2022年醫(yī)學(xué)專題-淋巴瘤2018.12.24_第1頁(yè)
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文檔簡(jiǎn)介

MalignantLymphoma

惡性淋巴瘤

第一頁(yè),共四十三頁(yè)。1.概述

2.流行病學(xué)

3.病因及發(fā)病機(jī)制

4.臨床表現(xiàn)

5.檢查與診斷、分型

6.分期

7.治療(zhìliáo)

8.預(yù)后第二頁(yè),共四十三頁(yè)。淋巴瘤Lymphoma霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma.HL非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinlymphoma.NHL第三頁(yè),共四十三頁(yè)。

淋巴瘤(Lymphoma)起源于淋巴結(jié)和(或)結(jié)外淋巴組織、由淋巴細(xì)胞異常增生而形成的惡性疾病。

以實(shí)體瘤的形式生長(zhǎng)于淋巴組織豐富的組織器官中,最易受累及的部位有淋巴結(jié)、扁桃體、脾及骨髓。

主要(zhǔyào)臨床表現(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發(fā)熱、盜汗、消瘦、乏力、皮膚瘙癢等全身癥狀。概述(ɡàishù)第四頁(yè),共四十三頁(yè)??砂l(fā)生在身體的任何(rènhé)部位,臨床表現(xiàn)具有多樣性,易誤診、漏診。淋巴瘤是一組高度異質(zhì)性的疾病,不同亞型的淋巴瘤其臨床表現(xiàn),病理類型,對(duì)治療的反應(yīng)和預(yù)后有很大的差異。第五頁(yè),共四十三頁(yè)。

統(tǒng)計(jì)資料顯示:淋巴瘤為我國(guó)第8大常見腫瘤,我國(guó)每年新發(fā)淋巴瘤患者約8.4萬(wàn)人,死亡人數(shù)超過4.7萬(wàn)人,目前淋巴瘤以每年5%的速度逐年增多。根據(jù)國(guó)家癌癥中心公布的數(shù)據(jù),2014年我國(guó)淋巴瘤的確診發(fā)病率為5.94/10萬(wàn),2015年預(yù)計(jì)發(fā)病率約為6.89/10萬(wàn)。

我國(guó)淋巴瘤的發(fā)病率男性(nánxìng)明顯多于女性(男女之比為1∽2:1),男女性發(fā)病率均明顯低于歐美及日本。發(fā)生于各個(gè)年齡階段,20-40歲多見。以NHL(non-Hodgkinlymphoma)占絕大多數(shù);我國(guó)華南、華東及北京等較發(fā)達(dá)地區(qū)數(shù)十年來(lái)一直為我國(guó)淋巴瘤高發(fā)地區(qū),接近新加坡、韓國(guó)、日本等發(fā)達(dá)國(guó)家水平。流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)第六頁(yè),共四十三頁(yè)。

我國(guó)HL(Hodgkinlymphoma)患者的發(fā)病率明顯低于歐美國(guó)家,約占淋巴瘤的8%-11%,而后者占25%。歐美國(guó)家HL發(fā)病年齡呈雙峰:第一個(gè)發(fā)病高峰年齡在15-30歲的青壯年,第二個(gè)峰在55歲以上(yǐshàng)。中國(guó):城市發(fā)病率高于農(nóng)村,高度惡性比例高、T細(xì)胞多。第七頁(yè),共四十三頁(yè)。病因(bìngyīn)和發(fā)病機(jī)制

1、病毒感染:EB病毒—Burkitt淋巴瘤、EBV與慢性(mànxìng)炎癥相關(guān)性彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤人類T淋巴細(xì)胞病毒I型HumanT-celllymphomavirus(HTLV-I)-成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤;

人類T淋巴細(xì)胞病毒II型(HTLV-II)-T細(xì)胞皮膚淋巴瘤(蕈樣肉芽腫?。?、細(xì)菌感染:幽門螺桿菌(helicobacterpylori,Hp)-胃MALT淋巴瘤(Mucosa-AssociatedLymphoidTissue)第八頁(yè),共四十三頁(yè)。3、免疫因素

淋巴瘤患者中10%-25%具有免疫缺陷,遺傳性或獲得性免疫缺陷患者伴發(fā)淋巴瘤者較正常人為多。

器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑而發(fā)生惡性腫瘤者中1/3為淋巴瘤。

干燥綜合征患者淋巴瘤發(fā)病數(shù)比一般人為高。4、職業(yè)與環(huán)境因素:

