肺癌先天性心臟病演示文稿

肺癌先天性心臟病演示文稿第一頁(yè)，共六十六頁(yè)。優(yōu)選肺癌先天性心臟病第二頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的危害全球和我國(guó)癌癥的頭號(hào)殺手男性所有惡性腫瘤中，發(fā)病率女性所有惡性腫瘤中，發(fā)病率僅次于乳腺癌我國(guó)每年新確診50萬(wàn)患者發(fā)病率和死亡率正以每年4.5％的速度增加好發(fā)年齡40歲以上第三頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌發(fā)生的原因--多因素參與、多步驟組成的復(fù)雜過(guò)程

吸煙環(huán)境污染外因職業(yè)因素家族遺傳既往病史內(nèi)因第四頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌發(fā)生的最密切外因：吸煙

吸煙公認(rèn)的致癌因素約80％的肺癌發(fā)病與吸煙有關(guān)吸煙年限與吸煙強(qiáng)度被動(dòng)吸煙廚房油煙裝修污染：氡第五頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌發(fā)生的重要外因：大氣污染被動(dòng)吸煙大城市和工業(yè)區(qū)肺癌的發(fā)病率和死亡率均較高生活、工業(yè)廢氣污染大氣廢氣中含有的苯并芘、二乙基亞硝胺等化學(xué)物質(zhì)可致癌第六頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌發(fā)生的重要外因：職業(yè)因素長(zhǎng)期接觸以下物質(zhì)1.鈾、鐳等放射性物質(zhì)及其衍化物。2.致癌性碳?xì)浠衔?.砷、鉻、鎳、銅、錫、鐵、煤焦油4.瀝青、石油、石棉、芥子氣等物質(zhì)職業(yè)因素與吸煙等非職業(yè)因素有很強(qiáng)的協(xié)同致肺癌作用第七頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌發(fā)生的重要內(nèi)因：慢性肺部疾病慢性支氣管炎肺氣腫慢性阻塞性肺病31%肺結(jié)核、肺炎這類疾病可產(chǎn)生肺部瘢痕，形成結(jié)核瘤及炎性假瘤，也可引起癌變-其他相關(guān)疾病還包括：哮喘、胸膜炎等患肺癌風(fēng)險(xiǎn)第八頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的病理分類中央型發(fā)生在段支氣管至主支氣管，約占3/4鱗狀上皮細(xì)胞癌和小細(xì)胞肺癌較多見周圍型肺段支氣管以下，位置在肺的周圍部分，多見腺癌小細(xì)胞肺癌(SCLC)~20%非小細(xì)胞肺癌(NSCLC)~80%腺癌鱗癌大細(xì)胞癌組織學(xué)分類（病理類型）解剖學(xué)分類（腫瘤部位）第九頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的臨床表現(xiàn)中心型最常見咯血慢性咳嗽胸悶、氣短、喘息不明原因的發(fā)熱胸痛

乏力，消瘦早期第十頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的臨床表現(xiàn)膈肌麻痹聲嘶上腔靜脈阻塞綜合征遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移征象吞咽困難Horner綜合征晚期第十一頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的臨床表現(xiàn)-非轉(zhuǎn)移性全身癥狀杵狀指骨關(guān)節(jié)痛骨膜增生重癥肌無(wú)力男性乳房發(fā)育Cushing綜合征男性乳房發(fā)育第十二頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的輔助檢查痰液細(xì)胞學(xué)檢查支氣管鏡檢查

CT、MRI、PET掃描胸部X線片目前還缺乏非常有效的早期篩查手段經(jīng)皮細(xì)針抽吸活檢發(fā)現(xiàn)更小的病灶，精確度更高檢查費(fèi)用比較高病理診斷是肺癌最重要的診斷手段，被稱為“金標(biāo)準(zhǔn)”，通過(guò)手術(shù)、活檢、穿刺取出的組織，在顯微鏡下找到腫瘤細(xì)胞準(zhǔn)確率比較高，確診率可以達(dá)到90%以上，并發(fā)癥低當(dāng)前常用篩查手段第十三頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的輔助檢查第十四頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的輔助檢查胸腔鏡縱隔鏡第十五頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的分期早期：I期、II期中期：III期晚期：IV期肺癌的分期肺癌的分期診斷對(duì)患者的治療起著指導(dǎo)性的決定作用只有I、II期和部分III期的患者具有手術(shù)的條件部分III期和IV期患者則需接受放化療第十六頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺癌的治療

