第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件

第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的代謝概況第四節(jié)氨基酸的一般代謝第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白1教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的代謝概況第四節(jié)氨基酸的一般代謝第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用2

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運(yùn)動、運(yùn)輸、免疫防御等生命活動2、作為組織結(jié)構(gòu)的材料3、氧化供能第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性13二、蛋白質(zhì)的需要量*氮總平衡：攝入氮=排出氮如成人*氮正平衡：攝入氮>排出氮如兒童、孕婦*氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮如饑餓、消耗性疾病1、氮平衡二、蛋白質(zhì)的需要量*氮總平衡：攝入氮=排出氮如成人*42、生理需要量（2）最低生理需要量成人每日最低需要量:

30~50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:

80g/d（1）每天最低分解量成人每日最低分解量約為20g/d蛋白質(zhì)2、生理需要量（2）最低生理需要量我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的（5三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值與互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴氨酸共8種*必需氨基酸：體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸。三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值與互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：纈、異亮、亮6蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸互相補(bǔ)充從而提高營養(yǎng)價值谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少兩者混合食用可提高營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需谷類蛋7蛋白質(zhì)的生理價值

是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率.

氮的保留量

生理價值＝×100

氮的吸收量蛋白質(zhì)的生理價值8生理價值單獨(dú)食用混合食用食物玉米60小米57大豆64小麥67小米57大豆64牛肉697389生理價值單獨(dú)食用9第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗10一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵的酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：水解肽鏈兩端肽鍵的酶氨基肽酶、羧基肽酶1

主要的酶類：一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵的酶外肽酶：水解肽11（1）胃中消化胃蛋白酶原

胃蛋白酶

H+

蛋白質(zhì)多肽（主）胃蛋白酶2消化的部位：*酶原的激活*水解作用（1）胃中消化胃蛋白酶原12內(nèi)肽酶

胰蛋白酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶

（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）

主要的酶類：外肽酶

羧基肽酶A羧基肽酶B內(nèi)肽酶胰蛋白酶（2）小腸內(nèi)消化（主要部13

腸激酶:激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原

小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用:經(jīng)胃液和胰液中蛋白酶和肽酶的水解，產(chǎn)物中1/3為氨基酸，

2/3是寡肽。寡肽再被腸粘膜細(xì)胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個水解成二肽,再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸.

14HH15二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)1主要部位：小腸2吸收機(jī)制：中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體為主動運(yùn)輸，需載體蛋白、需鈉、耗能二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)1主要部位：小腸2吸收機(jī)制：16三、蛋白質(zhì)的腐敗作用未被消化蛋白質(zhì)未被吸收氨基酸腸道細(xì)菌產(chǎn)生一系列對人體有害的物質(zhì)胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨、甲烷三、蛋白質(zhì)的腐敗作用未被消化蛋白質(zhì)腸道細(xì)菌產(chǎn)生一系列對人體有17組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸氨基酸CO2胺類經(jīng)過肝臟代謝轉(zhuǎn)化腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)組氨酸賴氨酸酪氨酸18胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）假神經(jīng)遞質(zhì)：某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）假神經(jīng)遞質(zhì)：19假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷苯丙氨酸酪氨酸腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常解毒肝病Β-羥化酶腦組織苯乙醇胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷苯丙氨酸腸菌苯乙胺肝臟正常解毒肝病Β-羥20第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件21（三）蛋白質(zhì)的體外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100℃～110℃水解10～24小時。Trp被破壞，Asn和Gln轉(zhuǎn)變?yōu)锳sp和Glu。堿水解：5mol/LNaOH真空110℃水解20小時。Trp不被破壞。酶水解：在最適條件下，根據(jù)需要選擇不同專一性的蛋白酶進(jìn)行水解，得到不同水解產(chǎn)物。（三）蛋白質(zhì)的體外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/22第三節(jié)氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫(metabolicpool)：全身各組織細(xì)胞內(nèi)參與代謝的氨基酸第三節(jié)氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫(metaboli23氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織分解體內(nèi)合成氨基酸24第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件25第四節(jié)氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第四節(jié)氨基酸的一般代謝GeneralMetaboli26一、氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.其它脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸一、氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮27（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義28（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)2.反應(yīng)過程大多數(shù)氨基酸+α-酮戊二酸→相應(yīng)的酮酸+谷氨酸-NH2（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)2.反應(yīng)293、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)3、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天30磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛314、轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制4、轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制325.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑6.特點(diǎn):只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是可逆的5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義33水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對體內(nèi)脫氨基無意義（二）氧化脫氨基作用水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶（二）氧化脫氨基341、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基35⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過程可合成谷氨酸3、氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此脫氨2、谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過程36（三）聯(lián)合脫氨基作用1.定義：

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸和氨的過程。（三）聯(lián)合脫氨基作用1.定義：372.方式：①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用使體內(nèi)許多AA能真正脫氨其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑2.方式：使體內(nèi)許多AA能真正脫氨38②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用39（一）體內(nèi)氨的來源和去路二、氨的代謝（一）體內(nèi)氨的來源和去路二、氨的代謝40（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)方式：丙氨酸谷氨酰胺特點(diǎn)：無毒（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)方式：丙氨酸411、葡萄糖-丙氨酸循環(huán)1、葡萄糖-丙氨酸循環(huán)42生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁微诟螢榧∪馓峁┢咸烟巧硪饬x①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁微诟螢榧∪馓?32.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(腦、肌肉)2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(腦、肌肉)44臨床上用谷氨酸鹽降低血氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式臨床上用谷氨酸鹽在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分45（三）尿素的合成1.尿素合成的主要器官：肝臟2.尿素合成的原料：氨和CO23.尿素合成的過程：鳥氨酸循環(huán)（三）尿素的合成1.尿素合成的主要器官：肝臟46尿素合成的詳細(xì)過程尿素合成的詳細(xì)過程474.鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟①氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）4.鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟①氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：48②瓜氨酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）②瓜氨酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）49③精氨酸的合成（反應(yīng)部位：胞液）③精氨酸的合成（反應(yīng)部位：胞液）50④

