血紅蛋白電泳的意義和判斷優(yōu)選ppt資料

血紅蛋白電泳(diànyǒnɡ)的意義和判斷第一頁(yè)，共94頁(yè)。2目的(mùdì)血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的回顧SebiaCAPILLARYS2/Minicap血紅蛋白檢測(cè)說(shuō)明血紅蛋白臨床(línchuánɡ)結(jié)果說(shuō)明第二頁(yè)，共94頁(yè)。3血紅蛋白(xuèhóngdànbái)的結(jié)構(gòu)血紅蛋白(xuèhóngdànbái)分子是由4條多肽鏈(2對(duì))和4個(gè)可以結(jié)合鐵和氧氣的血紅素.Normalhemoglobins,contain

alpha,beta,delta,andgammaglobinchains.第三頁(yè)，共94頁(yè)。三維結(jié)構(gòu)(jiégòu)4亞單位(dānwèi)

2alpha鏈2alphagenes3?

非

?alpha鏈:beta,delta,gamma1bgene,1dgene,2ggenes第四頁(yè)，共94頁(yè)。正常(zhèngcháng)結(jié)果HbA:a2b2HbF:a2g2HbA2:a2d2

+-瓊脂糖凝膠Hydrasys?(Sebia)堿性(jiǎnxìnɡ)緩沖液成人(chéngrén)新生兒第五頁(yè)，共94頁(yè)。血紅蛋白(xuèhóngdànbái)遺傳病類型(HEMOGLOBINOPATHIES)?血紅蛋白疾病血紅蛋白性質(zhì)變化(biànhuà):血紅蛋白分子病結(jié)構(gòu)異常,一個(gè)或數(shù)個(gè)氨基酸變異或缺失,都將會(huì)導(dǎo)致血紅蛋白分子的電性發(fā)生改變常見(jiàn)血紅蛋白變異體b-globin:S–C–DPunjab–E…血紅蛋白含量變化(biànhuà):地中海貧血合成或合成調(diào)控異常:bglobinbThalassemiasaglobinaThalassemias合并型:血紅蛋白分子病Hemoglobinopathies/地貧Thalassemias第六頁(yè)，共94頁(yè)。血紅蛋白(xuèhóngdànbái)遺傳病遺傳性疾病基因?qū)W圖譜(túpǔ)正常(zhèngcháng)基因異?；虻谄唔?yè)，共94頁(yè)。異常(yìcháng)血紅蛋白類型目前,已經(jīng)證實(shí)的有超過(guò)1000種以上的變異體(a,b,gandd)大部分變異體出現(xiàn)頻率較低,并且(bìngqiě)沒(méi)有明顯臨床癥狀4種主要變異體(HbS,HbC,HbEandHbDPunjab)出現(xiàn)頻率較高(特定人群)攜帶者會(huì)出現(xiàn)健康問(wèn)題兒童可能在出生時(shí)即伴隨有嚴(yán)重癥狀第八頁(yè)，共94頁(yè)。血紅蛋白疾病(jíbìng)的區(qū)域分布圖Thalassemias第九頁(yè)，共94頁(yè)。 常見(jiàn)與地中海區(qū)域:意大利,西班牙,希臘,近東地區(qū),非洲北部. 同樣常見(jiàn)于東南亞:泰國(guó),印度,越南,中國(guó),印尼.臨床癥狀 *Beta地貧重癥型-嚴(yán)重貧血(需要長(zhǎng)期輸血治療) *Beta地貧中間(zhōngjiān)型 *Beta地貧輕微型-無(wú)臨床癥狀Beta地中海貧血(pínxuè)常見(jiàn)(chánɡjiàn)區(qū)域bo沒(méi)有Beta鏈合成b+

合成能力下降第十頁(yè)，共94頁(yè)。Alpha地中海貧血(pínxuè)臨床癥狀:根據(jù)Alpha基因的表達(dá)狀態(tài),有4個(gè)不同程度的Alpha地貧癥狀 *1個(gè)基因表達(dá)沉默:靜止型(非常難檢測(cè)到,在出生會(huì)測(cè)到HbBart’s1-2%) *2個(gè)基因表達(dá)沉默:輕型alpha地貧,在出生會(huì)測(cè)到Bart’s2-10% *3個(gè)基因表達(dá)沉默:血紅蛋白HbH病,出生時(shí)出現(xiàn)2-30%Bart’s,兒童(értóng)-成人出現(xiàn)10-15%HbH *4個(gè)基因表達(dá)沉默:HbBart’s胎兒水腫綜合征(死胎)常見(jiàn)區(qū)域(qūyù) 常見(jiàn)與遠(yuǎn)東地區(qū),非洲和地中海區(qū)國(guó)家

