子宮肉瘤診療指南

子宮肉瘤診療指南

起草單位北京大學(xué)人民醫(yī)院1子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第1頁(yè)!目標(biāo)和內(nèi)容明確子宮肉瘤的發(fā)病概況，子宮肉瘤的臨床特征、治療原則，統(tǒng)一診治規(guī)范為患者作出適當(dāng)?shù)奶幚頉Q策2子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第2頁(yè)!指南提綱

簡(jiǎn)介分類(lèi)診斷轉(zhuǎn)移分期治療復(fù)發(fā)處理3子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第3頁(yè)!子宮肉瘤（saraofuterus）

概述女性生殖道肉瘤占婦科惡性腫瘤<5%,各部位均可發(fā)生子宮肉瘤在生殖道肉瘤中最常見(jiàn)。子宮肉瘤發(fā)生率低，占子宮惡性腫瘤2%-6%；好發(fā)于絕經(jīng)前后的婦女(40-60歲);來(lái)源于子宮間質(zhì)，結(jié)締組織或平滑肌組織;子宮肉瘤雖少見(jiàn)，但組織成分繁雜，主要有:*

子宮平滑肌肉瘤、*子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、*子宮惡性苗勒管混合瘤。4子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第4頁(yè)!子宮肉瘤組織類(lèi)型子宮平滑肌肉瘤(LMS):25％-45%子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(ESS)：10％-45%;

*低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤*高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤

惡性中胚葉混合瘤

(MMMT):10%-15%；（惡性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）

*同源性、*異源性其它(橫紋肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纖維肉瘤，未分類(lèi))5子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第5頁(yè)!臨床癥狀

子宮肉瘤無(wú)特殊癥狀，陰道不規(guī)則流血最常見(jiàn)(67%)。增長(zhǎng)快引起下腹疼痛、下墜等不適感(25%)。壓迫癥狀(22%)*壓迫膀胱/直腸，尿急、尿頻、尿潴留、便秘等。*壓迫盆腔影響下肢靜脈/淋巴回流，下肢水腫等。子宮惡性中胚葉混合瘤常與以下癥狀伴行

肥胖（40%）、糖尿?。?5%）、不育（25%）等。其他癥狀晚期出現(xiàn)消瘦、全身乏力、貧血、低熱等。6子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第6頁(yè)!輔助檢查陰道彩色多普勒超聲檢查：鑒別子宮肉瘤和子宮肌瘤，應(yīng)注意低阻血流。診斷性刮宮是早期診斷子宮肉瘤的方法之*對(duì)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及惡性苗勒管混合瘤有較大價(jià)值(80%-90%)，*對(duì)子宮平滑肌肉瘤的診斷價(jià)值較小(40%)。術(shù)中剖視標(biāo)本應(yīng)在子宮切除后立即切開(kāi)子宮標(biāo)本檢查，注意切面是否呈魚(yú)肉狀，質(zhì)地是否松脆，有無(wú)出血、壞死，有無(wú)包膜，有無(wú)編織狀結(jié)構(gòu)，必要時(shí)作冷凍病理快速切片檢查。7子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第7頁(yè)!病理診斷

子宮平滑肌肉瘤鏡下:細(xì)胞學(xué)非典型性，異常增生,排列紊亂，旋渦狀排列消失;細(xì)胞核異型性明顯;腫瘤組織病理性核分裂像≥5/10HPFs;有無(wú)腫瘤細(xì)胞凝固性壞死，有無(wú)腫瘤邊緣的浸潤(rùn)、有無(wú)血管浸潤(rùn)8子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第8頁(yè)!

子宮平滑肌肉瘤(leiomyosaras，LMS)9子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第9頁(yè)!子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（低度惡性）-鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞似增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞核分裂像≤5-10/10HPFs腫瘤內(nèi)血管較多，腫瘤沿?cái)U(kuò)張的血管淋巴管生長(zhǎng)，呈舌狀浸潤(rùn)周?chē)交〗M織部分腫瘤含Call-Exner小體樣結(jié)構(gòu)，部分腫瘤含上皮樣分化區(qū)雌激素受體（ER）和孕激素受體（PR）可陽(yáng)性DNA倍體多為二倍體。10子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第10頁(yè)!子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(鏡下特征)