放射線、化學(xué)藥物、苯、除草劑、石棉等,長(zhǎng)期服用某些(mǒuxiē)藥物如苯妥英鈉、去氧麻黃素等可誘發(fā)ML(MalignantLymphoma)。第九頁(yè),共四十三頁(yè)。臨床表現(xiàn)1、HL多見于青年多以頸部或鎖骨上無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大起?。?0-80%),向鄰近淋巴結(jié)發(fā)展可有壓迫癥狀:縱隔淋巴結(jié)腫大、腹膜后淋巴結(jié)腫大、硬膜外腫塊肝脾腫大少(10%)。90%以上侵犯淋巴結(jié),僅有9%發(fā)生結(jié)外侵犯(晚期侵犯骨髓、肝臟等器官)全身癥狀:

持續(xù)或周期性發(fā)熱、盜汗(dàohàn)、消瘦、皮膚搔癢多見(30-50%),并發(fā)帶狀皰疹5-16%。第十頁(yè),共四十三頁(yè)。2、NHL隨年齡增長(zhǎng)而發(fā)病增多大多以無(wú)痛性頸部和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn),但少于HL。結(jié)外系統(tǒng)侵犯:常見胃腸道、呼吸道、皮膚、骨髓、鼻腔、骨骼、乳腺等。消化道是淋巴瘤結(jié)外侵犯最常見的部位,在NHL約占全部結(jié)外侵犯的40%,在HL占結(jié)外侵犯的4%-20%,其中又以胃最為多見,小腸和大腸次之。一般情況下,有結(jié)外侵犯者預(yù)后較差。易侵犯系統(tǒng)或器官,易發(fā)生遠(yuǎn)處擴(kuò)散全身(quánshēn)癥狀少,晚期發(fā)生(24%)第十一頁(yè),共四十三頁(yè)。

HL與NHL臨床表現(xiàn)的不同點(diǎn)

HLNHL1.發(fā)病年齡:年青人多

50歲以上多2.起病部位:頸、鎖骨上淋巴結(jié)

結(jié)外病變3.全身癥狀:多見

少、多為晚期4.播散方式:?jiǎn)沃行?zhōngxīn)起源離心、多中心沿淋巴管向鄰近跳躍第十二頁(yè),共四十三頁(yè)。檢查(jiǎnchá)1.血象:

HL:貧血(pínxuè)、WBC輕度增高(中性粒、嗜酸粒增高),晚期淋巴細(xì)胞減少,全血細(xì)胞減少。

NHL:淋巴細(xì)胞增多,晚期可并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。2.骨髓活檢及涂片檢查第十三頁(yè),共四十三頁(yè)。3.免疫學(xué):乙肝、丙肝、HIV(humanimmunodeficiencyvirus),T細(xì)胞功能低下;體液免疫異常:?jiǎn)慰寺?,多克隆Ig↑,免疫表型:流式細(xì)胞儀檢測(cè)人CD分化抗原(細(xì)胞來(lái)源,成熟度)4.其它血沉、LDH(lactatedehydrogenase)、AKP,Ca++↑累及骨骼;5.分子遺傳學(xué):熒光原位雜交(fluorescenceinsituhybridization,F(xiàn)ISH)檢測(cè)技術(shù),二代測(cè)序(Next-generationsequencing,NGS)、流式細(xì)胞技術(shù)等,是常規(guī)病理學(xué)診斷方法的有益補(bǔ)充;6.病理學(xué)檢查:

病理學(xué)檢查是淋巴瘤診斷的主要手段。對(duì)于淋巴結(jié)病灶,應(yīng)盡可能切除完整淋巴結(jié)。如果淋巴結(jié)病灶位于淺表,應(yīng)盡量選擇頸部、鎖骨上和腋窩淋巴結(jié)??招踞槾┐虄H用于無(wú)法有效、安全地獲得(huòdé)切除或切取病變組織的患者。

淋巴瘤的病理診斷需綜合應(yīng)用形態(tài)學(xué)、免疫組織化學(xué)(Immunohistochemistry,IHC)、遺傳學(xué)和分子生物學(xué)技術(shù)以及流式細(xì)胞術(shù)等,尚無(wú)一種方法可以單獨(dú)定義為“金標(biāo)準(zhǔn)”

第十四頁(yè),共四十三頁(yè)。影像學(xué)檢查

1、X線胸片

2、B超、CT、MRI和PET-CT

PET檢查,包括PET和CT聯(lián)合檢查(PET/CT),已成為ML患者初始分期(fēnqī)及治療結(jié)束時(shí)療效評(píng)估的重要手段。薈萃分析表明,PET檢查在淋巴瘤患者的分期和再分期中具有很高的敏感性和特異性。NCCNPET專責(zé)小組和NCCN指南推薦把PET檢查用于初始分期和治療末對(duì)殘留腫物的評(píng)估。

