血管炎的腎臟損害課件

系統(tǒng)性血管炎與腎臟疾病

中國醫(yī)大附二院李德天

定義

系統(tǒng)性血管炎:以血管壁的炎癥和纖維素樣壞死為病理特征的一組系統(tǒng)性疾病原發(fā)性血管炎:病因不清突發(fā)性血管炎:感冒,SLE,RA等

分類

ChapelHill系統(tǒng)性血管炎國際命名會議

大血管:巨細胞性(顳)動脈炎

Takayasu(高安)動脈炎中等血管:結節(jié)性多動脈炎(經(jīng)典性結節(jié)性多動脈炎)

Kawasaki(川崎)病

ANCA相關的問題

抗中性粒細胞胞漿抗體,以中性粒細胞和單核細胞的胞漿成分為抗原的自身抗體。使細胞活化脫顆粒，釋放多種水解酶，氧自由基等，引起組織損傷。在多數(shù)原發(fā)性小血管炎及自身免疫性疾病的患者血清腫檢測到。

ANCA的特異抗原

蛋白酶3（Proteinase3PR3）

中性粒細胞嗜天青顆粒中被發(fā)現(xiàn)的第三個中性絲氨酸蛋白酶。作用、消耗降解不溶于水的彈力蛋白，降解消化細胞外基質如膠原IV、纖連蛋白、層連蛋白。也能降解吞噬到細胞內的某些微生物。以CANCA的靶抗原。

ANCA的特異抗原

髓過氧化物酶（myeloperoxidaseMPO）

作用：催化H2O2和鹵素(cl)反應產生次氯酸，在中性粒細胞的氧暴發(fā)和/或超氧陰離子的產生中具有重要作用?？勺鳛榭股貧⑺劳淌傻奈⑸?。ChapelHill系統(tǒng)性血管炎命名國際會議所采用血管炎名稱和定義命名

定義

大血管巨細胞性(顳)動脈炎主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎，特別容易累及頸動脈的顱外分支Takayasu(高安)動脈炎主動脈及其他主要分支的肉芽腫性炎癥

中等血管結節(jié)性多動脈炎*(經(jīng)典性結節(jié)性中等或小動脈的壞死性炎癥,無微小動脈、多動脈炎）毛細血管和小靜脈的血管炎Kawasaki(川崎)病大、中、小動脈受累的動脈炎，常與皮膚、黏膜淋巴結綜合征關系密切

ChapelHill系統(tǒng)性血管炎命名國際會議所采用血管炎名稱和定義命名

定義

小血管韋格納肉芽腫肉芽腫性炎癥，可累及呼吸道，為壞死性血管炎，受累血管為小血管和中等血管(如毛細血管、小靜脈、微小動脈及小動脈)

Churg-Strauss綜合征**富含嗜酸性粒細胞的肉芽腫性炎癥,累及呼(過敏性肉芽腫性血管炎)吸道,為壞死性血管炎,受累血管為小血管到中等血管,常伴有哮喘和嗜酸性粒細胞升高顯微鏡下多血管炎**壞死性血管炎,很少有免疫沉積,侵犯小血管(顯微鏡下型多動脈炎)(如毛細血管、小靜脈或微小靜脈）

實驗室檢查

正細胞正色素性貧血中性粒細胞增高,嗜酸性細胞增高血沉增快C發(fā)應蛋白陽性免疫球蛋白升高活動期血清補體下降ANCA檢測

診斷

臨床*一般臨床表現(xiàn)

*周身血管炎表現(xiàn)*腎臟受累表現(xiàn)

診斷

實驗室*一般實驗室檢查

*ANCA檢測*特殊檢查動脈造影,B超,X