精氨酸水解為尿素

④精氨酸水解為尿素 51尿素合成小結(jié)：CO2+2NH3+3H2O+3ATP===NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=總結(jié)果：1CO2、2NH3、3ATP、4~P合成部位：線粒體、胞液氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4個高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式尿素合成小結(jié)：CO2+2NH3+3H2O+3ATP52尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)：氨甲酰磷酸合成酶（CPS－I）是線粒體內(nèi)變構(gòu)酶，其變構(gòu)激活劑N-乙酰谷氨酸（AGA）由N-乙酰谷氨酸合成酶催化生成，并由特異水解酶水解。肝臟生成尿素的速度與AGA濃度相關(guān)。當(dāng)氨基酸分解旺盛時，由轉(zhuǎn)氨作用引起谷氨酸濃度升高，增加AGA的合成，從而激活CPS-I，加速氨基甲酰磷酸合成，推動尿素循環(huán)。精氨酸是AGA合成酶的激活劑，因此，臨床利用精氨酸治療高氨血癥。尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)：535.高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65mol/L*引起高血氨癥主要原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙5.高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~6554*機(jī)制：腦中氨升高，消耗-酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。*降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺*機(jī)制：*降低血氨的措施：55三、-酮酸的代謝α-酮酸還原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3三、-酮酸的代謝α-酮酸還原非必需氨基酸合成糖或脂類氧化C56三、α-酮酸的代謝

氨基酸經(jīng)聯(lián)合脫氨或其它方式脫氨所生成的α-酮酸有下述去路：

1.生成非必需氨基酸

α-酮酸經(jīng)聯(lián)合加氨反應(yīng)可生成相應(yīng)的氨基酸。八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應(yīng)的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應(yīng)的α－酮酸不能在體內(nèi)合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應(yīng)。三、α-酮酸的代謝氨基酸經(jīng)聯(lián)合脫氨或其572.氧化生成CO2和水

這是α-酮酸的重要去路之一。α-酮酸通過一定的反應(yīng)途徑先轉(zhuǎn)變成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物，再經(jīng)過三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。三羧酸循環(huán)將氨基酸代謝與糖代謝、脂肪代謝緊密聯(lián)系起來。2.氧化生成CO2和水58第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件593.轉(zhuǎn)變生成糖和酮體建立人工糖尿病犬的模型。待犬體內(nèi)糖原和脂肪耗盡后，用某種氨基酸飼養(yǎng)，并檢查犬尿中糖與酮體的含量。若進(jìn)食某種氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，稱此氨基酸為稱生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)；若尿中酮體(p415)含量增多，則稱為生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)。尿中二者都增多者稱為生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)。3.轉(zhuǎn)變生成糖和酮體建立人工糖尿病犬的模型。待犬體內(nèi)糖原和60凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物的氨基酸均為生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均為生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物同時能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者為生糖兼生酮氨基酸。亮氨酸為生酮氨基酸，賴氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸為生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均為生糖氨基酸。

凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物的氨基酸均為生糖氨基酸；61四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆積)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO262幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸——5-羥色胺（5-HT）組氨酸——組胺半胱氨酸——?；撬狲B氨酸、甲硫氨酸——多胺幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨631.-氨基丁酸（GABA）功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。γ-氨基丁酸用于肝昏迷及腦代謝障礙。還可抗精神不安，對高血壓也有改善作用。

1.-氨基丁酸（GABA）功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對642.5-羥色胺（5-HT）功能：體內(nèi)的5-羥色胺缺乏，會出現(xiàn)情緒低落、緊張易怒現(xiàn)象。很多抗抑郁藥物也正是通過提高體內(nèi)5-羥色胺含量來起到治療作用的。外周組織的5-HT有收縮血管的作用2.5-羥色胺（5-HT）功能：體內(nèi)的5-羥色胺缺乏，會出653.牛磺酸

功能：肝臟中?；撬岬淖饔檬桥c膽汁酸結(jié)合形成牛黃膽酸，?；悄懰釋ο乐兄惖奈帐潜匦璧?。?；悄懰崮茉黾又|(zhì)和膽固醇的溶解性，解除膽汁阻塞，降低某些游離膽汁酸的細(xì)胞毒性，抑制膽固醇結(jié)石的形成，增加膽汁流量等。

3.?；撬峁δ埽焊闻K中牛磺酸的作用是與膽汁酸結(jié)合形成牛黃膽66功能：擴(kuò)張血管、降低血壓刺激胃酸分泌

4.組胺功能：擴(kuò)張血管、降低血壓4.組胺675.多胺血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)功能：調(diào)節(jié)細(xì)胞增長促進(jìn)細(xì)胞增殖5.多胺血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變68個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndivi691.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝個別氨基酸特殊代謝1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝70一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的基團(tuán)概念：氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來源一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的基團(tuán)概念：氨基酸甘氨酸、71一碳單位結(jié)構(gòu)與FH4結(jié)合位點(diǎn)甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲?；?CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位的種類一碳單位72一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與FH4一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與FH473第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件74（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變

嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變嘌75（四）一碳單位的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料參與活性甲基的合成一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細(xì)胞性貧血等（四）一碳單位的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐76二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸77（一）甲硫氨酸的代謝1、甲硫氨酸循環(huán)過程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素（一）甲硫氨酸的代謝1、甲硫氨酸循環(huán)過程+（ATP）（SA78RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷同型半胱氨酸血癥（動脈粥樣硬化的危險因子）半胱氨酸胱硫醚合成酶α-酮丁酸絲氨酸RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷同型半胱氨酸血癥（792、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基80（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1、半胱氨酸與胱氨酸的互變（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝812、半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸基反應(yīng)2、半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸823、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽83谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用作：為抗氧化劑，維持酶-SH的還原性和膜的完整性②參與生物轉(zhuǎn)化③參與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用作：為抗氧化劑，維持酶-84三、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸酪氨酸色氨酸三、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸酪氨酸色氨酸85苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸86（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應(yīng)不可逆（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應(yīng)不可逆87苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙缺乏苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮88PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色89（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀ǘ├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?0甲狀腺激素作用促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育甲狀腺素缺乏，引起呆小癥缺碘影響甲狀腺素合成，引起甲狀腺腫甲狀腺激素作用促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育91（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶92皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化病皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透93（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉悆翰璺影放两鹕『铣刹蛔悖ㄋ模├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉悆翰璺影放两鹕『铣刹蛔?4（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺陷（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺陷95酪氨酸代謝小結(jié)酪氨酸代謝小結(jié)96四、支鏈氨基酸的代謝四、支鏈氨基酸的代謝97第六節(jié)氨基酸的合成一、非必需氨基酸的合成