低度惡性高度惡性11子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第11頁(yè)!子宮惡性中胚葉混合瘤-鏡下可見(jiàn)癌和肉瘤混合存在；癌的成分主要有腺癌和鱗癌，而絕大多數(shù)是腺癌（95%），且主要是子宮內(nèi)膜腺癌，極少數(shù)為鱗癌（5%）。肉瘤成分有同源性和異源性同源性肉瘤中典型的是梭形細(xì)胞肉瘤異源性肉瘤除梭形細(xì)胞肉瘤外，還含有橫紋肌肉瘤（橫紋肌母細(xì)胞）、成骨肉瘤（瘤性骨）、軟骨肉瘤（瘤性軟骨）或脂肪肉瘤，也可有神經(jīng)膠質(zhì)成分，上述各種成分可混合存在。12子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第12頁(yè)!臨床分期（UICC-AJCCS）多按國(guó)際抗癌協(xié)會(huì)的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行臨床分期。由于該分期未將腫瘤侵肌深度、淋巴結(jié)受侵、血管淋巴管內(nèi)瘤栓等列入分期中，對(duì)指導(dǎo)臨床治療和預(yù)后判定有一定的局限性。近年來(lái)有人主張參照1988年FIGO的子宮內(nèi)膜癌手術(shù)病理分期標(biāo)準(zhǔn)。

表1UICC-AJCCS子宮肉瘤分期標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ期癌腫局限于宮體Ⅱ期癌腫已累及宮頸Ⅲ期癌腫已超出子宮，侵犯盆腔其他臟器及組織，但仍限于盆腔Ⅳ期癌腫超出盆腔范圍，侵犯上腹腔或已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移13子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第13頁(yè)!治療低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤因其與卵巢激素密切相關(guān)，應(yīng)強(qiáng)調(diào)不宜保留卵巢。高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，術(shù)后易復(fù)發(fā)；對(duì)晚期患者，可做姑息性手術(shù)，以緩解癥狀，術(shù)后輔助放療和化療。子宮惡性中胚葉混合瘤，*切除大網(wǎng)膜，切除盆腔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)*若手術(shù)無(wú)法切凈盆腹腔所有病灶，爭(zhēng)取做到理想的腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)。14子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第14頁(yè)!化療一般主張對(duì)晚期平滑肌肉瘤患者、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤、子宮中胚葉混合瘤以及肉瘤復(fù)發(fā)患者，可輔助化療。化療以阿霉素的療效最佳，文獻(xiàn)報(bào)道單藥有效率為25.0％，而其他有效的藥物有異環(huán)磷酰胺、順鉑及足葉乙甙等。15子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第15頁(yè)!孕激素類(lèi)藥物治療低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及部分高度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤為性激素依賴性腫瘤。ER,PR多陽(yáng)性，對(duì)于受體陽(yáng)性患者，孕激素類(lèi)藥物有較好的反應(yīng)。常用孕激素類(lèi)藥物：甲羥孕酮（MPA），甲地孕酮（megestrolacetate）己酸孕酮。主張劑量應(yīng)〉200mg/d,應(yīng)用時(shí)間1年。16子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第16頁(yè)!化療為主的綜合治療無(wú)論何種組織類(lèi)型、由于遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)比盆腔內(nèi)更多見(jiàn)，化療有效。全身性化療，對(duì)控制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可能有利。對(duì)復(fù)發(fā)孤立轉(zhuǎn)移灶，經(jīng)再次手術(shù)切除，合并放療和（或）化療，可獲較好效果。孕激素治療：對(duì)復(fù)發(fā)低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤治療有效。復(fù)發(fā)子宮肉瘤的化療17子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第17頁(yè)!

子宮肉瘤診治指南需要在臨床實(shí)踐中探討、完善18子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第18頁(yè)!攜手同行始終19子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第19頁(yè)!概述--臨床特點(diǎn)診斷：*子宮肉瘤缺乏特異性癥狀和體征，*術(shù)前診斷較為困難，*術(shù)中冷凍切片及術(shù)后石蠟病理檢查確診。治療及預(yù)后：*子宮肉瘤惡性度高，*早期診斷困難，易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，術(shù)后復(fù)發(fā)率高*放療和化療不甚敏感，*預(yù)后較差,5年存活率為30％-50%。20子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第20頁(yè)!診斷--臨床表現(xiàn)

發(fā)病年齡子宮平滑肌肉瘤，可發(fā)生于任何年齡，多為43歲-56歲；子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤*低度惡性平均年齡34.5歲，*高度惡性者平均年齡50.8歲；子宮惡性中胚葉混合瘤平均年齡57歲，多發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。21子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第21頁(yè)!體征子宮平滑肌肉瘤可與子宮肌瘤同時(shí)存在。子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤*在宮頸口可見(jiàn)質(zhì)脆、易出血的息肉樣腫物*腫物破潰合并感染，可有惡臭陰道分泌物*常合并貧血，子宮增大，盆腔腫物。子宮惡性中胚葉混合瘤*多發(fā)生在子宮內(nèi)膜，息肉狀，常充滿宮腔，子宮增大、變軟；*腫瘤可突出陰道內(nèi)。下腹部包塊，約見(jiàn)于1/3患者。22子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第22頁(yè)!病理診斷

