第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎演示文稿

第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎演示文稿第一頁，共四十八頁。優(yōu)選第三節(jié)急進性腎小球腎炎慢性腎炎第二頁，共四十八頁。特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化進行性少尿或無尿病理呈新月體腎小球腎炎第三頁，共四十八頁。急進性腎炎包括：一、原發(fā)性急進性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。第四頁，共四十八頁。急進性腎炎根據(jù)免疫病理分型Ⅰ型（抗腎小球基膜型）

抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。Ⅱ型（免疫復(fù)合物型）

腎小球內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補體而致病，前驅(qū)有上呼吸道感染。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。Ⅲ型（非免疫復(fù)合物型）

50%—80%患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細胞胞漿抗體常呈陽性。Ⅰ型好發(fā)于青中年，Ⅱ型、Ⅲ型常見于中老年，男性居多。第五頁，共四十八頁。病理腎臟體積增大。病理類型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50℅以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔50℅以上）為主要特征。病變早期為細胞新月體，后期為纖維新月體。第六頁，共四十八頁。第七頁，共四十八頁。第八頁，共四十八頁。第九頁，共四十八頁。光鏡

正常腎小球

新月體

第十頁，共四十八頁。光鏡：新月體的組織學(xué)變遷。細胞性細胞纖維性纖維性第十一頁，共四十八頁。免疫熒光鏡

I型：

呈線條狀沿腎小球基底膜分布。

II型：呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細血管壁。第十二頁，共四十八頁。4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積第十三頁，共四十八頁。臨床表現(xiàn)1、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。2、進行性少尿或無尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血或腎病綜合征。伴或不伴有水腫或高血壓。3、Ⅲ型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。第十四頁，共四十八頁。三型急進性腎炎的鑒別要點抗腎小球基底膜抗體型（I型）免疫復(fù)合物型（II型）無或微量免疫球蛋白沉積型（III型）免疫病理特點IgG沿GBM呈線條狀沉積IgG、補體呈顆粒狀沉積陰性或微量IgG沉積光鏡及電鏡特點腎小球炎癥反應(yīng)輕無電子致密物腎小球細胞明顯增生及滲出，常伴廣泛蛋白及電子致密物沉積腎小球節(jié)段性壞死無蛋白及電子致密物臨床特點

見于20～30歲及57～70歲兩個高峰年齡，常伴貧血可有前驅(qū)感染病史，表現(xiàn)腎病綜合征者多見多見于中老年病人，乏力、納差、肌痛、發(fā)熱等全身癥狀較重血清學(xué)檢查抗腎小球基底膜（GMB）抗體陽性低補體C3血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物血癥和冷球蛋白血癥抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性第十五頁，共四十八頁。實驗室檢查尿液檢查：蛋白尿、血尿，少尿或無尿血常規(guī)：中重度貧血，清蛋白含量降低腎功能檢查：腎小球濾過率下降，肌酐、尿素氮升高免疫學(xué)檢查：Ⅰ型：血清抗腎小球基膜抗體可呈陽性。

Ⅱ型：血循環(huán)免疫復(fù)合物、冷球蛋白及類風(fēng)濕因子可呈陽性，可伴血清補體C3降低。Ⅲ型：血清抗中性粒細胞胞漿抗體陽性。

B超雙腎增大，以后逐漸縮小腎活組織檢查光鏡下50%以上腎小球有大新月體形成第十六頁，共四十八頁。診斷診斷要點：

既往無腎炎病史，發(fā)病較急。臨床表現(xiàn)類似急性腎炎，典型病例有急性腎炎綜合征的表現(xiàn)。病情進行惡化，數(shù)周至數(shù)月后即進入腎衰竭期，結(jié)合實驗室及其他檢查即可作出診斷。第十七頁，共四十八頁。治療一、一般治療：包括對高血壓、水鈉潴留、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、尿毒癥及感染、心功能不全、心包炎等治療第十八頁，共四十八頁。治療－腎上腺皮質(zhì)激素作用：大劑量的糖皮質(zhì)激素不但有免疫抑制作用，還有強大的抗炎作用，降低腎小球基膜的通透性。方法：甲基強的松龍沖擊治療

