兒童生長激素缺乏癥課件

生長激素缺乏癥

Growthhormonedeficiency,GHD

廈門長庚醫(yī)院藥劑科主講藥師：盧桂清指導藥師：盧彩萍講課日期：2014/05/201主要內容疾病概述臨床表現(xiàn)、病因輔助檢查與診斷治療及預后2

疾病概述

因垂體前葉分泌的生長激素不足導致矮身材稱為生長激素缺乏癥（GHD）。

矮身材是指在相似環(huán)境下，兒童身高低于同種族、同年齡、同性別個體正常身高2個標準差以上，或者低于正常兒童生長曲線第3百分位。3疾病概述生長激素抑制激素生長激素釋放激素生長激素胰島素樣生長因子-15

疾病概述

生理下生長激素的分泌模式：6

臨床表現(xiàn)1、多見于男孩。2、50-60％患兒為單一激素缺乏。3、出生后5個月起出現(xiàn)生長減慢，1-2歲明顯。身高增長速率3cm/年左右。4、骨齡落后于同年齡2歲以上，但身體各部比例與其實際年齡相符，智能發(fā)育正常。5、面容幼稚，頭發(fā)纖細柔軟，皮下脂肪較多。6、牙齒萌出遲緩，手足較小，多數(shù)有青春期發(fā)育延遲。

部分GHD患兒同時伴有一種或多種其他垂體激素缺乏，同時出現(xiàn)其他癥狀7“小大人”“侏儒癥”

同卵雙胎9歲矮：姐姐，115cm,聰明、智力正常

高:妹妹,133cm聰明、智力正常身高差：18cm臨床表現(xiàn)8

輔助檢查

生長激素激發(fā)試驗：判斷：任意二種給藥測得GH峰值均<10g/L為GHD。(５－９ug/L－－部分缺乏

<５ug/L－－－完全缺乏)10診斷依據(jù):矮小，身高<-２ＳＤ骨齡小于實際年齡約２年以上年身高生長速率<５cmＧＨ峰值<１０ug/LMRI顯示垂體前葉縮小部分患兒可伴有尿崩癥或甲減12治

療骨的生長發(fā)育14（一）重組人生長激素注射液

RecombinantHumanGrowth

HormoneforInjection

規(guī)格：30IU/PC

適應癥：

兒童生長激素缺乏癥，特納氏綜合癥，兒童慢性腎功能不全導致的生長障礙，手術、創(chuàng)傷后高代謝狀態(tài)（負氮平衡），燒傷，膿毒敗血癥。用量：用于促兒童生長的劑量因人而異，推薦劑量為0.10～15IU/kg體重/日，3個月為一個療程

方法：

睡前1hr皮下注射（大腿、上臂或臍周）

治

療15GH治療1年后，身高增長明顯，體形改變16治療（一）重組人生長激素注射液不良反應：

局部反應：皮膚紅、腫、癢低甲狀腺素(T4)血癥水鈉滯留、顱內高壓極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫、關節(jié)痛等產生抗體（抗體結合力>2mg/L時影響療效）注意事項：治療后定期復查甲狀腺功能注射液凍結后不宜使用，粉針劑現(xiàn)配現(xiàn)用。血糖＞10mmol/L,需用胰島素，如胰島素用量超過150IU/日，應停用該藥17治療（一）重組人生長激素注射液禁忌癥：１、白血病、顱內腫瘤等慎用或禁用２、糖尿病患者、糖耐量減低者３、全身嚴重感染及急性休克期藥物相互作用：1、與糖皮質激素合用，其促進生長的效能可被抑制，糖皮質激素用量應<10～15mg/m2。2、與同化激素及性激素合用，可加速骨骺提前閉合。18治療（三）同化激素及性激素增強體內蛋白質的合成，起到促進生長的作用，但有加速骨骺融合的作用，只有在骨齡落后于實際年齡3歲以上時用。苯丙酸諾龍：1mg/kg/次，IM，BIW，注射10次后停藥半年，復查骨齡，1年為一療程。結合雌激素：從310ug/天起，根據(jù)臨床效果逐漸增加劑量。庚酸睪酮：肌內注射：11歲或12歲后，每次5mg，每3周1次，每隔6至9個月增加50mg，直至達到成人劑量200mg。20預