血液系統(tǒng)疾病總論

關(guān)于血液系統(tǒng)疾病總論第1頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六概述一、血液系統(tǒng)由血液與造血器官組成血液由血漿及懸浮其中的血細(xì)胞組成主要造血器官包括骨髓、胸腺、脾和淋巴結(jié)二、血液學(xué)包括血液系統(tǒng)疾病和輸血醫(yī)學(xué)血液學(xué)疾病指原發(fā)或主要累及血液和造血器官的疾病第2頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六血液系統(tǒng)疾病分類(lèi)紅細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病脾功能亢進(jìn)出血性及血栓性疾病第3頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六造血干細(xì)胞

一、概念：造血干細(xì)胞（hemapoieticstemcell，HSC）是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞，可以增殖分化成為各種淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞及各種粒細(xì)胞等。二、HSC存在部位：胎肝、骨髓、外周血、臍帶血、胎盤(pán)血。第4頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六三、特點(diǎn)：HSC具有不斷自我更新與多向分化增殖的能力，其數(shù)量是穩(wěn)定的。HSC的動(dòng)態(tài)平衡可能與HSC不對(duì)稱(chēng)分裂或細(xì)胞因子調(diào)節(jié)有關(guān)。HSC→progenitor（定向干細(xì)胞，祖細(xì)胞）四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。第5頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六五、骨髓造血微環(huán)境：由基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子及細(xì)胞外基質(zhì)組成。基質(zhì)細(xì)胞：指骨髓中的網(wǎng)狀細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、纖維母細(xì)胞、吞噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞。細(xì)胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。細(xì)胞外基質(zhì)：指骨髓中膠原、蛋白多糖及糖蛋白。

第6頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六較成熟祖細(xì)胞CFU-GM（粒-單系集落形成單位）BFU-E（紅系爆式集落形成單位）CFU-E（紅系集落形成單位）CFU-Mix（CFU-GEMM，混合集落形成單位）六、研究方法：細(xì)胞培養(yǎng)觀察集落形成細(xì)胞（CFC）第7頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六較早期祖細(xì)胞CFU-Blastcell（原始細(xì)胞集落形成單位）HppCFC（highproliferaticepotetial-CFC，高度增殖能力的集落形成細(xì)胞）LTCIC（longtermculture-initiatingcell，長(zhǎng)期培養(yǎng)起始細(xì)胞)第8頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六七、與HSC受損有關(guān)的疾?。涸偕系K性貧血陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿骨髓增生異常綜合征急性非淋巴細(xì)胞白血病骨髓增生性疾病第9頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六淋巴和單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)

一、淋巴系統(tǒng)包括淋巴結(jié)、脾、胸腺、扁桃體等淋巴器官及腸、支氣管等所含淋巴組織。中樞淋巴器官包括胸腺、胎肝及出生后骨髓。周?chē)馨推鞴倏煞譃榱馨徒Y(jié)、脾及沿消化道、呼吸道分布的淋巴組織。第10頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六二、單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)包括骨髓內(nèi)的原、幼單核細(xì)胞，血液?jiǎn)魏思?xì)胞，淋巴結(jié)，脾和結(jié)締組織的固定和游走巨噬細(xì)胞，肺泡巨噬細(xì)胞，肝的Kupffer細(xì)胞以及神經(jīng)系統(tǒng)的小神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等。

第11頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六一、病史二、體格檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查基本診斷方法：血細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白測(cè)定、血細(xì)胞形態(tài)學(xué)觀察

血液系統(tǒng)疾病的診斷方法

第12頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六其它實(shí)驗(yàn)室檢查：凝血試驗(yàn)、溶血試驗(yàn)、各種紅細(xì)胞酶測(cè)定、血清鐵蛋白及血清鐵測(cè)定、血液免疫學(xué)檢查、染色體分帶檢查、電鏡、PCR及影像診斷。

第13頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六去除病因保持正常血液成分及其功能去除異常的血液成分和抑制異常功能造血干細(xì)胞移植血液系統(tǒng)疾病的治療

第14頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六一、去除病因二、保持正常血液成分及其功能補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)刺激造血細(xì)胞因子切脾過(guò)繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用第15頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六三、去除異常的血液成分和抑制異常功能補(bǔ)充造血所需營(yíng)養(yǎng)刺激造血細(xì)胞因子切脾過(guò)繼免疫成分輸血及抗感染藥物的使用四、造血干細(xì)胞移植第16頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六血液學(xué)的進(jìn)展和重要性

20世紀(jì)初發(fā)現(xiàn)紅細(xì)胞血型1936年人工生產(chǎn)放射性核素32P1948年應(yīng)用化學(xué)藥物治療淋巴瘤等血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)研究用PCR方法檢測(cè)融合基因白細(xì)胞抗原（HLA）的研究重組DNA技術(shù)

第17頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六1986年，我國(guó)首先應(yīng)用維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。1992年，發(fā)現(xiàn)三氧化二砷治療急性早幼粒細(xì)胞白血病。研究發(fā)現(xiàn)維甲酸和三氧化二砷主要通過(guò)誘導(dǎo)分化及促進(jìn)白血病細(xì)胞凋亡發(fā)揮治療作用。第18頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六貧血概述

第19頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六定義

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和（或）血細(xì)胞比容（HCT）低于同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。

第20頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)平原地區(qū)Hb(g/L)RBC(1012/L)HCT成年男性<120<4.5<0.42成年女性<110<4.0<0.37第21頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六貧血的分類(lèi)根據(jù)紅細(xì)胞的形態(tài)特點(diǎn)分類(lèi)根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類(lèi)

第22頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六一、貧血的細(xì)胞學(xué)分類(lèi)類(lèi)型MCV(fl)MCHC(%)常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>10032~35巨幼細(xì)胞貧血正常細(xì)胞性貧血80~10032~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<32缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血第23頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六二、貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類(lèi)紅細(xì)胞生成減少紅細(xì)胞破壞過(guò)多失血第24頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六(一)、紅細(xì)胞生成減少病因及發(fā)病機(jī)制1.造血干細(xì)胞增生和分化異常2.骨髓被異常組織浸潤(rùn)3.細(xì)胞成熟障礙臨床疾病再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓增生異常綜合征甲狀腺功能減退癥及腎衰竭時(shí)的貧血白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌等骨髓纖維化惡性組織細(xì)胞病巨幼細(xì)胞貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血第25頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六(二)、紅細(xì)胞破壞過(guò)多

病因及發(fā)病機(jī)制1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷2.紅細(xì)胞外因素臨床疾病紅細(xì)胞膜異常紅細(xì)胞酶缺陷血紅蛋白異常卟啉代謝異常免疫性溶血性貧血機(jī)械性溶血性貧血其它第26頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六(三)、失血急性失血后貧血慢性失血性貧血第27頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六臨床表現(xiàn)決定因素：貧血的程度貧血的速度機(jī)體對(duì)缺氧的代償能力和適應(yīng)能力患者的體力活動(dòng)程度第28頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六一、一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無(wú)力（最常見(jiàn)和最早出現(xiàn)的癥狀）皮膚粘膜蒼白二、心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：活動(dòng)后心悸、氣短三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：頭痛、頭暈、耳鳴、嗜睡四、消化系統(tǒng)表現(xiàn)：食欲減退、腹脹、惡心五、泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)：夜尿增多六、其它

第29頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20日，5點(diǎn)23分，星期六診斷

一、病史詢問(wèn)二、體格檢查三、實(shí)驗(yàn)室檢查第30頁(yè)，共33頁(yè)，2022年，5月20