除酪氨酸外，體內(nèi)非必需氨基酸由四種共同代謝中間產(chǎn)物(丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸及3-磷酸甘油)之一作其前體簡單合成。如前所述，酪氨酸由苯丙氨酸必需氨基酸羥化生成，嚴(yán)格講酪氨酸不是非必需氨基酸，對日糧中苯丙氨酸的需要量同時亦反映了對酪氨酸的需要量。第六節(jié)氨基酸的合成一、非必需氨基酸的合成

除98第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件99第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件100二、必需氨基酸的生物合成動物必需氨基酸的生物合成途徑都是根據(jù)細(xì)菌實(shí)驗(yàn)得出的。絕大多數(shù)植物也可通過類似途徑合成這些氨基酸。

天冬氨酸是賴氨酸、蘇氨酸和蛋氨酸的前體，首先合成芳香族氨基酸合成的主要中間代謝物分支酸(Chorismate)，分支酸是一個分支點(diǎn)，即以分支酸（分支酸圖）作為起始物質(zhì)可以合成三種芳香族氨基酸（圖芳香族氨基酸）。組氨酸是由磷酸核糖焦磷酸、ATP和谷氨酰胺合成的（下圖）。

二、必需氨基酸的生物合成動物必需氨基酸101第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件102第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件103第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件104第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件105第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件106

第七節(jié)

糖、脂類和蛋白質(zhì)在代謝上的相互聯(lián)系

107一、在能量代謝上的相互聯(lián)系三大營養(yǎng)素糖脂肪蛋白質(zhì)共同中間產(chǎn)物乙酰CoA2H氧化磷酸化ATPCO2共同最終代謝通路TAC三大營養(yǎng)素可在體內(nèi)氧化供能一、在能量代謝上的相互聯(lián)系三大營養(yǎng)素糖脂肪蛋白質(zhì)共同中間產(chǎn)物108從能量供應(yīng)角度看，三大營養(yǎng)素可以相互代替，并相互制約。一般情況下，供能以糖、脂為主，并盡量節(jié)約蛋白質(zhì)的消耗。任一供能物質(zhì)的代謝占優(yōu)勢，常能抑制和節(jié)約其他物質(zhì)的降解。從能量供應(yīng)角度看，三大營養(yǎng)素可以相互代替，并相互制約。109二、糖、脂和蛋白質(zhì)代謝之間的相互聯(lián)系（一）糖與脂類在代謝的上的聯(lián)系二、糖、脂和蛋白質(zhì)代謝之間的相互聯(lián)系（一）糖與脂類在代謝的上110糖變脂攝糖過多變構(gòu)+乙酰輔酶A羧化酶↑合成脂肪酸↑儲脂↑肥胖及血TG↑檸檬酸↑ATP↑合成糖原儲存（肝、肌肉）乙酰輔酶A↑糖變脂攝糖過多變構(gòu)+乙酰輔酶A羧化酶↑合成脂肪酸↑儲脂↑肥111脂肪的甘油部分能在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘?，但脂酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)樘侵镜母视筒糠帜茉隗w內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵?12脂肪脂肪酸↑動員甘油↑糖↑（少）α-磷酸甘油↑

（少）乙酰CoA↑↑（多）脂肪分解代謝有賴于糖代謝正常進(jìn)行糖代謝草酰乙酸三羧酸循環(huán)糖異生酮血癥脂肪脂肪酸↑動員甘油↑糖↑（少）α-磷酸甘油↑（少）乙酰113食物中蛋白質(zhì)能代替糖、脂供能但食物中糖、脂不能代替蛋白質(zhì)（二）糖與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系食物中蛋白質(zhì)能代替糖、脂供能（二）糖與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系114（1）大部分氨基酸脫氨基后，生成相應(yīng)的α-酮酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘侨纾罕彼岜崞咸烟敲摪被钱惿?）大部分氨基酸脫氨基后，生成相應(yīng)的α-酮酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘侨?15（2）糖代謝中間產(chǎn)物可氨基化生成某些

非必需氨基酸糖丙酮酸草酰乙酸乙酰CoAα-酮戊二酸檸檬酸丙氨酸

天冬氨酸谷氨酸（2）糖代謝中間產(chǎn)物可氨基化生成某些

非必116（三）脂類與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系絲氨酸磷脂酰絲氨酸（1）蛋白質(zhì)可轉(zhuǎn)變?yōu)橹景被嵋阴oA脂肪（2）氨基酸可作為合成磷脂的原料膽堿卵磷脂膽胺腦磷脂（三）脂類與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系絲氨酸117（3）脂肪的甘油部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被嶂靖视土姿岣视腿┍崞渌?酮酸糖酵解途徑某些非必需氨基酸（3）脂肪的甘油部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榉潜匦璋被嶂?18第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件119第十七章核苷酸代謝

第十七章核苷酸代謝

120

核苷酸在機(jī)體內(nèi)廣泛分布，具有多種生物學(xué)功能：1）核苷酸是構(gòu)成核酸的基本單位，這是其最主要功能；2）儲存能量：如ATP，UDP-葡萄糖等；3）參與代謝和生理調(diào)節(jié)；4）組成輔酶，如腺苷酸可作為NAD+、NADP+、FMN、FAD及CoA等的組成成分。核苷酸在機(jī)體內(nèi)廣泛分布，具有多種生物學(xué)功121第一節(jié)核苷酸生物合成

所有生物體和組織都有能力合成嘌呤和嘧啶核苷酸，核苷酸生物合成存在著兩條途徑，從頭合成途徑和補(bǔ)救途徑：從頭合成途徑是利用簡單的前體分子（例如氨基酸、CO2和NH3等分子）生物合成核苷酸的雜環(huán)堿基的途徑。補(bǔ)救途徑是直接利用核苷酸降解生成的完整的嘌呤和嘧啶堿基重新形成核苷酸的過程。