外科手術(shù)治療首選放射治療免疫治療藥物治療中醫(yī)中藥治療第十七頁(yè)，共六十六頁(yè)。先天性心臟病的外科治療

一、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

(patentductusarteriosus,PDA)

心臟疾病第十八頁(yè)，共六十六頁(yè)。胚胎學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期連接降主動(dòng)脈峽部與左肺動(dòng)脈之間的生理性血流通道，出生后肺動(dòng)脈阻力下降，前列腺素E1和E2減少、血氧分壓增高，85%嬰兒在生后2月內(nèi)導(dǎo)管閉合為動(dòng)脈韌帶，愈期不閉即成為PDA。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第十九頁(yè)，共六十六頁(yè)。出生后主動(dòng)脈壓升高，肺動(dòng)脈壓降低，PDA使主動(dòng)脈血持續(xù)流向肺動(dòng)脈，形成左→右分流。分流量大小與導(dǎo)管粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。左→右分流增加肺血流量，既使左心容量負(fù)荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣，長(zhǎng)期痙攣導(dǎo)致肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，右心阻力加重和右室肥大。病理生理隨著肺阻力進(jìn)行性增高，肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓時(shí)，出現(xiàn)雙向或逆向分流，病人出現(xiàn)發(fā)紺，稱艾森門格Eisemanger’s綜合征，終致右心衰而死亡。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十頁(yè)，共六十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)癥狀導(dǎo)管細(xì)者，常無(wú)癥狀（分流?。?dǎo)管粗者，氣促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂養(yǎng)困難、發(fā)育不良體檢心音：P2亢進(jìn)特征性雜音和周圍血管征并發(fā)癥：肺炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、充血性心衰動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十一頁(yè)，共六十六頁(yè)。PDA

特征性體征雜音：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音占據(jù)全收縮-舒張期，呈大菱形（收縮末期最響亮）常伴震顫L→R分流大者，二尖瓣相對(duì)狹窄，心尖舒張期雜音肺動(dòng)脈高壓者，雜音消失或僅有收縮期雜音周圍血管征原因：動(dòng)脈舒張壓降低，常出現(xiàn)脈壓增寬表現(xiàn)：甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)、水沖脈、股動(dòng)脈槍擊音差異性發(fā)紺：肺動(dòng)脈壓>主動(dòng)脈壓，R→L分流，下半身發(fā)紺和杵狀趾動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十二頁(yè)，共六十六頁(yè)。心電圖、X線ECG典型者，正常或左心室肥大肺動(dòng)脈高壓者，左右心室肥大CXR(ChestXRay)肺充血心影增大，左心緣向左下延長(zhǎng)漏斗征：主動(dòng)脈結(jié)突出，肺動(dòng)脈段隆出動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十三頁(yè)，共六十六頁(yè)。超聲心動(dòng)圖左室徑增大二維切面顯示PDA多普勒：從主動(dòng)脈弓降部向肺動(dòng)脈的L→R分流典型超聲表現(xiàn)：①左室、左房增大②肺動(dòng)脈分叉與降主動(dòng)脈之間見一異常通道③主肺動(dòng)脈內(nèi)紅色為主左向右分流④頻譜為連續(xù)性正向湍流動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十四頁(yè)，共六十六頁(yè)。診斷和治療一般根據(jù)體征：雜音性質(zhì)-位置、周圍血管征結(jié)合UCG、CXR、ECG，不難診斷不典型者右心導(dǎo)管/主動(dòng)脈造影肺動(dòng)脈血氧增高右心導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈主動(dòng)脈造影，PDA及肺動(dòng)脈顯影鑒別：PDA需鑒別主-肺動(dòng)脈間隔缺損主動(dòng)脈竇瘤破裂冠狀動(dòng)-靜脈瘺肺動(dòng)靜脈瘺冠脈-心腔漏室缺伴主動(dòng)脈瓣反流動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十五頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)適應(yīng)證適應(yīng)證：確診即有手術(shù)指征時(shí)機(jī)嬰幼兒反復(fù)肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂養(yǎng)困難者，應(yīng)即時(shí)手術(shù)無(wú)明顯癥狀者，學(xué)齡前手術(shù)，亦可早期手術(shù)發(fā)紺型+PDA勿單扎導(dǎo)管，需同期矯治畸形禁忌證：艾森門格征并發(fā)癥：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通動(dòng)脈導(dǎo)管未閉第二十六頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)方法根據(jù)基本技術(shù)、手術(shù)入路和導(dǎo)管處理方式不同，手術(shù)方法可分四種結(jié)扎/鉗閉術(shù)切斷縫合術(shù)內(nèi)口縫合法（體外循環(huán)）微創(chuàng)和介入胸腔鏡鉗閉導(dǎo)管封堵術(shù)小切口封堵先天性心臟病的外科治療手術(shù)并發(fā)癥：喉返神經(jīng)損傷，大出血，假性動(dòng)脈瘤第二十七頁(yè)，共六十六頁(yè)。二、肺動(dòng)脈口狹窄

