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文檔簡介

糖代謝與臨床——蠶豆病蠶豆病在中國糖代謝與蠶豆病蠶豆病病癥蠶豆病診斷蠶豆病治療一、蠶豆病在中國分布比例70%90%40%以上病例有家族史二、糖代謝與蠶豆病★正常磷酸戊糖途徑★蠶豆病發(fā)病原因磷酸戊糖途徑NADPH生成還原還原型谷胱甘肽細胞膜的完整性維持蠶豆病發(fā)病原因G6PD缺乏癥發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導致該酶活性降低，紅細胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。蠶豆病臨床表現(xiàn)1.初期癥狀

起病急，1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管溶血，來勢兇猛，表現(xiàn)有，全身不適，臉色蒼白，微熱，頭痛，腹痛，惡心等2.后期癥狀

出現(xiàn)黃疸，貧血，血紅蛋白尿，尿液呈醬油色，此后體溫不斷升高，疲倦乏力，維持3天左右。3.并發(fā)癥

出現(xiàn)嘔吐，腹瀉，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者出現(xiàn)脾大。嚴重時出現(xiàn)休克甚至死亡、四、蠶豆病的診斷與治療★診斷依據(jù)★輔助檢查★治療方案1.診斷依據(jù)

在發(fā)病季節(jié)、食蠶豆半月后出現(xiàn)急性溶血并有G6PD缺乏的實驗室證據(jù)即可診斷。接觸蠶豆花粉或者哺乳期嬰兒通過吮乳也能作為蠶豆接觸證據(jù)。3.治療方案1.輸血。2.應用糖皮質(zhì)激素。3.糾正酸中毒。僅能緩解癥狀，不能真正根治。重點靠平時預防喂食蠶豆可導致小鼠血漿中H2O2含量升高20.2%,丙二醛(MDA)含量升高15.6%,過氧化氫酶(CAT)酶活性降低20.0%。注射地塞米松4h后,H2O2,MDA及CAT含量與正常組一致。喂食蠶豆會導致小鼠體內(nèi)氧化應激狀態(tài)發(fā)生變化,地塞米松可以抑制H2O2的增加,這可能是治療蠶豆病的主要機制。5.蠶豆病的預防患者禁食蠶豆及其豆制品，給予高蛋白，低脂肪，高碳水化合物，如豬肝，瘦肉，魚，菠菜，黃瓜，番茄，橘子等

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