3、胃鏡和腸鏡檢查、肺功能檢查

4、淋巴管造影、核素顯像

5、剖腹探查等第十五頁(yè),共四十三頁(yè)。診斷(zhěnduàn)和鑒別診斷(zhěnduàn)

對(duì)慢性、進(jìn)行性、無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能性,診斷(zhěnduàn)靠影像學(xué)和病理學(xué)檢查,確診靠組織病理學(xué)。第十六頁(yè),共四十三頁(yè)。按病理和臨床特點(diǎn)可將惡性淋巴瘤分為兩大類:

霍奇金淋巴瘤Hodgkinlymphoma(HL)

9%-10%,預(yù)后較好

非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinlymphoma(NHL)

90%左右,多數(shù)預(yù)后較差二者雖均發(fā)生于淋巴組織,但它們之間在流行病學(xué)(liúxínɡbìnɡxué)、病理特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面有明顯的不同點(diǎn)。

病理(bìnglǐ)分型第十七頁(yè),共四十三頁(yè)。病理特點(diǎn)(tèdiǎn):R-S細(xì)胞(Reed-sternberg,R-S)HL的診斷性細(xì)胞,只有在切取活檢的淋巴腫瘤組織中找到R-S細(xì)胞才能確定診斷。研究顯示,R-S細(xì)胞來(lái)源于B細(xì)胞?;羝娼鹆馨土觯℉L)

第十八頁(yè),共四十三頁(yè)。

根據(jù)2017年修訂版WHO淋巴瘤分類,HL分為經(jīng)典型和結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型兩大類型。

經(jīng)典型HL(ClassicHodgkinlymphoma,cHL)可分為4種組織學(xué)亞型,即結(jié)節(jié)硬化型、富于淋巴細(xì)胞型、混合(hùnhé)細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型;結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型少見,約占HL的10%。第十九頁(yè),共四十三頁(yè)。非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特點(diǎn):

淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)破壞,瘤細(xì)胞形態(tài)基本上為不同分化階段的淋巴細(xì)胞,往往以一種類型的細(xì)胞為主。免疫組化可確定來(lái)源,CD3、CD4、CD8檢測(cè)(jiǎncè)T細(xì)胞,CD19、CD20、CD22用于檢測(cè)B細(xì)胞。CD45用于鑒別淋巴細(xì)胞腫瘤和上皮性腫瘤。第二十頁(yè),共四十三頁(yè)。淋巴瘤分子遺傳學(xué)淋巴瘤常見類型染色體易位及融合基因

染色體易位累及基因

功能(gōngnéng)

Burkitt淋巴瘤t(8;14)(q24;q32)MYC/IgH基因轉(zhuǎn)錄因子

t(2;8)(p12;q24)MYC/IgLκ基因轉(zhuǎn)錄因子

t(8;22)(q24;q11)MYC/IgLλ基因?yàn)V泡型淋巴瘤t(14;18)(q32;q21)Bcl-2/IgH

凋亡抑制套細(xì)胞淋巴瘤

t(11;14)(q13;q32)CCND1/IgHG1-S彌漫大B淋巴瘤t(3;14)Blc-6

凋亡抑制T細(xì)胞淋巴瘤t(8;14)(q24;q11)MYC/TCRα

轉(zhuǎn)錄因子

注:染色體易位導(dǎo)致癌基因異常表達(dá),抑癌基因失活,調(diào)控紊亂,細(xì)胞增殖失控,分化受阻,凋亡抑制。第二十一頁(yè),共四十三頁(yè)。WHO淋巴組織腫瘤(zhǒngliú)分類(2008)B淋巴(línbā)母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,NOSB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有t(v;11q23);MLL重排B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有超二倍體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有亞二倍體(亞二倍體ALL)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤,具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B細(xì)胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病,未分類*脾彌漫紅髓的小B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病-變異型淋巴(línbā)漿細(xì)胞淋巴(línbā)瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL),NOS富含T/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL,腿型老年性EB病毒陽(yáng)性的DLBCL與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔(胸腺)的大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK陽(yáng)性的大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤,不能分類型,,具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細(xì)胞淋巴瘤,不能分類型,具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征前T細(xì)胞白血病大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病NK細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EB病毒陽(yáng)性的T細(xì)胞淋巴增殖性疾病類水痘樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤,鼻型腸道病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣真菌病Sézary綜合征原發(fā)于皮膚的CD30陽(yáng)性的T細(xì)胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)于皮膚的間變性大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的γδT細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD8陽(yáng)性侵襲性嗜表皮的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD4陽(yáng)性小/中間T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤,NOS血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞性淋巴瘤,ALK陽(yáng)性間變性大細(xì)胞性淋巴瘤,ALK陰性霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型典型霍奇金淋巴瘤富含淋巴細(xì)胞的典型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞性典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞消減型典型霍奇金淋巴瘤移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(PTLD)早期病變漿細(xì)胞增生感染性單核細(xì)胞增多樣PTLD多形性PTLD單一形態(tài)的PTLD(B-及T/NK-細(xì)胞型)#典型霍奇金淋巴瘤類型PTLD#前體細(xì)胞侵襲性B細(xì)胞成熟T/NK細(xì)胞HL和PTLD惰性B細(xì)胞第二十二頁(yè),共四十三頁(yè)。第二十三頁(yè),共四十三頁(yè)。第二十四頁(yè),共四十三頁(yè)。鑒別診斷1、長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱:風(fēng)濕、結(jié)核、敗血癥、結(jié)締組織病

