腎小球腎炎陳麗萌

流行病學(xué)解剖、生化、生理病理、病生診斷學(xué)病因和發(fā)病機(jī)理正常臨床表現(xiàn)見習(xí)-診斷和鑒別診斷

實(shí)習(xí)-治療原則疾病全貌臨床各科學(xué)第一頁，共九十七頁。第二頁，共九十七頁。Biopsy活檢皮質(zhì)髓質(zhì)第三頁，共九十七頁。SchematicRepresentationofaGlomerularLobeHomePage第四頁，共九十七頁。

第五頁，共九十七頁。入球動(dòng)脈AfferentarterioleEfferentarteriole出球動(dòng)脈腎小球基本結(jié)構(gòu)第六頁，共九十七頁。第七頁，共九十七頁。第八頁，共九十七頁。腎小球的作用象一個(gè)濾器（filter）真正的濾過膜是毛細(xì)血管袢的基底膜這是腎小球最重要的結(jié)構(gòu)第九頁，共九十七頁。被基底膜截留？毛細(xì)血管內(nèi)水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)基底膜濾出1.Cells(redcells,whitecellsandplatelets)2.Largeplasmaproteins(albuminandlarger)第十頁，共九十七頁。濾出液：（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）

出現(xiàn)在基底膜的外側(cè)收集到Bowman’sspace第十一頁，共九十七頁。Bowman’sspace（鮑曼氏囊）第十二頁，共九十七頁。腎小球成分：疏松、起支持作用的結(jié)締組織mesangium（系膜）第十三頁，共九十七頁。光鏡下正常腎小球正常腎小球內(nèi)有三種細(xì)胞第十四頁，共九十七頁?；啄げ煌恢脕韰^(qū)分三種細(xì)胞第十五頁，共九十七頁。正常腎小球內(nèi)的三種細(xì)胞第十六頁，共九十七頁。紅細(xì)胞：毛細(xì)血管襻內(nèi)電鏡下看三種細(xì)胞第十七頁，共九十七頁。正常人腎小球三種細(xì)胞之一躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞endothelialcells第十八頁，共九十七頁。躺在基底膜外側(cè)epithelialcell上皮細(xì)胞人腎小球正常細(xì)胞之二第十九頁，共九十七頁。躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)(=mesangium)mesangialcells系膜細(xì)胞人腎小球正常細(xì)胞之三第二十頁，共九十七頁。第二十一頁，共九十七頁。第二十二頁，共九十七頁。1.足夠壓力—足夠血供停止濾過：腎衰（renalfailure,acuteorchronic)2.沒有滲漏（leak）漏過紅細(xì)胞：血尿（haematuriabloodintheurine)漏過蛋白：蛋白尿（proteinuriaproteinintheurine)腎小球疾病的臨床表現(xiàn)第二十三頁，共九十七頁。1.Haematuria（血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）3.Renalfailure（腎功能損害）4.Anycombinationofthese（以上任意組合）腎小球疾病的臨床表現(xiàn)診斷學(xué)高血壓、浮腫第二十四頁，共九十七頁。第二十五頁，共九十七頁。第二十六頁，共九十七頁。第二十七頁，共九十七頁。第二十八頁，共九十七頁。腎臟病理損害1局部/彌漫（腎臟整體）所有腎小球正常=無腎炎多數(shù)腎小球異常=彌漫腎小球腎炎部分腎小球異常=局灶性腎小球腎炎第二十九頁，共九十七頁。正常=無腎炎腎小球部分受累=節(jié)段性腎炎腎小球全部受累=全球性腎炎腎臟病理損害2節(jié)段/全球（單個(gè)腎小球）第三十頁，共九十七頁。Cells內(nèi)皮細(xì)胞正常出現(xiàn)Stuff

(=non-cellularmaterial)系膜細(xì)胞上皮細(xì)胞毛細(xì)血管基底膜Amyloid膠原瘢痕(腎小球硬化glomerulosclerosis)MyelomaproteinDiabeticdeposits沉積纖維素Whatcanchangeindisease?細(xì)胞太多=增殖（proliferation）基底膜增厚系膜