甲基強的松龍1g靜滴，輸注時間要超過30分鐘，每日或隔日一次，3～4天為一療程。每隔1～2周可重復(fù)使用。治療間歇口服強的松每日1mg/kg或隔日2mg/kg，頓服維持，持續(xù)3～6月開始減量。此法對于II型和III型急進性腎炎療效比較肯定，對I型療效差。第十九頁，共四十八頁。治療－免疫抑制劑常用環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊

用法：CTX1g（分成連續(xù)兩天）靜滴，每月一次，共6個月，以后每3個月一次，總量不超過8～12g。第二十頁，共四十八頁。治療－

“雞尾酒”療法四聯(lián)療法：

糖皮質(zhì)激素細胞毒性藥物抗凝劑（肝素）抑制血小板聚集藥（潘生?。┑诙豁?，共四十八頁。治療－血漿置換療法適用于I型患者，對Ⅱ型也有一定的療效。原理：通過血漿分離裝置，將血漿分離棄除，補充等量的血漿或人體白蛋白，以達到清除血液中的免疫復(fù)合物、抗體、炎性介質(zhì)、補體等物質(zhì)。方法：每次置換2～4升，每日或隔日一次，3～5次后改為每周2次，直到血漿中測不到抗GBM抗體，一般要10次以上。同時應(yīng)聯(lián)合激素及細胞毒性藥治療。第二十二頁，共四十八頁。治療—透析治療下列情況需行血液透析或腹膜透析治療：急性期血肌酐大于或等于442mol/L；少尿、無尿超過2日者；明顯高血鉀；嚴重酸中毒；嚴重水鈉潴留；腎組織病理檢查新月體以纖維性為主伴明顯腎小球硬化和纖維化者；經(jīng)藥物治療腎小球濾過率不能恢復(fù)者。第二十三頁，共四十八頁。治療—腎移植術(shù)對于經(jīng)過上述治療腎功能未見恢復(fù)的病人，可采取腎移植術(shù)。移植最好在病情穩(wěn)定后6個月進行。ANCA的血濃度在透析和移植中的作用還在觀察中。第二十四頁，共四十八頁。預(yù)后預(yù)后差，死亡率高；緩解者多轉(zhuǎn)慢性。影響因素：免疫病理類型：Ⅲ型較好，I型差，Ⅱ型居中。強化治療是否及時年齡因素第二十五頁，共四十八頁。治療一、強化治療：1、強化血漿置換療法：方法

應(yīng)用血漿置換機將病人血漿棄去，補充健康人血漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素[口服潑尼松1mg/(kg.d)，2?3月后漸減]及細胞毒藥物[環(huán)磷酰胺累積量不超過6?8g]。清除血清異常抗體或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥各型急進性腎炎，主要適用于Ⅰ型.第二十六頁，共四十八頁。2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法甲潑尼龍0.5?1g溶于5%葡萄糖中靜脈點滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3?5天可進行下一療程，一般不超過3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥主要適用于Ⅱ型、Ⅲ型，Ⅰ型療效較差。注意預(yù)防感染，鈉、水潴留（急性左心衰、嚴重高血壓）等不良反應(yīng)。第二十七頁，共四十八頁。四聯(lián)療法：1、糖皮質(zhì)激素2、細胞毒藥物：環(huán)磷酰胺；3、抗凝藥：肝素或華法令等；4、抗血小板藥物：雙嘧達莫等。在無法應(yīng)用前述兩種強化療法時可用。第二十八頁，共四十八頁。第二十九頁，共四十八頁。輔助檢查結(jié)果血常規(guī)：HB：70g/L，WBC：5.1×109/L，N：60%，L：40%，PLT：180×109/L。尿液檢查：尿蛋白：+++，尿RBC：滿視野/HP，WBC：3~5/HP， 可見紅細胞管型和顆粒管型。尿蛋白定量：3.0g/d。腎功能：BUN：34mmol/L，Scr：707μmol/L。血清檢查：A/G：32/25；C3：1100mg/L；抗核抗體（-），血免疫復(fù)合物（+），血抗腎小球基膜抗體(-)；IgA：2000mg/L（710~3350），IgG：9600mg/L（7600~16600），