第一節(jié)核苷酸生物合成所有生物體和組織122一、5-磷酸核糖焦磷酸的合成核苷酸的生物合成都是先合成單磷酸核苷酸，各種嘌呤類核苷酸的前體是次黃嘌呤核苷酸（IMP，或稱之肌苷酸）；而各種嘧啶核苷酸則是從尿嘧啶核苷酸（UMP）衍生出來的。IMP和UMP的從頭合成實(shí)際上是次黃嘌呤堿基和尿嘧啶堿基的合成，因?yàn)檫@兩種核苷酸中都含有核糖-5-磷酸。一、5-磷酸核糖焦磷酸的合成核苷酸的生物合成都是先合成單磷123IMP是在核糖-5-磷酸的基礎(chǔ)上合成次黃嘌呤環(huán)結(jié)構(gòu)的，而UMP則是先合成尿嘧啶堿基，然后再連接5-磷酸核糖。但無論那種連接方式，使用的都是核糖-5-磷酸的活化形式5-磷酸核糖焦磷酸（5-phosphoribosyl1-pyrophosphate，PRPP）。IMP是在核糖-5-磷酸的基礎(chǔ)上合成次黃嘌呤環(huán)結(jié)構(gòu)的，而UM124第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件125二、嘌呤核苷酸的生物合成各種嘌呤類核苷酸的前體是次黃嘌呤核苷酸（IMP，或稱之肌苷酸）。同位素標(biāo)記實(shí)驗(yàn)給出了嘌呤環(huán)中各個原子的來源。

二、嘌呤核苷酸的生物合成各種嘌呤類核苷酸126第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件127（一）IMP的合成（p486）

①谷氨酰胺-PRPP轉(zhuǎn)酰胺酶（Glutamine-PRPPamidotransferase）,

②甘氨酰胺核苷酸合成酶（glycinamideribonucleotidesynthetase）,

③甘氨酰胺核苷酸轉(zhuǎn)甲?；福╣lycinamideribonucleotidetransformylase）,

④甲酰甘氨脒核苷酸合成酶（formylglycinamidineribonuleotidesynthetase）,

⑤氨基咪唑核苷酸合成酶（aminoimidazoleribonucleotidesynthetase）,

⑥氨基咪唑核苷酸羧化酶（aminoimidazoleribonucleotidecarboxylase）,

⑦氨基咪唑琥珀基氨甲酰核苷酸合成酶（aminoimidazolesuccinylocarboxamideribonucleotidesynthetase）,

⑧腺苷琥珀酸裂解酶（adenylo-succinatelyase）,

⑨氨基咪唑氨甲酰核苷酸轉(zhuǎn)甲?；福╝minoimidazolecarboxamideribonucleotidetransformylase），

⑩IMP環(huán)化水解酶（IMPcyclohydrolase）。反應(yīng)所用的酶都存在于胞液中。

（一）IMP的合成（p486）128（二）AMP和GMP的生物合成

（二）AMP和GMP的生物合成129第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件130（三）通過補(bǔ)救途徑合成嘌呤核苷酸

（三）通過補(bǔ)救途徑合成嘌呤核苷酸

131三、嘧啶核苷酸的生物合成三、嘧啶核苷酸的生物合成132（一）尿嘧啶核苷酸的從頭合成共涉及6步反應(yīng),催化各步反應(yīng)的酶分別是：

①氨甲酰磷酸合成酶（carbamoylphosphatesynthetase）,

②天冬氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶（ATCase）,

③二氫乳清酸酶（dihydroorotase）,

④二氫乳清酸脫氫酶（dihydroorotatedehydrogenase）,

⑤乳清酸磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶（orotatephosphoribosyl-transferase）,

⑥乳清苷-5′-一磷酸脫羧酶（orotidine-5′-monophosphate），這些酶都位于胞液中。

p491（一）尿嘧啶核苷酸的從頭合成共涉及6步反應(yīng),催化各步反應(yīng)的酶133（二）CTP的合成由UMP轉(zhuǎn)換成CTP涉及三步反應(yīng)：尿苷酸激酶（uridylatekinase）催化ATP的γ-磷酸轉(zhuǎn)移給UMP，形成UDP核苷二磷酸激酶（nucleosidediphosphatekinase）催化第二個ATP的γ-磷酸轉(zhuǎn)移給UDP，形成UTPCTP合成酶催化來自谷氨酰胺的酰胺氮轉(zhuǎn)移至UTP的C-4，形成CTP。

（二）CTP的合成由UMP轉(zhuǎn)換成CTP涉及三步反應(yīng)：134UTP轉(zhuǎn)換成CTP的反應(yīng)UTP轉(zhuǎn)換成135（三）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷酸是通過核糖核苷二磷酸還原生成的，NADPH作為這一反應(yīng)的還原力。（三）脫氧核糖核苷酸的合成脫氧核糖核苷136DNA合成需要的dTMP是由dUMP甲基化形成的。DNA合成需要的dTMP是由dUMP甲基化形成的。137第二節(jié)核苷酸的生物降解核苷酸的生物降解主要是嘌呤和嘧啶堿基的降解過程，嘌呤降解生成可以排泄的、有潛在毒性的化合物，而嘧啶降解將生成容易代謝的產(chǎn)物。第二節(jié)核苷酸的生物降解核苷酸的生物降解138（一）嘌呤核苷酸的降解

盡管大多數(shù)嘌呤和嘧啶堿基可以通過補(bǔ)救途徑再循環(huán)，但還是有些堿基被降解。鳥類、爬行動物和靈長類動物（包括人）可以將嘌呤核苷酸轉(zhuǎn)換為尿酸排泄掉。許多動物還可以進(jìn)一步將尿酸降解為其它產(chǎn)物。

（一）嘌呤核苷酸的降解

盡管大多數(shù)嘌呤和139第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件140第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件141（二）嘧啶核苷酸的降解下圖給出了三種嘧啶核苷酸降解至尿嘧啶和胸腺嘧啶的過程。