第十一頁(yè)，共94頁(yè)。其他特征HbHHbA2HbF貧血小紅細(xì)胞靶細(xì)胞異常出生時(shí)少量的(~2%)HbBart’s0正常正常000一條鏈缺失出身時(shí)HbBart’s(~5%)0正?；驕p少正常0002條鏈缺失不穩(wěn)定血紅蛋白溶血性貧血(HbH)10-15%減少也許增加輕微的到嚴(yán)重的++3條鏈缺失胎兒水腫綜合癥(hydropsfetalis)00100%HbBart’s嚴(yán)重的--4條鏈缺失第十二頁(yè)，共94頁(yè)。基因型診斷血常規(guī)臨床癥狀檢測(cè)結(jié)果aa/aa無(wú)HbA

:NHbA2

:N(2-3.5%)-a/aaa-Thalassaemia

2雜合體(靜止型)輕微小紅細(xì)胞癥MCV

:75-80fLMCH:20-24無(wú)HbAandHbA2:NHbBart’s0-3%atbirthConfirmationbymolecularbiology-a/-aa-Thalassaemia

2純合體小紅細(xì)胞癥血紅蛋白減少Hb:11-12g/dL無(wú)明顯臨床癥狀HbAandHbA2:NHbBart’s2-8%atbirth--/aaa-Thalassaemia

1雜合體MCV:65-75

MCH:20-24需要分析序列分析或DNA序列分析

--/-aHbH小紅細(xì)胞癥血紅蛋白減少Hb:8-11g/dLMCV

:55-65MCH:20-24出現(xiàn)溶血

脾臟腫大HbA2NorHbBart’s<5%HbH10-20%--/--a-Thalassaemia

1純合體(死胎)嚴(yán)重貧血水腫胎Hb:8-11g/dLMCV100-110MCH無(wú)法存活死胎AbsenceofHbAandHbFHbBart’s80-100%HbPortland<5%第十三頁(yè)，共94頁(yè)。鐮刀(liándāo)型紅細(xì)胞血癥變異(biànyì)體出現(xiàn)在6GAG(谷氨酸)GTG(纈氨酸)NSSASabnormalgenenormalgeneNHbSNNHbSASNHbAHbSNNSSHbAHbSChromosomes16a2a1a2a1HomozygoteChromosomes11HétérozygotedbdbAgAgGgGgdbdbAgAgGgGgChromosomes16a2a1a2a1HomozygoteChromosomes11HeterozygotedbdbAgAgGgGgdbdbAgAgGgGg第十四頁(yè)，共94頁(yè)。C型血紅蛋白(xuèhóngdànbái)分子病變異(biànyì)體位置:AA6:GAG(谷氨酸)AAG(Lys)HbAHeterozygoteACHbAHbCNHbASCCompoundheterozygotyHbAHbCNHbSHétérozygotecompositeACSCChromosomes16a2a1a2a1HomozygoteChromosomes11HétérozygotedbdbAgAgGgGgdbdbAgAgGgGgChromosomes16a2a1a2a1SCheterozygotecompoundChromosomes11HeterozygotedbdbAgAgGgGgdbdbAgAgGgGg第十五頁(yè)，共94頁(yè)。D型血紅蛋白(xuèhóngdànbái)分子病常見(jiàn)(chánɡjiàn)區(qū)域:常見(jiàn)(chánɡjiàn)于印度.特點(diǎn):變異體位置b121Glu(谷氨酸,負(fù)電荷)→Gln(谷氨酰胺,不帶電荷)(D-LosAngeles=D-Punjab)(6differentHbDaccordingtothepositionofthemutation)堿性緩沖液中:電荷下降→M電泳(diànyǒnɡ)速度變度變慢,靠近HbS臨床癥狀:基因雜合體:無(wú)癥狀(僅在電泳中發(fā)現(xiàn)D區(qū)帶)HbAfraction:65–70%HbDfraction:30–35%基因純合體:輕微貧血HbAfraction:absenceHbDfraction:100%第十六頁(yè)，共94頁(yè)。E型血紅蛋白(xuèhóngdànbái)分子病常見(jiàn)(chánɡjiàn)區(qū)域:常見(jiàn)(chánɡjiàn)與東南亞地區(qū).特點(diǎn):變異位點(diǎn)b26Glu(谷氨酸,負(fù)電荷)→Lys(賴氨酸,正電荷)堿性緩沖液:總體(zǒngtǐ)帶電荷下降→凝膠電泳中,出現(xiàn)在HbC附近臨床癥狀:雜合體:無(wú)癥狀HbAfraction:65–70%HbEfraction:30–35%基因純合體:輕微貧血HbAfraction:absenceHbEfraction:100%第十七頁(yè)，共94頁(yè)。下列(xiàliè)情況下,需要進(jìn)行血紅蛋白檢測(cè)臨床和遺傳問(wèn)題(產(chǎn)前診斷)貧血,小紅細(xì)胞癥新生兒篩查對(duì)來(lái)自地貧高發(fā)區(qū)人口,進(jìn)行(jìnxíng)篩查…對(duì)診斷有幫助的其他信息患者臨床癥狀,年齡,籍貫和其他相關(guān)的背景 (輸血記錄)血液全套檢測(cè),網(wǎng)狀細(xì)胞級(jí)別和進(jìn)行(jìnxíng)細(xì)胞形態(tài)鏡檢Hb電泳(EDTA抗凝管)離子平衡和溶血情況