=stalk異常時(shí)出現(xiàn)炎癥細(xì)胞太多細(xì)胞=inflammation（浸潤）.也可稱“proliferation”正常出現(xiàn)異常時(shí)出現(xiàn)第三十一頁，共九十七頁。原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱Membranousglomerulonephritis膜性腎病Proliferativeglomerulonephritis增殖性腎炎Membrano-proliferativeglomerulonephritis膜增生性腎炎MinimalChangeglomerulonephritis微小病變腎病FocalGlomerulosclerosis局灶腎小球硬化細(xì)胞數(shù)增多=基底膜增厚=細(xì)胞數(shù)增多+基底膜增厚=腎小球膠原瘢痕=腎病綜合征，沒有基底膜增厚=SECONDARYGLOMERULONEPHRITIS繼發(fā)性腎小球腎炎第三十二頁，共九十七頁。上皮細(xì)胞

(像新月在

Bowman’s囊內(nèi))彌漫增生g/n增生性腎小球腎炎(細(xì)胞數(shù)增多)快速進(jìn)展g/n炎癥細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞系膜增生g/n

特殊：IgA腎病第三十三頁，共九十七頁。原發(fā)性腎小球疾病的病理分類一、輕微病變性腎小球腎炎--（包括微小病變腎?。┒?、局灶性節(jié)段性腎小球病變?nèi)浡阅I小球腎炎 （一）膜性腎病 （二）增生性腎炎 1、系膜增生性腎小球腎炎：IgA腎病和非IgA沉積為主的MesPGN 2、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎 3、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性腎小球腎炎，Ⅰ、Ⅲ型） 4、致密沉積物性腎小球腎炎（膜增生性腎炎Ⅱ型） 5、新月體性腎小球腎炎（毛細(xì)血管外增生性腎炎）

（三）硬化性腎小球腎炎四、不易分類的腎小球病第三十四頁，共九十七頁。腎小球疾病概述-發(fā)病機(jī)制免疫反應(yīng)體液免疫：循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；系膜區(qū)內(nèi)皮下原位免疫復(fù)合物形成：上皮側(cè)細(xì)胞免疫：炎癥反應(yīng)：炎癥細(xì)胞；炎癥介質(zhì)非免疫因素：高血壓蛋白尿高血脂第三十五頁，共九十七頁。Epithelialcellinjuryanddestructionofthebasementmembrane

asaresultofimmunecomplexintheglomerulus.

Normally,thebasementcellmembranedoesnotfilterlargemoleculessuchas

albumin(70,000kD),whichispresentinurineifthemembraneisdamaged.HomePageAlbumin第三十六頁，共九十七頁。1.Haematuria（血尿）2.Proteinuria（蛋白尿）3.Renalfailure（腎功能損害）4.Anycombinationofthese（以上任意組合）腎小球疾病的臨床表現(xiàn)診斷學(xué)高血壓、水腫第三十七頁，共九十七頁。血尿鏡下血尿:尿沉渣>3/HPF肉眼血尿：1ml/L血尿來源：沉渣鏡檢

尿紅細(xì)胞容積分布第三十八頁，共九十七頁。第三十九頁，共九十七頁。掃描電鏡下紅細(xì)胞形態(tài)第四十頁，共九十七頁。腎小球性蛋白尿尿蛋白：>150mg/d原因：分子屏障（機(jī)械屏障）：非選擇性蛋白尿

電子屏障：微小病變第四十一頁，共九十七頁。浮腫腎病性水腫：低白蛋白下肢開始容量低RAS-ADH腎內(nèi)因素腎炎性水腫：球管失衡

容量高

高血壓、毛細(xì)血管通透性顏面、眼瞼

第四十二頁，共九十七頁。高血壓容量依賴水鈉潴留腎素依賴缺血RAS腎內(nèi)降壓物質(zhì)減少--第四十三頁，共九十七頁。腎功能廣義：腎小球、腎小管、內(nèi)分泌狹義：腎小球?yàn)V過功能—GFR

經(jīng)典實(shí)驗(yàn)：菊酚清除率

臨床：Ccr

核素腎小球?yàn)V過率：粗、細(xì)

ScrBUN

Cockroft-Gault

MDRD第四十四頁，共九十七頁。第四十五頁，共九十七頁。定義—急性腎炎（AGN）⒈雙側(cè)腎臟非化膿性的免疫性疾病2個(gè)多數(shù)：鏈球菌感染后腎小球腎炎;病理：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