2、淺表淋巴結(jié)腫大:

淋巴結(jié)炎癥、結(jié)核、白血病、鼻咽癌、轉(zhuǎn)移(zhuǎnyí)癌

3、深部縱隔、結(jié)外病變肺癌、胃癌、腸癌4、非淋巴瘤的淋巴增值性疾?。旱诙屙?yè),共四十三頁(yè)。臨床分期(AnnArbor臨床分期)

I期病變僅限于一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)(I)或單個(gè)結(jié)外器官局限受累IE。

II期病變累及橫膈同側(cè)二個(gè)或更多的淋巴結(jié)區(qū)(II),或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)一個(gè)以上淋巴結(jié)區(qū)(IIE)。

III期侵及橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)(III)或淋巴結(jié)外組織。可伴脾累及(IIIS),結(jié)外器官局限受累(IIIE),或脾與局限性結(jié)外器官受累(IIISE)。IV期一個(gè)或多個(gè)淋巴結(jié)和結(jié)外器官受到廣泛性或播散(bōsàn)性侵犯,伴或不伴淋巴結(jié)腫大。如肝或骨髓受累,即便局限性也屬IV期。

各期按全身癥狀有無(wú)分為A.B兩組。無(wú)癥狀者為A,有癥狀者為B。

S:脾受侵E:連續(xù)性的結(jié)外部位受侵,或淋巴結(jié)侵及臨近器官或組織第二十六頁(yè),共四十三頁(yè)。第二十七頁(yè),共四十三頁(yè)。

第二十八頁(yè),共四十三頁(yè)。

在1989年Cotswold改良分期中對(duì)淋巴結(jié)區(qū)重新進(jìn)行了定義,所謂淋巴結(jié)區(qū)是指淋巴結(jié)的同一引流區(qū)域可以(kěyǐ)被同一放射野所涵蓋。主要的淋巴結(jié)區(qū)如下:韋氏環(huán)區(qū)(包括扁桃體、舌底和鼻咽);單側(cè)的頸部、鎖骨上、枕部及耳前淋巴結(jié)稱為一個(gè)淋巴結(jié)區(qū);而單側(cè)的鎖骨下作為一個(gè)淋巴結(jié)區(qū);單側(cè)的腋窩以及胸壁作為單一的淋巴結(jié)區(qū);縱隔作為單一的淋巴結(jié)區(qū),包括胸腺、大血管前、肺動(dòng)脈旁、氣管旁、氣管前后縱隔以及隆突下的淋巴結(jié)。值得注意的是內(nèi)乳淋巴結(jié)和椎旁淋巴結(jié)均引流胸壁和橫膈,因此也屬于縱隔淋巴結(jié)區(qū)域范圍之內(nèi)。單側(cè)的肺門作為單獨(dú)的一個(gè)淋巴結(jié)區(qū),所以兩側(cè)肺門應(yīng)該算為兩個(gè)淋巴結(jié)區(qū)。腹主動(dòng)脈旁作為一個(gè)淋巴結(jié)區(qū),脾單作一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)。單側(cè)髂部作為一個(gè)單一的淋巴結(jié)區(qū),以及單側(cè)的腹股溝和股部作為一個(gè)淋巴結(jié)區(qū),單側(cè)滑車上以及臂部作為單一的淋巴結(jié)區(qū)。第二十九頁(yè),共四十三頁(yè)?;羝娼鹆馨土鲋委?zhìliáo)化學(xué)治療(ABVD、BEACOPP、StanfordV;二線ICE、DHAP、ESHAP、GDP、DICE等)放射治療radiotherapy(精準(zhǔn)的累及淋巴結(jié)involved-noderadiotherapyINRT或累及部位照射involved-siteradiotherapyISRT))生物治療(Nivolumab和pembrolizumab、Brentuximabvedotin)造血干細(xì)胞移植hematopoieticstemcelltransplantation其他藥物:苯達(dá)莫司汀bendamustine、依維莫司everlolimus、來(lái)那度胺lenlidomide等