(pulmonarystenosis,PS)先天性心臟病的外科治療第二十八頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺動(dòng)脈口狹窄右心室和肺動(dòng)脈間存在的先天性狹窄，可為獨(dú)立的先天畸形，或復(fù)雜心血管畸形的一部分肺動(dòng)脈口狹窄的三種類型肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室漏斗部狹窄肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干及其分支狹窄肺動(dòng)脈口狹窄第二十九頁(yè)，共六十六頁(yè)。解剖分型瓣膜狹窄。最為常見。瓣葉交界融合、增厚，呈魚嘴狀突向肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈主干繼發(fā)性狹窄后擴(kuò)張。右室漏斗部狹窄。分為（1）隔膜性狹窄，右室漏斗入口有纖維肌性隔膜將右室隔成兩個(gè)腔（雙腔右心室），漏斗腔為薄壁心腔稱第三心室；（2）漏斗部完全呈彌漫性肌壁肥厚管腔狹窄。瓣環(huán)-主干-分支狹窄。單或多處環(huán)形狹窄或發(fā)育不良。肺動(dòng)脈口狹窄第三十頁(yè)，共六十六頁(yè)。病理生理PS使右心室與肺動(dòng)脈間產(chǎn)生壓力階差，血液排出受阻，右室壓增高。阻力負(fù)荷長(zhǎng)期增加引起右室肌向心性肥厚，繼發(fā)性加重右室流出道狹窄，進(jìn)而出現(xiàn)心衰甚至死亡。靜脈回心血流受阻和外周血流淤滯，出現(xiàn)周圍性發(fā)紺。若合并間隔缺損則出現(xiàn)右向左分流，中央性發(fā)紺。PS狹窄程度與壓差大小密切相關(guān)，壓差<40mmHg為輕度狹窄，40～100mmHg為中度狹窄，>100mmHg為重度狹窄。肺動(dòng)脈口狹窄第三十一頁(yè)，共六十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)輕度狹窄者，無(wú)癥狀或癥狀輕微。中重度狹窄，活動(dòng)后胸悶、氣促、心悸，甚至?xí)炟?。勞?dòng)耐力差，易疲勞，口唇或肢端發(fā)紺。癥狀隨年齡而加重，晚期出現(xiàn)頸靜脈充盈、肝大浮腫，腹水等右心衰竭征象。肺動(dòng)脈口狹窄第三十二頁(yè)，共六十六頁(yè)。體格檢查肺動(dòng)脈瓣狹窄者L2SM響亮粗糙，收縮早中期，噴射樣肺動(dòng)脈第二音減弱或消失并伴有收縮期震顫漏斗部狹窄者雜音位置較低肺動(dòng)脈瓣第二音多正常肺動(dòng)脈口狹窄第三十三頁(yè)，共六十六頁(yè)。輔助檢查ECG心電軸右偏P波高尖等表現(xiàn)右心室肥大勞損T波倒置CXR雙肺野清晰，肺紋減少右室右房增大，心尖圓鈍肺動(dòng)脈段隆突（漏斗部狹