第十八頁(yè)，共94頁(yè)。血紅蛋白檢測(cè)的幾種(jǐzhǒnɡ)方法目前,血紅蛋白檢測(cè)步驟如下(rúxià): -電泳法對(duì)Hb進(jìn)行檢測(cè) 或者使用等電聚焦電泳法 -使用HPLC法進(jìn)行確認(rèn).第十九頁(yè)，共94頁(yè)。20凝膠電泳結(jié)果(jiēguǒ)識(shí)別表第二十頁(yè)，共94頁(yè)。21在pH梯度的凝膠片上,根據(jù)蛋白不同的等電點(diǎn),對(duì)蛋白進(jìn)行分離Hb電泳(diànyǒnɡ)位置取決于緩沖液PH值蛋白電泳(diànyǒnɡ)至其等電點(diǎn)位置后,停止泳動(dòng)AtpI=pH,Hbdoesnothaveanetchargeandstopsmigrating電泳(diànyǒnɡ)分離效果好,但時(shí)間長(zhǎng).需要經(jīng)驗(yàn)豐富才能獲得良好結(jié)果及進(jìn)行結(jié)果判斷等電聚焦(jùjiāo)電泳法第二十一頁(yè)，共94頁(yè)。介于(jièyú)普通電泳和等電聚焦電泳之間的新方法: -通過(guò)毛細(xì)管電泳法,即可以獲得與IEF方法一樣的分辨率,同時(shí)檢測(cè)結(jié)果量值HbA2/HbF同樣精確. -出現(xiàn)異常變異體后: 使用下列方法確認(rèn): *ITANOtest(solubilitytest) *HPLC液相色譜 *Genotyping基因篩查第二十二頁(yè)，共94頁(yè)。Capillarys2Minicap全自動(dòng)毛細(xì)管電泳法進(jìn)行(jìnxíng)血紅蛋白檢測(cè)Capillarys2/Minicap第二十三頁(yè)，共94頁(yè)。毛細(xì)管電泳(diànyǒnɡ)法原理Peltier溫控橋Anode+Cathode-檢測(cè)器氘光燈電泳高電壓第二十四頁(yè)，共94頁(yè)。此時(shí),電滲力(EOF)遠(yuǎn)遠(yuǎn)強(qiáng)于電場(chǎng)力.因此(yīncǐ),蛋白被動(dòng)從正極向負(fù)極端移動(dòng).正電極+EOF負(fù)電極-Electro