目前國(guó)內(nèi)外研究的重點(diǎn)是在不降低臨床療效(liáoxiào)的前提下如何適當(dāng)降低治療強(qiáng)度。第三十頁(yè),共四十三頁(yè)。2、非霍奇金淋巴瘤治療(zhìliáo)方案:(1)惰性淋巴瘤:發(fā)展較慢,化、放療有效,但不易緩解(2)侵襲性淋巴瘤:不論分期均應(yīng)以化療為主,對(duì)化療殘留腫塊、局部巨大腫塊或中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及可行局部放療作為化療的補(bǔ)充(bǔchōng)。標(biāo)準(zhǔn)方案:

CHOP方案(環(huán)磷酰胺+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+潑尼松)

R-CHOP方案R利妥昔單抗(R可提高B細(xì)胞淋巴瘤的療效)

其他:EPOCH方案、HyperCVAD方案、ESHAP方案第三十一頁(yè),共四十三頁(yè)。(3)生物(shēngwù)免疫治療:干擾素:抗增殖及生長(zhǎng)調(diào)節(jié)作用復(fù)發(fā)、難治的低度惡性NHL應(yīng)用抗幽門螺桿菌Helicobacterpylori:胃黏膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤單克隆抗體:CD20(美羅華Rituximab)針對(duì)(zhēnduì)B細(xì)胞,有效率50%程序性細(xì)胞死亡蛋白1(programmedcelldeathprotein1,PD-1)治療第三十二頁(yè),共四十三頁(yè)。(4)手術(shù)(shǒushù):僅用于活檢、脾原位淋巴瘤、脾亢第三十三頁(yè),共四十三頁(yè)。(5)造血(zàoxuè)干細(xì)胞移植:適應(yīng)癥:<55歲重要(zhòngyào)器官功能無(wú)異常難治、易復(fù)發(fā)的侵襲性淋巴瘤方式:

大劑量聯(lián)合化療后行異基因(jīyīn)或自體血干細(xì)胞移植high-dosechemotherapywith(allogeneic)autologoushematopoieticstemcelltransplantation(HDT/AHSCT).第三十四頁(yè),共四十三頁(yè)。淋巴瘤的現(xiàn)代(xiàndài)治療淋巴瘤治療決策取決于淋巴瘤的亞型和臨床(línchuánɡ)分期早期局限性淋巴瘤應(yīng)該以放射治療為主聯(lián)合化療和化療+放療仍是目前主要的治療手段化療方案應(yīng)符合個(gè)體化原則造血干細(xì)胞移植的療效可以肯定,但有較大的限制性,選擇病例要求較高新的治療方法,如單克隆抗體治療可以緩解部分難治性和復(fù)發(fā)性的淋巴瘤約有半數(shù)以上病例經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熆蛇_(dá)到理想效果。所以應(yīng)特別強(qiáng)調(diào)首次治療的重要性第三十五頁(yè),共四十三頁(yè)。預(yù)后(霍奇金淋巴瘤)1.淋巴細(xì)胞為主型Lymphocyte-richclassicalHodgkinlymphoma預(yù)后最好,5年生存率94.3%。

2.淋巴細(xì)胞消減型Lymphocyte-depletedclassicalHodgkinlymphoma,預(yù)后最差,5年生存率27.4%。

臨床(línchuánɡ)分期I期和II期5年生存率90%以上;IV期5年生存率31.9%。有全身癥狀的比無(wú)全身癥狀的差;兒童和老年比中青年差;男性比女性差。第三十六頁(yè),共四十三頁(yè)。第三十七頁(yè),共四十三頁(yè)。

不同淋巴瘤類型有不同的預(yù)后指數(shù),用于判斷預(yù)后并且指導(dǎo)臨床分層治療(zhìliáo)。但是,病理類型是決定預(yù)后最主要的因素。T細(xì)胞淋巴瘤無(wú)論在病程的進(jìn)展、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥的發(fā)生及預(yù)后生存方面普遍差于B細(xì)胞來(lái)源淋巴瘤。預(yù)后(非霍奇金淋巴瘤)第三十八頁(yè),共四十三頁(yè)。1.彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤

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