(內(nèi)皮細(xì)胞)⒉人群：兒童多，成人少3.臨床表現(xiàn)：急性起病的腎小球疾病

（血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、

少尿和一過性腎功能下降）4.預(yù)后好第四十六頁，共九十七頁。第四十七頁，共九十七頁。第四十八頁，共九十七頁。發(fā)病機(jī)理抗原抗體免疫復(fù)合物在腎臟沉積證據(jù)：無鏈球菌直接侵犯腎臟的證據(jù)不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰常伴有低補(bǔ)體血癥免疫病理學(xué):免疫球蛋白和補(bǔ)體成份

腎小球內(nèi)沉積第四十九頁，共九十七頁。腎活檢病理第五十頁，共九十七頁。病理改變－光鏡腎小球彌漫性內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤毛細(xì)血管袢受壓，管腔狹窄、閉塞第五十一頁，共九十七頁。免疫熒光IgG、C3沿腎小球毛細(xì)血管或系膜區(qū)顆粒樣沉積第五十二頁，共九十七頁。電鏡腎小球基底膜上皮側(cè)大塊駝峰樣電子致密物沉積第五十三頁，共九十七頁。臨床表現(xiàn)一、潛伏期：1～3周(10天)

皮膚感染：18～28日二、臨床表現(xiàn)：起病急、腎小球疾病蛋白尿血尿水腫高血壓尿少和腎功能不全第五十四頁，共九十七頁?？规湣癘”滴度鏈感血清補(bǔ)體免疫反應(yīng)（8w恢復(fù)）腎功能：半數(shù)病人，一過性

血BUN，Cr，Ccr實(shí)驗(yàn)室檢查第五十五頁，共九十七頁。急性充血性心力衰竭－－少尿高血壓腦病急性腎功能衰竭－－腎功能嚴(yán)重合并癥第五十六頁，共九十七頁。診斷和鑒別診斷診斷要點(diǎn)年齡前驅(qū)感染史臨床表現(xiàn)抗鏈“O”滴度；血清補(bǔ)體病程鑒別診斷第五十七頁，共九十七頁。治療原則自限性疾病--無針對(duì)腎小球免疫性炎癥的特異治療對(duì)癥中心環(huán)節(jié):糾正水鈉潴留防治：急性期并發(fā)癥，保護(hù)腎功能對(duì)癥、等待第五十八頁，共九十七頁。一、休息二、飲食三、感染灶的治療四、對(duì)癥：利尿降壓五、處理嚴(yán)重合并癥：必要時(shí)透析治療第五十九頁，共九十七頁。病程和預(yù)后2－4周：利尿、消腫，

血壓逐漸正常

血BUN、Cr降低血尿和蛋白尿：半年-1年兒童90%,成人70％可完全恢復(fù)

死亡率<1%。第六十頁，共九十七頁。第六十一頁，共九十七頁。定義急進(jìn)性腎炎（RPGN）病情發(fā)展急劇（3個(gè)進(jìn)行性：少尿、腎功能衰竭、貧血）急性腎炎綜合征+腎功能急劇惡化（少尿）

（蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿或無尿進(jìn)行性腎功能損害伴較嚴(yán)重水腫和高血壓病理：新月體腎炎（上皮細(xì)胞）預(yù)后惡劣第六十二頁，共九十七頁。第六十三頁，共九十七頁。第六十四頁，共九十七頁。第六十五頁，共九十七頁。第六十六頁，共九十七頁。臨床特點(diǎn)可有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀急進(jìn)性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、浮腫、高血壓、少尿、無尿