migration蛋白(dànbái)電泳DETECTIONINJECTION帶正電荷的緩沖液毛細(xì)管壁負(fù)離子鞘第二十五頁(yè)，共94頁(yè)。Capillarys/Minicap血紅蛋白(xuèhóngdànbái)電泳血紅蛋白條帶,在電滲力的作用下,8分鐘即完成電泳過(guò)程,然后,在415nm紫外光下被檢測(cè)并顯示出來(lái).正常質(zhì)控品必須在每天檢測(cè)前使用Capillarys:-檢測(cè)速度:40樣品/小時(shí)(xiǎoshí)試管架1至7號(hào)位放置樣品,8號(hào)位放4ml溶血素Minicap:-檢測(cè)速度:10樣品/小時(shí)(xiǎoshí)試管架1至26號(hào)位放置樣品,27號(hào)位放溶血素(8個(gè)樣品消耗5ml溶血素)第二十六頁(yè)，共94頁(yè)。Capillarys/Minicap血紅蛋白(xuèhóngdànbái)檢測(cè)標(biāo)本要求抗凝管采血(EDTA,heparin,citrate).如果需要對(duì)輸血患者采血,需要在輸血前采集血液.使用去除血漿(xuèjiāng)后的紅細(xì)胞(隔夜或5000rpm,5分鐘離心后樣品)+4°C以上,標(biāo)本最多存放7天.需要長(zhǎng)期存放,可以洗滌紅細(xì)胞后,放置于-80°C(可存放至少3個(gè)月)第二十七頁(yè)，共94頁(yè)。CapillarysMinicap血紅蛋白(xuèhóngdànbái)條帶識(shí)別表第二十八頁(yè)，共94頁(yè)。Capillarys/Minicap區(qū)帶識(shí)別(shíbié)表Z15:HbHZ14://Z13:Hb-JRovigo,HbN-Baltimore,J-KaoshiungZ12:HbBart’s,HbProvidence,HbJ-Mexico,HbJ-Baltimore….Z11:HbKaoshiung(NewYork),denaturatedHbAZ10:HbHope,HbM-IwateZ9:HbA,HbCamperdown,HbPhnomPenh……Z8:AcetylatedHbF,HbAltanta,HbAthens-GAZ7

:

HbF,denaturatedHbS,HbPorto-Allegre……..Z6:HbD-Punjab,HbPhiladelphia,HbKorle-Bu,HbLepore,HbK?ln,denaturatedHbE….Z5:HbS,HbHasharon,HbHandsworth,denaturatedHbO-Arab.Z4:HbE,denaturatedHbC,HbK?ln,HbA2variants,M-IwateHbA2variantsZ3:HbA2,HbO-ArabZ2:HbC,HbConstantSpring,SetifHbA2variantZ1:HbdA2HbaA2,HasharonHbA2variant,WinnipegHbA2variant……第二十九頁(yè)，共94頁(yè)。30正常(zhèngcháng)HbA2質(zhì)控品條帶結(jié)果(jiēguǒ)可錄為QC第三十頁(yè)，共94頁(yè)。31HbAFSC質(zhì)控品,可用來(lái)作為參照(cānzhào)曲線,

便于異常結(jié)果的判斷第三十一頁(yè)，共94頁(yè)。32HbsA,F,A2檢測(cè)結(jié)果(jiēguǒ)可通過(guò)顏色進(jìn)行區(qū)分異常區(qū)帶顯示(xiǎnshì)為灰色第三十二頁(yè)，共94頁(yè)。主要異常(yìcháng)血紅蛋白變異體Z15 ?HbHZ12 ?HbBartZ10 ?HbHopeZ9?HbA

Z7?HbFZ6?HbDPunjabZ5?HbSZ4?HbEZ3?HbA2Z2?HbCHbEHbSHbH第三十三頁(yè)，共94頁(yè)。34

HbS變異(biànyì)體,HbA2正常值

β6Glu→ValHbA=22HbS=2S2HbA2=22第三十四頁(yè)，共94頁(yè)。Capillarys/Minicap血紅蛋白(xuèhóngdànbái)試劑優(yōu)勢(shì):無(wú)需前處理(不需要洗血和溶血)，直接檢測(cè)血紅蛋白C和E能從A2分離開(kāi)根據(jù)S型和D型的細(xì)微電荷區(qū)別,進(jìn)行區(qū)分(qūfēn).對(duì)于處于A和S之間的F給予個(gè)性化和聚焦的精確量化.對(duì)A2型血紅蛋白有很好的分辨率和分離效果HbBarts和HbH可以很好的檢測(cè)和量化糖化型血紅蛋白電泳出現(xiàn)在主體峰內(nèi),不影響檢測(cè)結(jié)果第三十五頁(yè)，共94頁(yè)。36異常結(jié)果(jiēguǒ)分析第三十六頁(yè)，共94頁(yè)。37Case2:

