的ARVC患者，評估治療策略的研究很少；沒有任何藥物單獨或聯(lián)合應(yīng)用能夠完全避免ARVC患者發(fā)生猝死；索他洛爾、胺碘酮單用或與β受體阻滯劑聯(lián)合應(yīng)用也能有效治療癥狀性心律失常。ICD治療ICD是最安全有效措施，防止猝死，提高生存率；適應(yīng)證：猝死高?；颊撸ㄐ呐K驟停病史、有暈厥史、抗心律失