IgM：1000mg/L（480~2120）。第三十頁，共四十八頁。輔助檢查結(jié)果B超：左腎：13.2×6.0×4.5cm，右腎：12.8×5.9×4.3cm。病理結(jié)果：光鏡下70%腎小球囊壁層上皮細胞增生有大新月體形成，病理診斷：新月體腎小球腎炎。第三十一頁，共四十八頁。慢性腎小球腎炎

CGN第三十二頁，共四十八頁。

慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，起病隱匿，系由多種原發(fā)性腎小球疾病的病理類型所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害為基本臨床表現(xiàn)的疾病。起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進展，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭。第三十三頁，共四十八頁。病因病因：

慢性腎炎病因不明。起病即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)。細菌、病毒感染，特別是乙肝病毒感染可能引起慢性腎炎。機制：大部分由免疫復(fù)合物介導(dǎo)致病，當(dāng)血液中抗原與相應(yīng)抗體形成免疫復(fù)合物隨血循環(huán)抵達腎臟，可沉積于腎小球基系膜區(qū)，且激活補體系統(tǒng)引起一系列炎癥反應(yīng)和腎小球毛細血管內(nèi)凝血使腎小球濾過膜受損。非免疫炎癥因素參與，如腎小球的高壓、高灌注、高濾過等促進腎小球硬化。高脂血癥、蛋白尿等也會加重腎臟損害。第三十四頁，共四十八頁。病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種病理類型：1、系膜增生性腎小球腎炎2、系膜毛細血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化第三十五頁，共四十八頁。二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類型病理變化特點消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。第三十六頁，共四十八頁。腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤第三十七頁，共四十八頁。臨床表現(xiàn)

本病以青中年男性多見。多數(shù)起病緩慢、隱匿，病情時輕時重，逐漸發(fā)展為慢性腎衰竭，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害和貧血。

第三十八頁，共四十八頁。：1、蛋白尿：含量不一，一般在1?3g/d，本病必有表現(xiàn)2、血尿：呈多為鏡下血尿，也有肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。二、水腫：

多為眼瞼水腫和（或）下肢輕、中度凹陷性水腫，一般無體腔積液，由水鈉潴留和低蛋白血癥，早期可有乏力、納差、腰部疼痛，少數(shù)病人始終無水腫。一、尿異常改變第三十九頁，共四十八頁。二、高血壓：

有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達腎功能衰竭時90%以上病例有高血壓。血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲出，甚至視乳頭水腫。

持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。

第四十頁，共四十八頁。三、腎功能損害：

腎功能呈慢性進行性損害，進展快慢主要與病理類型相關(guān)（如系膜毛細血管性腎炎進展較快），也與是否合理治療和認真保養(yǎng)有關(guān)。首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退

已有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。

第四十一頁，共四十八頁。1、尿液檢查尿蛋白+-+++，24小時尿蛋白定量常在1-3g，尿沉渣檢查可見紅細胞增多和顆粒管型。2、血液檢查紅細胞、Hb降低，Ccr降低、BUN、Cr升高3、B超檢查雙腎可有結(jié)構(gòu)紊亂、縮小等改變4、腎活組織檢查可確定慢性腎炎的病理類型實驗室檢查第四十二頁，共四十八頁。診斷一、根據(jù)蛋白尿、血尿、高血壓、水腫、腎功能不全等腎小球腎炎的臨床表現(xiàn)，病史達1年以上，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。二、以下兩種情況于病初即應(yīng)考慮慢性腎炎，不應(yīng)等病史達一年以上才確診。1、起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但潛伏期較短，血清補體始終正常（系膜增生性腎炎）或血清C3持續(xù)降低，于8周后亦不恢復(fù)（系膜毛細血管性腎炎）。2、起病不呈急性腎炎綜合征，無血尿，僅表現(xiàn)為中度蛋白尿及輕、中度水腫（部分膜性腎病）。第四十三頁，共四十八頁。鑒別診斷：1、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過程呈自限性。第四十四頁，共四十八頁。慢性腎炎急性發(fā)作急性腎炎潛伏期較短，數(shù)小時至數(shù)日1?3周血清C31、始終正常：系膜增生性腎炎2、持續(xù)降低，起病8周后不恢復(fù)：大部分的系膜毛細血管性腎炎病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常臨床過程反復(fù)發(fā)作，慢性進展有自限性B超雙腎不增大或縮