31YFemale,血紅蛋白(xuèhóngdànbái)12.8,紅細(xì)胞壓積37.4(I)A=84.1%F=1.5%A2=5.5%第三十七頁(yè)，共94頁(yè)。3831YFemale,Hgb12.8,Hematocrit37.4(II)AlkAcidFSCA2CSF?-thalassemia-輕型(qīnɡxínɡ)A2AAAACPCPA=93.4%,F=1.1%,A2=5.5%第三十八頁(yè)，共94頁(yè)。HbA92.5%HbF2.6HbA24.9%HbFHbAHbA267YfemalefromTunisia,Hgb9.1,hematocrit28,MCV62小紅細(xì)胞癥;betathalassemia輕型(qīnɡxínɡ)第三十九頁(yè)，共94頁(yè)。HbH4%HbA94.7%HbA21.3%HbAHbA2HbHChild9Y,fromLaos,Hgb8,hematocrit27.9,MCV54.1嚴(yán)重小紅細(xì)胞癥;血紅蛋白(xuèhóngdànbái)H病，需要基因篩查第四十頁(yè)，共94頁(yè)。41HbHandBart’s-Alpha-thalassemia

HBarts

第四十一頁(yè)，共94頁(yè)。42Case1:

13YMale,Hgb8.1,Hct24.0(I)A2=6.1%S=82.8%第四十二頁(yè)，共94頁(yè)。43Case1:13YMale,Hgb8.1,Hematocrit24.0(II)AlkAcidFSCSA2+FCSFS

HgbF/S,A2=4.6%+betathalassemiaminorA2AFACPCP第四十三頁(yè)，共94頁(yè)。44Case2:

65YMale,Hgb9.4,Hematocrit27.3(I)Co-migrationwithA2A=62.1%A2=31.7%*第四十四頁(yè)，共94頁(yè)。45Case2:HbEMigratesSeparatelyFromHbA2

β26Glu→Lys第四十五頁(yè)，共94頁(yè)。21Y,pregnantwoman,Hgb13.1,hematocrit38.6HbA95%HbF2.1%HbA22.9%Normalpattern,HbFslightlyincreased(pregnancy)第四十六頁(yè)，共94頁(yè)。Baby2monthsold,fatherfromMartinique,motherfromCentralAfrica,Hgb11,hematocrit29.8HbF49.5%HbS25.9%HbA21.8%HbC22.8%HbFHbSHbA2HbCSCcompoundheterozygoty第四十七頁(yè)，共94頁(yè)。Diabeticpatient,54Y,Hgb14.5,hematocrit43.5,MCV88HbA1cmeasurement(HPLCTosoh)HbA54.7%HbX41.7%HbA23.6%HbAHbA2HbXNormalhemogram;compatiblewithheterozygoteA/D;Tobeidentifiedbygenotyping第四十八頁(yè)，共94頁(yè)。HbA51.8%HbA22.9%HbC35.9%HbAHbA2HbCDiabeticpatient,61Y,Hgb11.6,hematocrit34.8,MCV85Slightanemia;compatiblewithheterozygoteA/CTobeidentifiedbygenotyping第四十九頁(yè)，共94頁(yè)。Adoptedchild,4Y,originatedfromHaiti,Hgb10.9,Hematocrit31.3,MCV76.9HbA97.5%HbA21.4%HbX1.1%HbAHbA2HbXSlightanemia;heterozygousDeltamutation,asymptomatic第五十頁(yè)，共94頁(yè)。Diabeticpatient,73Y,Hgb10.2,hematocrit30.8,MCV87.3Alphachainmutation;genotypingconfirmation:HbWinnipega75AspTyrHbA-WiHbA2-WiHbAHbA2第五十一頁(yè)，共94頁(yè)。HbA90.3%HbF3.8%HbA25.9%HbAHbFHbA2HbA64%HbS33.1%HbA22.9%HbAHbSHbA2HbA2.2%HbF67.3%HbS29.1%HbA21.4%HbAHbFHbSHbA2Father:BetathalassemiaminorMother:HeterozygoteASBaby2monthsold:AssociationS-betathalassemia第五十二頁(yè)，共94頁(yè)。HbA2