腎功能進(jìn)行性減退，數(shù)周至數(shù)月內(nèi)--尿毒癥

貧血腎外表現(xiàn)第六十七頁，共九十七頁。實(shí)驗(yàn)室檢查Ⅰ型：血清抗腎抗體陽性—抗GBM抗體Ⅱ型：CICⅢ型：ANCA陽性B超：雙側(cè)腎臟正常大小—急性第六十八頁，共九十七頁。RPGN比較RPGN年齡血清學(xué)免疫病理（IgG/C3)預(yù)后Type1青中年抗GBM抗體沿GBM線樣沉積最壞Type2中老CIC/冷球蛋白GBM/系膜區(qū)顆粒樣壞Type3老年ANCA--相對(duì)好合并肺出血：Goodpasturesyndrom多繼發(fā)于：LN,IgAN,HSPN發(fā)熱、關(guān)節(jié)、咯血第六十九頁，共九十七頁。第七十頁，共九十七頁。診斷急進(jìn)性腎炎綜合征腎活檢血清學(xué)檢查：抗GBM抗體ANCAANAdsDNA第七十一頁，共九十七頁。第七十二頁，共九十七頁。第七十三頁，共九十七頁。預(yù)后影響預(yù)后因素疾病類型III>II>I確診時(shí)的血肌酐水平病理改變：纖維性新月體細(xì)胞-纖維性新月體細(xì)胞性新月體老年第七十四頁，共九十七頁。第七十五頁，共九十七頁。定義慢性腎小球腎炎（CGN）病程遷延，可相當(dāng)長--無癥狀尿異常蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓、腎功能損害我國慢性腎衰首位病因第七十六頁，共九十七頁。病理任何病理類型的腎小球腎炎常見病理類型有：系膜增殖性腎炎（最常見）IgA腎病非IgA沉積為主的MesPGN局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥膜性腎病膜增生性腎炎第七十七頁，共九十七頁。臨床表現(xiàn)青壯年\男性多見慢性：起病隱匿，發(fā)展緩慢，病程長腎炎：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓后期貧血+尿毒癥癥狀少數(shù)：無明顯癥狀

以貧血和尿毒癥癥狀為首發(fā)癥狀可急性加重ARF/RPGN第七十八頁，共九十七頁。診斷臨床表現(xiàn)（腎炎）蛋白尿、血尿不同程度的腎功能不全--水腫、高血壓除外繼發(fā)腎活檢：確定診斷（病理類型，病理分級(jí)）

治療方案

判斷預(yù)后第七十九頁，共九十七頁。鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎\AGN代謝性疾病高血壓腎損害遺傳性腎病Alport綜合癥（眼耳腎）繼發(fā)性腎炎狼瘡性腎炎第八十頁，共九十七頁。與原發(fā)性高血壓腎損害鑒別慢性腎炎-腎性高血壓高血壓腎損害發(fā)病年齡 青壯年多見>40歲腎炎/高血壓先后腎炎在先高血壓在先蛋白尿、血尿較重較輕腎外靶器官受累和血管硬化心、腦、眼底 較輕較重

高血壓家族史無常有第八十一頁，共九十七頁。治療一、一般治療避免過勞、受涼，預(yù)防感染勿使用腎毒性藥物積極控制血壓：130/80(<1g/d),125/75(>1g/d)飲食注意明顯浮腫、高血壓限鹽（2－3g/日）出現(xiàn)氮質(zhì)血癥時(shí)，應(yīng)限制蛋白攝入（0.6g/kg/日）第八十二頁，共九十七頁。二、病因治療糖皮質(zhì)激素細(xì)胞毒藥物ACEI和ARB:

降壓、減少尿蛋白、延緩腎功能損害第八十三頁，共九十七頁。隱匿性腎小球腎炎無癥狀蛋白尿和（或）血尿

(asymptomatichematuriaand/orproteinuria)無臨床癥狀（無浮腫、高血壓、腎功能不全）體檢或肉眼血尿發(fā)作而偶然發(fā)現(xiàn)預(yù)后好、需隨訪、不需特殊處理隱匿性腎炎慢性腎炎第八十四頁，共九十七頁。隱匿性腎小球腎炎診斷：腎活檢？鑒別診斷生理性蛋白尿(功能性、體位性)胡桃夾現(xiàn)象病理上常對(duì)應(yīng)的類型IgA腎病薄基底膜腎?。ㄟz傳性良性家族性血尿）第八十五頁，共九十七頁。第八十六頁，共九十七頁。薄基底膜腎病第八十七頁，共九十七頁。IgA腎?。˙erger氏病，1969年）免疫病理學(xué)診斷確診需腎活檢

腎小球系膜區(qū)顆粒性IgA沉積流行病學(xué)典型