住院醫(yī)生巡診-溶血性貧血

住院醫(yī)師巡診巡診日期：2010-11-01病例摘要秦××，男，80歲，1595350入院日期：2010年03月13日主訴：乏力、皮膚鞏膜黃染1年余，發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大2周現(xiàn)病史12008年10月:患者無明顯誘因出現(xiàn)乏力、倦怠，伴皮膚、鞏膜黃染，皮膚搔癢查體：鞏膜輕度黃疸，肝肋下未及，脾肋下7cm輔助檢查血常規(guī)：WBC3.67*109/L，HBG64g/L，PLT138*109/L，MCV114.4fl；Ret2%肝功能：ALT11U/L，TBil44umol/l，DBil7.3umol/L腹部B超：脾大骨髓涂片增生明顯活躍，M:E＝0.37：1紅系各階段比例明顯增高現(xiàn)病史2既往史：1947年患甲肝1950年曾患瘧疾脾大20余年個人史：1954－1996年工作于放射科，有放射線接觸婚育史、家族史：無殊提問1溶血性貧血診斷能否成立？需要完成哪一些方面的檢查？Howdoyouknowifananemiaishemolytic?癥狀和體征貧血表現(xiàn)：蒼白，乏力，氣促溶血表現(xiàn)：黃疸，脾大Howdoyouknowifananemiaishemolytic?RBC破壞過多的證據(jù)血漿游離血紅蛋白增多間接膽紅素增多結(jié)合珠蛋白降低血紅蛋白尿RBC壽命縮短RBC生成增加的證據(jù)骨髓紅細胞系統(tǒng)代償性增生Ret增多提問2：溶血性貧血有哪些？溶血性貧血的病因及鑒別遺傳性球形：紅細胞滲透脆性試驗鐮狀細胞貧血，地中海貧血：血紅蛋白電泳PNH：CD55+CD59+細胞Hams試驗蔗糖溶血試驗自身免疫性溶血性貧血：Coombs微血管性溶血性貧血血涂片溶血病因分析Step1:明確有無感染，接觸生物，化學，物理因素Step2:RBC形態(tài)有無異常Step3:Coombs試驗Step4:特殊情況特殊檢查溶血全套Coombs試驗（＋），IgG（＋），C3（＋）

目前診斷：

自身免疫性溶血性貧血AutoimmnuneHemolyticAnemiaAIHA診斷方法DAT（+）：IgG，IgM，IgA,

C3,C4DATIATAIHA診斷方法WA-AIHAIgG:20-66%IgG+C3d：24-64%C3d：7-14%提問3AIHA常見病因分析？原發(fā)AIHA繼發(fā)AIHA藥物暴露:頭孢，哌拉西林，fludarabine感染：virus，HIV，TBCTD：SLE，APS惡性腫瘤：實體腫瘤，血液系統(tǒng)腫瘤輸血CausesofAIHAWienKlin

Wochenschr,2008.120(5-6):p.136-51.繼發(fā)因素篩查ANA等自身抗體陰性糞便潛血（+）X3上消化道造影：未見明顯異常胃鏡：未見明顯異常結(jié)腸鏡：未見明顯異常AIHA治療治療原發(fā)病消除藥物等其他因素IST1st-line：Pred1mg/kg/day;3w后，80-90%患者起效（HGb>100g/L）2nd-line：切脾，CsA，MMF，CD20-mAb患者轉(zhuǎn)歸予以甲強龍40mgQd，癥狀緩解，改為口服Pred60mg，3周后復查HGB115g/L，激素規(guī)律減量期間多次復查血常規(guī)：HGB在100g/L以上。第二階段2009年10月底，Pred規(guī)律減量至7.5mgQd維持治療，患者再次出現(xiàn)乏力，走路不穩(wěn)實驗室檢查血常規(guī)：WBC5.30*109/L、HBG87g/L、PLT88*109/L，Ret2.4%三全：Alb31g/L，余均正常。復查胃鏡提示胃底上部后壁可見后壁不規(guī)則粘膜隆起，約1.0*2.0cm大小，粘膜表面充血、糜爛、結(jié)節(jié)不平，質(zhì)韌，病理提示：胃底高中分化腺癌我院基外科根治性近端胃大部切除術(shù)術(shù)后病理：胃高中分化腺癌，侵及粘膜下層，淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移癌患者自覺癥狀無明顯緩解血常規(guī)：WBC3.29×109/L，N66.6%，HGB68g/L，PLT67×109/L，Ret5.47%提問下一步診治計劃？繼續(xù)積極性尋找AIHA的繼發(fā)病因復查溶血全套:(-)骨髓涂片：增生活躍，M：E＝1.04:1，紅系中、晚幼紅細胞比例增高胃鏡：未見明顯異常目前診斷特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除術(shù)后AIHA的二線治療強的松增加至足量免疫抑制劑：CsA，MMF脾切除術(shù)新藥的應用：CD20單抗，Rituximab治療美羅華（600mgQwX4周）治療

Rituximab

作用機制Rituximab

作用機制美羅華治療AIHA相關研究受試者：15例難治性AIHA/EvansSyndrome兒童>2種IST方法治療無效給藥方式：375mg/m2/dose,5-hinfusion,2-4doses結(jié)果13pts(87%)responded(HG↑>1.5g/dl)Medianofrespondedtime:12days(5-72day)FreefromIST:Medianof13mos(10-28mos)Blood,2003.101(10):p.3857-61.治療前后HGb水平比較Blood,2003.101(10):p.3857-61.患者轉(zhuǎn)歸自覺乏力，頭暈癥狀無明顯改善。2010年3月復查血常規(guī)：HGB105g/L，PLT90×109/L第三階段查體：左鎖骨上可觸及1枚腫大淋巴結(jié)，直徑2cm，質(zhì)韌，活動度可行淋巴結(jié)活檢病理：非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞淋巴瘤）PET-CT結(jié)果：肝內(nèi)多發(fā)腫瘤轉(zhuǎn)移灶胰頭后方及左鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移全身骨廣泛分布代謝活性增高灶，SUV值最高為8.1予以1程R-CVP方案化療，過程順利，自覺癥狀部分減輕目前診斷：非霍奇金淋巴瘤（彌漫大B細胞型IV期B，IPI5分）

累及肝臟，胰腺，垂體，骨，淋巴結(jié)

自身免疫性溶血性貧血

1程化療后胃底高中分化腺癌（pT1N0M0）

根治性近端胃大部切除術(shù)后AIHA的病因