:N(2-3.Hb:8-11g/dLHbHasharon試管架1至26號(hào)位放置樣品,27號(hào)位放溶血素(8個(gè)樣品消耗5ml溶血素)早產(chǎn)兒體內(nèi)(tǐnèi)的F/SCapillarys2Chromosomes16第五十七頁(yè)，共94頁(yè)。*3個(gè)基因表達(dá)沉默:血紅蛋白HbH病,出生時(shí)出現(xiàn)2-30%Bart’s,Birth:18/12/06血液全套檢測(cè),網(wǎng)狀細(xì)胞級(jí)別和進(jìn)行(jìnxíng)細(xì)胞形態(tài)鏡檢Hbquantification嚴(yán)重小紅細(xì)胞癥;血紅蛋白(xuèhóngdànbái)H病，需要基因篩查HbA=22第八十六頁(yè)，共94頁(yè)。變異(biànyì)體出現(xiàn)在6GAG(谷氨酸)GTG(纈氨酸)HbLeporeonMinicap/CapillarysANAlc.A2LeporeNAc.A0+

LeporeA1HbA2HbAHbFHbLeporeAFSCcontroloverlaying第五十三頁(yè)，共94頁(yè)。HbLeporeb和d鏈重新組合形成.在堿性緩沖液下電泳:總體帶電荷下降→電泳位置出現(xiàn)(chūxiàn)在S型血紅蛋白附近基因(jīyīn)雜合體:HbLeporefraction:5–15%Clinicalsignsofminorbthalassemia基因(jīyīn)純合體:HbLeporefraction:about30%Clinicalsignsofhomozygousbthalassemia常見(jiàn)區(qū)域:Lepore(-Boston–Washington):

常見(jiàn)于意大利人群;同樣常見(jiàn)于在羅馬尼亞,澳大利亞和墨西哥人群.特點(diǎn):第五十四頁(yè)，共94頁(yè)。a47Asp→HisHbHasharonHbAHbA2HbFHbHasharonHbHa-A2第五十五頁(yè)，共94頁(yè)。HbO-Arabb121Glu→LysHbA2+O-ArabHbFHbA第五十六頁(yè)，共94頁(yè)。DIAGNOSTICFLOW-CHART第五十七頁(yè)，共94頁(yè)。ANEWFASTHEMOGLOBINELECTROPHORESISMETHODFORDRIEDBLOODSPOTSONSEBIACAPILLARYS?AUTOMATEDSYSTEM

第五十八頁(yè)，共94頁(yè)?，F(xiàn)有的新生兒血紅蛋白(xuèhóngdànbái)篩查方法(SCD) 新生兒血紅蛋白檢測(cè)(jiǎncè): *等電聚焦(IEF)

*高效離子交換液相色譜法(CE-HPLC).

毛細(xì)管電泳方法可取代常規(guī),操作復(fù)雜的等電聚焦方法第五十九頁(yè)，共94頁(yè)。新生兒血紅蛋白(xuèhóngdànbái)快速檢測(cè)法取血板BSD600全自動(dòng)打孔器全自動(dòng)溶血,樣品稀釋(xīshì)和檢測(cè)溶血?jiǎng)悠窏l碼識(shí)別：取血板條碼＋樣品(yàngpǐn)稀釋杯條碼使用純凈水洗脫樣品第六十頁(yè)，共94頁(yè)。與IEF方法比較(bǐjiào),毛細(xì)管方法優(yōu)勢(shì)對(duì)于常見(jiàn)異常血紅蛋白變異體有100％區(qū)分能力(HbS,C,D,E)對(duì)其他非常見(jiàn)變異體有良好檢測(cè)能力對(duì)不同類型樣品擁有相同檢測(cè)能力：新生兒,早產(chǎn)兒或者進(jìn)行過(guò)輸血患兒樣品全程檢測(cè)溯源性:取血板和樣品稀釋杯使用條碼高效性(48個(gè)樣品/小時(shí)),576樣品/天4小時(shí)人機(jī)分離操作,最多可進(jìn)行3X192個(gè)樣品檢測(cè)可選擇使用與毛細(xì)管匹配的全自動(dòng)打孔機(jī),完全(wánquán)自動(dòng)化處理樣品無(wú)需人工進(jìn)行樣品轉(zhuǎn)移,避免交叉污染該項(xiàng)目檢測(cè)完全(wánquán)自動(dòng)化:從前處理到檢測(cè),直到結(jié)果分析,全程無(wú)需人工干預(yù).第六十一頁(yè)，共94頁(yè)。使用標(biāo)準(zhǔn)取血板,在室溫下進(jìn)行(jìnxíng)干燥.干燥的取血板可在2-8°C下,保存1個(gè)月. 新生兒血紅蛋白檢測(cè)(jiǎncè)的樣品要求第六十二頁(yè)，共94頁(yè)。通過(guò)(tōngguò)顏色區(qū)分正常及異常樣品正常(zhèngcháng)血樣:

withHbFandHbA

(+acetylatedHbF)異常(yìcháng)血樣第六十三頁(yè)，共94頁(yè)。提供(tígōng)樣品檢測(cè)完整溯源性通過(guò)樣品ID,試劑(shìjì)杯和全自動(dòng)打孔器的數(shù)據(jù)記錄完成數(shù)據(jù)交換異常樣品(yàngpǐn)自動(dòng)顯示第六十四頁(yè)，共94頁(yè)。電泳圖譜說(shuō)明:*檢測(cè)到條帶的位置,圖譜會(huì)自動(dòng)定位*鼠標(biāo)經(jīng)過(guò)的區(qū)帶位置,會(huì)顯示(xiǎnshì)出該區(qū)帶的所有可能出現(xiàn)的異常血紅蛋白名稱.(N1toN13).第六十五頁(yè)，共94頁(yè)。新生兒血紅蛋白(xuèhóngdànbái)檢測(cè)條帶名稱識(shí)別表N13:HbBart’sN12://N11:HbHope,Gammachainvariants,denaturedHbAN10:HbAN9:DenaturedHbFN8://N7:HbFN6://N5:HbD-Punjab,HbG-Philadelphia,HbKorle-BuN4:HbS,acetylatedgammachainvariantsN3:HbE,HbF-OuledRabah,gammachainvariants,MethemoglobinN2:HbA2,HbO-Arab,HbF-OuledRabah,gammachainvariantsN1:HbC第六十六頁(yè)，共94頁(yè)。正常(zhèngcháng)血樣HbFHbABirth:19/01/06Samplecollection:24/01/06Term:39w.Weight:3445g第六十七頁(yè)，共94頁(yè)。輸血后檢測(cè)(jiǎncè)結(jié)果Birth:29/01/06Samplecollection:01/02/06Term:38w.Weight:3100g第六十八頁(yè)，共94頁(yè)。F/ShomozygoteBirth:05/01/06Samplecollection:08/01/06Term:37w.Weight:3490gHbSHbFDenaturedHbF第六十九頁(yè)，共94頁(yè)。早產(chǎn)兒體內(nèi)(tǐnèi)的F/SDenaturedHbFHbFHbSBirth:20/02/06Samplecollection:23/02/06Term:34w.Weight:1300g

第七十頁(yè)，共94頁(yè)。F/SCcompoundheterozygoteDenaturedHbFHbFHbSHbCBirth:30/01/06Samplecollection:02/02/06Term:40w.Weight:3900g第七十一頁(yè)，共94頁(yè)。F/ASheterozygoteHbAHbFHbSBirth:16/12/06Samplecollection:19/12/06Term:36w.Weight:2780g第七十二頁(yè)，共94頁(yè)。F/ChomozygoteHbFHbCDenaturedHbFBirth:20/12/05Samplecollection:24/12/05Term:39w.Weight:3160g第七十三頁(yè)，共94頁(yè)。F/ACheterozygoteBirth:18/12/06Samplecollection:21/12/06Term:40w.Weight:3035g第七十四頁(yè)，共94頁(yè)。F/ACinaprematurenewbornBirth:17/10/05Samplecollection:20/10/05Term:30w.Weight:233