（二）嘧啶核苷酸的降解下圖給出了三種嘧啶核142第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件143第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件144第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件145第八節(jié)物質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)細(xì)胞水平的調(diào)節(jié)激素水平的調(diào)節(jié)整體水平的調(diào)節(jié)第八節(jié)物質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)細(xì)胞水平的調(diào)節(jié)146體內(nèi)糖、脂、蛋白質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)是神經(jīng)內(nèi)分泌整體調(diào)控，相互協(xié)調(diào)，相互制約，維持動態(tài)平衡。體內(nèi)糖、脂、蛋白質(zhì)代謝的調(diào)節(jié)是神經(jīng)內(nèi)分泌整體調(diào)控，相互協(xié)調(diào)，147謝謝謝謝148第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的代謝概況第四節(jié)氨基酸的一般代謝第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝第十章-蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝-2.output第十章-蛋白149教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第三節(jié)氨基酸的代謝概況第四節(jié)氨基酸的一般代謝第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用150

第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1、參與催化、代謝調(diào)節(jié)、運(yùn)動、運(yùn)輸、免疫防御等生命活動2、作為組織結(jié)構(gòu)的材料3、氧化供能第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營養(yǎng)的重要性1151二、蛋白質(zhì)的需要量*氮總平衡：攝入氮=排出氮如成人*氮正平衡：攝入氮>排出氮如兒童、孕婦*氮負(fù)平衡：攝入氮<排出氮如饑餓、消耗性疾病1、氮平衡二、蛋白質(zhì)的需要量*氮總平衡：攝入氮=排出氮如成人*1522、生理需要量（2）最低生理需要量成人每日最低需要量:

30~50g/d我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的成人每日需要量:

80g/d（1）每天最低分解量成人每日最低分解量約為20g/d蛋白質(zhì)2、生理需要量（2）最低生理需要量我國營養(yǎng)學(xué)會推薦的（153三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值與互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：取決于其含必需氨基酸數(shù)量及種類的多少纈、異亮、亮、苯丙、蛋、色、蘇、賴氨酸共8種*必需氨基酸：體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供應(yīng)的氨基酸。三、蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值與互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值：纈、異亮、亮154蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需氨基酸互相補(bǔ)充從而提高營養(yǎng)價值谷類蛋白質(zhì)含賴氨酸較少而含色氨酸較多豆類蛋白質(zhì)含賴氨酸較多而含色氨酸較少兩者混合食用可提高營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，必需谷類蛋155蛋白質(zhì)的生理價值

是指被消化吸收的食物或飼料蛋白質(zhì)經(jīng)代謝轉(zhuǎn)化為機(jī)體組織蛋白的利用率.

氮的保留量

生理價值＝×100

氮的吸收量蛋白質(zhì)的生理價值156生理價值單獨(dú)食用混合食用食物玉米60小米57大豆64小麥67小米57大豆64牛肉697389生理價值單獨(dú)食用157第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗158一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵的酶胃蛋白酶、胰蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：水解肽鏈兩端肽鍵的酶氨基肽酶、羧基肽酶1

主要的酶類：一、蛋白質(zhì)的消化內(nèi)肽酶：水解蛋白質(zhì)內(nèi)部肽鍵的酶外肽酶：水解肽159（1）胃中消化胃蛋白酶原

胃蛋白酶

H+

蛋白質(zhì)多肽（主）胃蛋白酶2消化的部位：*酶原的激活*水解作用（1）胃中消化胃蛋白酶原160內(nèi)肽酶

胰蛋白酶

糜蛋白酶彈性蛋白酶

（2）小腸內(nèi)消化（主要部位）

主要的酶類：外肽酶

羧基肽酶A羧基肽酶B內(nèi)肽酶胰蛋白酶（2）小腸內(nèi)消化（主要部161

腸激酶:激活胰蛋白酶原,胰蛋白酶再激活糜蛋白酶、彈性蛋白酶、羧肽酶等酶原

小腸粘膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用:經(jīng)胃液和胰液中蛋白酶和肽酶的水解，產(chǎn)物中1/3為氨基酸，

2/3是寡肽。寡肽再被腸粘膜細(xì)胞分泌的寡肽酶從氨基末端逐個水解成二肽,再經(jīng)二肽酶水解成氨基酸.

162HH163二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)1主要部位：小腸2吸收機(jī)制：中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體為主動運(yùn)輸，需載體蛋白、需鈉、耗能二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)1主要部位：小腸2吸收機(jī)制：164三、蛋白質(zhì)的腐敗作用未被消化蛋白質(zhì)未被吸收氨基酸腸道細(xì)菌產(chǎn)生一系列對人體有害的物質(zhì)胺類、酚類、吲哚、硫化氫、氨、甲烷三、蛋白質(zhì)的腐敗作用未被消化蛋白質(zhì)腸道細(xì)菌產(chǎn)生一系列對人體有165組氨酸賴氨酸酪氨酸苯丙氨酸氨基酸CO2胺類經(jīng)過肝臟代謝轉(zhuǎn)化腐敗作用產(chǎn)生的各種物質(zhì)組氨酸賴氨酸酪氨酸166胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）假神經(jīng)遞質(zhì)：某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。胺類的毒性（假神經(jīng)遞質(zhì)的形成）假神經(jīng)遞質(zhì)：167假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷苯丙氨酸酪氨酸腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常解毒肝病Β-羥化酶腦組織苯乙醇胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)肝性腦昏迷苯丙氨酸腸菌苯乙胺肝臟正常解毒肝病Β-羥168第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件169（三）蛋白質(zhì)的體外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/LH2SO4真空100℃～110℃水解10～24小時。Trp被破壞，Asn和Gln轉(zhuǎn)變?yōu)锳sp和Glu。堿水解：5mol/LNaOH真空110℃水解20小時。Trp不被破壞。酶水解：在最適條件下，根據(jù)需要選擇不同專一性的蛋白酶進(jìn)行水解，得到不同水解產(chǎn)物。（三）蛋白質(zhì)的體外水解酸水解：6mol/LHCI或4mol/170第三節(jié)氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫(metabolicpool)：全身各組織細(xì)胞內(nèi)參與代謝的氨基酸第三節(jié)氨基酸的代謝概況氨基酸代謝庫(metaboli171氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成氨基酸(非必需氨基酸)氨基酸代謝概況α-酮酸脫氨基作用酮體氧化供能糖胺類脫羧基作用氨尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物(嘌呤、嘧啶等)合成氨基酸代謝庫食物蛋白質(zhì)消化吸收組織分解體內(nèi)合成氨基酸172第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件173第四節(jié)氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcids第四節(jié)氨基酸的一般代謝GeneralMetaboli174一、氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過程。1.轉(zhuǎn)氨基作用2.氧化脫氨基作用3.聯(lián)合脫氨基作用4.其它脫氨基作用氨基酸氨α-酮酸一、氨基酸的脫氨基作用定義：指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮175（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義176（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)2.反應(yīng)過程大多數(shù)氨基酸+α-酮戊二酸→相應(yīng)的酮酸+谷氨酸-NH2（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)2.反應(yīng)1773、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST或GOT)(alanineaminotransferase)(aspartateaminotransferase)3、體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶⑴丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT或GPT)⑵天178磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛1794、轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制4、轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制1805.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑6.特點(diǎn):只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒有氨的生成轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是可逆的5.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義181水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶氨基酸氧化酶：對體內(nèi)脫氨基無意義（二）氧化脫氨基作用水解脫氨氧化脫氫酶L-谷氨酸脫氫酶：主要的酶（二）氧化脫氨基1821、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基1、L-谷氨酸脫氫酶的氧化脫氨基183⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過程可合成谷氨酸3、氧化脫氨基作用的局限性：僅谷氨酸經(jīng)此脫氨2、谷氨酸脫氫酶的特點(diǎn)：⑴活性高、分布廣，（肌肉中活性很低）⑵催化的反應(yīng)可逆，逆過程184（三）聯(lián)合脫氨基作用1.定義：

兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下α-氨基生成α-酮酸和氨的過程。（三）聯(lián)合脫氨基作用1.定義：1852.方式：①轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用使體內(nèi)許多AA能真正脫氨其逆反應(yīng)是合成非必需AA的主要途徑2.方式：使體內(nèi)許多AA能真正脫氨186②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用②轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉組織中的聯(lián)合脫氨基作用187（一）體內(nèi)氨的來源和去路二、氨的代謝（一）體內(nèi)氨的來源和去路二、氨的代謝188（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)方式：丙氨酸谷氨酰胺特點(diǎn)：無毒（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)方式：丙氨酸1891、葡萄糖-丙氨酸循環(huán)1、葡萄糖-丙氨酸循環(huán)190生理意義①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁微诟螢榧∪馓峁┢咸烟巧硪饬x①肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁微诟螢榧∪馓?912.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(腦、肌肉)2.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(腦、肌肉)192臨床上用谷氨酸鹽降低血氨在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲存及運(yùn)輸形式臨床上用谷氨酸鹽在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分193（三）尿素的合成1.尿素合成的主要器官：肝臟2.尿素合成的原料：氨和CO23.尿素合成的過程：鳥氨酸循環(huán)（三）尿素的合成1.尿素合成的主要器官：肝臟194尿素合成的詳細(xì)過程尿素合成的詳細(xì)過程1954.鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟①氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）4.鳥氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟①氨基甲酰磷酸的合成（反應(yīng)部位：196②瓜氨酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）②瓜氨酸的合成（反應(yīng)部位：線粒體）197③精氨酸的合成（反應(yīng)部位：胞液）③精氨酸的合成（反應(yīng)部位：胞液）198④

精氨酸水解為尿素

④精氨酸水解為尿素 199尿素合成小結(jié)：CO2+2NH3+3H2O+3ATP===NH2CNH2+2ADP+AMP+4PiO=總結(jié)果：1CO2、2NH3、3ATP、4~P合成部位：線粒體、胞液氨的來源：游離氨、天冬氨酸提供氨耗能：3ATP（4個高能磷酸鍵）意義：是肝臟解除氨毒的主要方式尿素合成小結(jié)：CO2+2NH3+3H2O+3ATP200尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)：氨甲酰磷酸合成酶（CPS－I）是線粒體內(nèi)變構(gòu)酶，其變構(gòu)激活劑N-乙酰谷氨酸（AGA）由N-乙酰谷氨酸合成酶催化生成，并由特異水解酶水解。肝臟生成尿素的速度與AGA濃度相關(guān)。當(dāng)氨基酸分解旺盛時，由轉(zhuǎn)氨作用引起谷氨酸濃度升高，增加AGA的合成，從而激活CPS-I，加速氨基甲酰磷酸合成，推動尿素循環(huán)。精氨酸是AGA合成酶的激活劑，因此，臨床利用精氨酸治療高氨血癥。尿素循環(huán)的調(diào)節(jié)：2015.高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65mol/L*引起高血氨癥主要原因：肝功能嚴(yán)重?fù)p傷，尿素合成障礙5.高血氨癥與肝昏迷*血氨正常參考值：5.54~65202*機(jī)制：腦中氨升高，消耗-酮戊二酸（轉(zhuǎn)變?yōu)楣劝彼幔?，使三羧酸循環(huán)減弱，ATP合成減少，引起大腦功能障礙，嚴(yán)重時昏迷。*降低血氨的措施：

限制蛋白進(jìn)食量，給腸道抑菌藥物，給谷氨酸使其與氨結(jié)合為谷氨酰胺*機(jī)制：*降低血氨的措施：203三、-酮酸的代謝α-酮酸還原氨基化非必需氨基酸合成糖或脂類氧化CO2+H2O+ATP生糖氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸氨基酸NH3三、-酮酸的代謝α-酮酸還原非必需氨基酸合成糖或脂類氧化C204三、α-酮酸的代謝

氨基酸經(jīng)聯(lián)合脫氨或其它方式脫氨所生成的α-酮酸有下述去路：

1.生成非必需氨基酸

α-酮酸經(jīng)聯(lián)合加氨反應(yīng)可生成相應(yīng)的氨基酸。八種必需氨基酸中，除賴氨酸和蘇氨酸外其余六種亦可由相應(yīng)的α-酮酸加氨生成。但和必需氨基酸相對應(yīng)的α－酮酸不能在體內(nèi)合成，所以必需氨基酸依賴于食物供應(yīng)。三、α-酮酸的代謝氨基酸經(jīng)聯(lián)合脫氨或其2052.氧化生成CO2和水

