肺動脈高壓流行病學和我國PAH資料分析

In1891,theGermanpathologistRombergobservedthattheheartofanindividual,sufferingfromastrictureofthepulmonaryarteriesduetoseveresclerosis,wasdoublethesizeofaman′sfist.Heagainnamedthisdiseasesclerosisofthepulmonaryarteries.第一頁，共二十五頁。1.肺動脈高壓

特發(fā)性肺動脈高壓遺傳性

BMPR2ALK1,endoglin未知突變藥物或毒物相關(guān)性

結(jié)締組織病心臟或大血管左向右分流門脈高壓HIV感染血吸蟲病慢性溶血性貧血1′肺靜脈閉塞病，肺毛細血管瘤樣病2.左心疾病相關(guān)肺高血壓收縮功能障礙舒張功能障礙瓣膜病COPD間質(zhì)性肺病其他混合性通氣功能或限制性通氣功能障礙呼吸睡眠暫停慢性高原病發(fā)育異常

4.

慢性血栓栓塞性肺高血壓5. 原因不明的或多因素肺高血壓肺高血壓臨床分類

(updated4rdWHO-Danapoint2008)

血液學異常:骨髓異常增生，脾切除系統(tǒng)性異常:血管炎,結(jié)節(jié)病,肺朗格罕氏細胞增多癥,多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病代謝異常:糖原累積病,高雪氏病,甲狀腺異常其他:腫瘤阻塞,纖維縱隔炎,腎衰或透析,其他3.慢性肺病或缺氧性疾病相關(guān)肺高血壓第二頁，共二十五頁。流行病學肺動脈高壓是少見病，但涉及諸多學科，實際處于危險因素中的人群廣全球不同地區(qū)的流行病學特點有所差異我國目前缺乏準確的流行病學數(shù)據(jù)肺動脈高壓患者人群被大大低估第三頁，共二十五頁。流行病學美國注冊登記研究：1981-1985：187例患者法國注冊登記研究：2002-2005：674例患者中國注冊登記研究：1999-2004：74例患者美國注冊登記研究：2006-至今：近3000例患者第四頁，共二十五頁。原發(fā)性肺動脈高壓發(fā)病率:1-2/百萬人口成人女男比1.7:1平均發(fā)病年齡36±15歲血氣分析示低氧血癥和低碳酸血癥肺功能示輕度通氣和彌散功能障礙部分患者有抗核抗體低度陽性和雷諾氏現(xiàn)象1年、3年和5年的生存率分別為68%,48%

和34%D‘AlonzoGE,etal.AnnInternmed.1991;115:343-349RichS,etal.AnnInternmed.1987;107:216-23第五頁，共二十五頁。35%男65%女50±15年齡法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第六頁，共二十五頁。39%15%11%10%9.5%6%4%特發(fā)性肺動脈高壓結(jié)締組織病相關(guān)性肺動脈高壓先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓減肥藥相關(guān)性肺動脈高壓家族性肺動脈高壓HIV感染相關(guān)肺動脈高壓門脈高壓相關(guān)性肺動脈高壓法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第七頁，共二十五頁。法國注冊登記研究HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第八頁，共二十五頁。法國注冊登記研究發(fā)病率

PAH：15/百萬人口IPAH：5.7/百萬人口從出現(xiàn)癥狀到診斷的時間為：27月HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-1030.第九頁，共二十五頁。我國注冊登記研究回顧性研究1999-2004單中心，樣本量較小主要靠超聲心動圖診斷，僅20例為RHC診斷Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

第十頁，共二十五頁。我國注冊登記研究平均發(fā)病年齡36歲男女比1：2.4Z-CJING,etal.Chest.2007;132:373-379

第十一頁，共二十五頁。TheRegistrytoEValuateEarlyAndLong-termPAHDiseaseManagement(REVEAL)美國國家54家醫(yī)學中心參與2006.3~2007.9年共入選2977例PAH患者隨訪至2014年第十二頁，共二十五頁。REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十三頁，共二十五頁。REVEALStudy-基線臨床資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十四頁，共二十五頁。REVEALStudy-基線病因分類資料BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–387第十五頁，共二十五頁。先天性心臟病相關(guān)PAH(CHD-PAH)西方國家CHD-PAH發(fā)病率為百萬成人有5-10%的先心病患者會出現(xiàn)PAH艾森曼格綜合癥發(fā)病率從8%（1950s）降至目前4%發(fā)展中國家缺乏嚴格設(shè)計的流行病學資料先心病發(fā)病率為：6-9‰我國CHD-PAH是首要病因第十六頁，共二十五頁。結(jié)締組織病相關(guān)PAH(CTD-PAH)英國CTD-PAH注冊登記研究2001年1月~2006年1月，平均隨訪3.3年共入選429例，其中SSc占73%CTD-PAH發(fā)病率為4.3人/百萬人口

SSc發(fā)病率為2.9人/百萬人口CondliffeR,etal.AmJRespirCritCareMed.2009;179:151–157第十七頁，共二十五頁。肝硬化回顧性分析肝硬化患者尸檢結(jié)果(17901例)1:0.73%

有肺動脈受累門脈高壓患者對有肝硬化合并門脈高壓患者進行前瞻性血流動力學研究發(fā)現(xiàn)肺動脈壓力增高者占:2%等待肝移植患者對行原位肝移植患者進行血流動力學研究發(fā)現(xiàn)合并肺動脈高壓患者占:3.5%~6%門脈高壓相關(guān)肺動脈高壓(PoPH)Castroetal-MayoclinProc–1996Tamaraetal-AnaesthAnalg–1996Colleetal.Hepatology-2003第十八頁，共二十五頁。發(fā)病率為0.5%平均發(fā)病年齡:33歲(2-56歲)男/女:1.2/1發(fā)現(xiàn)PAH平均在診斷HIV感染后33月(有時肺動脈高壓診斷能幫助發(fā)現(xiàn)HIV感染)PAH發(fā)病和感染HIV方式無明顯關(guān)系，但更常見于靜脈吸毒患者(42-59%)感染分期和PAH的發(fā)病和嚴重程度無關(guān)和免疫抑制的程度亦無關(guān)HIV-PAH1.MehtaNJetal.Chest2000;118:1133-1141.2.NiakaraAetal.BullSocPatholExot2002;95:23-263.NunesHetal.AmJRespirCritCareMed2003;167:1433-1439.第十九頁，共二十五頁。血吸蟲病相關(guān)PAH蟲卵刺激肺血管重構(gòu)是主要發(fā)病因素目前世界上存在120,000,000血吸蟲病感染患者絕大多數(shù)在發(fā)展中國家已報道血吸蟲病相關(guān)PAH發(fā)病率為7.5%-22%存在大量潛在PAH患者，尤其在發(fā)展中國家LapaM,etal.Circulation.2009;119:1518-1523ButrousG,etal.Circulation2008;118;1758-1766第二十頁，共二十五頁。血吸蟲病相關(guān)肺動脈高壓2004年我國中南7省統(tǒng)計新發(fā)血吸蟲病患者740,000例Long-deWANG,etal.NEnglJMed2009;360:121-8.第二十一頁，共二十五頁。PAH類型分布HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十二頁，共二十五頁。PAH年齡分布DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十三頁，共二十五頁。我國PAH的基線資料(2006-2010)1.HumbertM,etal.AmJRespirCritCareMed.2006;173:1023-10302.BadeschDB,etal.Chest.2010;137:376–3873.DatafromShanghaiPulmonaryHospital第二十四頁，共二十五頁。PAH血流動力學比較1.