窄時(shí)不明顯）肺動(dòng)脈口狹窄第三十四頁(yè)，共六十六頁(yè)。超聲心動(dòng)圖瓣膜狹窄：肺動(dòng)脈主干增寬，瓣葉增厚，回聲增強(qiáng)，開放受限，右室壁增厚。漏斗部狹窄：右室流出道狹小，肌小梁和肌柱增粗，第三心室。多普勒：狹窄部的高速血流信號(hào)。肺動(dòng)脈口狹窄第三十五頁(yè)，共六十六頁(yè)。診斷診斷依據(jù)根據(jù)臨床表現(xiàn)結(jié)合心電圖、胸部X線和超聲心動(dòng)圖必要時(shí)，心導(dǎo)管右室測(cè)壓和造影檢查。鑒別：肺動(dòng)脈口狹窄需與房間隔缺損、室間隔缺損、PDA和法洛四聯(lián)癥相鑒別。肺動(dòng)脈口狹窄第三十六頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)適應(yīng)證輕度狹窄：不需手術(shù)中度狹窄：有癥狀，ECG右室肥大，右室-肺動(dòng)脈壓差>50mmHg，應(yīng)擇期手術(shù)重度狹窄：暈厥，或繼發(fā)性右流出道狹窄需盡早手術(shù)肺動(dòng)脈口狹窄第三十七頁(yè)，共六十六頁(yè)。體外循環(huán)手術(shù)方法正中切口，體外循環(huán)。瓣膜狹窄：縱切肺動(dòng)脈干，切開瓣膜交界。漏斗狹窄：疏通：切開流出道，切除纖維肌環(huán)或肥厚肌束。拓寬：自體心包或滌綸片加寬流出道、肺動(dòng)脈主干或瓣環(huán)狹窄者需切開主干-瓣環(huán)，跨環(huán)補(bǔ)片加寬右流出道至肺動(dòng)脈。肺動(dòng)脈口狹窄第三十八頁(yè)，共六十六頁(yè)。肺動(dòng)脈口狹窄第三十九頁(yè)，共六十六頁(yè)。介入方法PBPV——經(jīng)皮肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)。適用于單純肺動(dòng)脈瓣狹窄。無(wú)需剖胸，創(chuàng)傷小恢復(fù)快，療效滿意。部分病例擴(kuò)張效果尚不理想，并有可能發(fā)生肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的并發(fā)癥。肺動(dòng)脈口狹窄第四十頁(yè)，共六十六頁(yè)。

三、房間隔缺損

(atrialseptaldefect,ASD)先天性心臟病的外科治療第四十一頁(yè)，共六十六頁(yè)。解剖學(xué)分型房缺依位置分型，與診斷治療相關(guān)原發(fā)孔/第一孔型繼發(fā)孔/第二孔型原發(fā)孔缺損位于冠狀竇前下方，靠近二尖瓣環(huán)，常伴二尖瓣大瓣裂缺繼發(fā)孔缺損位于冠狀竇后上方，分中央/卵圓孔型、上腔/靜脈竇型、下腔型和混合型如伴肺靜脈異位引流入右房，稱部分性肺靜脈異位引流房間隔缺損第四十二頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)圖片：原發(fā)孔缺損冠狀竇房間隔缺損第四十三頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)圖片：繼發(fā)孔房缺分型中央（卵圓孔）型ASD中央（卵圓孔）型ASD房間隔缺損第四十四頁(yè)，共六十六頁(yè)。上腔（靜脈竇）型ASD冠狀靜脈竇房間隔缺損第四十五頁(yè)，共六十六頁(yè)。中央（卵圓孔）篩孔型ASD房間隔缺損第四十六頁(yè)，共六十六頁(yè)。病理生理正常左房壓8～10mmHg>超過(guò)右房壓3～5mmHg。左房血液經(jīng)房缺向右心房分流(L→R),分流量取決于缺損大小、心房間壓力差。長(zhǎng)期L→R分流致右房室和肺動(dòng)脈擴(kuò)張；肺血量增加導(dǎo)致動(dòng)力性肺動(dòng)脈壓高壓，肺小動(dòng)脈反應(yīng)性痙攣；長(zhǎng)期痙攣使肺小動(dòng)脈管壁增厚和纖維化，最終導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓。當(dāng)右房壓>左房壓，出現(xiàn)R→L分流，發(fā)紺，即艾森門格Eisemanger’s