這是α-酮酸的重要去路之一。α-酮酸通過一定的反應(yīng)途徑先轉(zhuǎn)變成丙酮酸、乙酰CoA、或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物，再經(jīng)過三羧酸循環(huán)徹底氧化分解。三羧酸循環(huán)將氨基酸代謝與糖代謝、脂肪代謝緊密聯(lián)系起來。2.氧化生成CO2和水206第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件2073.轉(zhuǎn)變生成糖和酮體建立人工糖尿病犬的模型。待犬體內(nèi)糖原和脂肪耗盡后，用某種氨基酸飼養(yǎng)，并檢查犬尿中糖與酮體的含量。若進(jìn)食某種氨基酸后尿中排出葡萄糖增多，稱此氨基酸為稱生糖氨基酸(glucogenicaminoacid)；若尿中酮體(p415)含量增多，則稱為生酮氨基酸(ketogenicaminoacid)。尿中二者都增多者稱為生糖兼生酮氨基酸(glucogenicandketogenicaminoacid)。3.轉(zhuǎn)變生成糖和酮體建立人工糖尿病犬的模型。待犬體內(nèi)糖原和208凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物的氨基酸均為生糖氨基酸；凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的氨基酸均為生酮氨基酸；凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物同時能生成乙酰CoA或乙酰乙酸者為生糖兼生酮氨基酸。亮氨酸為生酮氨基酸，賴氨酸、異亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸為生糖兼生酮氨基酸，其余氨基酸均為生糖氨基酸。

凡能生成丙酮酸或三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物的氨基酸均為生糖氨基酸；209四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2(堆積)神經(jīng)系統(tǒng)、心血管功能紊亂四、氨基酸的脫羧基作用氨基酸氨基酸脫羧酶磷酸吡哆醛胺+CO2210幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨酸——5-羥色胺（5-HT）組氨酸——組胺半胱氨酸——牛磺酸鳥氨酸、甲硫氨酸——多胺幾種重要的生物活性胺類谷氨酸——γ-氨基丁酸（GABA）色氨2111.-氨基丁酸（GABA）功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。γ-氨基丁酸用于肝昏迷及腦代謝障礙。還可抗精神不安，對高血壓也有改善作用。

1.-氨基丁酸（GABA）功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對2122.5-羥色胺（5-HT）功能：體內(nèi)的5-羥色胺缺乏，會出現(xiàn)情緒低落、緊張易怒現(xiàn)象。很多抗抑郁藥物也正是通過提高體內(nèi)5-羥色胺含量來起到治療作用的。外周組織的5-HT有收縮血管的作用2.5-羥色胺（5-HT）功能：體內(nèi)的5-羥色胺缺乏，會出2133.?；撬?/p>

功能：肝臟中?；撬岬淖饔檬桥c膽汁酸結(jié)合形成牛黃膽酸，?；悄懰釋ο乐兄惖奈帐潜匦璧?。?；悄懰崮茉黾又|(zhì)和膽固醇的溶解性，解除膽汁阻塞，降低某些游離膽汁酸的細(xì)胞毒性，抑制膽固醇結(jié)石的形成，增加膽汁流量等。

3.?；撬峁δ埽焊闻K中?；撬岬淖饔檬桥c膽汁酸結(jié)合形成牛黃膽214功能：擴(kuò)張血管、降低血壓刺激胃酸分泌

4.組胺功能：擴(kuò)張血管、降低血壓4.組胺2155.多胺血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變化的指標(biāo)功能：調(diào)節(jié)細(xì)胞增長促進(jìn)細(xì)胞增殖5.多胺血尿中多胺的水平可作為癌瘤病的輔助診斷及觀察病情變216個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndividualAminoAcids第五節(jié)個別氨基酸的特殊代謝MetabolismofIndivi2171.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝4.支鏈氨基酸代謝個別氨基酸特殊代謝1.一碳單位代謝2.含硫氨基酸代謝3.芳香族氨基酸代謝218一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的基團(tuán)概念：氨基酸甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸載體：四氫葉酸（FH4）（一）一碳單位的種類和來源一、一碳單位的代謝分解含一個碳原子的基團(tuán)概念：氨基酸甘氨酸、219一碳單位結(jié)構(gòu)與FH4結(jié)合位點(diǎn)甲基-CH3N5甲烯基-CH2-N5和N10甲?；?CHO-N5和N10甲炔基-CH=N5和N10亞氨甲基-CH=NHN5一碳單位的種類一碳單位220一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與FH4一碳單位的結(jié)合點(diǎn)（二）一碳單位的生成與FH4221第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件222（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變