子宮平滑肌肉瘤大體：腫瘤多數(shù)為單個(gè)，以肌壁間多見(jiàn)，可彌漫性生長(zhǎng)，與肌層界限不清。切面呈魚(yú)肉狀，典型的旋渦結(jié)構(gòu)消失，有灶性或片狀出血或壞死。23子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第23頁(yè)!平滑肌肉瘤24子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第24頁(yè)!病理診斷

子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（低度惡性）-大體可形成息肉狀或結(jié)節(jié)突向?qū)m腔或突至宮頸口外腫瘤蒂寬，質(zhì)軟脆，表面可破潰而繼發(fā)感染；可似平滑肌瘤位于子宮肌層內(nèi)，浸潤(rùn)子宮肌層，呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性生長(zhǎng)。腫瘤切面質(zhì)地柔軟，似生魚(yú)肉狀，伴出血、壞死時(shí)，則可見(jiàn)暗紅、棕褐或灰黃色區(qū)域。宮旁組織或子宮外盆腔內(nèi)可見(jiàn)似蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤，質(zhì)如橡皮，富有彈性，此為低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤常見(jiàn)的特征。25子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第25頁(yè)!子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤（高度惡性）大體形態(tài)與低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤相似但腫瘤體積更大，出血壞死更明顯，有的病灶類(lèi)似子宮內(nèi)膜癌和子宮中胚葉混合瘤缺乏蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤的特征鏡下可見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，異型性明顯；核分裂像≥10/10HPFs；瘤細(xì)胞可排列成上皮樣細(xì)胞巢、索和片狀；瘤細(xì)胞可沿淋巴竇或血竇生長(zhǎng)或侵入肌層。26子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第26頁(yè)!子宮惡性中胚葉混合瘤-大體腫瘤形成較寬基底的息肉狀腫物突入宮腔，表面光滑或有糜爛和潰瘍。切面常伴有灰黃色的壞死灶和喑紅色的出血區(qū)域，或充滿液體的小囊腔。如有異源成分，可有砂礫感或骨樣堅(jiān)硬區(qū)。27子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第27頁(yè)!轉(zhuǎn)移途徑子宮肉瘤的轉(zhuǎn)移主要有以下三種血行播散是平滑肌肉瘤的主要轉(zhuǎn)移途徑。低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的宮旁血管內(nèi)瘤栓較為多見(jiàn)。直接浸潤(rùn)可直接蔓延到子宮肌層可至漿膜層。*高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤局部侵襲性強(qiáng)，常有肌層浸潤(rùn)及破壞性生長(zhǎng)。*子宮惡性中胚葉混合瘤可發(fā)生盆腹腔臟器轉(zhuǎn)移，常侵犯大網(wǎng)膜、腹膜、腸管表面、直腸和膀胱，類(lèi)似于子宮內(nèi)膜漿液性乳頭狀腺癌。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移子宮惡性中胚葉混合瘤和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤較易發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。28子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第28頁(yè)!治療

以手術(shù)治療為主，輔以放療或化療。手術(shù)治療手術(shù)是子宮肉瘤主要治療方法。手術(shù)范圍：筋膜外子宮切除術(shù)和雙附件切除術(shù)及選擇性盆腔和腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除術(shù)。術(shù)中應(yīng)探查盆腔與腹腔臟器以及盆腹腔淋巴結(jié)有無(wú)腫大探查前，應(yīng)常規(guī)留取腹腔沖洗液送細(xì)胞病理學(xué)檢查。29子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第29頁(yè)!放射治療放療對(duì)子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤及子宮混合性中胚葉肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為好。一般認(rèn)為術(shù)后輔助放療,有助于預(yù)防盆腔復(fù)發(fā)，提高5年生存率。多采用盆腔外照射（兩野，56GY）和陰道后裝（20GY）。對(duì)于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的晚期患者，可行姑息性放療。30子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第30頁(yè)!常用化療方案AP方案：異環(huán)磷酰胺（IFO）（美司鈉解毒）＋表阿霉素（EPI-ADM）＋DDP。VAC方案：長(zhǎng)春新堿（VCR）、放線菌素D（ACT-D）和環(huán)磷酰胺（CTX）組成。HDE方案：羥基脲（Hu）+氮烯米胺（DTIC）+足葉已甙（Vp-16）。

31子宮肉瘤診療指南共35頁(yè)，您現(xiàn)在瀏覽的是第31頁(yè)!復(fù)發(fā)子宮肉瘤的治療子宮肉瘤患者經(jīng)治療后，復(fù)發(fā)率仍很高Ⅰ期復(fù)發(fā)率為50％-67％Ⅱ-Ⅲ期復(fù)發(fā)率可高達(dá)90％。不少?gòu)?fù)發(fā)病人需要治療。但復(fù)發(fā)后的治療效果更差。復(fù)發(fā)后的治療對(duì)部分患者可緩解癥狀、延長(zhǎng)生存期，個(gè)別患者可長(zhǎng)期生存。