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多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤Ⅱ型大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱(chēng)multipleendocrineneoplasiatypeⅡ別名Ⅱ型多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病;Sipplesyndrome;Sipple綜合征;家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病;甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征;西普勒綜合征;雪潑綜合征ICD號(hào)E34.8概述多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤綜合征(multipleendocrineneoplasiasyndrome,MENS)是一組有明顯家族傾向的顯性遺傳性疾病,有多個(gè)內(nèi)分泌腺發(fā)生腫瘤,且能產(chǎn)生多種與所在腺體相同或復(fù)環(huán)同的激素或激素樣物質(zhì),因而引起極其復(fù)雜而且多變的內(nèi)分泌征群。目前MENS分3型:
Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺系腫瘤為主,又稱(chēng)Wermerssyndrome;Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn)、又稱(chēng)Sipplessyndrome;Ⅲ型則以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為特點(diǎn),又稱(chēng)Khairisyndrome。概述多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤Ⅱ型綜合征又稱(chēng)多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤Ⅱ型、Sipple綜合征、甲狀腺髓樣癌-嗜鉻細(xì)胞瘤綜合征等。1961年由Sipple首先描述。多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤Ⅱ型(MENⅡ型),是多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腫瘤中,又一種不同腺體同時(shí)受累的組合形式(詳見(jiàn)MENⅠ型),其主要受累的腺體為:甲狀腺、腎上腺髓質(zhì)、甲狀旁腺。其中Ⅱ型以?xún)和诎l(fā)病為多,Ⅰ型常在20歲以后開(kāi)始出現(xiàn)癥狀,Ⅲ型也以成人期出現(xiàn)癥狀者居多,故此處僅敘述Ⅱ型。流行病學(xué)本征最早于1961年首先由Sipple報(bào)告一例腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤病例,兩側(cè)甲狀腺瘤合并單發(fā)性甲狀旁腺瘤;1965年Williams確認(rèn)甲狀腺全屬髓樣癌,嗜鉻細(xì)胞瘤全是雙側(cè)性的;同年Schimke將其稱(chēng)為嗜鉻細(xì)胞瘤-甲狀腺髓樣癌綜合征;1967年Ljungberg等將本征又稱(chēng)家族性嗜鉻細(xì)胞瘤病;1968年Steiner將其命名為MEAⅡ型,又稱(chēng)雪潑(Sipple)綜合征。甲狀旁腺為88%,胰島為81%,腺垂體為65%,腎上腺皮質(zhì)39%,甲狀腺19%等。兩個(gè)腺體同時(shí)累及者達(dá)60%,三個(gè)腺體同時(shí)累及者達(dá)40%。發(fā)病機(jī)制多為常染色體顯性遺傳。發(fā)病機(jī)制目前尚未明了,以?xún)和癁槎?。Sarrosi等報(bào)告1例家族性雙側(cè)甲狀旁腺腫瘤,合并雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤及雙側(cè)甲狀腺髓樣癌,并復(fù)習(xí)文獻(xiàn),謂嗜鉻細(xì)胞瘤合并甲狀旁腺腺癌時(shí),則甲狀腺髓樣癌肯定存在(100%),而且嗜鉻細(xì)胞瘤常為雙側(cè)性(84%),甲狀旁腺瘤可能為多發(fā)性,應(yīng)提醒手術(shù)醫(yī)生注意。臨床表現(xiàn)Samaan等報(bào)告3例類(lèi)癌合并甲狀旁腺功能亢進(jìn)(2例腺瘤,1例增生),并建議對(duì)所有類(lèi)癌病人要詳細(xì)偵查甲狀旁腺功能亢進(jìn)的存在。臨床上常以某一個(gè)腺體病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)而掩蓋了其他內(nèi)分泌腺腫瘤的表現(xiàn),故當(dāng)發(fā)現(xiàn)某一內(nèi)分泌腺瘤時(shí),還須考慮有本綜合征的可能。
1.甲狀腺髓樣癌占80%~92%,為起源于甲狀腺C細(xì)胞的腫瘤。臨床上除符合癌征特點(diǎn)的甲狀腺腫大外,將因分泌降鈣素及多種異源性激素(ACTH、VIP、5-HT等)而引起多種臨床癥群:
并發(fā)癥患者尚可伴發(fā)有多發(fā)性神經(jīng)瘤、黏膜神經(jīng)瘤、巨結(jié)腸癥等??砂l(fā)生消化性潰瘍、陣發(fā)性高血壓、高鈣血癥等。實(shí)驗(yàn)室檢查
1.血液檢查測(cè)定血液各種激素濃度如降鈣素、甲狀旁腺激素、生長(zhǎng)激素、血糖5-羥胺等,便于早期診斷本病征。尿VMA、血糖、血去甲腎上腺上腺上腺素、腎上腺素及降鈣素可有明顯升高,血電解質(zhì)、T3、T4、醛固酮、皮質(zhì)醇及胰高血糖素等須做常規(guī)檢查。
2.激發(fā)試驗(yàn)單純性嗜鉻細(xì)胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激發(fā)試驗(yàn)均呈陽(yáng)性,若嗜鉻細(xì)胞瘤合并其他內(nèi)分泌腺腫瘤,特別是甲狀腺髓樣癌時(shí),則酪胺試驗(yàn)陰性,胰高糖素呈陽(yáng)性反應(yīng)。其他輔助檢查影像學(xué)檢查如X線(xiàn)、B超、CT掃描等發(fā)現(xiàn)甲狀旁腫瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀腺髓樣癌,腎上腺瘤等,或發(fā)現(xiàn)腎上腺轉(zhuǎn)移癌,頸部、腹膜后淋巴結(jié)腫大等。尚可檢出消化性潰瘍、巨結(jié)腸等病變。診斷本綜合征的主癥是甲狀腺髓樣癌及嗜鉻細(xì)胞瘤,對(duì)于臨床上首先出現(xiàn)的任何病征,都應(yīng)按MEN的可能存在進(jìn)行檢查。鑒別診斷本癥須與MENSⅠ、Ⅲ型鑒別,Ⅰ型為甲狀腺、垂體、腺學(xué)腫瘤為主;Ⅲ型以多發(fā)性神經(jīng)瘤伴甲狀腺髓樣癌及(或)腎上腺嗜鉻細(xì)胞為主;而本癥MENSⅡ型是以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀旁腺功能亢進(jìn)三者并存為特點(diǎn)。治療常見(jiàn)于術(shù)后,可輸入10%葡萄糖酸酸酸鈣。
2.皮質(zhì)醇增生癥國(guó)外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個(gè)月??色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。預(yù)后癌變迅速破壞者預(yù)后不良。預(yù)防在妊娠期產(chǎn)前保健的過(guò)程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查,包
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