嘌呤C2嘌呤C8胸腺嘧啶甲硫氨酸甲硫氨酸循環(huán)（三）一碳單位的相互轉(zhuǎn)變嘌223（四）一碳單位的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐一碳單位為嘌呤及嘧啶合成提供原料參與活性甲基的合成一碳單位代謝障礙可造成某些疾病，如巨幼紅細(xì)胞性貧血等（四）一碳單位的生理意義是聯(lián)系氨基酸代謝與核苷酸代謝的樞紐224二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸二、含硫氨基酸的代謝含硫氨基酸甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸225（一）甲硫氨酸的代謝1、甲硫氨酸循環(huán)過程+（ATP）（SAM）S-腺苷同型半胱氨酸-CH3肌酸、肉毒堿、膽堿、腎上腺素（一）甲硫氨酸的代謝1、甲硫氨酸循環(huán)過程+（ATP）（SA226RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷同型半胱氨酸血癥（動脈粥樣硬化的危險因子）半胱氨酸胱硫醚合成酶α-酮丁酸絲氨酸RHR-CH3（VitB12）CH3-缺陷同型半胱氨酸血癥（2272、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基使四氫葉酸得到再生同型半胱氨酸堆積，引起同型半胱氨酸血癥2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義為體內(nèi)甲基化反應(yīng)提供甲基228（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1、半胱氨酸與胱氨酸的互變（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝2292、半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸基反應(yīng)2、半胱氨酸氧化分解為硫酸根PAPS是活性硫酸根，參與轉(zhuǎn)硫酸2303、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽3、半胱氨酸參與合成谷胱甘肽231谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用作：為抗氧化劑，維持酶-SH的還原性和膜的完整性②參與生物轉(zhuǎn)化③參與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽的生理功用：①抗氧化作用作：為抗氧化劑，維持酶-232三、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸酪氨酸色氨酸三、芳香族氨基酸的代謝苯丙氨酸酪氨酸色氨酸233苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸苯丙氨酸酪氨酸甲狀腺激素黑色素兒茶酚胺氧化分解苯丙酮酸234（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應(yīng)不可逆（一）苯丙氨酸羥化為酪氨酸反應(yīng)不可逆235苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮酸尿癥（PKU）對中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,智力發(fā)育障礙缺乏苯丙酮酸尿癥苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶酪氨酸苯丙酮酸轉(zhuǎn)氨基苯丙酮236PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色淡和虹膜淡黃色，驚厥，尿有“發(fā)霉”臭味或鼠尿味。PKU患者智力低下，60%患兒有腦電圖異常，頭發(fā)細(xì)黃，皮膚色237（二）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に兀ǘ├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)榧谞钕偌に?38甲狀腺激素作用促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育甲狀腺素缺乏，引起呆小癥缺碘影響甲狀腺素合成，引起甲狀腺腫甲狀腺激素作用促進(jìn)物質(zhì)代謝、機(jī)體生長發(fā)育239（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶（三）酪氨酸合成黑色素先天性缺乏白化病黑色素合成障礙酪氨酸酶240皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透明視網(wǎng)膜缺乏色素。白化病皮膚乳白色，毛發(fā)淡黃或銀白色，瞳孔淡紅，虹膜淡灰或淡紅，半透241（四）酪氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉悆翰璺影放两鹕『铣刹蛔悖ㄋ模├野彼徂D(zhuǎn)變?yōu)閮翰璺影奉悆翰璺影放两鹕『铣刹蛔?42（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺陷（五）酪氨酸的氧化分解（生糖兼生酮）尿黑酸氧化酶尿黑酸癥缺陷243酪氨酸代謝小結(jié)酪氨酸代謝小結(jié)244四、支鏈氨基酸的代謝四、支鏈氨基酸的代謝245第六節(jié)氨基酸的合成一、非必需氨基酸的合成

除酪氨酸外，體內(nèi)非必需氨基酸由四種共同代謝中間產(chǎn)物(丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸及3-磷酸甘油)之一作其前體簡單合成。如前所述，酪氨酸由苯丙氨酸必需氨基酸羥化生成，嚴(yán)格講酪氨酸不是非必需氨基酸，對日糧中苯丙氨酸的需要量同時亦反映了對酪氨酸的需要量。第六節(jié)氨基酸的合成一、非必需氨基酸的合成

除246第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件247第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件248二、必需氨基酸的生物合成動物必需氨基酸的生物合成途徑都是根據(jù)細(xì)菌實(shí)驗(yàn)得出的。絕大多數(shù)植物也可通過類似途徑合成這些氨基酸。

天冬氨酸是賴氨酸、蘇氨酸和蛋氨酸的前體，首先合成芳香族氨基酸合成的主要中間代謝物分支酸(Chorismate)，分支酸是一個分支點(diǎn)，即以分支酸（分支酸圖）作為起始物質(zhì)可以合成三種芳香族氨基酸（圖芳香族氨基酸）。組氨酸是由磷酸核糖焦磷酸、ATP和谷氨酰胺合成的（下圖）。

二、必需氨基酸的生物合成動物必需氨基酸249第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件250第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件251第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件252第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件253第十章蛋白質(zhì)降解與氨基酸代謝2output課件254

第七節(jié)

糖、脂類和蛋白質(zhì)在代謝上的相互聯(lián)系

255一、在能量代謝上的相互聯(lián)系三大營養(yǎng)素糖脂肪蛋白質(zhì)共同中間產(chǎn)物乙酰CoA2H氧化磷酸化ATPCO2共同最終代謝通路TAC三大營養(yǎng)素可在體內(nèi)氧化供能一、在能量代謝上的相互聯(lián)系三大營養(yǎng)素糖脂肪蛋白質(zhì)共同中間產(chǎn)物256從能量供應(yīng)角度看，三大營養(yǎng)素可以相互代替，并相互制約。一般情況下，供能以糖、脂為主，并盡量節(jié)約蛋白質(zhì)的消耗。任一供能物質(zhì)的代謝占優(yōu)勢，常能抑制和節(jié)約其他物質(zhì)的降解。從能量供應(yīng)角度看，三大營養(yǎng)素可以相互代替，并相互制約。257二、糖、脂和蛋白質(zhì)代謝之間的相互聯(lián)系（一）糖與脂類在代謝的上的聯(lián)系二、糖、脂和蛋白質(zhì)代謝之間的相互聯(lián)系（一）糖與脂類在代謝的上258糖變脂攝糖過多變構(gòu)+乙酰輔酶A羧化酶↑合成脂肪酸↑儲脂↑肥胖及血TG↑檸檬酸↑ATP↑合成糖原儲存（肝、肌肉）乙酰輔酶A↑糖變脂攝糖過多變構(gòu)+乙酰輔酶A羧化酶↑合成脂肪酸↑儲脂↑肥259脂肪的甘油部分能在體內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵岵荒苻D(zhuǎn)變?yōu)樘侵镜母视筒糠帜茉隗w內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)樘牵?60脂肪脂肪酸↑動員甘油↑糖↑（少）α-磷酸甘油↑

（少）乙酰CoA↑↑（多）脂肪分解代謝有賴于糖代謝正常進(jìn)行糖代謝草酰乙酸三羧酸循環(huán)糖異生酮血癥脂肪脂肪酸↑動員甘油↑糖↑（少）α-磷酸甘油↑（少）乙酰261食物中蛋白質(zhì)能代替糖、脂供能但食物中糖、脂不能代替蛋白質(zhì)（二）糖與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系食物中蛋白質(zhì)能代替糖、脂供能（二）糖與蛋白質(zhì)在代謝上的聯(lián)系262（1）大部分氨基酸脫氨基后，生成相應(yīng)的α-酮酸，可轉(zhuǎn)變?yōu)樘侨纾罕彼岜崞咸烟敲摪被?/p>