綜合征，終因右心衰死亡。繼發(fā)孔房缺的進(jìn)展較慢，原發(fā)孔房缺常伴二尖瓣返流，病程進(jìn)展較快。房間隔缺損第四十七頁(yè)，共六十六頁(yè)。臨床表現(xiàn)典型癥狀體征：勞力性氣促心悸,乏力繼發(fā)孔房缺兒童期多無(wú)明顯癥狀，青年期逐漸出現(xiàn)原發(fā)孔房缺癥狀早表現(xiàn)重L2-3SM，P2↑亢進(jìn)、固定分裂后期癥狀體征：梗阻性肺動(dòng)脈高壓期發(fā)紺右心衰竭L2-3SM，P2↑↑、固定分裂房間隔缺損第四十八頁(yè)，共六十六頁(yè)。體格檢查典型體征P2亢進(jìn)，固定分裂胸骨左緣第2～3肋間Ⅱ～Ⅲ級(jí)SM分流大者有心尖舒張期雜音原發(fā)孔房缺伴二尖瓣裂缺，心尖Ⅱ～Ⅲ級(jí)SM病程晚期體征心房纖顫肝大、下肢水腫房間隔缺損第四十九頁(yè)，共六十六頁(yè)。心電圖繼發(fā)孔房缺電軸右偏不全性/完全性右束支阻滯（QRS間期延長(zhǎng)）P波高大，右心室肥大原發(fā)孔房缺電軸左偏一度房室阻滯（P-R間期延長(zhǎng)）晚期出現(xiàn)心房纖顫，左室高電壓房間隔缺損第五十頁(yè)，共六十六頁(yè)。X線檢查右心增大，肺動(dòng)脈段突出，主動(dòng)脈結(jié)小，呈典型梨形心。肺充血，透視下可見肺門“舞蹈”征。原發(fā)孔缺損左心室擴(kuò)大，肺門血管影增粗。房間隔缺損第五十一頁(yè)，共六十六頁(yè)。超聲心動(dòng)圖繼發(fā)孔缺損可明確顯示ASD位置大小（房間隔連續(xù)性中斷）心房水平L→R過(guò)隔分流頻譜（或右房?jī)?nèi)負(fù)性聲學(xué)造影區(qū)）右房右室擴(kuò)大原發(fā)孔ASD可見右心左心擴(kuò)大二尖瓣裂缺及其所致的二尖瓣返流房間隔缺損第五十二頁(yè)，共六十六頁(yè)。UCG@ASD房間隔缺損第五十三頁(yè)，共六十六頁(yè)。診斷根據(jù)體征和UCG，結(jié)合ECG和CXR，不難診斷診斷困難可行右心導(dǎo)管檢查導(dǎo)管進(jìn)入左心房右房血氧含量較上下腔靜脈高1.9%容積測(cè)得肺動(dòng)脈壓和算出肺血管阻力,判斷肺動(dòng)脈高壓的手術(shù)適應(yīng)證鑒別：高位室缺、肺動(dòng)脈瓣狹窄、原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張房間隔缺損第五十四頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)適應(yīng)證無(wú)癥狀但右心房室擴(kuò)大，應(yīng)手術(shù)治療適宜的手術(shù)年齡為3～5歲盡早手術(shù)：原發(fā)孔ASD、繼發(fā)孔ASD+肺高壓50歲以上、房顫、能控制的心衰非手術(shù)禁忌禁忌證艾森門格綜合征房間隔缺損第五十五頁(yè)，共六十六頁(yè)。手術(shù)方法直視修補(bǔ)：正中開胸、體外循環(huán)、心臟停跳或跳動(dòng)下修補(bǔ)缺損：直接縫合、補(bǔ)片修補(bǔ)右肺靜脈異位引流，補(bǔ)片需將肺靜脈口隔入左房原發(fā)孔：停跳修補(bǔ)二尖瓣裂，補(bǔ)片修補(bǔ)房缺并發(fā)癥：氣栓、房室阻滯經(jīng)胸封堵或經(jīng)導(dǎo)管傘堵術(shù)創(chuàng)傷小恢復(fù)快，費(fèi)用較高適用于有選擇的病例房間隔缺損第五十六頁(yè)，共六十六頁(yè)。四、室間隔缺損

(ventricularseptaldefect,VSD)先天性心臟病的外科治療第五十七頁(yè)，共六十六頁(yè)。室間隔缺損VSD是胎兒期室間隔發(fā)育不全所致的心室間異常交通，引起血液自L→R分流，血流動(dòng)力學(xué)異?？蓡为?dú)存在，也可是復(fù)雜心臟畸形的一部分室間隔缺損第五十八頁(yè)，共六十六頁(yè)。

分型解剖位置分型，三大類若干亞型膜部缺損，最為常見漏斗部缺損，較為常見肌部缺損，較少見多數(shù)室缺為單個(gè)肌部缺損有時(shí)為多個(gè)室間隔缺損第五十九頁(yè)，共六十六頁(yè)。膜部